Lupus Flashcards
Critérios SLICC 2012
LES cutâneo agudo
- eritema malar (não discoide)
- Lúpus bolhoso
Necrólise epidérmica tóxica - variante lúpus, eritema maculopapular, eritema fotossensível do lúpus ou lúpus cutâneo subagudo (psoriasiforme/anular)
Critérios SLICC 2012
LES cutâneo crônico
- Lúpus discoide, lúpus hipertrófico/verrucoso, lúpus profundus (paniculite), LÚPUS TÚMIDO, LÚPUS MUCOSO, SOBREPOSIÇÃO LÍQUEN plano/lúpus discoide
Critérios SLICC 2012
nefrite
proteinúria 24h > 500mg OU
P:C > 0,5, cilindro eritrocitário (virgula)
Critérios SLICC 2012
neurológico
convulsão, psicose, mononeurite múltipla, mielite, neuropatia periférica/craniana, estado confusional agudo (na ausência de outras causas)
Síndromes neuropsiquiátricas do LES segundo comitê de nomenclatura do ACR
SNC
- Crises convulsivas
- Meningite asséptica
- Cefaleia (incluindo enxaqueca e HIC benigna)
- Doença cerebrovascular
- Síndrome demielinizante
- Mielopatia
- Desordem do movimento (coreia)
- Estado confusional agudo
- Desordens de ansiedade
- Disfunção cognitiva
- Alteração do humor
- Psicose
Síndromes neuropsiquiátricas do LES segundo comitê de nomenclatura do ACR
SNP`
- Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (síndrome de Guillain-Barré)
- Desordens autonômicas
- Mononeuropatia
- Miastenia gravis
- Neuropatia craniana
- Plexopatia
- Polineuropatia
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
classe I
Nefrite lúpica mesangial mínima
Glomérulos normais à microscopia
Depósitos imunes mesangiais à imunofluorescência
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe II
Nefrite lúpica mesangial proliferativa
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe III
Nefrite lúpica focal
GN endocapilar ou extracapilar; focal, segmentar ou globarl
ativa ou inativa envolvendo < 50% de todos os glomérulos
Classe
A: com lesões ativas
A/C: com lesões ativas e crônicas
C: com lesões crônicas
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe IV
Nefrite lúpica difusa
GN endocapular ou extracapilar; difusa, segmentar ou global; ativa ou inativa
Envolvendo >=50% de tódos os glomérulos, tipicamente com depósitos imunes subendoteliais difusos, com ou sem alterações mesangiais
segmentar ou global (<50% ou > = 50% do tufo glomerular comprometido)
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe V
Nefrite lúpica membranosa
Depósitos imunes subepiteliais globais ou segmentares
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe VI
Nefrite lúpica com esclerose avançada
> 90% dos glomérulos globalmente esclerosados, sem atividade residual
Resposta clínica no Tratamento NL
Remissão completa
proteinúria < 0,5 g/24 ou P:C < 0,5
e
TGF normal ou redução <=10% do valor prévio
e
urinálise normal
Taxas de RC no 6o mês são vistas em menos de 50% dos estudos
Resposta clínica no Tratamento NL
Remissão parcial
redução > 50% da proteinúria inicial com valor < 3g/24h ou P:C < 3 e TGF normal ou redução <=10% do valor prévio
Resposta clínica no Tratamento NL
T2T
Eular 2019:
resolução da proteinúria:
- 25% em 3 meses
- 50% em 6 meses
- < 0,5-0,7 g/24h em 12 meses
proteinúria < 0,7 g/dia em 12 meses foi o melhor preditor de desfecho relacionaod a função renal (maintain study)
Biopsia no LES cutâneo agudo
- Dermatite de interface com queratinocitos apoptoticos
- Vacuolização da membrana basal
- infiltrado linfoplasmocitico da derma superficial, perivascular, periapendicular
- Depósito de mucina na derme
Biopsia no LE cutâneo subagudo
- Dermatite de interface
- Vacuolização da membrana basal
- infiltrado linfoplasmocitico perivascular, periapendicular
- Depósito de mucina na derme
Comparação com LC crônico:
- Menor obstrução folicular e hiperceratose
- Sem espessamento ou mínimo espessamento da membrana basal
Biopsia no LE cutâneo crônico
> > > >
- Hiperceratose + obstrução folicular««
- Espessamento da membrana basal«<
- Vacuolização da membrana basal
- Dermatite de interface
- Infiltrado celular predominante mononuclear ( Linf T) próximo a junção derme-epiderme e perivascular
- Depósito de mucina na derme
Lupus neonatal - Risco
- anti-RO e anti-LA podem atravessar a placenta
- Risco 10x se filho anterior com BAVT e 5x se filho anterior com lupus neonatal
Manifestação mais comum no lupus neonatal
- Erupção cutanea fotossensível 4-6 semanas após o nascimento
- Ocorre em até 20% dos RNs de mãe Ro+
- Grandes máculas circulares não cicatriciais na face, tronco e extremidades
- Resolução espontânea mas podem ser usados corticoide tópico
Outras manifestações:
- anormalidades hematológicas (trombocitopenia e neutropenia )
- Aumento de transaminases assintomático
- Desaparecem por volta de 6-8 meses de vida
Manifestação mais grave no lupus neonatal
- Bloqueio cardíaco congênito
Recomenda-se ECO fetal seriado entre 18-24 semanas de IG
Tratamento bloqueio cardiaco congenito (Lupus neonatal)
- BAV 1 ou 2 grau
» Dexametasona 4mg/dia agora
» Betametasona 3mg/dia
» Até 26 semanas ou o fim da gestação
Não há indicação de profilaxia em mulheres com histórico de BCC
HCQ reduz o risco
IMprovável que surja após o parto se não ocorrer intrautero
Criterios classificatorios LES 1997
- SOAP-BRAIN-MD
S - Serositis: pleuritis or pericarditis
O - Oral or nasal ulcers
A - Arthirtis: nonerosive
P: photosensitivity
B: Blood disorders: anemia hemolitica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia
R: renal involvement
A: ANA
I: Immunologic phenomena: anti-DNAds, anti-Sm, aPL
N: neurologic disorder: convulsao ou psicose
M: Malar rash
D: Discoid rash
4/11 –> S 83% E 93% para LES
Fatores de risco geneticos para LES (HLA)
- HLA - DR2 (DRB1*1501)
- HLA DR3 (DRB1:0301)
