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aCarlos PTE > Lupus > Flashcards

Lupus Flashcards

1
Q

Critérios SLICC 2012
LES cutâneo agudo

A
  1. eritema malar (não discoide)
  2. Lúpus bolhoso
    Necrólise epidérmica tóxica - variante lúpus, eritema maculopapular, eritema fotossensível do lúpus ou lúpus cutâneo subagudo (psoriasiforme/anular)
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2
Q

Critérios SLICC 2012
LES cutâneo crônico

A
  1. Lúpus discoide, lúpus hipertrófico/verrucoso, lúpus profundus (paniculite), LÚPUS TÚMIDO, LÚPUS MUCOSO, SOBREPOSIÇÃO LÍQUEN plano/lúpus discoide
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3
Q

Critérios SLICC 2012
nefrite

A

proteinúria 24h > 500mg OU

P:C > 0,5, cilindro eritrocitário (virgula)

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4
Q

Critérios SLICC 2012
neurológico

A

convulsão, psicose, mononeurite múltipla, mielite, neuropatia periférica/craniana, estado confusional agudo (na ausência de outras causas)

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5
Q

Síndromes neuropsiquiátricas do LES segundo comitê de nomenclatura do ACR

SNC

A
  1. Crises convulsivas
  2. Meningite asséptica
  3. Cefaleia (incluindo enxaqueca e HIC benigna)
  4. Doença cerebrovascular
  5. Síndrome demielinizante
  6. Mielopatia
  7. Desordem do movimento (coreia)
  8. Estado confusional agudo
  9. Desordens de ansiedade
  10. Disfunção cognitiva
  11. Alteração do humor
  12. Psicose
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6
Q

Síndromes neuropsiquiátricas do LES segundo comitê de nomenclatura do ACR

SNP`

A
  1. Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (síndrome de Guillain-Barré)
  2. Desordens autonômicas
  3. Mononeuropatia
  4. Miastenia gravis
  5. Neuropatia craniana
  6. Plexopatia
  7. Polineuropatia
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7
Q

Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
classe I

A

Nefrite lúpica mesangial mínima
Glomérulos normais à microscopia
Depósitos imunes mesangiais à imunofluorescência

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8
Q

Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe II

A

Nefrite lúpica mesangial proliferativa

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9
Q

Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe III

A

Nefrite lúpica focal

GN endocapilar ou extracapilar; focal, segmentar ou globarl
ativa ou inativa envolvendo < 50% de todos os glomérulos

Classe
A: com lesões ativas
A/C: com lesões ativas e crônicas
C: com lesões crônicas

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10
Q

Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe IV

A

Nefrite lúpica difusa

GN endocapular ou extracapilar; difusa, segmentar ou global; ativa ou inativa

Envolvendo >=50% de tódos os glomérulos, tipicamente com depósitos imunes subendoteliais difusos, com ou sem alterações mesangiais

segmentar ou global (<50% ou > = 50% do tufo glomerular comprometido)

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11
Q

Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe V

A

Nefrite lúpica membranosa

Depósitos imunes subepiteliais globais ou segmentares

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12
Q

Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe VI

A

Nefrite lúpica com esclerose avançada

> 90% dos glomérulos globalmente esclerosados, sem atividade residual

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13
Q

Resposta clínica no Tratamento NL
Remissão completa

A

proteinúria < 0,5 g/24 ou P:C < 0,5
e
TGF normal ou redução <=10% do valor prévio
e
urinálise normal

Taxas de RC no 6o mês são vistas em menos de 50% dos estudos

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14
Q

Resposta clínica no Tratamento NL
Remissão parcial

A

redução > 50% da proteinúria inicial com valor < 3g/24h ou P:C < 3 e TGF normal ou redução <=10% do valor prévio

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15
Q

Resposta clínica no Tratamento NL
T2T

A

Eular 2019:
resolução da proteinúria:
- 25% em 3 meses
- 50% em 6 meses
- < 0,5-0,7 g/24h em 12 meses

proteinúria < 0,7 g/dia em 12 meses foi o melhor preditor de desfecho relacionaod a função renal (maintain study)

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16
Q

Biopsia no LES cutâneo agudo

A
  • Dermatite de interface com queratinocitos apoptoticos
  • Vacuolização da membrana basal
  • infiltrado linfoplasmocitico da derma superficial, perivascular, periapendicular
  • Depósito de mucina na derme
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17
Q

Biopsia no LE cutâneo subagudo

A
  • Dermatite de interface
  • Vacuolização da membrana basal
  • infiltrado linfoplasmocitico perivascular, periapendicular
  • Depósito de mucina na derme

Comparação com LC crônico:
- Menor obstrução folicular e hiperceratose
- Sem espessamento ou mínimo espessamento da membrana basal

18
Q

Biopsia no LE cutâneo crônico

A

> > > >

  • Hiperceratose + obstrução folicular««
  • Espessamento da membrana basal«<
  • Vacuolização da membrana basal
  • Dermatite de interface
  • Infiltrado celular predominante mononuclear ( Linf T) próximo a junção derme-epiderme e perivascular
  • Depósito de mucina na derme
19
Q

Lupus neonatal - Risco

A
  • anti-RO e anti-LA podem atravessar a placenta
  • Risco 10x se filho anterior com BAVT e 5x se filho anterior com lupus neonatal
20
Q

Manifestação mais comum no lupus neonatal

A
  • Erupção cutanea fotossensível 4-6 semanas após o nascimento
  • Ocorre em até 20% dos RNs de mãe Ro+
  • Grandes máculas circulares não cicatriciais na face, tronco e extremidades
  • Resolução espontânea mas podem ser usados corticoide tópico

Outras manifestações:
- anormalidades hematológicas (trombocitopenia e neutropenia )
- Aumento de transaminases assintomático
- Desaparecem por volta de 6-8 meses de vida

21
Q

Manifestação mais grave no lupus neonatal

A
  • Bloqueio cardíaco congênito

Recomenda-se ECO fetal seriado entre 18-24 semanas de IG

22
Q

Tratamento bloqueio cardiaco congenito (Lupus neonatal)

A
  • BAV 1 ou 2 grau
    » Dexametasona 4mg/dia agora
    » Betametasona 3mg/dia
    » Até 26 semanas ou o fim da gestação

Não há indicação de profilaxia em mulheres com histórico de BCC
HCQ reduz o risco
IMprovável que surja após o parto se não ocorrer intrautero

23
Q

Criterios classificatorios LES 1997

A
  • SOAP-BRAIN-MD

S - Serositis: pleuritis or pericarditis

O - Oral or nasal ulcers

A - Arthirtis: nonerosive

P: photosensitivity

B: Blood disorders: anemia hemolitica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia

R: renal involvement

A: ANA

I: Immunologic phenomena: anti-DNAds, anti-Sm, aPL

N: neurologic disorder: convulsao ou psicose

M: Malar rash

D: Discoid rash

4/11 –> S 83% E 93% para LES

24
Q

Fatores de risco geneticos para LES (HLA)

A
  • HLA - DR2 (DRB1*1501)
  • HLA DR3 (DRB1:0301)
25
Q

LES com FAN negativo é raro. É praticamente nula a chance do paciente FAN neg ter LES

Em quais situações pode ocorrer a negativação do FAN?

A
  • Protein;uria grave, em que não há Ig serica para se ligar as celulas hep 2. aqui o FAN torna-se positivo apos o tratamento.
  • Apos tratamento citotoxico
  • Na remissão da doença
26
Q

Anticorpos associados a NPSLE

A
  • aPL: manifestação neurologica focal como MT ou AVC
  • antineuronal: manifestação difusa
  • anti-P ribossomal: manifestaçap psiquiatrica, principalmente psicose
  • anti-NMDA: disfunção cognitiva
  • anti AQP4 (mielite transversa +/- NO. também visto em paciente com SSj
26
Q

Anticorpos associados a NPSLE

A
  • aPL: manifestação neurologica focal como MT ou AVC
  • antineuronal: manifestação difusa
  • anti-P ribossomal: manifestaçap psiquiatrica, principalmente psicose
  • anti-NMDA: disfunção cognitiva
  • anti AQP4 (mielite transversa +/- NO. também visto em paciente com SSj
27
Q

Síndrome do pulmao encolhido no LES

A
  • raro
  • Ocorre diminuição do volume pulmonar com parenquima normal
  • Pode estar associado a neuropatia do frênico, miopatia do diafragma, fibrose pleural
28
Q

Sítios da endocardite de Libman-Sacks, LES

A
  • Mais comum no lado ventricular do folheto posterior da valva mitral ou da valva aortica

secrets

29
Q

Enteropatia perdedora de proteína no LES

A

Considerar em pacientes com albumina muito baixa, mas sem proteinuria

  • clínica de diarreia crônica, edema e hipoalbuminemia
  • diagnóstico feito atraves da dosagem de anfal-antitripsina fecalou transferrina

Lembrar que manifestação do TGI (serosite, vasculite, pancreatite) em pacientes com LES é improvável na ausencia de evidencia de doença ativa em outros sitios

30
Q

Alterações BX renal no LES indicativas de cronicidade

A
  • esclerose glomerular
  • crescentes fibrosos
  • adesões fibrosas
  • fibrose intersticial
31
Q

Alterações BX renal no LES indicativas de atividade

A
  • proliferação celular
  • necrose fibrinoide
  • crescentes celulares
  • trombo hialino
32
Q

Fatores de risco associados a progressão para DRC (LES)

A
  • Afrodescendentes
  • Homens
  • Baixo nivel socioeconomico
  • Diabetes e HAS
  • Falha para alcançar a normalização da creatinina ou cr > 2 durante tratamento
  • Falha para alcançar proteinuria < 1g/24h em 6 meses de tratamento
  • Bx renal mostrando elevado indice de atividade e cronicidade
33
Q

Meta pressorica no LES

A

<= 130 x 80 mmHg

secrets

34
Q

Medicação que deve ser evitada no tratamento da manifestação articular do LES pelo risco de meningite asseptica

A

ibuprofeno

35
Q

Principais causas de obito no LES

A
  • Infecção
  • Atividade de doença
    > renal, SNC, vasculite, pneumonite
  • DCV
  • Neoplasia
36
Q

Fatores de risco para maculopatia por HCQ

A
  • dose > 5mg/kg/dia de peso real
  • uso > 5 anos
  • DRC (aumento em 2x com queda de 50% da TFG)
  • uso de tamoxifeno
  • Doença macular subjacente
37
Q

Exames de rastreio para maculopatia por HCQ

A
  • OCT
  • Campo visual automatizado
  • Autofluorescência
38
Q

Risco de neoplasia hematológica e dose cumulativa de ciclofosfamida (KDIGO 2024 Lupus)

A

> 36 g

Para mielofibrose e de > 80g

39
Q

Pacientes com esse componente do complemento tem quadro mais graves e ativos de nefrite lupica

A

C1q

40
Q

A injúria renal na nefrite lupica é mediada pela deposição de complexos Ag-Ac no (a) através de uma reação de hipersensibilidade tipo (b)

A

A. Glomérulo

B. Tipo III

aCarlos PTE (15 decks)

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