Lupus Flashcards
Critérios SLICC 2012
LES cutâneo agudo
- eritema malar (não discoide)
- Lúpus bolhoso
Necrólise epidérmica tóxica - variante lúpus, eritema maculopapular, eritema fotossensível do lúpus ou lúpus cutâneo subagudo (psoriasiforme/anular)
Critérios SLICC 2012
LES cutâneo crônico
- Lúpus discoide, lúpus hipertrófico/verrucoso, lúpus profundus (paniculite), LÚPUS TÚMIDO, LÚPUS MUCOSO, SOBREPOSIÇÃO LÍQUEN plano/lúpus discoide
Critérios SLICC 2012
nefrite
proteinúria 24h > 500mg OU
P:C > 0,5, cilindro eritrocitário (virgula)
Critérios SLICC 2012
neurológico
convulsão, psicose, mononeurite múltipla, mielite, neuropatia periférica/craniana, estado confusional agudo (na ausência de outras causas)
Síndromes neuropsiquiátricas do LES segundo comitê de nomenclatura do ACR
SNC
- Crises convulsivas
- Meningite asséptica
- Cefaleia (incluindo enxaqueca e HIC benigna)
- Doença cerebrovascular
- Síndrome demielinizante
- Mielopatia
- Desordem do movimento (coreia)
- Estado confusional agudo
- Desordens de ansiedade
- Disfunção cognitiva
- Alteração do humor
- Psicose
Síndromes neuropsiquiátricas do LES segundo comitê de nomenclatura do ACR
SNP`
- Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (síndrome de Guillain-Barré)
- Desordens autonômicas
- Mononeuropatia
- Miastenia gravis
- Neuropatia craniana
- Plexopatia
- Polineuropatia
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
classe I
Nefrite lúpica mesangial mínima
Glomérulos normais à microscopia
Depósitos imunes mesangiais à imunofluorescência
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe II
Nefrite lúpica mesangial proliferativa
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe III
Nefrite lúpica focal
GN endocapilar ou extracapilar; focal, segmentar ou globarl
ativa ou inativa envolvendo < 50% de todos os glomérulos
Classe
A: com lesões ativas
A/C: com lesões ativas e crônicas
C: com lesões crônicas
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe IV
Nefrite lúpica difusa
GN endocapular ou extracapilar; difusa, segmentar ou global; ativa ou inativa
Envolvendo >=50% de tódos os glomérulos, tipicamente com depósitos imunes subendoteliais difusos, com ou sem alterações mesangiais
segmentar ou global (<50% ou > = 50% do tufo glomerular comprometido)
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe V
Nefrite lúpica membranosa
Depósitos imunes subepiteliais globais ou segmentares
Classificação GN no LES (sociedade nefro 2003)
Classe VI
Nefrite lúpica com esclerose avançada
> 90% dos glomérulos globalmente esclerosados, sem atividade residual
Resposta clínica no Tratamento NL
Remissão completa
proteinúria < 0,5 g/24 ou P:C < 0,5
e
TGF normal ou redução <=10% do valor prévio
e
urinálise normal
Taxas de RC no 6o mês são vistas em menos de 50% dos estudos
Resposta clínica no Tratamento NL
Remissão parcial
redução > 50% da proteinúria inicial com valor < 3g/24h ou P:C < 3 e TGF normal ou redução <=10% do valor prévio
Resposta clínica no Tratamento NL
T2T
Eular 2019:
resolução da proteinúria:
- 25% em 3 meses
- 50% em 6 meses
- < 0,5-0,7 g/24h em 12 meses
proteinúria < 0,7 g/dia em 12 meses foi o melhor preditor de desfecho relacionaod a função renal (maintain study)
Biopsia no LES cutâneo agudo
- Dermatite de interface com queratinocitos apoptoticos
- Vacuolização da membrana basal
- infiltrado linfoplasmocitico da derma superficial, perivascular, periapendicular
- Depósito de mucina na derme
Biopsia no LE cutâneo subagudo
- Dermatite de interface
- Vacuolização da membrana basal
- infiltrado linfoplasmocitico perivascular, periapendicular
- Depósito de mucina na derme
Comparação com LC crônico:
- Menor obstrução folicular e hiperceratose
- Sem espessamento ou mínimo espessamento da membrana basal
Biopsia no LE cutâneo crônico
> > > >
- Hiperceratose + obstrução folicular««
- Espessamento da membrana basal«<
- Vacuolização da membrana basal
- Dermatite de interface
- Infiltrado celular predominante mononuclear ( Linf T) próximo a junção derme-epiderme e perivascular
- Depósito de mucina na derme
Lupus neonatal - Risco
- anti-RO e anti-LA podem atravessar a placenta
- Risco 10x se filho anterior com BAVT e 5x se filho anterior com lupus neonatal
Manifestação mais comum no lupus neonatal
- Erupção cutanea fotossensível 4-6 semanas após o nascimento
- Ocorre em até 20% dos RNs de mãe Ro+
- Grandes máculas circulares não cicatriciais na face, tronco e extremidades
- Resolução espontânea mas podem ser usados corticoide tópico
Outras manifestações:
- anormalidades hematológicas (trombocitopenia e neutropenia )
- Aumento de transaminases assintomático
- Desaparecem por volta de 6-8 meses de vida
Manifestação mais grave no lupus neonatal
- Bloqueio cardíaco congênito
Recomenda-se ECO fetal seriado entre 18-24 semanas de IG
Tratamento bloqueio cardiaco congenito (Lupus neonatal)
- BAV 1 ou 2 grau
» Dexametasona 4mg/dia agora
» Betametasona 3mg/dia
» Até 26 semanas ou o fim da gestação
Não há indicação de profilaxia em mulheres com histórico de BCC
HCQ reduz o risco
IMprovável que surja após o parto se não ocorrer intrautero
Criterios classificatorios LES 1997
- SOAP-BRAIN-MD
S - Serositis: pleuritis or pericarditis
O - Oral or nasal ulcers
A - Arthirtis: nonerosive
P: photosensitivity
B: Blood disorders: anemia hemolitica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia
R: renal involvement
A: ANA
I: Immunologic phenomena: anti-DNAds, anti-Sm, aPL
N: neurologic disorder: convulsao ou psicose
M: Malar rash
D: Discoid rash
4/11 –> S 83% E 93% para LES
Fatores de risco geneticos para LES (HLA)
- HLA - DR2 (DRB1*1501)
- HLA DR3 (DRB1:0301)
LES com FAN negativo é raro. É praticamente nula a chance do paciente FAN neg ter LES
Em quais situações pode ocorrer a negativação do FAN?
- Protein;uria grave, em que não há Ig serica para se ligar as celulas hep 2. aqui o FAN torna-se positivo apos o tratamento.
- Apos tratamento citotoxico
- Na remissão da doença
Anticorpos associados a NPSLE
- aPL: manifestação neurologica focal como MT ou AVC
- antineuronal: manifestação difusa
- anti-P ribossomal: manifestaçap psiquiatrica, principalmente psicose
- anti-NMDA: disfunção cognitiva
- anti AQP4 (mielite transversa +/- NO. também visto em paciente com SSj
Anticorpos associados a NPSLE
- aPL: manifestação neurologica focal como MT ou AVC
- antineuronal: manifestação difusa
- anti-P ribossomal: manifestaçap psiquiatrica, principalmente psicose
- anti-NMDA: disfunção cognitiva
- anti AQP4 (mielite transversa +/- NO. também visto em paciente com SSj
Síndrome do pulmao encolhido no LES
- raro
- Ocorre diminuição do volume pulmonar com parenquima normal
- Pode estar associado a neuropatia do frênico, miopatia do diafragma, fibrose pleural
Sítios da endocardite de Libman-Sacks, LES
- Mais comum no lado ventricular do folheto posterior da valva mitral ou da valva aortica
secrets
Enteropatia perdedora de proteína no LES
Considerar em pacientes com albumina muito baixa, mas sem proteinuria
- clínica de diarreia crônica, edema e hipoalbuminemia
- diagnóstico feito atraves da dosagem de anfal-antitripsina fecalou transferrina
Lembrar que manifestação do TGI (serosite, vasculite, pancreatite) em pacientes com LES é improvável na ausencia de evidencia de doença ativa em outros sitios
Alterações BX renal no LES indicativas de cronicidade
- esclerose glomerular
- crescentes fibrosos
- adesões fibrosas
- fibrose intersticial
Alterações BX renal no LES indicativas de atividade
- proliferação celular
- necrose fibrinoide
- crescentes celulares
- trombo hialino
Fatores de risco associados a progressão para DRC (LES)
- Afrodescendentes
- Homens
- Baixo nivel socioeconomico
- Diabetes e HAS
- Falha para alcançar a normalização da creatinina ou cr > 2 durante tratamento
- Falha para alcançar proteinuria < 1g/24h em 6 meses de tratamento
- Bx renal mostrando elevado indice de atividade e cronicidade
Meta pressorica no LES
<= 130 x 80 mmHg
secrets
Medicação que deve ser evitada no tratamento da manifestação articular do LES pelo risco de meningite asseptica
ibuprofeno
Principais causas de obito no LES
- Infecção
- Atividade de doença
> renal, SNC, vasculite, pneumonite - DCV
- Neoplasia
Fatores de risco para maculopatia por HCQ
- dose > 5mg/kg/dia de peso real
- uso > 5 anos
- DRC (aumento em 2x com queda de 50% da TFG)
- uso de tamoxifeno
- Doença macular subjacente
Exames de rastreio para maculopatia por HCQ
- OCT
- Campo visual automatizado
- Autofluorescência
Risco de neoplasia hematológica e dose cumulativa de ciclofosfamida (KDIGO 2024 Lupus)
> 36 g
Para mielofibrose e de > 80g
Pacientes com esse componente do complemento tem quadro mais graves e ativos de nefrite lupica
C1q
A injúria renal na nefrite lupica é mediada pela deposição de complexos Ag-Ac no (a) através de uma reação de hipersensibilidade tipo (b)
A. Glomérulo
B. Tipo III
