Sindrome de DRESS

Question 1

Sigla DRESS?

Answer 1

Reação a medicamentos com eosinofilia e sintomas sistêmicos

Question 2

Tipo de hipersensibilidade da sindrome de DRESS?

Answer 2

Hipersensibilidade tardia tipo IVb e as vezes IVc

Question 2

Fisiopatologia da DRESS?

Answer 2

Fase aguda: 0-11 dias
Monócitos clássicos - IL 10 - Treg
Expansão de células T (TCD4 - Th2 - IL 4/5/13) (TCD8)
IL 2, IFN y, TNF alfa
Pode haver reativação viral HHV 6 de 2-4 sem pós sintomas

Fase tardia: 11-36 dias
Monócitos não clássicos
Aumento dos monócitos pró inflamatórios - IL 6 - transforma Treg em Th17
Th17 é relacionado com manifestações autoimunes

Question 2

Definição da síndrome de DRESS?

Answer 2

Reação medicamentosa grave, mediada por células T, classificada como hipersensibilidade tardia tipo IVb e as vezes IVc

Question 3

Fase aguda da DRESS?

Answer 3

0-11 dias
Monócitos clássicos - IL 10 - Treg
Expansão de células T (TCD4 - Th2 - IL 4/5/13) (TCD8)
IL 2, IFN y, TNF alfa
Pode haver reativação viral HHV 6 de 2-4 sem pós sintomas

Question 4

Fase tardia da DRESS?

Answer 4

11-36 dias
Monócitos não clássicos
Aumento dos monócitos pró inflamatórios - IL 6 - transforma Treg em Th17
Th17 é relacionado com manifestações autoimunes

Question 4

Na fase tardia da DRESS há aumento de … que liberam … que transforma …

Answer 4

Na fase tardia da DRESS há aumento de monócitos não clássicos que liberam IL 6 que transforma Treg em Th17 que é relacionado com manifestações autoimunes

Question 5

Th17 é relacionado com…

Answer 5

Manifestações autoimunes

Question 6

Na fase aguda da DRESS há expansão de …

Answer 6

Expansão de células T (TCD4 - Th2 - IL 4/5/13) (TCD8)

Question 7

Tempo de início da DRESS?

Answer 7

2-8 semanas após o inicio do medicamento

Question 8

Manifestações clínicas da DRESS?

Answer 8

Febre, erupção cutânea, linfadenopatia, anormalidades hematológicas, envolvimento de órgãos internos

Question 8

Caracteristicas cutâneas na DRESS?

Answer 8

Erupção polimórfica (urticariformes, purpuricas…)
Eritema generalizado que evolui para eritrodermia e persiste apesar de excluir a droga
Eritema multiforme pode estar presente na forma grave

Question 9

Anormalidade hematológica na DRESS?

Answer 9

Eosinofilia em mais de 90% dos casos

Question 10

Órgãos acometidos na DRESS?

Answer 10

Hepático (+ comum)
Renal
Linfonodos
Miocardite/Pneumonite

Question 11

Evolução da DRESS?

Answer 11

Bimodal: mais graves no início e 2-3 semanas após o início (HHV 6)

Sintomas ou surtos podem persistir mesmo após semanas da exclusão do medicamento

Alguns desenvolvem doença autoimune

Question 12

Na evolução da DRESS, sintomas ou surtos … e alguns …

Answer 12

Sintomas ou surtos podem persistir mesmo após semanas da exclusão do medicamento e alguns desenvolvem doença autoimune

Question 13

Medicamentos que mais causam DRESS?

Answer 13

Anticonvulsivantes (Carbamazepina principal)
Antibiótico (Vancomicina, Rifampicina principais)
Alopurinol

Question 14

Tratamento DRESS?

Answer 14

Hospitalização

Identificação e retirada do medicamento

Corticóide Sistemico (Prednisona 0,5mg/kg/dia com redução graduaç 4 a 6 semanas) (Metilprednisolona 1mg/kg/dia por 3 dias)

Outras opções: Ciclosporina, IG IV, Plasmaférese

Question 15

Prognóstico DRESS?

Answer 15

Imprevisível, mortalidade de 10%

Recuperação de semanas a meses

Sequelas: insuficiencia hepatica fulminante, insuficiencia renal, DM1, Miocardite/Pneumonite, doenças autoimunes (Graves, Hashimoto, LES)