Estudo dirigido

Question 1

Quais são os fatores de risco para as reações graves aos medicamentos, relacionado a droga e relacionado ao paciente?

Answer 1

Relacionadas com a droga: estrutura similar / mecanismo similar, grau de exposição, Via de administração (EV > IM)

Relacionadas ao paciente: adulto, sexo feminino, exposição prévia ao medicamento, infecções virais, alelos HLA específicos

Question 2

Quais são as principais drogas implicadas na SSJ - NET?

Answer 2

Nevirapina, Lamotrigina, Carbamazepina, Fenitoína, Cotrimoxazol, Alopurinol, AINES

Question 3

Quais as drogas mais relacionadas no desenvolvimento da síndrome de DRESS?

Answer 3

Anticonvulsivantes (principalmente Carbamazepina)

Anti-infeccioso (principalmente Vancomicina)

Anti-tuberculose (principalmente Rifampicina)

Alopurinol

E na população pediátrica as drogas mais comuns são os antiepilépticos e os antibióticos

Question 4

Quais as drogas mais relacionadas no desenvolvimento da PEGA?

Answer 4

Principalmente antibióticos, incluindo penicilinas, macrolídeos, quinolonas e sulfonamidas.

Outros: Diltiazem, Hidroxicloroquina, Terbinafina

Question 5

Cite o tempo de evolução de cada uma das patologias SSJ, NET, DRESS, PEGA.

Answer 5

DRESS: 2 a 8 semanas após o início do medicamento culpado

SSJ/NET: 4 a 28 dias após o início do medicamento culpado

PEGA: 1-5 dias após o início do medicamento culpado

Question 6

Quais são os sinais gerais de alerta nas reações graves aos medicamentos?

Answer 6

Febre alta maior que 39°C, Eritema confluente mais que 60%, Adenomegalia, artrite, artralgia, Taquicardia, sibilos e hipotensão

Question 7

Quais são os sinais cutâneos de alerta nas reações graves aos medicamentos?

Answer 7

Dor, Eritema doloroso, ardência, Edema de face e úvula, Púrpura, necrose, úlceras mucosas, Bolhas e destacamento epidérmico (Sinal de Nikolsky positivo)

Question 8

Quais as interleucinas envolvidas na síndrome de Dress?

Answer 8

IL-5, IL-13, IL-4, IL-2, IL-10, IL 6 que transforma Treg em Th17

Question 9

Qual o nome do score utilizado na síndrome de Dress e seus valores?

Answer 9

RegiSCAR

<2 excluido
2-3 possível
4-5 provável
>=6 Definido

Question 10

Qual o tratamento da síndrome de Dress?

Answer 10

Hospitalização, identificação e retirada do medicamento culpado

corticoide sistêmico: 0,5mg/kg/dia de prednisolona com redução gradual 4 a 6 semanas // 1mg/kg/dia de metilprednisolona por 3 dias

Outras opções: Ciclosporina, IG IV, Plasmaferese

Question 11

Qual o prognóstico da síndrome de Dress?

Answer 11

Prognóstico imprevisível, porém a mortalidade é de 10%. A recuperação é de semanas a meses e pode haver sequelas (insuficiência hepática fulminante, insuficiência renal, DM1, miocardite/pneumonite, doenças autoimunes (Graves, Hashimoto, LES)

Question 12

Qual a definição de SSJ e NET?

Answer 12

São doenças potencialmente fatais, caracterizadas por necrose epidérmica generalizada e descamação da pele. Consideradas como a mesma doença com diferentes espectros de gravidade.

Question 13

Quais são os fatores de risco para SSJ e NET?

Answer 13

HIV, septicemia, pneumonia, malignidades hematológicas, doenças autoimunes, tuberculose, insuficiência renal, neoplasias, polimorfismo genético.

Question 14

Qual a clínica e evolução da SSJ e NET?

Answer 14

Período de latência entre 4 a 28 dias após o início do medicamento culpado, caracterizada por bolhas dolorosas, máculas purpúricas e lesões-alvo atípicas com envolvimento de pele e mucosas.

Mal-estar, febre e sintomas de VAS, mialgia, artralgia.

Lesões mucocutâneas : Inicio crânio caudal, simétricas, destacamento cutâneo, eritrodermia, eritema doloroso, púrpuras e bolhas (Sinal de Nikolsky +)

Mucosas Oral (+ comum) - mucosite e ulceraçãoem até 100% dos casos Mucosas Ocular - hiperemia conjuntival a descamação epidérmica completa da superfície ocular.

Question 15

Qual a citocina envolvida na SSJ/NET?

Answer 15

IL-2

Question 16

Quais os preditores de mortalidade na SSJ/NET?

Answer 16

Idade ≥ 40 anos

malignidade

BSA destacado > 10%

bicarbonato sérico < 20 mmol/L

nitrogênio ureico sérico > 28 mg/dL

glicose sérica > 252 mg/dL

taquicardia ≥ 120 bpm

Question 17

Qual o tratamento da SSJ E NET?

Answer 17

Manejo precoce em ambiente hospitalar ( UTI/ Unid de Queimados ) cuidados de suporte cuidados diários com a pele e retirada do medicamento culpado

Início precoce da terapia com corticoide sistêmico como tratamento de primeira linha, se grave ou refratária associar IG IV ou plasmaferese

Outras opções: ciclosporina, antagonistas do TNF-α (infliximabe e etanercepte)

Question 18

Qual a definição de PEGA?

Answer 18

Forma mais leve de RCGM, caracteriza-se por febre e ocorrência aguda de pústulas estéreis disseminadas 1-5 dias após o início do medicamento, acompanhada por neutrofilia acentuada.

Question 19

Qual a clínica da PEGA?

Answer 19

Período de latência de 1-5 dias após o início do medicamento culpado.

Aparição súbita de dezenas a centenas de diminutas pústulas não foliculares

Febre > 38C, Leucocitose >10.000/mm3- neutrofilia >7000/mm3

Resolução rápida em 2-3 semanas sem deixar sequelas

Question 20

Qual o diagnóstico diferencial da PEGA?

Answer 20

Vasculite pustulosa, Pustulose subcornea, Psoríase pustulosa

Question 21

Qual o tratamento e prognóstico da PEGA?

Answer 21

Suspensão do medicamento suspeito, tratamento tópico: Corticoide, hidratantes, e antissépticos geralmente são suficientes.

Corticoide sistêmico se casos mais graves.

O prognóstico geral desta doença é bom, e a taxa de mortalidade < 5%

Question 22

Como fazer o diagnóstico das alergias alimentares?

Answer 22

História clínica + exames (IgEs específicas), Prick test e TPO

Question 23

Defina Angioedema hereditário e suas classificações

Answer 23

É uma doença genética, rara, ainda pouco divulgada, de herança autossômica dominante. Não é uma alergia e sim um defeito do sistema imune (imunodeficiência), que resulta na produção exagerada de uma substância chamada bradicinina.

Grupo 1: Com deficiência do inibidor de C1
- Tipo I (80 a 85% dos casos) – produção insuficiente do inibidor de C1
- Tipo II (15 a 20% dos casos) – produção normal e defeito na função do inibidor de C1.

Grupo 2: Com inibidor de C1 normal (relacionado a mutações em outros genes) - no gene F12, que codifica o fator XII da coagulação; no gene da Angiopoietina 1 (ANGPT1); no gene do Plasminogênio (PLG); no gene do Cininogênio 1

Question 24

Qual o tratamento para Angioedema hereditário?

Answer 24

Concentrado do inibidor de C1 esterase humano e icatibanto.