AEH Flashcards
AEH definição?
Doença genética rara, autossômica dominante
Não é uma alergia e sim uma imunodeficiência que resulta em alta produção de bradicinina, acometendo não só a pele mas órgãos internos
Diagnóstico de AEH?
Dosagem de C4 no sangue
- Se baixo, dosar inibidor de C1 quantitativo
- Se inibidor de C1 quantitativo baixo é AEH tipo I
-Se inibidor de C1 quantitativo normal dosar inibidor de C1 funcional
- Se inibidor de C1 funcional baixo é AEH tipo II
- Se C4 normal é AEH com inibidor de C1 normal
Tipos de AEH?
Grupo 1: Com deficiência do inibidor de C1
- Tipo I (80 a 85% dos casos) – produção insuficiente do inibidor de C1
- Tipo II (15 a 20% dos casos) – produção normal e defeito na função do inibidor de C1.
Grupo 2: Com inibidor de C1 normal (relacionado a mutações em outros genes) – no gene F12, que codifica o fator XII da coagulação; no gene da Angiopoietina 1 (ANGPT1); no gene do Plasminogênio (PLG); no gene do Cininogênio 1
O que é inibidor de C1?
É uma proteína reguladora de diversos sistemas e quando há deficiencia da sua quantidade ou função há produção desenfreada de substâncias pró inflamatórias (principalmente bradicinina, resultando em vasodilatação e edema)
Fatores desencadeantes de AEH?
Medicamentos que estimulam ou deprimem SNC // IECA
Trauma: picada inseto, machucados, cirurgia
Hormonal: AC, menstruação gravidez
Tratamento profilático de AEH?
Não deve ser usado durante crises
hormonios masculinos atenuados, antifibrinolíticos, Lanadelumabe (reduz atividade da calicreína)
Medicamentos para se evitar tendo AEH?
Hormônios estrogenios
IECA/BRA
Antidiabéticos do grupo das gliptinas
Tratamento AEH?
Concentrado de inibidor de C1 esterase humano e icatibanto (bloqueia receptor de bradicinina)
Tratamento profilático: hormonios masculinos atenuados, antifibrinolíticos, lanadelumabe
