Sd Medulares

Question 1

Policitemia Vera

Answer 1

Proliferação da massa eritroide

-mais comum em homens idosos

Question 2

Quadro clínico PV

Answer 2

1)ACHADO INCIDENTAL => na maioria das vezes

2)SINTOMAS
-Cefaleia e turvação visual
-Parestesias de extremidades
-Prurido em banhos quentes => sinal específico
-Tromboses arteriais => em locais incomuns (ex: cerebro)
-Pletora facial
-Leucocitoses e plaquetoses

Question 3

Conduta na suspeita de PV

Answer 3

1)AFASTAR CAUSAS SECUNDÁRIAS
-DPOC
-SAOS
-Uso de Anabolizantes

2)EXAMES => Hb + Pesquisa de JAK2
-Hb > 16,5 + Panmielose

Question 4

Conduta PV

Answer 4

1)SANGRIAS => Ht alvo de 45%

2)Hidroxiureia

3)AAS apenas

Question 5

Trombocitemia Essencial (TE)

Answer 5

Plaquetogênese intensa

-Mais comum que a P VERA
-Mais comum em mulheres de 60 anos

Question 6

Quadro clínico TE

Answer 6

1)ASSINTOMÁTICO => plaq > 450.000

2)SINTOMÁTICO => Eventos trombóticos
-outros sintomas: Esplenomegalia

Question 7

Complicação de TE

Answer 7

Doença de vW secundário

-ocorre em níveis de plaquetas > 1.000.000

Question 8

Genes envolvidos TE

Answer 8

1)JAK 2 => maior risco de trombose

2)CAlr => níveis maiores de plaquetas + Menor risco de trombose

Question 9

Diagnóstico TE

Answer 9

Plaq > 450.000 + Mutação gênica

-descartar outras neoplasias

Question 10

Tratamento TE

Answer 10

1)Hidroxiureia e Interferon gama

2)AAS => alto risco trombótico
-História prévia de trombose
- > 60 anos
- Mutação JAK 2

Question 11

Quadro clínico Mielifibrose

Answer 11

1)SINTOMAS => semelhante a Leucemia
-Sintomas B
-Hepatoesplenomegalia
-Fadiga
-Tromboses

2)LABS => Dacriócitos
-Anemia + Plaquetopenia porém com leucocitose

Question 12

Complicação MIelofibrose

Answer 12

LMA

Question 13

Tratamento Mielofibrose

Answer 13

TMO => alogênico de preferência

-Se Alto risco => Jakavi (inibidor do gene JAK)
-Sintomas leves => apenas suporte
-Assintomáticos => observação