Anemia Hemolítica Flashcards
Eliminação das hemácias
Ocorre nos nos sinusoides esplenicos. Nele há presença de inúmeros macrófagos que “selecionam” as hemácias que possuem condição de continuar viva.
-alterações estruturais ou hemácias velhas são eliminadas pelo baço
Mecanismos de compensação frente a uma hemólise
1)Hiperplasia de MO
2) Estoques de nutrientes
- Fe, B12 e ácido fólico
3) Eritropoetina
- liberado pelos rins em situações de hipóxia
Sinais laboratoriais de Hemólise
Além da Anemia normocrômico e normocítica/macrocítica, teremos:
1) Reticulocitose==> Aumento do VCM
- os Reticulócitos são células grandes, por isso que o VCM aumenta
2) Aumento do LDH-enzima presente na hemácia e liberada no sangue com a destruição da celula
3) Aumento de Bilirrubina Indireta-normalmente icterícia leve
4) Haptoglobulina diminuída-(proteina hepatica que aumenta nesses casos)
5) Hematúria-em alguns casos
- a haptoglobulina é uma proteína que inibe a toxicicidade da globina que é liberada quando há lise da hemácia
Sinais clínicos
Anemia-sinais fraqueza, astenia….
Ictericia
Esplenomegalia
-Hemoglobinúria ==> sinal sugestivo de hemólise intravascular
Etiologias
1)Alteração na membrana => Esferocitose
2) Adquiridos
- uso de medicamentos, venenos de aranha e as Anemias hemolíticas microangiopáticas e Estase Portal
3) AHAI
- principal causa de Anemia Hemolítica
4) Hemoglobinopatias
- Anemia falciforme e Talassemias
5)Deficiências enzimáticas
-Def G6PD
-Def. PK
Principais etiologias da Anemias hemoliticas hereditarias
1) Esferocitose hereditária
- Hemácea em formato esférico(ausência de 2 estruturas importantes nas células)
- Diagnóstico diferencial com AHAI(AHAI também causa esferocitose)
- Quadro: normalmente assintomático. A presença de sinais ocorre quando há alguma descompensação
- Diagnóstico:ESP==>Teste de fragmentação osmótico
2)Deficiência de G6PD
-G6PD é a enzima que ativa o glutation(glutation elimina os ROS das hemácias)
-Quadro:anemia que ocorre em descompensações(infecções ou medicações como Sulfas).
Crise anêmica+IRA
-Diagnóstico:Esfregaço(Bite cells)+uso de corante especial
Crises hemolíticas
1) Crise aplasica
- Sinais: Hemólise+Reticulocitopenia
- Causa principal: Infecção Parvovírus B19
- Tratamento: suporte
2) Crise megaloblastica
- Sinais:Anemia hemolítica+Reticulocitopenia
- Causa:Falta de ácido fólico
* diagnóstico diferencial com a Crise aplásica
3) Hemólise Aguda Grave
- Sinais: Anemia hemolítica+IRA (NTA com oligúria)
* a IRA nesse caso tem um mecanismo semelhante à rabdomiólise
- Causas:G6PD, Toxinas
4) Sequestro Esplênico
- Sinais:Anemia hemolítica+Esplenomegalia
- Causa:Anemia falciforme
Causas da Anemias Hemolíticas Adquiridas
1) Auto-imune
2) Hiperesplenismo
3) Insuficiencia hepatica grave
4) Anemia hemolítca microangiopática
- PTT
- CIVD
- Sd Hemolítoco-Urêmica
Causa da Anemia hemolítica auto imune
Decorre de uma indução a produção de auto anticorpos depois de eventos como transfusoes de sangue ou gravidez ou idiopatica(mais comum em pessoas mais velhas)
*relacionados com sistema Rh
Anemia hemolitica heredirária mais comum
É a esferocitose. Normalmente suspeitamos quando há aparecimento de um quadro anemico agudo logo após um procedimento.
-diagnostico:curva de fragilidade osmotica+eletroforese de Hb
Diagnóstico Anemia hemolitica auto-imune
Por meio do teste de Coombs direto e indireto
- avalia a presença de antigenos na hemácea
- indireto avalia o soro do paciente
Quadro clínico da HPN
Hematúria Paroxística Noturna-desordem genética adquirida extraútero em que a hemácia é atacada pelo Complemento
-Quadro:Tríade
Hemólise+Pancitopenia+Trombose abdominal em pacientes homens 30-40
Principais causas de Hiperesplenismo
1) Insuficiência hepática
2) Esquistossomose hepatoesplênica
- além do aumento do baço, temos também uma pancitopenia
Diagnóstico diferencial com reticulocitose
1) Sangramento ativo
- sempre pesquisar a presença de alguma neoplasia, principalmente se a pessoa for de risco
2)Anemia ferropriva em correção
Exames inicias na investigação
1) Coombs Direto
- descartar AHAI, que é uma das principais causas de Anemia Hemolítica
- caso dê negativo, podemos descartar
2) Esfregaço de Sangue periférico
- detectar hemoglobinopatias
Diferenciação anemia intravascular x extravascular
Ambas são decorrente de distúrbios adquiridos
1) Intravascular-manifestação se dá principalmente na urina
- Hemoglobinúria
- Hemossiderinúria
* não se confundir com a Sd nefrítica
2) Extravascular
- Esplenomegalia é o principal achado
Investigação clínica das Anemias Hemolíticas
1)HEMÓLISE => Anemia + Reticulocitose
-outros sinais: reticulocitose, LDH, BI
*Haptoglobulina sinal específico
2) COOMBS DIRETO
- C. D. Positivo==> AHAI
- ESP- exame fácil e rápido de se realizar. Descartamos distúrbios hereditários ou até adquiridos(cirroses….)
4) ESP
-verificar alguma Hbpatia
5) Realizar eletroforese de Hb e mielograma
- último recurso
Investigação clínica da AHAI
1)COOMBS DIRETO (+)
2) Quente x Frio
- QUENTE => IgG alto
- FRIO => IgM alto
3) Quente (IgG) => Extravascular
- idiopático
- secundárias-infecções, LES, LLC, Penicilina
4) FRIO (IgM) => Inravascular
- Micoplasma
- Macroglobulinemia
- EBV
- Idiopática
Características da Anemia Hemolítica Microangiopáticas
Todas as Doenças Microangiopáticas cursam com suas peculiaridades, mas toads elas têm em comum essas duas características:
- Anemia hemolítica
- Trombocitopenia
*Particularidades:
SHU-IRA
PTT-púrpura
CIVD-sepse ou processo isquêmico associado
Diagnóstico de HPN
Diminuição de CD55/CD 59 => citometria de fluxo
ou
Teste genético de HAM-não é presente aqui no Brasil
Tratamento da HPN
Prednisona
Eculizumabe
Tratamento das A.H Microangiopáticas
1)SHU
-suporte clínico
2)PTT ==> Plasmaferese
*Transfusão de Plaqueta é PROIBIDA
3)CIVD
-tratar causa base
Todas cursam com Anemia Hemolítica + Formação de esquizócitos + Sinal específico (IRA, Dist cerebral)
Diferença do Coombs Direto e Indireto
Direto- detecta anticorpos autoimune
Indireto- detecta anticorpo aloimune
Quadro clínico da PTT
Pêntade clássica:
- Febre
- Sintomas neurológicos
- Insuficiência renal leve
- Anemia hemolítica microangiopática - Trombocitopenia
Hematoscopia na DG6PD
1)Corpúsculo de Heinz
2)Byte cells => hemólise extravascular
Medicamentos que pioram DG6PD
1)Dapsona
2)Nitrofuratoína
3)Sulfametoxazol
Correção de Reticulócitos
% x Ht /50
Diagnóstico diferencial de Esferocitose
AHAI
Tratamento AHAI
1)QUENTE
CE => Rituximabe => Esplenectomia
2)FRIO
Rituximabe
HPN
Mutação adquirida em receptores de membrana que impedem o ataque pelo sistema Complemento
-receptores: CD55 e CD59
Quadro clíinico HPN
1)Hematúria noturna
2)Complicações
-tromboses em sítios incomuns
-infecções
-LMA
Diagnóstico HPN
Citometria de fluxo
Morfologia hemácias e doença
1)Esferócitos => AHAI pu Esferocitose
2)Codócitos => Talassemias
-hemácias em alvo
3)Drepanócitos => Anemia falciforme
4)Dacriócitos => mielofibrose
-hemácias em lágrima
5)Bite cells => DG6PD
Esferocitose hereditária
Doença autossômica dominante
-na maior parte (algumas são recessivas)
Alteração nos genes de proteínas (Anquirina, espectrina e banda 3) => diminuem a resistência da hemoglobina
