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Hematologia > Anemia Hemolítica > Flashcards

Anemia Hemolítica Flashcards

1
Q

Eliminação das hemácias

A

Ocorre nos nos sinusoides esplenicos. Nele há presença de inúmeros macrófagos que “selecionam” as hemácias que possuem condição de continuar viva.

-alterações estruturais ou hemácias velhas são eliminadas pelo baço

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2
Q

Mecanismos de compensação frente a uma hemólise

A

1)Hiperplasia de MO

2) Estoques de nutrientes
- Fe, B12 e ácido fólico

3) Eritropoetina
- liberado pelos rins em situações de hipóxia

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3
Q

Sinais laboratoriais de Hemólise

A

Além da Anemia normocrômico e normocítica/macrocítica, teremos:

1) Reticulocitose==> Aumento do VCM
- os Reticulócitos são células grandes, por isso que o VCM aumenta

2) Aumento do LDH-enzima presente na hemácia e liberada no sangue com a destruição da celula

3) Aumento de Bilirrubina Indireta-normalmente icterícia leve

4) Haptoglobulina diminuída-(proteina hepatica que aumenta nesses casos)

5) Hematúria-em alguns casos
- a haptoglobulina é uma proteína que inibe a toxicicidade da globina que é liberada quando há lise da hemácia

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4
Q

Sinais clínicos

A

Anemia-sinais fraqueza, astenia….
Ictericia

Esplenomegalia

-Hemoglobinúria ==> sinal sugestivo de hemólise intravascular

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5
Q

Etiologias

A

1)Alteração na membrana => Esferocitose

2) Adquiridos
- uso de medicamentos, venenos de aranha e as Anemias hemolíticas microangiopáticas e Estase Portal

3) AHAI
- principal causa de Anemia Hemolítica

4) Hemoglobinopatias
- Anemia falciforme e Talassemias

5)Deficiências enzimáticas
-Def G6PD
-Def. PK

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6
Q

Principais etiologias da Anemias hemoliticas hereditarias

A

1) Esferocitose hereditária
- Hemácea em formato esférico(ausência de 2 estruturas importantes nas células)
- Diagnóstico diferencial com AHAI(AHAI também causa esferocitose)
- Quadro: normalmente assintomático. A presença de sinais ocorre quando há alguma descompensação
- Diagnóstico:ESP==>Teste de fragmentação osmótico

2)Deficiência de G6PD
-G6PD é a enzima que ativa o glutation(glutation elimina os ROS das hemácias)
-Quadro:anemia que ocorre em descompensações(infecções ou medicações como Sulfas).
Crise anêmica+IRA
-Diagnóstico:Esfregaço(Bite cells)+uso de corante especial

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7
Q

Crises hemolíticas

A

1) Crise aplasica
- Sinais: Hemólise+Reticulocitopenia
- Causa principal: Infecção Parvovírus B19
- Tratamento: suporte

2) Crise megaloblastica
- Sinais:Anemia hemolítica+Reticulocitopenia
- Causa:Falta de ácido fólico
* diagnóstico diferencial com a Crise aplásica

3) Hemólise Aguda Grave
- Sinais: Anemia hemolítica+IRA (NTA com oligúria)
* a IRA nesse caso tem um mecanismo semelhante à rabdomiólise
- Causas:G6PD, Toxinas

4) Sequestro Esplênico
- Sinais:Anemia hemolítica+Esplenomegalia
- Causa:Anemia falciforme

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8
Q

Causas da Anemias Hemolíticas Adquiridas

A

1) Auto-imune
2) Hiperesplenismo
3) Insuficiencia hepatica grave
4) Anemia hemolítca microangiopática
- PTT
- CIVD
- Sd Hemolítoco-Urêmica

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9
Q

Causa da Anemia hemolítica auto imune

A

Decorre de uma indução a produção de auto anticorpos depois de eventos como transfusoes de sangue ou gravidez ou idiopatica(mais comum em pessoas mais velhas)
*relacionados com sistema Rh

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10
Q

Anemia hemolitica heredirária mais comum

A

É a esferocitose. Normalmente suspeitamos quando há aparecimento de um quadro anemico agudo logo após um procedimento.
-diagnostico:curva de fragilidade osmotica+eletroforese de Hb

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11
Q

Diagnóstico Anemia hemolitica auto-imune

A

Por meio do teste de Coombs direto e indireto

  • avalia a presença de antigenos na hemácea
  • indireto avalia o soro do paciente
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12
Q

Quadro clínico da HPN

A

Hematúria Paroxística Noturna-desordem genética adquirida extraútero em que a hemácia é atacada pelo Complemento

-Quadro:Tríade
Hemólise+Pancitopenia+Trombose abdominal em pacientes homens 30-40

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13
Q

Principais causas de Hiperesplenismo

A

1) Insuficiência hepática
2) Esquistossomose hepatoesplênica
- além do aumento do baço, temos também uma pancitopenia

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14
Q

Diagnóstico diferencial com reticulocitose

A

1) Sangramento ativo
- sempre pesquisar a presença de alguma neoplasia, principalmente se a pessoa for de risco

2)Anemia ferropriva em correção

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15
Q

Exames inicias na investigação

A

1) Coombs Direto
- descartar AHAI, que é uma das principais causas de Anemia Hemolítica
- caso dê negativo, podemos descartar

2) Esfregaço de Sangue periférico
- detectar hemoglobinopatias

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16
Q

Diferenciação anemia intravascular x extravascular

A

Ambas são decorrente de distúrbios adquiridos

1) Intravascular-manifestação se dá principalmente na urina
- Hemoglobinúria
- Hemossiderinúria
* não se confundir com a Sd nefrítica

2) Extravascular
- Esplenomegalia é o principal achado

17
Q

Investigação clínica das Anemias Hemolíticas

A

1)HEMÓLISE => Anemia + Reticulocitose
-outros sinais: reticulocitose, LDH, BI
*Haptoglobulina sinal específico

2) COOMBS DIRETO
- C. D. Positivo==> AHAI
- ESP- exame fácil e rápido de se realizar. Descartamos distúrbios hereditários ou até adquiridos(cirroses….)

4) ESP
-verificar alguma Hbpatia

5) Realizar eletroforese de Hb e mielograma
- último recurso

18
Q

Investigação clínica da AHAI

A

1)COOMBS DIRETO (+)

2) Quente x Frio
- QUENTE => IgG alto
- FRIO => IgM alto

3) Quente (IgG) => Extravascular
- idiopático
- secundárias-infecções, LES, LLC, Penicilina

4) FRIO (IgM) => Inravascular
- Micoplasma
- Macroglobulinemia
- EBV
- Idiopática

19
Q

Características da Anemia Hemolítica Microangiopáticas

A

Todas as Doenças Microangiopáticas cursam com suas peculiaridades, mas toads elas têm em comum essas duas características:

  • Anemia hemolítica
  • Trombocitopenia

*Particularidades:
SHU-IRA
PTT-púrpura
CIVD-sepse ou processo isquêmico associado

20
Q

Diagnóstico de HPN

A

Diminuição de CD55/CD 59 => citometria de fluxo

ou

Teste genético de HAM-não é presente aqui no Brasil

21
Q

Tratamento da HPN

A

Prednisona

Eculizumabe

22
Q

Tratamento das A.H Microangiopáticas

A

1)SHU
-suporte clínico

2)PTT ==> Plasmaferese
*Transfusão de Plaqueta é PROIBIDA

3)CIVD
-tratar causa base

Todas cursam com Anemia Hemolítica + Formação de esquizócitos + Sinal específico (IRA, Dist cerebral)

23
Q

Diferença do Coombs Direto e Indireto

A

Direto- detecta anticorpos autoimune

Indireto- detecta anticorpo aloimune

24
Q

Quadro clínico da PTT

A

Pêntade clássica:

  • Febre
  • Sintomas neurológicos
  • Insuficiência renal leve
  • Anemia hemolítica microangiopática - Trombocitopenia
25
Q

Hematoscopia na DG6PD

A

1)Corpúsculo de Heinz

2)Byte cells => hemólise extravascular

26
Q

Medicamentos que pioram DG6PD

A

1)Dapsona

2)Nitrofuratoína

3)Sulfametoxazol

27
Q

Correção de Reticulócitos

A

% x Ht /50

28
Q

Diagnóstico diferencial de Esferocitose

A

AHAI

29
Q

Tratamento AHAI

A

1)QUENTE

CE => Rituximabe => Esplenectomia

2)FRIO

Rituximabe

30
Q

HPN

A

Mutação adquirida em receptores de membrana que impedem o ataque pelo sistema Complemento

-receptores: CD55 e CD59

31
Q

Quadro clíinico HPN

A

1)Hematúria noturna

2)Complicações
-tromboses em sítios incomuns
-infecções
-LMA

32
Q

Diagnóstico HPN

A

Citometria de fluxo

33
Q

Morfologia hemácias e doença

A

1)Esferócitos => AHAI pu Esferocitose

2)Codócitos => Talassemias
-hemácias em alvo

3)Drepanócitos => Anemia falciforme

4)Dacriócitos => mielofibrose
-hemácias em lágrima

5)Bite cells => DG6PD

34
Q

Esferocitose hereditária

A

Doença autossômica dominante
-na maior parte (algumas são recessivas)

Alteração nos genes de proteínas (Anquirina, espectrina e banda 3) => diminuem a resistência da hemoglobina

Hematologia (14 decks)

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