Disturbios da Coagulação 1ªria

Question 1

Etiologias

Answer 1

1)Produção diminuída

2)Aumento de destruição

3)Dilucional

4)Pseudo plaquetopenia
-relacionada a problemas na coleta

Question 2

Causas Quantitivas

Answer 2

1)Autoimune
-forma idiopática ou secundária

2)Drogas

3)Infecções
-HIV principalmente

Question 3

Causas Qualitativas

Answer 3

1)Hereditárias
Sd. de Glanzmann
Sd. de Bernard Soule

2) Adquiridas
- uremia
- drogas antiplaquetárias

São causas mais raras

Question 4

Diagnóstico PTI

Answer 4

O diagnostico se dá por exclusão de outras doenças. Devemos excluir outras condições que possam cursar com opsonização das plaquetas:

• HIV
• LES
• linfomas
• medicamentos

Question 5

Qual a fisiopatologia da PTT

Answer 5

1) Injúria endotelial
- qualquer causa

2) Falha da ADAMS 13+Ativação de plaquetas(decorrente da injúria)
- a falha da ADAMS 13 causa um acúmulo maior de plaquetas

3) Formação de trombos + Plaquetopenia + Anemia
- a falha da ADAMS 13 junto com a ativação de diversas plaquetas resulta em formação de trombos e plaquetopenia
- o fator de vW grande causa inflamação e estreitamento do vaso. Esse estreitamento provoca deformidade nas hemácias e consequente sequestro esplênico(anemia hemolítica)

*a ADAMS 13 é uma enzima que quebra a molécula do Fator de vW em pequenas moléculas justamente para não ocorrer formação de trombos

Question 6

Quadro clínico PTT

Answer 6

Pêntade clássica

1)Febre

2)Anemia hemolítica microangiopática
-Anemia
-LDH, BI aumentada
-Presença de esquizócitos

3)RNC

4)Azotemia leve

5)LRA leve

*normalmente em grávidas, HIV

Question 7

Qual o diagnostico de uma PTT

Answer 7

1) Suspeita
- pêntade da PTT

2) Diagnostico
- atividade da ADAMS 13 ou escore

Question 8

Tratamento da PTT

Answer 8

Plasmaferese é a melhor

Usar CE se indisponibilidade

-não realizar transfusão de plaquetas

Question 9

HIT

Answer 9

trombocitopenia induzida por Heparina

• pode ser qualquer heparina
• principal efeito colateral

-existem 3 graus: leve(sem conduta) e grave

Question 10

Quadro clínico HIT

Answer 10

Regra dos 4 T’s

1)TROMBOCITOPENIA

2)TEMPO => > 5 dias após iniciar heparina
-geralmente HNF

3)TROMBOSE
-eventos trombóticos (venoso)

4)SEM OUTRA CAUSA DE TROMBOCITOPENIA

Question 11

Quadro clínico da PTI

Answer 11

Plaquetopenia + Manifestações clínicas(dermatológicas)-APENAS

• aguda e auto- limitante
• causado pós-infecção
• aparece mais em pessoas de 20 a 40 anos do sexo feminino

Question 12

Quadro clínico geral dos Distúrbios 1ªrios

Answer 12

1)Lesões cutaneomucosas
-petéquias
-púrpuras
-equimoses

2)Sangramentos ativos
-Epistaxe
-Genigivorragia
*SUA

*casos graves ==> hematomas, hemartroses

Question 13

Doença de vonWillenbrand

Answer 13

Doença genetica que causa produção ineficiente do fator de vonWillenband. Essa deficiencia pode ser parcial ou total.

-distúrbio primário mais comum

Question 14

Diagnóstico da D vW

Answer 14

1) Suspeita
- Quadro clínico
- TTPA discretamente alargado => devido depleção de fator VIII

2) Confirmação => dosagem do fator

*Ristocetina é um ATB que ativa o fator de vW

Question 15

Tratamento da D. vW

Answer 15

Tratamos apenas os casos graves(tipo 3) com transfusão de crioprecipitado

Nos tipos 1 e 2, realizamos apenas em casos de pré-operatorio
-usar Desmopressina

Question 16

Diagnóstico diferencial de D. vW

Answer 16

Hemofilias

-hemofilias cursam também com o mesmo quadro geral dos distúrbios 1ªrios

Question 17

Profilaxia cirúrgica da D.vW

Answer 17

1)Eletiva
-DDAVP ===> retira o fator de vW armazenado e joga na corrente sanguínea

2)Emergência
-plasma fresco concentrado
-criopreciptado - fator de Vw e fator VIII
-fator VIII

Question 18

Classificação D. vW

Answer 18

A partir de quantidade de fator de vW

1)Tipo 1
-quantidade parcial

2)Tipo 2
-quantidade variável

3)Tipo 3
-quantidade muito baixa

Question 19

Diagnóstico diferencial da PTT

Answer 19

SHU
-normalmente a SHU cursa com LRA mais grave

Question 20

Quadro clínico D. vW

Answer 20

1)Hematoma
-ocorrem com facilidade

2)Fluxo menstrual aumentado

3)Epistaxe

Question 21

Conduta PTI

Answer 21

1)Casos assintomáticos => Acompanhar

2) Sangramento crítico => Transfusão + Corticoide + Ig

3)Sangramento grave => Corticoide + Ig

3)NÃO utilizar AINE

Question 22

Função FvW

Answer 22

• fator de vonWillenbrand-molécula que se liga ao colageno e segura plaquetas(primeira molecula a atuar em lesão de tecidos)

-Proteção da fator VIII da clivagem

Question 23

Doenças associadas com a D. fvW

Answer 23

Doenças Linfoproliferativas

-Linfomas
-Leucemias

Question 24

Conduta HIT

Answer 24

1)MANTER ANTICOAGULAÇÃO PLENA

2)TROCAR POR
-DOAC’s
-Fondaparinoux