Leucemias Flashcards
Leucemias Agudas x Crônicas
1)AGUDAS => proliferação de BLASTOS
-Blastos - células jovens sem função
-dentro da MO
2)CRÔNICAS => proliferação de células Maduras
-LMC - série mieloide (aumento de Leuco => granulócitos)
-LLC - Série linfóide (aumento de Leuco => Linfócitos)
*NÃO tem a ver com o tempo de doença => tem a ver com qual estágio de maturação
Epidemiologia da LMA e da LLA
LMA-ocorre mais em adultos
LLA - neoplasia mais comum da criança
LLA-neoplasia mais comum da infância
Quadro clínicos das LA
1)PANCITOPENIA => principal achado
-Plaquetopenia => Epistaxe, Gengivorragia, Petéquias
-Anemia => Fadiga
-Leucopenia => infecção recorrente e febre
2)DOR ÓSSEA
-mais comum LLA
-Dor à manipulação
3)Hipertrofia Gengival
4)Cloroma ==> Hipertrofia palpebral
5)SINAIS TARDIOS
-Infiltração tecidual => local varia conforme subtipo
-Lecuostase => Cefaleia e Turvação visual
*existem sinais específicos de cada tipo de célula afetada, mas esses são os sinais gerais
Fisiopatologia das Leucemias Agudas
1)MUTAÇÃO NOS PRECURSORES => acúmulo de Blastos
-Pode ser na série Linfoide ou Mieloide
*Série Linfoide => origina Linfócitos
*Série Mieloide => origina Hemáceas, plaquetas e Granulócitos (neutófilos, macrófagos…)
2)PROLIFERAÇÃO E SUBSTITUIÇÃO MEDULAR
3)PANCITOPENIA
-os blastos não se diferenciam
4)PROLIFERAÇÃO EXACEERBADA => LEUCEMIZAÇÃO
5)INFILTRAÇÃO TECIDUAL E LEUCOSTASE
Diagnóstico para Leucemias
1) SUSPEITA => Pancitopenia
2) DIAGNÓSTICO => Biópsia de MO => Blastos >20%
*se não for Blasto ==> LC
3)DIFERENCIAÇÃO
-Mielograma ou Imunofenotipagem
-Diferenciar Linfoide ou Miloide
Fatores de Risco LA
Radiação
Uso de quimioterápicos-agentes alquilantes e inibidores da topoisomerase
Doenças mielodisplásicas-LMC, policitemia vera
Anomalias citogenéticas
Historia familiar
Tratamento LA
1)LMA => A3A (ATRA)
2)LLA => Indução CE + QT +MTX IT
-MTX intratecal => Profilaxia de invasão SNC
*RT => se alto risco ou invasão SNC
-Bactrim => Profilaxia P. jirovecii (TODOS)
*Deve-se realizar Punção Liquórica para avaliar invasão
Diferenciação citológica LMA e LLA
1)LMA
-Morfologia: Bastonete de Aurer => Patognomônico
-Citoquímica: Mieloperoxidase
-Imunofenotipagem: CD33, CD34, CD13, CD14
2)LLA
-Citoquímica: Ácido periódico de Schiff
-Imunofenotipagem
T => CD19, CD20, CD22
B => CD3 e CD7
Subtipo da LMA relacionado a CIVD
LMA M3
Quadro clínico da LLA
1)Sintomas gerais
-Sintomas B
-Manchas hemorrágicas
2)Hepatoesplenogemalia
3)Dores pelo corpo
-sempre suspeitar de crianças com dores pelo corpo
4)Infiltração neoplásica e testículos
Fatores prognósticos da LLA
1)Favorável
-LLA-B
-Idade de 1 a 9 anos
-Hiperploidia
2)Mau
-Neonatos
-cromossomo Philadelfia
-Leucometria acima de 50.000
Diagnóstico Leucemias
Biópsia de Medula Óssea
Fisiopatologia LC
1)MUTAÇÃO NA SÉRIE MADURA
-ocorre no sangue => alteração visível no sangue
-pode ocorrer em qualquer tipo de célula sanguínea
2)SD MIELOPROLIFERATIVAS OU LINFOPROLIFERATIVAS
-Hemácias => Policitemia Vera
-Plaquetas => Trombocitemia essencial
-Leucócitos => LMC
-Linfocitos => LLC
Sinais específicos LMA
SUBTIPO M3 =>
2)Blastos com Hipergranulocidade
3)CIVD grave => Trombose, sangramento
4)Hiperplasia Gengival
SUBTIPO M4 e M5 =>
5)Sarcoma Mieloide => Cloroma
6)Sd de Sweet => Nódulos e placas violáceas (quase pretas) e dolorosas
*Melhor prognóstico => Boa resposta ao Ácido Transretinoico
Sinais clínicos específicos LLA
1)DOR ÓSSEA
2)INVASÃO DO SISTEMA RETICULO ENDOTELIAL => Hepatoesplenomegalia e Linfonodo
3)INVASÃO DE PULMÃO => dipneia
4)INFILTRAÇÃO SNC => cefaleia e meningismo
5)MASSA TESTICULAR
Sd Mielodisplásica
Citopenia de sangue periférico + Displasia > 10% das células
-Condição pré-maligna
-Sinais:
Anemia Macrocítica => MUITO COMUM
Neutrófilo Bilobulado
*anemia é a citopenia mais frequente
Diagnósticos diferenciais na Biopsia de Medula óssea
1)HIPOCELULAR => 2 principais
-Fibrose MO => Dacriócito
-Aplasia de MO => célula tronco morreu + infiltração gordurosa
2)HIPERCELULAR
-Leucemia
-Sd Mielodispásica => pré leucemia
Quadro clínico LC
1)LMC => Citoses + Esplenomegalia
-LMC : Leucocitose com desvio à esquerda
-principalmente Basofilia
-Outros sintomas: fadiga progressiva
*Neutrofilia => diagnóstico diferencial
INFILTRAÇÃO TECIDUAL
-Esplenomegalia
-Linfonodo
2)LLC => Linfocitose > 50.000 + Adenomegalia
-Infecções recorrentes
-Hepatoesplenomegalia e Adenomegalia
-Casos avançados: Pancitopenia autoimune
Complicação LA
1)LEUCOSTASE
-sangue é uma gelatina
2)INFILTRAÇÃO DE ÓRGÃOS
3)Sd de Lise Tumoral
4)Neutropenia febril
Diagnóstico LC
1)LMC =>Cromossomo FIladélfia
-Translocação 9,22 => Gene bcr/abl
2)LLC => 2 formas
- > 5.000 linf + CD 5, 19, 20 E 23
-Aspirado MO > 30% linfócito
Diferenciação Neutrofilia
Temos 2 opções: infecção grave ou LMC
1)INFECÇÃO
-detecção de até Mielócitos em sangue periférico
-Em crescente
-FA aumentada
2)LEUCEMIAS
-Presença de Blastos ou Promielocitos
-Protuberância Mielocitica
-FA baixa
Complicação LC
Crise Blástica => LMC se transforma em LMA
Sd de Richter => LLC vira um Linfoma
Tratamento LC
1)LMC => Hidroxiureia + Imatinibe (Inibidor de Tirosina Kinase)
*TMO alogênico => casos refratários a todas as classes de ITK
2)LLC => apenas em quadros avançados
Subtipo mais comum LLC
Tricoleucemia =>
-Bom prognóstico
-Aspirado MO => Fibrose de MO
-Tratamento: Cladribina
Formas clínicas LMC
1)FASE CRÔNICA
2)FASE ACELERADA => mutação nova adquirida
-Blastos entre 10 - 19%
3)CRISE BLÁSTICA => > 20% de blastos ou tumor extramedular de blastos
Reação Leucemoide
Produção exacerbada de Leucócitos
-Ausência de Basofilia
- < 50.000
-Secundária a outra condição: TB, Insuficiência hepática
Conduta nas SMD
1)Alto risco => transplante alogênico
-se contraindicação: metilação
2)Médio risco => tratar sintomas ou transplante
3)Baixo risco => observação
*critérios IPSS-5
