Sclérose latérale amyotrophique - CM11

Question 1

La sclérose latérale amyotrophique est une dégénérescence des motorneurones à quels trois niveaux ?

Answer 1

Cortex cérébral (faisceau pyramidal), tronc cérébral, corne antérieure de la moelle épinière

Question 2

Quels sont les nerfs crâniens affectés par la sclérose latérale amyotrophique ?

Answer 2

7, 8, 9, 10, 11, 12

Question 3

Quels sont les quatre phénotypes de SLA ?

Answer 3

Forme spinale, forme bulbaire, sclérose latérale primitive, amyotrophie spinale

Question 4

Quel type de SLA suis-je? Combinaison d’atteinte des MNS et MNI aux extrémités au début

Answer 4

Forme spinale

Question 5

Quelle forme de SLA suis-je ? Se présente d’abord avec dysarthrie, dysphagie puis plus tard atteinte aux extrémités

Answer 5

Forme bulbaire

Question 6

Quel type de SLA suis-je ? Atteinte des MNS isolée

Answer 6

Sclérose latérale primitive

Question 7

Quel type de SLA suis-je ? Atteinte pure du MNI

Answer 7

Amyotrophie spinale

Question 8

Vrai ou faux ? La majorité des SLA sont génétiques

Answer 8

Faux, 80% sont sporadiques

Question 9

Quel est l’effet de la SLA sur les muscles ? Pourquoi ?

Answer 9

Les muscles s’atrophient, car le neurone meurt et ne peut plus apporter les nutriments nécessaires

Question 10

Comment est le transport aoxonal dans la SLA ?

Answer 10

Défectueux, mais on sait pas pourquoi

Question 11

La liaison de quelle molécule serait en cause de la diminution du transport axonal observé dans la SLA ?

Answer 11

RNA

Question 12

La SLA se manifeste par des signes d’atteinte de quelles cinq structures ?

Answer 12

Motorneurones supérieurs, motorneurones inférieurs, cortex, tronc, moelle épinière

Question 13

Vrai ou faux ? La majorité des SLA ont des atteintes cognitives

Answer 13

Faux, 30-50% des cas

Question 14

L’amincissement de quelle partie du cerveau est dû aux atteintes cognitives associées à la SLA ?

Answer 14

Amincissement du Cortez non-moteur

Question 15

L’atteinte cognitive associée à la SLA se manifeste de quelles quatre façons ?

Answer 15

Répétion de phrases/gestes, déshinibition/apathie, troubles du langage, dépression

Question 16

Quels sont les six symptômes principaux de la SLA ?

Answer 16

Faiblesse aux extrémités, raideur des membres, difficulté à parler et à avaler, dyspnée particulièrement la nuit, douleur, atteinte cognitive

Question 17

Quels sont les quatre négatifs pertinents de la SLA ?

Answer 17

Pas de symptômes sphinctériens, mouvements oculaires normaux, système sensitif normal, fonctions mentales supérieures normales

Question 18

Quels sont les quatre nerfs crâniens normaux lors de la SNA ?

Answer 18

2, 3, 4, 6

Question 19

Comment est l’EMG lors de la SLA ?

Answer 19

Atteinte mutli-étahée > 3 régions

Question 20

Quels sont les trois caractéristiques de la progression lente de la SLA ?

Answer 20

Début < 40 ns, atteinte d’un seul membre, surtout MNS

Question 21

Quels sont les trois caractéristiques de la progression rapide de la SLA ?

Answer 21

Bulbaire, début respiratoire, rpséence de démence

Question 22

Quel est le traitement de la SLA ?

Answer 22

Il y en a pas… Traitement de soutien :(

Question 23

Quelle mutation génétique est étudiée comme clé du traitement de la SLA ?

Answer 23

Mutation SOD1

Question 24

Quel est l’Effet du riluzole dans le traitement de la SLA ?

Answer 24

Diminue le stress oxidative cellulaire

Question 25

Quels sont les deux effets de l’edavarone dans le traitement de la SLA ?

Answer 25

Piégeur de radicaux libres et stress oxidative, diminue la réaction inflammatoire des cellules gliales

Question 26

Les oligonucléotides artisans sont utilisés pour quel type de SLa ?

Answer 26

Pour la SLa de mutation de SOD1

Question 27

Comment sont les mouvements oculaires lors de la SLA ?

Answer 27

Normaux, fiou