Sclérose latérale amyotrophique - CM11 Flashcards
La sclérose latérale amyotrophique est une dégénérescence des motorneurones à quels trois niveaux ?
Cortex cérébral (faisceau pyramidal), tronc cérébral, corne antérieure de la moelle épinière
Quels sont les nerfs crâniens affectés par la sclérose latérale amyotrophique ?
7, 8, 9, 10, 11, 12
Quels sont les quatre phénotypes de SLA ?
Forme spinale, forme bulbaire, sclérose latérale primitive, amyotrophie spinale
Quel type de SLA suis-je? Combinaison d’atteinte des MNS et MNI aux extrémités au début
Forme spinale
Quelle forme de SLA suis-je ? Se présente d’abord avec dysarthrie, dysphagie puis plus tard atteinte aux extrémités
Forme bulbaire
Quel type de SLA suis-je ? Atteinte des MNS isolée
Sclérose latérale primitive
Quel type de SLA suis-je ? Atteinte pure du MNI
Amyotrophie spinale
Vrai ou faux ? La majorité des SLA sont génétiques
Faux, 80% sont sporadiques
Quel est l’effet de la SLA sur les muscles ? Pourquoi ?
Les muscles s’atrophient, car le neurone meurt et ne peut plus apporter les nutriments nécessaires
Comment est le transport aoxonal dans la SLA ?
Défectueux, mais on sait pas pourquoi
La liaison de quelle molécule serait en cause de la diminution du transport axonal observé dans la SLA ?
RNA
La SLA se manifeste par des signes d’atteinte de quelles cinq structures ?
Motorneurones supérieurs, motorneurones inférieurs, cortex, tronc, moelle épinière
Vrai ou faux ? La majorité des SLA ont des atteintes cognitives
Faux, 30-50% des cas
L’amincissement de quelle partie du cerveau est dû aux atteintes cognitives associées à la SLA ?
Amincissement du Cortez non-moteur
L’atteinte cognitive associée à la SLA se manifeste de quelles quatre façons ?
Répétion de phrases/gestes, déshinibition/apathie, troubles du langage, dépression
Quels sont les six symptômes principaux de la SLA ?
Faiblesse aux extrémités, raideur des membres, difficulté à parler et à avaler, dyspnée particulièrement la nuit, douleur, atteinte cognitive
Quels sont les quatre négatifs pertinents de la SLA ?
Pas de symptômes sphinctériens, mouvements oculaires normaux, système sensitif normal, fonctions mentales supérieures normales
Quels sont les quatre nerfs crâniens normaux lors de la SNA ?
2, 3, 4, 6
Comment est l’EMG lors de la SLA ?
Atteinte mutli-étahée > 3 régions
Quels sont les trois caractéristiques de la progression lente de la SLA ?
Début < 40 ns, atteinte d’un seul membre, surtout MNS
Quels sont les trois caractéristiques de la progression rapide de la SLA ?
Bulbaire, début respiratoire, rpséence de démence
Quel est le traitement de la SLA ?
Il y en a pas… Traitement de soutien :(
Quelle mutation génétique est étudiée comme clé du traitement de la SLA ?
Mutation SOD1
Quel est l’Effet du riluzole dans le traitement de la SLA ?
Diminue le stress oxidative cellulaire
Quels sont les deux effets de l’edavarone dans le traitement de la SLA ?
Piégeur de radicaux libres et stress oxidative, diminue la réaction inflammatoire des cellules gliales
Les oligonucléotides artisans sont utilisés pour quel type de SLa ?
Pour la SLa de mutation de SOD1
Comment sont les mouvements oculaires lors de la SLA ?
Normaux, fiou
