Sclérose en plaques

Question 1

Comment se présente la sclérose en plaques?

Answer 1

Épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement réversibles (poussées)

Question 2

Quelle est la physiopathologie de la sclérose en plaques?

Answer 2

Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative
Maladie attaque la myéline entourant les axones du système nerveux central (atteinte démyélinisante)
Détruit secondairement les axones à un degré variable
La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie
Atteinte de tout le système nerveux central : touche la substance blanche de manière prédominante et la substance grise de manière moindre (atrophie cérébrale au long cours)

Question 3

Quelle est la cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes?

Answer 3

Sclérose en plaque

Prévalence importante au Canada : 2/1000

Question 4

Caractérisez l’épidémiologie de la sclérose en plaques.

Answer 4

Débute généralement entre 20 et 40 ans
2(3)F:1H
Gradient latitudinal (plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas : lien avec le métabolisme de la vitamine D)

Question 5

Quels sont les facteurs de risque de développer la sclérose en plaques?

Answer 5

Susceptibilité génétique (effet modeste)
Facteurs environnementaux :
- Virus EBV (mononucléose)
- Bas taux de vitamine D
- Tabagisme (augmente prévalence et sévérité de la maladie)
- IMC élevé à l'adolescence

Question 6

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic de la sclérose en plaques?

Answer 6

Maladie progressive
Signes moteurs et cérébelleux
Intervalle court entre les récidives
Hommes
Début tardif
Attaques fréquentes

Question 7

Quels sont les facteurs de bon pronostic de la sclérose en plaques?

Answer 7

Femme
Jeune
Rémission complète entre récidives
Manifestations sensitives

Question 8

Quels sont les différents sous-types de la sclérose en plaques?

Answer 8

Syndrome radiologique isolé
Syndrome clinique isolé
Forme poussées/rémissions
Forme secondaire progressive
Forme primaire progressive

Question 9

À quel moment la perte axonale commence-t-elle?

Answer 9

Dès le début de la maladie

Question 10

Caractérisez la démiélinisation en sclérose en plaques.

Answer 10

Variable
Plaques qui se rajoutent ou qui grossissent
Plaques qui disparaissent ou qui diminuent
Variations maximales au début de la maladie et vont progressivement en diminution

Question 11

Caractérisez le syndrome radiologique isolé.

Answer 11

Découverte fortuite

30% se révèlent être atteints de la sclérose en plaques

Question 12

Caractérisez le syndrome clinique isolé.

Answer 12

Une seule poussée documentée
Patients à haut risque de développer la maladie
Confirmation de la maladie vient par un deuxième épisode
IRM « à risque »

Question 13

Caractérisez la forme poussées/rémissions.

Answer 13

90% des patients débutent leur maladie avec cette forme
Alternance de poussées et de rémissions
Rémission est complète ou partielle
Patients stables entre les poussés

Question 14

Caractérisez la forme secondaire progressive.

Answer 14

Succède à la forme poussées/rémissions :
- 2/3 patients qui commencent avec une forme poussées/rémissions évoluent en forme secondaire progressive
- Apparait après une période > 20-25 ans d’évolution de la forme poussées/rémissions
Patients se détériorent rapidement
Responsable d’une grande partie des handicaps : détérioration de l’ambulation

Question 15

Caractérisez la forme primaire progressive.

Answer 15

Environ 5-10% des patients
Pas de poussées claires
Patients se détériorent dès le début de la maladie
Maladie progresse graduellement, sans rémissions
Peut y avoir des plateaux temporaires
Ne répond pas aux traitements connus

Question 16

Quels sont les 3 syndromes classiques de la sclérose en plaques?

Answer 16

Névrite optique rétrobulbaire
Myélite transverse incomplète
Syndrome du tronc cérébral

Question 17

Caractérisez les poussées.

Answer 17

Épisode de dysfonction neurologique compatible : nouveaux symptômes et récidive après stabilité de plus d’un mois
Installation sur quelques heures/quelques jours
Dure autour de 14 jours (nécessairement plus de 24-48h)
Résolution sur quelques semaines/quelques mois

Question 18

Vrai ou faux? Les symptômes dépendent de l’endroit où se forme la plaque dans le système nerveux central.

Answer 18

Vrai. La présentation clinique varie énormément entre les patients.

Question 19

Quels sont les symptômes du syndrome de la névrite optique rétrobulbaire?

Answer 19

Perte de vision
Perte de vision des couleurs (désaturation du rouge)
Douleurs aux mouvements oculaires
Déficit pupillaire afférent relatif

Question 20

Quels sont les symptômes du syndrome de la myélite transverse?

Answer 20

Inflammation d’un segment de la moelle épinière
Faiblesse motrice
Troubles de sensibilité (niveau sensitif)
Dysfonctions autonomiques
Signe de Lhermitte
Atteinte des sphincters (urinaire et anal)

Question 21

Quels sont les symptômes du syndrome du tronc cérébral?

Answer 21

Atteinte des nerfs crâniens

Question 22

Quels sont les symptômes généraux de la sclérose en plaques (pas rattachés à un syndrome)?

Answer 22

Paresthésies
Spasmes musculaires
Faiblesses
Symptômes dysautonomiques : constipation, troubles urinaires, troubles sexuels
Symptômes cérébelleux : ataxie, nystagmus, dysarthrie, tremblements
Fatigue
Diplopie
Intolérance à la chaleur
Phénomènes paroxystiques
Troubles cognitifs légers possibles : mémoire de travail, attention/concentration

Question 23

Pourquoi les patients atteints de la sclérose en plaques sont-ils intolérants à la chaleur (phénomène de Uthoff)?

Answer 23

Augmentation des symptômes lorsque la température du corps monte
Influx nerveux circulent moins vite
Influx peut bloquer dans les plaques, entrainant des symptômes

Question 24

Quelles sont les particularités que l’on peut retrouver à l’examen physique d’un patient atteint de sclérose en plaques?

Answer 24

ROT vifs
Perception vibratoire diminuée
Funambule instable

Question 25

Vrai ou faux? Il faut se méfier de l’examen physique chez les patients qui sont au début de la sclérose en plaques, car il est normal au début.

Answer 25

Faux. Même au début de la maladie, l’examen reste légèrement anormal.

Question 26

Quels sont les 3 principes au diagnostic de la sclérose en plaques?

Answer 26

Dissémination dans l’espace (plusieurs plaques et poussées cliniques, imagerie IRM peut le démontrer)
Dissémination dans la temps : plaques n’ont pas toutes le même âge, processus récurrent, plusieurs poussées cliniques, nouvelles lésions d’un IRM à l’autre
Exclusion des autres diagnostics possibles

Question 27

Quelles sont les investigations permettant de poser le diagnostic de sclérose en plaques?

Answer 27

IRM du cerveau et de la moelle : critères de Barkhof et McDonald
Potentiels évoqués visuels : pour voir s’il y a une lésion sur le trajet des nerfs optiques
Ponction lombaire : pour rechercher une synthèse d’IgG intra-thécale (bandes oligoclonales)

Question 28

Vrai ou faux? On ne traite pas la plupart des poussées.

Answer 28

Vrai. On choisit de traiter selon l’impact fonctionnel. La plupart des poussées récupèrent complètement ou en bonne partie sans intervention.

Question 29

Comment peut-on traiter les poussées?

Answer 29

Corticostéroïdes IV (ou per os) à très hautes doses : méthylprednisolone 1g IV die dans D5W en 1-2h pour 3-5 jours, suivi de prednisone per os en dose décroissante pour sevrage
Protection gastrique PRN
Réadaptation et repos

Question 30

Comment le traitement des poussées peut-il aider sur l’évolution de la maladie?

Answer 30

Aucun impact sur l’évolution de la maladie

Récupération plus rapide, mais pas meilleure

Question 31

Quels sont les 2 grands types de symptômes en sclérose en plaques et sur quel type les médicaments sont le plus efficaces?

Answer 31

Positifs : spasmes, vessie neurogène, douleurs neuropathiques
Médicaments souvent efficaces

Négatifs : parésie, ataxie, hypoesthésie
Médicaments peu ou pas efficaces

Question 32

Quels sont les différents symptômes que l’on peut traiter et comment les traite-t-on?

Answer 32

Fatigue : rechercher d’autres causes possibles (trouble du sommeil, dépression, médicaments, thyroïde, anémie, foie, surrénales, ménopause/andropause), approche non pharmacologique, médicaments décevants (amantadine, stimulants, anti-dépresseurs)
Dépression : 50% des patients, psychothérapie et médicaments
Troubles cognitifs : traitements traditionnels, aménagement du milieu de travail
Douleurs : 50% des patients, pas toutes neuropathiques
Spasticité : ne pas traiter toujours, car aide à l’ambulation
Troubles vésicaux : anticholinergiques, parasympathomimétique, bloqueur alpha-adrénergique
Dysfonction sexuelle : inhibiteur PDE-5
Constipation : favoriser les fibres avec liquide (attention aux laxatifs)

Question 33

Quelle est l’ampleur de la fatigue chez les patients atteints de sclérose en plaques?

Answer 33

Touche 85-90% des patients

Invalidante dans 66% des cas (impacts fonctionnels)

Question 34

Vrai ou faux? Le traitement précoce de la sclérose en plaques est important.

Answer 34

Vrai

Question 35

À quelles formes de sclérose en plaques le traitement de fond est-il applicable?

Answer 35

Formes poussées/rémissions
Forme secondaire progressive précoce
Syndrome clinique isolé
Forme primaire progressive (1 médicament approuvé)

Toujours pas de traitement pour la forme secondaire progressive établie

Question 36

Quelles sont les sortes de traitements de fond disponibles?

Answer 36

Immunomodulateurs
Immunosuppresseurs
Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques post-immunoablation (greffe de moelle osseuse) : pour les cas très sévères quand les autres traitements ont échoué
Vitamine D

Question 37

À quoi servent les différents traitements de fond?

Answer 37

Diminuer le nombre de poussées
Diminuer la sévérité des poussées
Diminuer la progression de l’incapacité
Diminuer la détérioration à l’IRM