Sclérose en plaques Flashcards
Comment se présente la sclérose en plaques?
Épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement réversibles (poussées)
Quelle est la physiopathologie de la sclérose en plaques?
Maladie inflammatoire auto-immune dégénérative
Maladie attaque la myéline entourant les axones du système nerveux central (atteinte démyélinisante)
Détruit secondairement les axones à un degré variable
La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie
Atteinte de tout le système nerveux central : touche la substance blanche de manière prédominante et la substance grise de manière moindre (atrophie cérébrale au long cours)
Quelle est la cause la plus fréquente d’handicap neurologique chez les jeunes adultes?
Sclérose en plaque
Prévalence importante au Canada : 2/1000
Caractérisez l’épidémiologie de la sclérose en plaques.
Débute généralement entre 20 et 40 ans
2(3)F:1H
Gradient latitudinal (plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y a de cas : lien avec le métabolisme de la vitamine D)
Quels sont les facteurs de risque de développer la sclérose en plaques?
Susceptibilité génétique (effet modeste) Facteurs environnementaux : - Virus EBV (mononucléose) - Bas taux de vitamine D - Tabagisme (augmente prévalence et sévérité de la maladie) - IMC élevé à l'adolescence
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic de la sclérose en plaques?
Maladie progressive Signes moteurs et cérébelleux Intervalle court entre les récidives Hommes Début tardif Attaques fréquentes
Quels sont les facteurs de bon pronostic de la sclérose en plaques?
Femme
Jeune
Rémission complète entre récidives
Manifestations sensitives
Quels sont les différents sous-types de la sclérose en plaques?
Syndrome radiologique isolé Syndrome clinique isolé Forme poussées/rémissions Forme secondaire progressive Forme primaire progressive
À quel moment la perte axonale commence-t-elle?
Dès le début de la maladie
Caractérisez la démiélinisation en sclérose en plaques.
Variable
Plaques qui se rajoutent ou qui grossissent
Plaques qui disparaissent ou qui diminuent
Variations maximales au début de la maladie et vont progressivement en diminution
Caractérisez le syndrome radiologique isolé.
Découverte fortuite
30% se révèlent être atteints de la sclérose en plaques
Caractérisez le syndrome clinique isolé.
Une seule poussée documentée
Patients à haut risque de développer la maladie
Confirmation de la maladie vient par un deuxième épisode
IRM « à risque »
Caractérisez la forme poussées/rémissions.
90% des patients débutent leur maladie avec cette forme
Alternance de poussées et de rémissions
Rémission est complète ou partielle
Patients stables entre les poussés
Caractérisez la forme secondaire progressive.
Succède à la forme poussées/rémissions :
- 2/3 patients qui commencent avec une forme poussées/rémissions évoluent en forme secondaire progressive
- Apparait après une période > 20-25 ans d’évolution de la forme poussées/rémissions
Patients se détériorent rapidement
Responsable d’une grande partie des handicaps : détérioration de l’ambulation
Caractérisez la forme primaire progressive.
Environ 5-10% des patients
Pas de poussées claires
Patients se détériorent dès le début de la maladie
Maladie progresse graduellement, sans rémissions
Peut y avoir des plateaux temporaires
Ne répond pas aux traitements connus
Quels sont les 3 syndromes classiques de la sclérose en plaques?
Névrite optique rétrobulbaire
Myélite transverse incomplète
Syndrome du tronc cérébral
Caractérisez les poussées.
Épisode de dysfonction neurologique compatible : nouveaux symptômes et récidive après stabilité de plus d’un mois
Installation sur quelques heures/quelques jours
Dure autour de 14 jours (nécessairement plus de 24-48h)
Résolution sur quelques semaines/quelques mois
Vrai ou faux? Les symptômes dépendent de l’endroit où se forme la plaque dans le système nerveux central.
Vrai. La présentation clinique varie énormément entre les patients.
Quels sont les symptômes du syndrome de la névrite optique rétrobulbaire?
Perte de vision
Perte de vision des couleurs (désaturation du rouge)
Douleurs aux mouvements oculaires
Déficit pupillaire afférent relatif
Quels sont les symptômes du syndrome de la myélite transverse?
Inflammation d’un segment de la moelle épinière
Faiblesse motrice
Troubles de sensibilité (niveau sensitif)
Dysfonctions autonomiques
Signe de Lhermitte
Atteinte des sphincters (urinaire et anal)
Quels sont les symptômes du syndrome du tronc cérébral?
Atteinte des nerfs crâniens
Quels sont les symptômes généraux de la sclérose en plaques (pas rattachés à un syndrome)?
Paresthésies
Spasmes musculaires
Faiblesses
Symptômes dysautonomiques : constipation, troubles urinaires, troubles sexuels
Symptômes cérébelleux : ataxie, nystagmus, dysarthrie, tremblements
Fatigue
Diplopie
Intolérance à la chaleur
Phénomènes paroxystiques
Troubles cognitifs légers possibles : mémoire de travail, attention/concentration
Pourquoi les patients atteints de la sclérose en plaques sont-ils intolérants à la chaleur (phénomène de Uthoff)?
Augmentation des symptômes lorsque la température du corps monte
Influx nerveux circulent moins vite
Influx peut bloquer dans les plaques, entrainant des symptômes
Quelles sont les particularités que l’on peut retrouver à l’examen physique d’un patient atteint de sclérose en plaques?
ROT vifs
Perception vibratoire diminuée
Funambule instable
