Anatomie et maladies du système nerveux périphérique Flashcards
De quelles racines nerveuses est constitué le plexus brachial?
C5, C6, C7, C8 et T1
Quels sont les trois troncs formés par les racines du plexus brachial?
Supérieur
Moyen
Inférieur
Les 3 divisions antérieures et postérieures formés par les 3 troncs du plexus brachial se divisent ensuite en faisceaux. À quel niveau les faisceaux sont-ils formés et quels sont-ils?
Sous la clavicule
Médial
Latéral
Postérieur
Le nerf ulnaire provient de quel faisceau du plexus brachial?
Faisceau médial
Décrivez le trajet du nerf ulnaire.
Descend le long du bras à proximité de l’artère brachiale
S’oriente vers l’arrière du coude
Apparait dans l’avant-bras sous le muscle fléchisseur ulnaire du carpe
Devient superficiel proximalement au poignet où il se divise en rameaux superficiels et profonds
Quel est le territoire sensitif du nerf ulnaire?
Auriculaire
Moitié de l’annulaire
Face ulnaire de la loge hypothénarienne de la main (palmaire et dorsale) : extérieure de la main
Quels sont les muscles innervés par le nerf ulnaire?
Fléchisseur ulnaire du carpe
Moitié médiale du fléchisseur profond des doigts
Plupart des muscles intrinsèques de la paume de la main
Court palmaire
Quels sont les mouvements médiés par le nerf ulnaire?
Abduction des doigts autres que le pouce
Adduction des doigts
Flexion de l’annulaire et de l’auriculaire
Flexion et adduction du poignet
À partir de quels faisceaux est formé le nerf médian?
Faisceaux médial et latéral du plexus brachial
Décrivez le trajet du nerf médian.
Descend le long du bras en compagnie des vaisseaux brachiaux, médialement au biceps
Chemine profondément dans la loge antérieure de l’avant-bras
Devient superficiel au niveau du poignet
Traverse le canal carpien
Quel est le territoire sensitif du nerf médian?
Moitié de l’annulaire en palmaire
Face palmaire du majeur, de l’index et du pouce
Face radiale de la paume de la main
Face dorsale du majeur, de l’index et du pouce (bouts des doigts)
Quels sont les muscles innervés par le nerf médian?
Plupart des muscles antérieurs de l’avant-bras
Plupart des muscles de la loge thénarienne
Quels sont les mouvements médiés par le nerf médian?
Flexion du pouce Opposition du pouce (pince) Flexion du majeur et de l'index Flexion et abduction du poignet Pronation de l'avant-bras
De quel faisceau du plexus brachial provient le nerf radial?
Faisceau postérieur
Décrivez le trajet du nerf radial.
Descend le long du bras sur la face postérieure de l’humérus
Traverse le septum intermusculaire latéral du bras dans la région du coude et arrive ainsi dans la loge antérieure de l’avant-bras
Passe devant l’épicondyle latéral et se divise en rameaux
Quel est le territoire sensitif du nerf radial?
Face postérieure et inféro-latérale du bras
Face postérieure de la main
Segments proximaux du pouce, de l’index et de la moitié du majeur
Quels sont les muscles innervés par le nerf radial?
Tous les muscles de la loge postérieure de l’avant-bras et du bras
Quels sont les mouvements médiés par le nerf radial?
Extension du coude Extension du poignet Extension des jointures des doigts Supination de l'avant-bras Abduction du pouce
De quel faisceau du plexus brachial provient le nerf axillaire?
Faisceau postérieur
Quel est le trajet du nerf axillaire?
Dans la région postérieure de l’épaule
Quel est le territoire sensitif du nerf axillaire?
Région deltoïdienne
Quels sont les muscles innervés par le nerf axillaire?
Deltoïde
Petit rond
Quels sont les mouvements médiés par le nerf axillaire?
Abduction du bras après les 15 premiers degrés
De quelles racines nerveuses est constitué le plexus lombo-sacré?
Racines nerveuses L1-L2-L3-L4-L5-S1-S2-S3-S4
Décrivez le trajet du nerf fémoro-cutané latéral.
Passe sous le ligament inguinal en médial de l’épine iliaque antéro-supérieure
Descend sur la face antérolatérale de la cuisse
Quel est le territoire sensitif du nerf fémoro-cutané latéral?
Face latérale de la cuisse
Quels sont les muscles innervés par le nerf fémoro-cutané latéral?
Aucun
Décrivez le trajet du nerf sciatique.
Descend profondément dans la loge postérieure de la cuisse, entre les deux chefs du biceps fémoral
Se divise en 2 branches au niveau du creux poplité
Quelles sont les deux branches du nerf sciatique?
Nerf tibial
Nerf fibulaire commun
Décrivez le trajet du nerf tibial (branche du nerf sciatique).
Traverse la fosse poplité
Continue vers le bas jusque dans les profondeurs de la loge postérieure de la jambe
Passe en arrière de la malléole médiale (interne)
Décrivez le trajet du nerf fibulaire commun (branche du nerf sciatique).
Contourne la tête de la fibula pour entrer dans la loge latérale de la jambe
Quel est le territoire sensitif du nerf sciatique avant sa division?
Aucun
Quel est le territoire sensitif du nerf tibial (branche du nerf sciatique)?
Plante du pied
Orteils
Quel est le territoire sensitif du nerf fibulaire commun (branche du nerf sciatique)?
Partie antérieure de la jambe et du dos du pied
Entre le premier et deuxième orteil
Quels sont les muscles innervés par le nerf sciatique avant sa division?
Ischio-jambiers
Quels sont les muscles innervés par le nerf tibial (branche du nerf sciatique)?
Tous les muscles de la loge postérieure de la jambe
Quels sont les muscles innervés par le nerf fibulaire commun (branche du nerf sciatique)?
Tous les muscles de la loge latérale et antérieure de la jambe
Quels sont les mouvements médiés par le nerf sciatique avant sa division?
Flexion du genou
Quels sont les mouvements médiés par le nerf tibial (branche du nerf sciatique)?
Flexion du genou
Inversion du pied (se virer la cheville)
Flexion des orteils
Quels sont les mouvements médiés par le nerf fibulaire commun (branche du nerf sciatique)?
Éversion du pied (contraire de se virer la cheville)
Dorsiflexion du pied, extension des orteils
Décrivez le trajet du nerf fémoral.
Passe sous le ligament inguinal
Quel est le territoire sensitif du nerf fémoral?
Face antérieure de la cuisse
Genou
Face médiale du mollet
Quels sont les muscles innervés par le nerf fémoral?
Tous les muscles de la loge antérieure de la cuisse
Quels sont les mouvements médiés par le nerf fémoral?
Flexion de la hanche
Extension du genou
Qu’est-ce qu’une jonction neuromusculaire?
Synapse entre l’axone du motoneurone et la fibre musculaire
De quoi est composée une unité motrice?
Motoneurone et des fibres musculaires qu’il innerve
Vrai ou faux? Un potentiel d’action émis par un motoneurone suffit pour déclencher une décharge de toutes les fibres qu’il innerve.
Vrai
De quoi dépend la subtilité avec laquelle on peut activer un muscle?
Du nombre de fibres auxquelles le motoneurone est connecté
Que se passe-t-il lorsque l’influx nerveux arrive à l’extrémité de l’axone?
Entrée de calcium dans la cellule pré-synaptique enclenche le déplacement des vésicules vers la membrane pré-synaptique
Vésicules libèrent leur acétylcholine dans la fente synaptique
Acétylcholine se fixe à la surface de la fibre musculaire, à des endroits spécialisés où l’on retrouve une grande quantité de récepteurs
Fixation du neurotransmetteur à son récepteur déclenche un potentiel d’action à la surface de la fibre musculaire
Contraction de la fibre musculaire
Le potentiel d’action peut se propager rapidement à toute la fibre et générer une contraction musculaire
Vrai ou faux? Il existe une étroite relation entre les nerfs crâniens IX, X et XI.
Vrai. Une atteinte de tous ces nerfs à la fois est donc fréquente.
Décrivez le trajet du nerf crânien IX (glossopharyngien).
Origine du bulbe rachidien
Sort du tronc cérébral juste en-dessous de la jonction ponto-bulbaire
Quelles sont les fonctions du nerf crânien IX (glossopharyngien)?
Motrices : muscle stylo-pharyngien qui soulève le pharynx et médie le réflexe nauséeux
Sensitives :
- Oreille moyenne
- Région du méat auditif
- Pharynx, amygdales
- Tiers postérieur de la langue (responsable du goût du tiers postérieur de la langue)
Parasympathiques : glande parotide
Viscérale : reçoit des informations en provenance des chémorécepteurs et des barorécepteurs de la carotide
Quelles sont les principales conséquences d’une atteinte du nerf crânien IX (glossopharyngien)?
Hypoesthésie unilatérale du pharynx, de l’amygdale et du voile du palais
Quelles peuvent être les causes fréquentes d’une atteinte du nerf crânien IX (glossopharyngien)?
Névralgie glossophrayngienne (compression du nerf par une structure adjacente) : cause des épisodes de douleur sévère aux oreilles et à la gorge
Vrai ou faux? Le nerf récurrent laryngé (branche du nerf vague) contrôle toute la musculature intrinsèque du larynx sauf le muscle crico-thyroïdien.
Vrai
Décrivez le trajet du nerf crânien X (nerf vague).
Origine du bulbe rachidien
Sort du tronc cérébral sous le nerf IX, sur la partie ventrale du bulbe rachidien
Quelles sont les fonctions du nerf crânien X (nerf vague)?
Motrices :
- Muscles pharyngiens et œsophagiens supérieurs (déglutition et réflexe nauséeux)
- Muscles du larynx : voix
Parasympathiques :
- Coeurs
- Poumons
- Tractus digestif jusqu’à l’angle splénique
Sensitives :
- Pharynx, larynx
- Méninges de la fosse postérieure
- Petite région près du conduit auditif externe
- Goût de l’épiglotte au pharynx
Viscérales : reçoivent les afférences provenant des chémorécepteurs et des barorécepteurs de l’arc aortique
Quelles peuvent être les conséquences d’une atteinte du nerf crânien X (nerf vague)?
Élévation asymétrique du voile du palais Déviation de la luette Voix enrouée Bradycardie, syncope Malaise vagal
Quelles sont les causes fréquentes d’une atteinte du nerf crânien X (nerf vague)?
Lésion du nerf récurrent laryngé lors d’une chirurgie du cou, d’un chirurgie cardiaque ou en raison d’une tumeur infiltrative apicale du poumon (syndrome de Pancoast) : cause une paralysie d’une corde vocale (voix rauque)
Vrai ou faux? La fonction du nerf crânien Xi (accessoire) est purement sensitive.
Faux. Elle est purement motrice.
Décrivez le trajet du nerf crânien Xi (accessoire).
Provient des 5-6 premiers segments de la moelle épinière
Entre vers le crâne par le foramen magnum
Ressort du crâne en empruntant le foramen jugulaire avec les nerfs crâniens IX, X et la veine jugulaire
Quelles sont les fonctions du nerf crânien Xi (accessoire)?
Motrices :
- Muscles sterno-cléido-mastoïdiens (tourner la tête du côté opposé au muscle qui contracte)
- Partie supérieure du trapèze (élévation des épaules)
D’où provient le nerf crânien XII (hypoglosse)?
Origine du bulbe rachidien
Quelles sont les fonctions du nerf crânien XII (hypoglosse)?
Motrices :
- Muscles de la langue
Quelles peuvent être les conséquences d’une atteinte du nerf crânien XII (hypoglosse)?
Faiblesse de la langue
Déviation de la langue
Atrophie, fasciculations (seulement si atteinte du motoneurone inférieur)
De quoi le patient se plaindra-t-il s’il se présente pour une faiblesse?
Lourdeur
Se sent moins fort
Que signifie le suffixe -parésie?
Faiblesse musculaire
Que signifie le suffixe -plégie?
Perte totale de force musculaire
Décrivez l’échelle MRC utilisée pour grader la force musculaire.
0/5 : Absence de contraction musculaire
1/5 : Contraction musculaire visible sans mouvement du membre
2/5 : Mouvement actif du membre sans gravité
3/5 : Mouvement actif du membre contre la gravité, sans résistance mise par l’examinateur
4/5 : Mouvement actif du membre et maintien d’une certaine résistance
5/5 : Force musculaire normale (examinateur incapable de vaincre le patient, sauf pour certains muscles des mains et des pieds)
D’où provient la lésion s’il y a hémiparésie?
Cerveau
D’où provient la lésion s’il y a paraparésie (faiblesse des membres inférieurs)?
Moelle épinière
D’où provient la lésion s’il y a faiblesse prédominante aux muscles extenseurs et distalement?
Atteinte du motoneurone supérieur
D’où provient la lésion s’il y a distribution bien précise de la faiblesse (un muscle très faible est à proximité d’un muscle normal)?
Radiculopathie ou nerf périphérique
Caractérisez une faiblesse d’origine musculaire.
Proximale
Diffuse
Plutôt symétrique
Qu’est-ce qu’un engourdissement?
Paresthésie (sensation anormale provoquée ou spontanée, picotements)
Touche les nerfs sensitifs
Qu’est-ce que l’incoordination motrice?
Difficulté à effectuer les mouvements volontaires
Maladresse, sans perte de force ni présence de sensations anormales
Qu’est-ce que la fatigue musculaire?
Sensation de perte d’énergie d’un muscle (moins d’endurance musculaire)
Quelles peuvent être les causes d’une fatigue musculaire?
Endocrinienne (hypothyroïdie) Anémie Infectieuse Néoplasique Psychique
Quels sont les signes et symptômes d’une atteinte du motoneurone supérieur?
Faiblesse musculaire
Spasticité (augmentation du tonus)
Réflexes ostéo-tendineux vifs
Réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski)
- La spasticité et l’hyperréflexie peuvent apparaitre plusieurs jours/semaines après la survenue de la lésion
Lors d’une atteinte du motoneurone supérieur, quels sont les signes et symptômes permettant de déterminer que l’atteinte se situe au cerveau?
Hémiparésie/hémiplégie/troubles sensitifs controlatéraux à la lésion
Atteinte faciale fréquente
Atteinte de l’état de conscience (si atteinte bi-hémisphérique)
Aphasie/confusion/céphalées/troubles visuels/héminégligence
Atteinte suit le territoire vasculaire
Lors d’une atteinte du motoneurone supérieur, quels sont les signes et symptômes permettant de déterminer que l’atteinte se situe au tronc cérébral?
Atteinte des nerfs crâniens (variable selon la région du tronc atteinte) Atteinte du SNA sympathique : diminution de la fréquence cardiaque, de la fréquence respiratoire et de la tension artérielle Syndrome alterne (rare)
Lors d’une atteinte du motoneurone supérieur, quels sont les signes et symptômes permettant de déterminer que l’atteinte se situe à la moelle épinière?
Atteinte motrice et sensitive bilatérale (paraplégie/quadraplégie selon le niveau de la lésion, visage épargné)
Syndrome de la queue de cheval : incontinence urinaire, rétention urinaire, incontinence fécale, tonus rectal diminué, impuissance, perte de sensation au niveau génital et sacral
Syndrome lésionnel : atteinte du motoneurone inférieur au niveau de la lésion
Syndrome sous-lésionnel : atteinte du motoneurone supérieur, signes à distance de la lésion (ne permet pas de la localiser)
Déficit sensitif au niveau du tronc
Troubles des sphincters
Paraparésie rapide
Réflexes présents ou vifs
Babinski
Atteinte sensitive haute des membres inférieurs (cuisses)
Pourquoi une atteinte sensitive haute des membres inférieurs (cuisses) suggère-t-elle une lésion de la moelle et non une polyneuropathie?
Aucune neuropathie périphérique ne donne des engourdissements en haut des genoux
Quels sont les signes et symptômes d’une atteinte du motoneurone inférieur?
Faiblesse musculaire Hypotonie Réflexes ostéo-tendineux diminués Réflexe cutané plantaire en flexion Atrophie Fasciculations
Quels sont les signes et symptômes d’une atteinte de la racine d’un nerf?
Atteinte sensitive et motrice
Sensation de brûlement ou de picotement dans le dermatome de la racine atteinte
Sensations peuvent être diminuées
Faiblesse des myotomes touchés
Perte des réflexes et de la force musculaire dans la région atteinte
Quels sont les signes et symptômes d’une atteinte du plexus?
Membre totalement flasque et insensible si atteinte complète
Perte de fonction des muscles si atteinte partielle
Atteinte davantage motrice que sensitive
Atteinte diffuse, car tous les nerfs sont très rapprochés au niveau du plexus
Quelles parties du neurone peuvent être atteintes dans une neuropathie?
Axone
Gaine de myéline
Les deux
Vrai ou faux? Les signes et symptômes d’une atteinte d’un nerf seront sensitifs et moteurs.
Vrai (si le nerf touché est mixte)
Qu’est-ce qu’une mononévrite et quelles en sont les causes?
Lésion unique d’un nerf périphérique
Trauma ou pression mécanique prolongée sur un nerf, maladies auto-immunes, diabète mellitus…
Qu’est-ce qu’une mononévrite multiple et quelles en sont les causes?
Lésion de plusieurs nerfs périphériques
Causes : diabète mellitus, connectivite (atteinte des tissus conjonctifs), vasculite, virus, sarcoïdose, amyloïdose, paranéoplasie…
Qu’est-ce qu’une polyneuropathie?
Atteinte bilatérale, symétrique et synchrone de plusieurs nerfs périphériques
Quels sont les signes et symptômes d’une polyneuropathie?
Atteinte souvent distale (sauf dans les cas de polyneuropathie démyélinisante)
Réflexes diminués
Déficits moteurs/sensitifs, généralement au niveau des jambes
Troubles sensitifs en gants et en chaussettes
Ataxie sensitive
Quels sont les signes et symptômes d’une atteinte de la jonction musculaire?
Atteinte motrice seulement (faiblesse) Plus proximale Faiblesse pire en fin de journée qui augmente avec l'usage répété d'un muscle (concept de fatigabilité) Jamais de déficit sensitif Réflexes généralement normaux
Quelle est la différence entre une atteinte de la jonction musculaire et une atteinte musculaire?
Une atteinte musculaire peut être douloureuse, mais pas une atteinte de la jonction neuromusculaire.
Quels sont les signes et symptômes d’une atteinte d’un muscle?
Atteinte motrice (fatigue constante, faiblesse typiquement plus sévère en proximal qu’en distal)
Jamais de déficits sensitifs
Réflexes généralement normaux
Douleur spontanée ou à l’effort
Myotonie (relaxation lente du muscle après effort)
Quelle est la définition de radiculopathie?
Affection caractérisée par une ou plusieurs atteintes des racines nerveuses de la colonne vertébrale, ayant pour conséquence une dysfonction sensitive et/ou motrice
Quelle est la présentation clinique d’une radiculopathie?
Atteinte sensitive :
- Brûlements/picotements douloureux touchant le dermatome de la racine atteinte
- Diminution partielle de la sensibilité d’un dermatome
Atteinte motrice :
- Faiblesse motrice touchant le myotome de la racine atteinte
- Atrophie/fasciculations possibles si la radiculopathie est chronique
Réflexes diminués
Que peut causer une radiculopathie au niveau de T1?
Syndrome de Horner
Que peut causer une atteinte de plusieurs racines sous L1 (radiculopathie)?
Syndrome de la queue de cheval
Caractérisez le syndrome de la queue de cheval.
Altération des fonctions des racines sous L1 ou L2
Perte de sensibilité S2-S3-S4-S5 : anesthésie de la selle
Atteinte S2-S3-S4 : incontinence urinaire, constipation, incontinence fécale, perte de l’érection, perte du tonus rectal
Primordial de corriger rapidement pour éviter des déficits irréversibles
Quelles sont les causes fréquentes de radiculopathie?
Hernie distale (cause la plus fréquente) Ostéophytes Sténose vertébrale Traumatisme Diabète Abcès épidural Métastases épidurales Carcinomatose méningée (métastases) Tumeur de la gaine qui entoure les nerfs Syndrome de Guillain-Barré Herpès zoster Maladie de Lyme Cytomégalovirus Névrite idiopathique
La racine C5 médie quels mouvements et réflexes?
Abduction du bras
Flexion du coude
Réflexe du biceps
La racine C6 médie quels mouvements et réflexes?
Flexion du coude
Réflexe du biceps
Extension du poignet
La racine C7 médie quels mouvements et réflexes?
Extension du coude
Réflexe du triceps
Quelles sont les faiblesses principales associées à une atteinte de la racine C5?
Deltoïde
Infra-épineux
Biceps
Quelles sont les faiblesses principales associées à une atteinte de la racine C6?
Extenseurs du poignet
Biceps
Quelles sont les faiblesses principales associées à une atteinte de la racine C7?
Triceps
Quelle est la région d’anomalie sensitive associée à une atteinte de la racine C5?
Épaule
Région supéro-latérale du bras
Quelle est la région d’anomalie sensitive associée à une atteinte de la racine C6?
2 premiers doigts
Région latérale de l’avant-bras
Quelle est la région d’anomalie sensitive associée à une atteinte de la racine C7?
3e doigt
Quels sont les disques généralement comprimés lors d’une radiculopathie touchant la racine C5 et que pourcentage des radiculopathies cervicales cela représente-t-il?
C4-C5
7%
Quels sont les disques généralement comprimés lors d’une radiculopathie touchant la racine C6 et que pourcentage des radiculopathies cervicales cela représente-t-il?
C5-C6
18%
Quels sont les disques généralement comprimés lors d’une radiculopathie touchant la racine C7 et que pourcentage des radiculopathies cervicales cela représente-t-il?
C6-C7
46%
La racine L4 médie quels mouvements et réflexes?
Extension du genou
Réflexe patellaire
La racine L5 médie quels mouvements et réflexes?
Dorsiflexion plantaire
Pas de réflexe
La racine S1 médie quels mouvements et réflexes?
Flexion plantaire
Réflexe achilléen
Quelles sont les faiblesses principales associées à une atteinte de la racine L4?
Iliopsoas
Quadriceps
Quelles sont les faiblesses principales associées à une atteinte de la racine L5?
Dorsiflexion plantaire
Extension du gros orteil
Éversion et inversion du pied
Quelles sont les faiblesses principales associées à une atteinte de la racine S1?
Flexion plantaire
Quelle est la région d’anomalie sensitive associée à une atteinte de la racine L4?
Genou
Région inféro-médiale de la jambe
Quelle est la région d’anomalie sensitive associée à une atteinte de la racine L5?
Région dorsale du pied
Gros orteil
Quels sont les disques généralement comprimés lors d’une radiculopathie touchant la racine L4 et que pourcentage des radiculopathies lombo-sacrales cela représente-t-il?
L3-L4
3-10%
Quels sont les disques généralement comprimés lors d’une radiculopathie touchant la racine L5 et que pourcentage des radiculopathies lombo-sacrales cela représente-t-il?
L4-L5
40-45%
Quels sont les disques généralement comprimés lors d’une radiculopathie touchant la racine S1 et que pourcentage des radiculopathies lombo-sacrales cela représente-t-il?
L5-S1
45-50%
Quelle est la physiopathologie d’une radiculopathie causée par une hernie discale?
Une partie du noyau pulpeux sort à partir d’une déchirure dans l’anneau fibreux et exerce alors une compression de la racine nerveuse
Les disques intervertébraux cervicaux sont contraints par le ligament longitudinal postérieur à faire une hernie latéralement vers les racines nerveuses.
Peut être causé/exacerbé par un traumatisme ou se produire spontanément
Quelles sont les racines les plus fréquemment atteintes par une hernie discale?
C6 C7 C8 L5 S1
Vrai ou faux? Concernant les radiculopathies compressives par hernie discale, c’est souvent la racine nerveuse inférieure des deux vertèbres adjacentes qui est impliquée.
Vrai
Quelle est la présentation clinique d’une hernie discale entrainant une radiculopathie?
Douleur au cou ou au dos
Symptômes sensitifs et moteurs le long d’un dermatome/myotome
Comment peut-on diagnostiquer une radiculopathie causée par une hernie discale?
Manœuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue) pour une hernie de la région lombo-sacrée :
- Douleur qui survient autour de 45° : hernie discale
- Aucune douleur jusqu’à 70° : test négatif
Manœuvre du tripode pour une hernie de la région lombo-sacrée
Valsalva : augmente les symptômes
Tourner la tête : tourner du côté atteinte augmente les symptômes
Manoeuvre de Spurling (diagnostic pour un rétrécissement des trous de conjugaison (arthrose, hernie, sténose spinale)
Comment fait-on le signe de Lasègue?
Patient en décubitus dorsal
Examinateur élève lentement la jambe symptomatique du patient tout en gardant la jambe en extension
Text positif : reproduction de la douleur souvent avec blocaque antalgique
Que peut-on faire pour diagnostiquer une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique si le Lasègue n’est pas clairement positif?
Manœuvre de renforcement :
- abaisser le membre inférieur (toujours en extesion après avoir fait la manœuvre de Lasègue) jusqu’au point où le patient ne ressent plus de douleur
- Procéder ensuite à une dorsiflexion du pied
Positive si cela reproduit la douleur
Quelle est la méthode de la manœuvre du tripode?
Patient assis
Examinateur prend un de ses membres inférieurs et procède à une extension passive du genou
Positif : reproduction de la douleur avec mouvements du patient vers l’arrière
Comment fait-on la manœuvre du Lasègue fémoral?
Patient en décubitus ventral
Examinateur prend la cheville du patient et effectue une flexion passive du genou en appliquant une pression sur le bassin ipsilatéral pour éviter une surélévation de ce dernier
Positif : reproduction de la douleur dans le devant de la cuisse
Comment procède-t-on à la manœuvre de Spurling?
Demander au patient d’effectuer des mouvements d’extension, de flexion et de rotation de la tête vers le côté atteint
L’examinateur peut maintenir la position en appliquant une légère pression sur la tête du patient pendant une dizaine de secondes
Positif : reproduction des symptômes
Quelle est l’approche chirurgicale des hernies?
Patients récupèrent habituellement en quelques mois sans chirurgie
Indications chirurgicales :
- Compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval
- Déficit moteur progressif et sévère
- Douleur intolérable même avec médication
- Radiculopathie clairement présente avec échec du traitement conservateur (repos, thérapie physique) après 1 à 3 mois
Quelle est la physiopathologie de l’arthrose entrainant une radiculopathie?
Dégénérescence du cartilage des articulations qui englobent l’extrémité des os
Prolifération osseuse anarchique (ostéophytes) pour compenser la perte de cartilage)
Ostéophytes peuvent venir comprimer les racines nerveuses
Quels sont les symptômes de l’arthrose entrainant une radiculopathie?
Douleur progressive au fil des mois (contrairement à une hernie discale qui est très douloureuse en aigu)
Premiers symptômes apparaissent généralement autour de 40-50 ans
Quelle maladie peut entrainer une radiculopathie infectieuse ou post-infectieuse?
Syndrome de Guillain-Barré
Quelles sont les grandes catégories de cause de plexopathie?
Traumatique
Néoplasique
Inflammatoire
Post-infectieux (Parsonage-Turner)
Quelles sont les causes traumatiques pouvant causer une plexopathie?
Erb-Duchenne palsy (atteinte du tronc supérieur du plexus brachial) lors d’une traction sur l’épaule d’un enfant lots d’un accouchement difficile ou accident auto
Klumpke’s palsy (atteinte du tronc inférieur du plexus brachial) par traction vers le haut, compression)
Quelle est la présentation clinique d’une atteinte du tronc supérieur du plexus brachial (Erb-Duchenne palsy)?
Perte de fonction des muscles innervés par les racines C5-C6 : faiblesse du deltoïde, biceps, infra-épineux et extenseurs du poignet, mouvement des doigts et de la main pas touchés
Position du bras en « waiter’s tip » : bras collé au corps, bras en position de rotation interne, flexion du poignet
Quelle est la présentation clinique d’une atteinte du tronc inférieur du plexus brachial (Klumpke’s palsy)?
Faiblesse des muscles innervés par C8 et T1 : faiblesse des doigts et des mains, atrophie des muscles hypothénariens de la main
Perte de sensation dans la région C8-T1 de la main et de l’avant-bras
Possible syndrome de Horner (si racine T1 atteinte)
Comment le syndrome de Pancoast peut-il entrainer une plexopathie par atteinte du tronc inférieur du plexus brachial (Klumpke’s palsy)?
Tumeur pulmonaire apicale qui s’étend jusqu’au tronc inférieur du plexus brachial
Ultimement, tout le plexus brachial peut être envahi par la tumeur
Quelle est la présentation clinique du syndrome de Pancoast?
Symptômes d’atteinte du plexus brachial inférieur
Parfois syndrome de Horner
Nerf récurrent laryngé peut être touché, ce qui cause une voix rauque
Caractérisez le syndrome de Parsonnage Turner.
Syndrome causer une plexopathie inflammatoire ou infectieuse
Cause inconnue
Plus fréquent chez les hommes
Débute à l’âge adulte
Se présente par une sensation de brûlure à l’épaule ou par une douleur au cou (très intense et invalidante)
Faiblesse dans les muscles innervés par le plexus brachial se développe ensuite
Plupart des patients récupèrent après 6 à 12 semaines
Quelles sont les causes fréquentes d’une mononeuropathie touchant le nerf médian?
Dormir avec la tête de quelqu’un sur le bras
Fracture de l’humérus ou du radius distal
Compression du nerf médian dans son trajet à travers le muscle rond pronateur de l’avant-bras
Syndrome du tunnel carpien
Quelle est la présentation clinique d’une mononeuropathie touchant le nerf médian?
Faiblesse : - Flexion et abduction du poignet - Opposition du pouce - Flexion du 2e et 3e doigt Perte sensitive dans le territoire du nerf médian Position « preacher's hand »
Quelle est la physiopathologie du syndrome du tunnel carpien?
Compression du nerf médian lors de son passage avec les tendons de la main dans la canal carpien
Quelles sont les activités et pathologies souvent associées au syndrome du tunnel carpien?
Souvent vu chez les femmes de plus de 30 ans Écrire à l'ordinateur Peinture de maison Stress répétitifs au poignet qui amène une inflammation/œdème constants Travail manuel répétitif Hypothyroïdie Diabète Grossesse Contraceptifs oraux
Quelle est la présentation clinique d’un syndrome du tunnel carpien?
Perte de sensation des trois premiers doigts
Paresthésies dérangeantes la nuit qui peuvent irradier dans le bras
Présence du flick sign (patients doivent secouer leur main pour essayer de diminuer les symptômes
Atrophie de l’éminence thénar possible dans les cas avancés
Comment peut-on diagnostiquer un syndrome du tunnel carpien?
Signe de Tinel : percussion du nerf médian dans le canal carpien reproduit les paresthésies
Signe de Phalen : coller les faces dorsales de ses deux mains (poignets en flexion) occasionne des paresthésies et de la douleur
Quel est le traitement d’un syndrome du tunnel carpien?
Cas légers et récents : orthèse au poignet, infiltration de corticostéroïdes
Cas chroniques modérés à sévères : chirurgie de décompression du canal carpien
Quelles sont les causes fréquentes d’une mononeuropathie touchant le nerf radial?
Dormir dans une position où le bras est élevé au-dessus de la tête (saturday night palsy)
Utilisation de béquilles de façon inadéquate (compression de l’aisselle)
Fracture de l’humérus qui vient endommager le nerf alors qu’il traverse le sillon radial de l’humérus ++
Quelle est la présentation clinique d’une mononeuropathie touchant le nerf radial?
Faiblesse :
- Extension du bras, de la main et des doigts
- Supination de l’avant-bras
Pertes sensitives dans le territoire radial
Position avec poignet tombant
Perte du réflexe tricipital possible
Quelles sont les causes fréquentes d’une mononeuropathie touchant le nerf axillaire?
Luxation d’épaule
Fracture de l’humérus (partie proximale)
Quels sont les symptômes d’une mononeuropathie touchant le nerf axillaire?
Faiblesse du deltoïde
Sensation d’engourdissement dans la région deltoïdienne
Quelles sont les causes fréquentes d’une mononeuropathie touchant le nerf sciatique?
Luxation postérieure de la hanche
Fracture acétabulaire
Injection intramusculaire trop médiale et inférieure par rapport au fessier
Quels sont les symptômes d’une mononeuropathie touchant le nerf sciatique?
Faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville
Faiblesse de la flexion du genou
Perte du réflexe achilléen
Perte de sensibilité du pied et de la face latérale de la jambe sous le genou
Pourquoi le nerf péronier commun est-il particulièrement vulnérable aux traumatismes?
Ce nerf contourne la tête de la fibula.
La tête de la fibula est très superficielle.
Quelles sont les causes fréquentes d’une mononeuropathie touchant le nerf péronier commun?
Lacérations
Déchirures musculaires par inversion du pied
Compression
Quels sont les symptômes d’une mononeuropathie touchant le nerf péronier commun?
Faiblesse : - Dorsiflexion du pied - Éversion du pied Position « foot drop » Perte de sensibilité sur la face dorso-latérale du pied
À quel endroit le nerf tibial postérieur est-il le plus susceptible de se faire comprimer et étirer?
Tunnel tarsien (cheville interne)
Quelles sont les causes fréquentes d’une mononeuropathie touchant le nerf tibial postérieur?
Compression (tumorale, inflammatoire, traumatique)
Masses
Traumatismes (fractures)
Épaississement du rétinaculum des fléchisseurs
Quels sont les symptômes d’une mononeuropathie touchant le nerf tibial postérieur?
Hypoesthésie, dysesthésie ou paresthésies dans le territoire du nerf tibial postérieur
Symptômes augmentés par l’activité physique et calmés par le repos et la surélévation du pied
Signe de Tinel positif : percussion de la face médiale du calcanéus provoque une décharge électrique dans le territoire nerveux concerné
Signes moteurs très rare
Qu’est-ce qu’une mononévrite?
Inflammation du nerf causée par une ischémie des petits vaisseaux qui irriguent les nerfs
Quelles sont les 2 principales causes d’une mononeuropathie multiple?
Diabète
Vasculite : ce diagnostic devrait toujours être conisdéré en présence d’une mononévrite multiple évolutive accompagnée de symptômes systémiques (fièvre, anorexie, perte de poids, perte d’énergie, malaise, douleur non-spécifique)
Quels sont les nerfs le plus fréquemment touchés par une mononeuropathie multiple causée par le diabète?
Nerf médian au niveau du poignet
Nerf ulnaire du niveau du coude
Aussi : nerf fibulaire commun, nerf sciatique, nerf cutané latéral de la cuisse, nerfs crâniens
Qu’est-ce qu’une mononeuropathie multiple et comment la distingue-t-on de la polyneuropathie?
Atteinte de plusieurs nerfs périphériques, la plupart du temps en distal
Polyneuropathie : cause une atteinte symétrique
Quel est le tableau clinique d’une mononeuropathie multiple?
Déficits sensitifs et moteurs dans la distribution du nerf
Paresthésies douloureuses possibles
Qu’est-ce qu’une polyneuropathie?
Atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerfs
Atteinte distale survient habituellement en premier, sauf dans le cas d’une polyneuropathie démyélinisante
Quelle est la présentation clinique caractéristique d’une polyneuropathie?
Diminution des réflexes
Déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
Ataxie
Symptomatologie en gants et en chaussettes
Quelle est la physiopathologie des polyneuropathies démyélinisantes?
Le plus souvent la conséquence d’une réponse immunitaire déclenchée par une bactérie.
La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale,
Quelle est la présentation clinique des polyneuropathies démyélinisantes?
Paresthésies
Faiblesses musculaires importantes
Réflexes diminués
Quelle est la polyneuropathie démyélinisante héréditaire la plus fréquente?
Charcot-Marie-Tooth
Quelles sont les causes de polyneuropathie démyélinisante acquise les plus fréquentes?
Guillain-Barré
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP)
Lèpre
Diphtérie
Caractérisez les polyneuropathies axonales.
Atteinte habituellement distale
Peut être symétrique ou asymétrique
Le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxiques
Quelle est la polyneuropathie axonale héréditaire la plus fréquente?
Charcot-Marie-Tooth
Quelles sont les causes de polyneuropathie axonale acquise les plus fréquentes?
Diabétique Métabolique Néoplasique Déficit en vitamine B12 Alcoolisme Toxique
Quelles sont les causes de polyneuropathie auto-immune?
Guillain-Barré
CIDP : chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré?
Atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines
Plusieurs sous-types, mais la plus fréquente est l’AIDP : acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
À quel moment peut survenir le syndrome de Guillain-Barré et quel est le sexe le plus touché?
Peut survenir à tout âge
Hommes légèrement plus touchés que les femmes
Quelle est la physiopathologie du syndrome de Guillain-Barré?
Anticorps provoquent une démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques
Environ 70% des cas surviennent une à trois semaines après une infection, habituellement gastro-intestinale ou respiratoire
Quels sont les pathogènes les plus souvent associés au syndrome de Guillain-Barré?
Campylobacter jejuni
Cytomégalovirus (CMV)
Epstein-Barr virus (EBV)
Mycoplasma pneumoniae
Quelle est la présentation clinique du syndrome de Guillain-Barré?
Atteinte ascendante : commence souvent aux membres inférieurs et remonte
Déficits moteurs > déficits sensitifs : faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours, paresthésies sous forme de picotements au niveau des mains et des pieds
Aréflexie, ataxie
Symptômes dysautonomiques : arythmies, hypo ou hypertension artérielle, tachycardie
Troubles respiratoires : nerfs crâniens touchés, bulbe rachidien a de la difficulté à se débarrasser des sécrétions
Douleur au dos, cou et épaules
Absence de fièvre
Quelle est l’évolution du syndrome de Guillain-Barré?
Symptômes atteignent leur point culminant 1 à 3 semaines après le début des symptômes
Majorité des patients devront être hospitalisés
Récupération se fait sur des mois
Comment peut-on diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré?
Analyse de liquide céphalo-rachidien : diminution des cellules, élévation des protéines (dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation), absence d’élévation des globules blancs
EMG : ralentissement de conduction (démyélinisation)
Quel est le traitement du syndrome de Guillain-Barré?
Amélioration spontanée possible sans traitement Immunoglobuline IV (première intention) : injecter des anticorps pour diluer les propres anticorps du patient et ainsi neutraliser leur action auto-immune Plasmaphérèse (dialyse pour enlever les anticorps) Cas sévères : intubation, ventilation mécanique, monitoring continu
Quel est le pronostic des patients victimes du syndrome de Guillain-Barré?
85% des patients récupèrent complètement après quelques mois
Taux de mortalité : moins de 5%
Qu’est-ce que le CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy)?
Résultat du même processus physiopatholigique que le syndrome de Guillain-Barré
S’en distingue par son évolution chronique en général sur plus d’un mois
Quelle est la différence entre la présentation clinique du CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy) et du syndrome de Guillain-Barré?
Pour CIDP :
- Déficits sensitifs = déficits moteurs
- Symptômes plus proximaux
Comment évolue le CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy)?
Sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauchent les rechutes)
Quel est le traitement du CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy)?
Traitement à long terme à base d’immunosuprresseurs et d’immunoglobulines
Quelles sont les causes de polyneuropathies métaboliques?
Diabétique
Urémique
Hépatique
Vrai ou faux? La neuropathie la plus fréquente dans les pays développés est la neuropathie hépatique.
Faux. C’est le neuropathie diabétique.
Quelle est le polyneuropathie diabétique la plus fréquente?
Polyneuropathie distale et symétrique en gants et en chaussettes
Quelle est la physiopathologie de la polyneuropathie diabétique?
Diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une ischémie des nerfs périphériques
Ischémie cause une dégénération axonale, hyperplasie endothéliale et inflammation périvasculaire
L’accumulation de sorbitol (sucre) dans le sang est également toxique pour les nerfs
Quelle est la présentaiton clinique de la polyneuropathie diabétique?
Perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que des doigts vers les bras
Douleur possible
Symptômes dysautonomiques possibles (incontinence, hypotension orthostatique)
Atteinte sensitive prédomine, mais des symptômes moteurs sont possibles (parésie périphérique, aréflexie)
Quelle est le physiopathologie de la polyneuropathie urémique?
Accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale chronique endommage les nerfs périphériques
60% des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie
Quelle est le physiopathologie de la polyneuropathie hépatique?
En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruites au foie dans la circulation systémique
Quelles sont les causes de polyneuropathies paranéoplasiques?
Syndrome accompagnateur de tumeur
Substances produites par la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques
Habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules
Quelles sont les causes de polyneuropathies nutritionnelles?
Alcoolique
B12
Comment l’alcoolisme chronique peut-il causer une polyneuropathie nutritionnelle?
Peut causer des lésions axonales atteignant principalement les membres inférieurs
Atteinte résulte d’une carence en vitamine B12, carence en thiamine (vitamine B1) ou de la toxicité directe de l’alcool
Quelle est la présentation clinique d’une polyneuropathie alcoolique?
Crampes
Hypoesthésie douloureuse
Parésie qui mène ultimement à la paralysie
Stades avancés : atrophie musculaire distale, réflexes achilléens diminués ou abolis
Quelles fibres sont affectées lors d’une polyneuropathie par carence en vitamine B12?
Affecte les axones des grosses fibres sensitives
Petites demeurent intactes
Quelles peuvent être les causes d’une carence en vitamine B12?
Alcoolisme chronique
Chirurgie gastrique
Maladies inflammatoires intestinales
Insuffisance pancréatique
Quelle est la présentation clinique d’une poyneuropathie par carence en vitamine B12?
Crampes, douleur à la pression des mollets
Abolition des réflexes achilléens
Diminution de la vibration et de la proprioception
Ataxie
Engourdissements des mains
Caractériser les polyneuropathies toxiques.
Touchent les axones distaux
Progressives
Métaux lourds : arsenic, plomb, mercure
Agents antinéoplasiques
Quelle est la présentation clinique des polyneuropathies toxiques?
Atteinte sensitive et motrice (atteinte sensitive précède atteinte motrice)
Aréflexie
Atteinte distale et symétrique qui progesse vers le haut
Comment peut-on diagnostiquer une polyneuropathie toxique?
Cesser l’agent toxique et vérifier si la condition s’améliore
Le niveau de métaux lourds peut être calculé sur les ongles ou les cheveux
Quelle est la neuropathie héréditaire la plus fréquente?
Charcot-Marie-Tooth
Comment se transmet la polyneuropathie héréditaire Charcot-Marie-Tooth?
Autosomale dominante
Causée par la mutation d’un des gènes responsable de la formation de myéline
Quelle partie du système nerveux est touché par la polyneuropathie héréditaire Charcot-Marie-Tooth?
Touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques
Atteinte sensitivo-motrice distale
Quelle est la présentation clinique de la polyneuropathie héréditaire Charcot-Marie-Tooth?
Motrice :
- Faiblesse distale au niveau des membres inférieurs, puis des membres supérieurs
- Démarche trainante
- Difficulté à sauter et courir
- Difficulté à ouvrir des pots, tenir des clés (mouvements fins)
- Maladresse
- Déformation du pied en raison de l’atrophie musculaire : pied creux et orteils marteau
Sensitives :
- Altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la proprioception)
- Trouble de la sensibilité superficielle (tact léger, douleur, température)
- Absence de douleur
Perte des ROT
Anomalies pupillaires, nystagmus possibles
Comment évolue la polyneuropathie héréditaire Charcot-Marie-Tooth et quel est le traitement offert?
Se manifeste entre 15 et 30 ans dans les formes légères
Si forme sévère : manifestation dès la naissance (bébé hypotonique)
Évolution lente : distale puis proximale
Aucun traitement
Qu’est-ce que la myasthénie grave?
Maladie auto-immune de la jonction musculaire
Quelle est la physiopathologie de la myasthénie grave?
Anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine-acétylcholine de la jonction neuromusculaire des muscles squelettiques
Diminution de la contractilité musculaire (acétylcholine perdue dans la fente synaptique où elle est dégradée par l’acétylcholinesthérase)
Quelles sont les deux formes de myasthénie grave?
Oculaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente)
Généralisée avec symptômes bulbaires (fatigabilité de la mastication, langage altéré, dyspnée)
Quels sont les 2 pics d’âge de la myasthénie grave?
20-30 ans (surtout les femmes)
60-70 ans (surtout les hommes)
Quel type de maladies peut accompagner la myasthénie grave?
D’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroïdie, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, vitiligo…)
Quels sont les 2 éléments qui caractérisent la myasthénie grave?
Fatigabilité
Fluctuations
Quelle est la présentation clinique de la myasthénie grave?
Faiblesse généralisée symétrique qui touche :
- Muscles proximaux des membres
- Muscles du cou
- Diaphragme (dyspnée)
- Muscles extra-oculaires, paupières (ptose, diplopie)
Faiblesse implique aussi des muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe :
- Faiblesse faciale
- Voix nasala
- Dysphagie
Faiblesse pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la journée (fatigabilité) et diminue au repos
Sensibilités préservées
Réflexes normaux
Comment peut-on diagnostiquer la myasthénie grave?
Ice pack test : placer un sac de glace sur la paupière fermée du patient pendant 2 min et rechercher une amélioration de la ptose, test positif si ptose diminue de 2 mm ou plus en raison de l’activité réduite de l’acétylcholinestérase à faible température
Stimulation nerveuse répétitive (3/sec) : délivrer des chocs électriques au patient à un rythme de 3/sec, test positif si l’amplitude du potentiel d’action baisse de plus de 10%
Mesure des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine
TDM ou IRM : 12% des patients atteints de myasthénie grave ont un thynome et la plupart des autres ont une hyperplasie du thymus
Tests pour autres maladies associées : thyroïde, autres désordres auto-immuns
Vrai ou faux? Une mesure des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine positive permet de confirmer la maladie, mais un test négatif ne permet pas de l’exclure.
Vrai.
Positif dans 85% des cas de myasthénie généralisée
Positif dans 50% des cas de myasthénie oculaire
Quels sont les traitements offert pour la myasthénie grave?
Thérapie immunitaire : immunosuppresseurs, prednisone
Médication anticholinestérasique (inhibiteur de la cholinesthérase) : permet d’améliorer les symptômes chez la majorité des patients : pyridostigmine
Thymectomie : patients entre adolescence et 60 ans, peu importe si thymome présent ou non, contribue à l’amélioration de la condition en réduisant la réponse auto-immune, mécanisme inconnu, patient doit être stable
Immunothérapie à court terme : plasmaphérèse ou immunoglobuline IV, pour obtenir une amélioration temporaire lors d’un crise ou précédant la chirurgie
Quelles sont les différentes causes de myopathie acquises?
Endocriniennes : hyperthyroïdie et hypothyroïdie
Iatrogéniques : corticostéroïdes, statines
Inflammatoires : dermatomyosite, polymyosite, polymyalgia rheumatica
Quelle est la présentation clinique des myopathies endocriniennes (hypothyroïdie et hyperthyroïdie) et qu’est-ce qui différencie les 2?
Faiblesse musculaire proximale
Crampes musculaires
Douleur
Raideur
Seulement pour hypothyroïdie : fasciculations
Quelle est la présentation clinique des myopathies iatrogéniques causées par des corticostéroïdes?
Faiblesse proximale qui peut atteindre le diaphragme et les muscles intercostaux (insuffisance respiratoire)
Causée par une grosse dose initiale ou un traitement chronique aux corticostéroïdes
Quelle est la présentation clinique des myopathies iatrogéniques causées par des statines et quelle est la principale complication?
Myalgies proximales
Faiblesse musculaire symétrique
Complication : rhabdomyolyse
Symptômes débutent quelques semaines/mois après le début du traitement
Nommez les différentes myopathies inflammatoires?
Dermatomyosite
Polymyosite
Polymyalgia rheumatica
Qu’est-ce que la dermatomyosite (myopathie inflammatoire)?
Maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles striés de la peau
Quelle est la présentation clinique de la dermatomyosite (myopathie inflammatoire)?
Éruption cutanée au niveau des extenseurs
Faiblesse et atrophie musculaire diffuses des quatre membres
Faiblesse des muscles du cou
Dysphagie
Atteintes cutanées : rash héliotrope, rash en châle, érythème au niveau du visage, du cou, du thorax antérieur et des membres supérieurs
Qu’est-il important de rechercher en présente de dermatomyosite (myopathie inflammatoire) et pourquoi?
Rechercher un cancer, car il existe une forme paranéoplasique
Qu’est-ce que la polymyosite (myopathie inflammatoire)?
Maladie inflammatoire auto-immune qui touche uniquement le collagène des muscles striés
Quelle est la présentation clinique de la polymyosite (myopathie inflammatoire)?
Myalgies Faiblesse musculaire Œdème musculaire Fièvre Altération de l'état général Pas d'atteintes cutanées
Quelle est la différence entre la dermatomyosite et la polymyosite (myopathies inflammatoires)?
Pas d’atteinte cutanée en polymyosite
Qu’est-ce que la polymyalgia rheumatica (myopathie inflammatoire)?
Syndrome étroitement associé à l’artérite temporale qui survient chez les adultes de plus de 55 ans
Quelle est la présentation clinique de la polymyalgia rheumatica (myopathie inflammatoire)?
Douleur et raideur au niveau des épaules, du cou et des hanches
Douleur plus importante au réveil
Anémie
Qu’est-ce que la dystrophie musculaire de Duchenne?
Myopathie héréditaire progressive
Dystrophie associée aux symptômes cliniques les plus sévères
Caractéristique principale : faiblesse
Comment se transmet la dystrophie musculaire de Duchenne et qui touche-t-elle?
Maladie récessive liée à l’X
Touche uniquement les garçons
Quelle est la physiopathologie de la dystrophie musculaire de Duchenne?
Mutation dans le gène qui code pour la protéine musculaire « dystrophine » localisée sur le chromosome X
Fibres musculaires dégénèrent
Tous les muscles sont touchés, incluant le muscle cardiaque et le diaphragme
Quelle est la principale cause de mortalité due à la dystrophie musculaire de Duchenne?
Cardiomyopathie
Quelle est la présentation clinique de la dystrophie musculaire de Duchenne?
Symptômes exclusivement moteurs
Faiblesse musculaire : symétrique, diffuse, touche les 4 membres, prédominance proximale, touche davantage les membres inférieurs, signe de Gowers : le patient doit utiliser ses mains pour passer de la position agenouillée à la position debout, difficulté à sauter, courir, jouer, chutes fréquentes
Conséquences anatomiques : omoplates décollées, lordose lombaire, scoliose, rétraction musculaire avec déformations articulaires, démarche en canard, pseudo-hypertrophie des mollets et occasionnellement des quadriceps, tendon d’Achille raccourci
Autres manifestations : cardiomyopathie, retard cognitif léger, possible douleur aux membres inférieurs en début de maladie, dysfonction pulmonaire causée par la faiblesse progressive des muscles respiratoires, hyporéflexie ou aréflexie
Comment la dystrophie musculaire de Duchenne évolue-t-elle?
Présente dès la naissance
Évidente entre 3 et 5 ans
Avant 13 ans : perte de capacité de marcher et chaise roulante
Qu’est-ce que la dystrophie myotonique (maladie de Steinert)?
Dystrophie musculaire cliniquement et génétiquement hétérogène
2 formes majeures : DM1 et DM2
Caractérisez la dystrophie myotonique (maladie de Steinert).
F = H
Dystrophie musculaire la plus fréquente à l’âge adulte
Possiblement associée à un risque de cancer plus élevé (endomètre, cerveau, ovaire et côlon)
Comment se transmet la dystrophie myotonique (maladie de Steinert) et quel est le gène affecté?
Transmission autosomale dominante
Gène DMPK
Quelle est la présentation clinique générale de la dystrophie myotonique (maladie de Steinert) (présente aux 2 formes)?
Faiblesse des muscles squelettiques à prédominance distale
Myotonies
Douleur musculaire
Dysphagie
Cataractes
Anomalies de la conduction et de la structure cardiaque
Infertilité chez l’homme (hypogonadisme primaire)
Résistance à l’insuline
Hypogammaglobulinémie
Difficultés à l’accouchement
Quelles sont les particularités de la présentation clinique de la dystrophie myotonique (maladie de Steinert) DM1?
Symptômes gastro-intestinaux (ressemble au côlon irritable) Hypersomnie et somnolence diurne Alopécie précoce chez l'homme Diminution de l'audition Début : naissance, enfance ou âge adulte
Quelles sont les particularités de la présentation clinique de la dystrophie myotonique (maladie de Steinert) DM2?
Raideur musculaire
Hyperhydrose
Moins sévère que DM1
Début : âge adulte (40 ans)
Quelles sont les complications de la dystrophie myotonique (maladie de Steinert)?
Pneumonie d'aspiration causée par la dysphagie Cholélithiases Difficultés respiratoires Polyneuropathie sensorimotrice Grossesses à risque plus fréquentes
Qu’est-ce que la dystrophie oculopharyngée?
Dystrophie musculaire héréditaire tardive
Quelles sont les principales caractéristiques de la dystrophie oculopharyngée?
Dysfonction oculaire
Dysfonction des muscles du pharynx
Vrai ou faux? La dystrophie oculopharyngée est rare.
Vrai, mais elle est plus fréquente au Québec.
Comment se transmet la dystrophie oculopharyngée?
Transmission autosomale dominante
Quelle est la présentation clinique de la dystrophie oculopharyngée?
Ptose
Dysphagie (quelques années après la ptose)
Dysarthrie
Faiblesse proximale ou distale
Comment la dystrophie oculopharyngée évolue-t-elle?
Début : 50-60 ans
Tous les individus atteints auront exprimé la maladie à 70 ans
Lentement progressif
Quelles sont les complications associées à la dystrophie oculopharyngée?
Ptose : vision occluse
Dysphagie sévère : perte de poids, mort
ROT diminués ou abolis
Caractérisez la sclérose latérale amyotrophique.
Forme la plus fréquente d’atteinte progressive du motoneurone
H > F
Âge d’apparition : 50-60 ans
Majorité des cas surviennent de façon sporadique, mais forme familiale existe
Quelle est la physiopathologie de la sclérose latérale amyotrophique?
Dégénération progressive des motoneurones supérieur et inférieur
Dénervation des muscles, puis atrophie
Quelle est la présentation clinique de la sclérose latérale amyotrophique?
Faiblesse/maladresse qui débute de façon focale, puis qui se répand aux groupes musculaires adjacents
Crampes musculaires douloureuses
Atteintes bulbaires : dysarthrie, symptômes respiratoires, dysphagie
Épisodes incontrôlables de pleurs et de rires
Symptômes d’atteinte du motoneurone supérieur et inférieur
Sensibilités préservées et examen cognitif normal
Comment la sclérose latérale amyotrophique évolue-t-elle?
Progressive
Atteinte devient généralisée et symétrique
Espérance de vie post-diagnostic : 23-52 mois
Comment diagnostique-t-on la sclérose latérale amyotrophique?
EMG : évidence de dénervation musculaire et de ré-innervation dans plus de deux segments corporels
Quel est le traitement de la sclérose latérale amyotrophique?
Aucun traitement curatif
Inhibiteur de la libération de glutamate (riluzole) permet d’augmenter l’espérance de vie
