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Système nerveux > Mouvements involontaires, anatomie et physiologie des systèmes cérébelleux et extrapyramidal > Flashcards

Mouvements involontaires, anatomie et physiologie des systèmes cérébelleux et extrapyramidal Flashcards

1
Q

De quoi est constitué le système extra-pyramidal?

A

Ensemble des noyaux gris centraux

Noyaux gris centraux : collection de noyaux de matière grise située profondément dans le cerveau

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Q

Quelles sont les fonctions du système extra-pyramidal?

A 
Contrôle et régulation de la motricité
Tonus
Posture
Initiation du mouvement
Cognition
Humeur
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3
Q

Que sont les ganglions de la base?

A

Noyaux gris centraux

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4
Q

Quels sont les 2 types de syndrome que peut causer une lésion des noyaux gris centraux?

A

Syndrome hyperkinétique

Syndrome hypokinétique

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Q

Caractérisez le noyau caudé.

A

Noyau gris central
En forme de C
3 parties : tête, corps, queue

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6
Q

Caractérisez le putamen.

A

Noyau gris central

Large noyau qui forme la partie latérale des ganglions de la base

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7
Q

Caractérisez le globus pallidus.

A

Situé en médial du putamen

2 segments : externe et interne

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8
Q

Caractérisez le noyau sous-thalamique.

A

Sous le thalamus

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9
Q

Que contient la substance noire?

A

Neurones dopaminergiques

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10
Q

De quoi est composé le striatum? Caractérisez-le.

A

Noyau caudé et putamen
Séparés par le bras antérieur de la capsule interne
Reliés par des ponts cellulaires

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11
Q

De quoi est composé le noyau lenticulaire?

A

Putamen et globus pallidus

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12
Q

Qu’est-ce que la capsule interne?

A

Regroupement anatomique de fibres qui proviennent ou se rendent au cortex

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13
Q

Où passe le bras antérieur de la capsule interne?

A

Entre le noyau lenticulaire et la tête du noyau caudé

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14
Q

Où passe le bras postérieur de la capsule interne?

A

Entre le noyau lenticulaire et le thalamus

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15
Q

Où entrent généralement les influx qui se rendent aux noyaux gris centraux?

A

Striatum

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16
Q

Où sortent généralement les influx qui quittent les noyaux gris centraux?

A

Segment interne du globus pallidus et substance noire pars reticula

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17
Q

Quel est le noyau gris central le plus important pour le contrôle moteur?

A

Putamen

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18
Q

Quel est le noyau gris central le plus important pour les fonctions cognitives?

A

Noyau caudé

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19
Q

En quoi résulte la voie directe des noyaux gris centraux?

A

Excitation (-1)(-1) = +1

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20
Q

Quelles sont les étapes de la voie directe des noyaux gris centraux?

A

Cortex
Striatum
Globus pallidus interne et substance noire reticula
Thalamus

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21
Q

Quelles sont les étapes de la voie indirecte des noyaux gris centraux?

A 
Cortex
Striatum
Globus pallidus externe
Noyau sous-thalamique
Globus pallidus interne et substance noire reticula
Thalamus
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22
Q

Comment se produit la synthèse de la dopamine?

A

Tyrosine –> L-DOPA par l’enzyme tyrosine hydroxylase
L-DOPA –> dopamine par l’enzyme LAA-décarboxylase
Dopamine peut ensuite être transformée en norépinéphrine

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23
Q

Quelle est l’étape limitante de la synthèse de la dopamine?

A

Transformation de la tyrosine en L-DOPA par l’enzyme thyrosine hydroxylase

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24
Q

Dans quoi est stockée la dopamine?

A

Vésicules

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25
Q

Où se trouvent les différents récepteurs de la dopamine et à quoi servent-ils?

A

Récepteurs post-synaptiques : effet

Récepteurs pré-synaptique : régulation de la libération

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26
Q

Quels sont les 3 mécanismes permettant de mettre fin à l’effet de la dopamine?

A

Recapture
Dégradation par l’enzyme MAO dans la mitochondrie du cytoplasme
Dégradation par l’enzyme COMT en extra-cellulaire

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27
Q

Quelles sont les structures anatomiques traversant le sinus caverneux?

A

Artère carotide interne
Nerfs crâniens : III, IV, V1 et V2
Fibres sympathiques vers le muscle dilatateur de la pupille

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28
Q

Décrivez le trajet du nerf crânien III (oculomoteur).

A

Provient du mésencéphale
Traverse le sinus caverneux
Synapse avec les muscles de l’orbite (fibres motrices) ou muscles constricteurs de la pupille et muscles cillaires (fibres parasympathiques)

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29
Q

Quelles sont les fonctions du nerf crânien III (oculomoteur)?

A

Motrices :

  • Muscle droit supérieur (regard vers le haut)
  • Muscle droit inférieur (regard vers le bas)
  • Muscle droit interne (adduction)
  • Muscle petit oblique (regard vers le haut et extorsion)
  • Muscle releveur de la paupière

Parasympathiques :
- Myosis (réflexe photomoteur et accomodation)

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30
Q

Quelles peuvent être les conséquences d’une atteinte du nerf crânien III (oculomoteur)?

A

Diplopie oblique (pire si le patient regarde un objet proche)
Pupille en mydriase qui ne réagit pas à la lumière et à l’accomodation
Ptose
Position de repos de l’œil en abduction, dépression et intorsion

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31
Q

Quelles sont les causes fréquentes d’une atteinte du nerf crânien III (oculomoteur)?

A

Lésion au niveau du mésencéphale (AVC, hémorragie, sclérose en plaque, tumeur)
Lésion du nerf dans son trajet intracrânien (compression du nerf par un anévrisme intracrânien, souvent à la jonction entre l’artère communicante postérieure et l’artère carotide interne)
Compression du nerf par une hernie de l’nucus
Ischémie : atteinte microvasculaire
Traumatisme
Infection
Thrombose du sinus caverneux
Lésions au niveau de l’orbite : infection, tumeur, trauma

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32
Q

Quelles sont les caractéristiques du nerf crânien IV (trochléaire)?

A

Le plus long trajet intracrânien et le plus petit diamètre
Uniquement des fibres motrices
Seul nerf crânien à décusser

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33
Q

Quel est le trajet du nerf crânien IV (trochléaire)?

A

Origine du mésencéphale
Émerge à la face dorsale du tronc et contourne le pédoncule cérébral
Traverse le sinus caverneux

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34
Q

Quelles sont les fonctions du nerf crânien IV (trochléaire)?

A

Motrices :

- Muscle oblique supérieur (regard vers le bas et intorsion)

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35
Q

Quelles sont les conséquences d’une atteinte du nerf crânien IV (trochléaire)?

A 
Diplopie verticale (moins pire si le patient regarde vers le haut ou penche la tête du côté opposé à l'œil atteint)
Atteinte du muscle grand oblique (position de repos de l'œil en élévation légère et en extorsion, très subtil)
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36
Q

Quelles sont les causes fréquentes d’une atteinte du nerf crânien IV (trochléaire)?

A

Traumatisme

Atteinte microvasculaire

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37
Q

Avec quel autre nerf crânien le nerf crânien VI (abducteur) est-il en contact étroit?

A

Nerf facial

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38
Q

Décrivez le trajet du nerf crânien VI (abducteur)?

A

Origine de la partie inférieure de la protubérance
Émerge de la face ventrale du tronc cérébral au niveau de la jonction bulbo-protubérantielle
Traverse le sinus caverneux

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39
Q

Quelle est la fonction du nerf crânien VI (abducteur)?

A

Muscle droit latéral (abduction de l’œil)

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40
Q

Quelles sont les conséquences d’une atteinte du nerf crânien VI (abducteur)?

A 
Diplopie horizontale (moins pire si le patient regarde des objets rapprochés ou bouge la tête du côté de l'œil atteint)
Limitation de l'abduction de l'œil
Position de repos de la tête en légère déviation vers l'intérieur
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41
Q

Quelles sont les causes fréquentes d’une atteinte du nerf crânien VI (abducteur)?

A

Hypertension intracrânienne

Pathologies similaires à celles qui touchent le nerf crânien III (oculomoteur)

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42
Q

Comment caractérise-t-on les dyskinésies (désordres du mouvement)?

A

Lents ou rapides (Hz)
Repos, accentués au mouvement ou uniquement lors d’un mouvement
Focaux ou généralisés
Unilatéraux ou bilatéraux

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43
Q

Vrai ou faux? S’il y a présence d’une lésion focale aux noyaux gris centraux, les mouvements anormaux vont être présents du côté ipsilatéral à la lésion.

A

Faux. Controlatéral.

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44
Q

Quelles sont les 2 catégories de troubles du mouvement?

A

Syndrome hyperkinétique : augmentation de la fréquence ou de l’amplitude des mouvements en absence de contrôle volontaire
Syndrome hypokinétique : diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient initie le mouvement sous contrôle volontaire

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45
Q

Quels sont les symptômes hypokinétiques?

A

Rigidité
Bradykinésie
Akinésie/hypokinésie

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46
Q

Quels sont les symptômes hyperkinétiques?

A 
Tremblement
Athétose
Chorée
Ballisme
Dystonie
Myoclonie
Stéréotypie
Tic
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47
Q

Qu’est-ce que la rigidité?

A

Augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre
Pas vélocité dépendante
Autant en flexion qu’en extension

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48
Q

Qu’est-ce que la bradykinésie?

A

Mouvements lents

Perte d’amplitude et/ou de la vitesse avec la répétition du mouvement

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49
Q

Qu’est-ce que l’hypokinésie?

A

Diminution de la quantité de mouvement

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50
Q

Qu’est-ce que l’akinésie?

A

Absence de mouvement

51
Q

Qu’est-ce que la spasticité?

A

Augmentation de la résistance aux mouvements passifs
Vélocité dépendante
Schéma de flexion des membres supérieurs et extension des membres inférieurs

52
Q

Qu’est-ce qu’un tremblement?

A

Oscillation d’un membre (ou d’une partie d’un membre) autour d’un axe
Contractions rythmiques de muscles antagonistes (mouvement bidirectionnel)
Lents ou rapides

53
Q

Qu’est-ce que la chorée?

A

Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou de direction
Prédominance distale
Cas légers : faible amplitude, patient essaie de masquer ses mouvements anormaux en les incorporant dans ses mouvements volontaires
Cas sévères : plus grande amplitude, break-dancing, constamment présent, interrompent les mouvements volontaires, augmentent lorsque le patient est distrait ou pendant l’ambulation

Ex : maladie de Huntington

54
Q

Qu’est-ce que l’athétose?

A

Mouvements involontaires plutôt lents, sinueux et reptiliformes
Prédominance distale
Souvent en association avec la chorée

55
Q

Qu’est-ce que le ballisme?

A

Mouvements involontaires vigoureux et très amples
Plus rotatoires et plus brusques que la chorée
Prédominance proximale

Ex : AVC lacunaire du noyau sous-thalamique

56
Q

Qu’est-ce que la dystonie?

A

Hypertonie musculaire entrainant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs des membres, du tronc ou du visage
Peut mener à des déformations musculo-squelettiques
Généralisée, unilatérale ou focale
Les patients ont habituellement un geste antagoniste pour tenter d’empêcher la posture anormale causée par la dystonie (ex : toucher son menton avec sa main)

57
Q

Quelle est la forme la plus fréquente de dystonie et quelles sont ses caractéristiques?

A

Dystonie cervicale
Position anormale de la tête
Tremblement dystonique de la tête possible (irrégulier et positionnel : augmente lorsque le patient tente de vaincre sa dystonie, diminue lorsque le patient effectue un mouvement dans le sens de sa dystonie)
Point nul (pas de tremblement)

58
Q

Que sont les myoclonies?

A

Contractions musculaires brèves et soudaines
Localisées ou diffuses (focal/unilatéral/bilatéral)
Rythmiques ou arythmiques
Spontanées ou provoquées par un stimulus
Irrégulières (différence avec le tremblement)

59
Q

Qu’est-ce qu’un tic?

A

Mouvement involontaire, stéréotypé, brusque et répétitif
Sensation prémonitoire suivie d’un soulagement
Suppressibles : peuvent être inhibés au prix d’un inconfort croissant

Syndrome de Gilles de la Tourette

60
Q

Que sont les stéréotypies?

A

Activité coordonnée, continue et répétitive sans but
Ex : mouvements bucco-linguaux masticatoires, croisement/décroisement des jambes
Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements

Ex : syndrome tardif aux neuroleptiques

61
Q

Caractérisez le tremblement de repos.

A

Plus apparent lorsque les membres sont relaxés
Tremblement diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres
Plus facile à observer lorsque le patient est assis, les pieds relâchés dans le vide, les mains du patient sont sur ses cuisses, le patient est distrait
Surtout aux mains, pieds, tête et menton
Lorsque le patient marche, on peut observer un tremblement de repos des mains

62
Q

Quels sont les 3 types de tremblement d’action?

A

Postural
Cinétique
D’intention

63
Q

Caractérisez le tremblement postural.

A

Plus apparent lorsque les membres du patient sont gardés dans une certaine position (manœuvre du serment)
Disparait au repos

64
Q

Quelles sont les différentes causes d’un tremblement postural?

A 
Tremblement essentiel (le plus typique)
Médicaments/drogues
Anomalies métaboliques
Sevrage d'alcool
Peur intense
Anxiété
65
Q

Caractérisez le tremblement cinétique.

A

Lorsque le patient bouge son membre
Présent tout le long du mouvement
Caractéristique principale du tremblement essentiel

66
Q

Caractérisez le tremblement d’intention.

A

Lorsque le patient va atteindre une cible avec son membre
Présent en fin de mouvement
Atteinte des voies cérébelleuses

67
Q

À quel âge se manifeste généralement la chorée de Hungtington?

A

Entre 30 et 45 ans
Survie médiane : 15 ans (souvent décès par infection respiratoire)
Prévalence : 4-5 cas/100 000

68
Q

Comment se transmet la chorée de Hungtington et quel est le gène affecté?

A

Autosomale dominante
Répétition anormale du trinucléotide CAG sur le chromosome 4
Gène qui code pour la protéine hungtingtine

69
Q

Quels sont les facteurs qui déterminent l’âge de la maladie?

A

Maladie plus précoce si transmise par le père (anticipation paternelle)
Longueur de la répétition du trinucléotide CAG : plus le nombre de répétitions est grand, plus les symptômes se manifestent tôt

70
Q

Quel est le niveau de la chorée de Hungtington selon le nombre de répétitions du trinucléotide CAG?

A

6 à 26 : normal
27-35 : potentiel de développer la maladie et de la transmettre, mais normalement pas de maladie
36-39 : prémutation, pénétrance partielle, 60% de chance d’être symptomatique à 65 ans
> 39 : maladie
> 50 : maladie d’apparition juvénile

71
Q

Expliquez la physiopathologie de la chorée de Hungtington.

A

Atrophie progressive du striatum, surtout au niveau du noyau caudé
Affecte initialement la voie indirecte (chargée de l’inhibition du mouvement) : mouvements hyperkinétiques
Lorsque la maladie progresse : perte neuronale diffuse du cortex

72
Q

Quelle est la triade classique de la chorée de Hungtington?

A

Chorée (90% des patients) : touche initialement les doigts, les orteils et le visage, évolution progressive
Démence sous-corticale : diminution de l’attention, atteinte du jugement (patients n’ont pas conscience d’avoir des symptômes), diminution des fonctions exécutives
Problèmes psychiatriques : dépression très fréquente (suicide fréquent), troubles obsessifs compulsifs, irritabilité, anxiété, changement de personnalité, psychose, personnalité impulsive/destructive de type bipolaire

73
Q

Quels sont les autres symptômes qui peuvent être associés à la triade de la chorée de Hungtington?

A 
Impersistence motrice (incapacité à maintenir une action motrice)
Dysarthrie hyperkinétique
Difficulté à la marche
Dystonie
Bradykinésie, rigidité
Instabilité porsturale, chutes
Dysphagie
74
Q

Que peut-on voir à l’imagerie d’une chorée de Hungtington?

A

Atrophie du striatum : ventricules sembles élargies au TDM et à l’IRM
Atrophie du cortex cérébral avec la progression de la maladie

75
Q

Quel est le traitement de la chorée de Hungtington?

A

Traitement symptomatique (permettent de diminuer les mouvements choréiques) :
- Tetrabenazine (déplétion pré-synaptique dopaminergique) : premier choix
- Bloqueurs dopaminergiques : olanzapine, risperidone
Traitement des manifestations psychiatriques
Équipe multidisciplinaire
Conseil génétique

76
Q

Quels sont les effets secondaires et les contre-indications de la tetrabenazine (médication de premier choix en chorée de Hungtington)?

A 
Effets secondaires :
- Sédation
- Akathisie (impatience, agitation)
- Parkinsonisme
- Anxiété/dépression
Contre-indications :
- Dépression active
- Antécédents de tentatives de suicide ou d'idées suicidaires
77
Q

Quelle est la cause de la maladie de Parkinson?

A

Cause inconnue
Hypothèse : cause environnementale (pesticides?) + génétique
Sporadique la majorité du temps
Génétique : rare

78
Q

Quelle est la prévalence et l’âge d’apparition de la maladie de Parkinson?

A

1% des > 50 ans
Âge d’apparition : entre 40 et 70 ans (âge moyen = 62 ans)
4-10% des cas avant 40 ans
3H:2F

79
Q

Quelle est la physiopathologie de la maladie de Parkinson?

A

Perte des neurones dopaminergiques pigmentés de la substance noire par compacta
Neurones dopaminergiques restants contiennent des inclusions cytoplasmiques caractéristiques (corps de Lewy et alpha-synucléine)
Perte de neurones pigmentés dans d’autres régions du système nerveux (avec l’avancement de la maladie)

80
Q

Comment diagnostique-t-on la maladie de Parkinson?

A

Diagnostic clinique
TDM/IRM
PET scan (cas atypiques)

81
Q

Quelle est la triade classique de la maladie de Parkinson?

A

Bradykinésie (essentiel au diagnostic)
Tremblement de repos (et/ou)
Rigidité

82
Q

Vrai ou faux? Les symptômes de la maladie de Parkinson sont initialement bilatéraux.

A

Faux. Ils se présentent initialement de façon unilatérale et deviennent bilatéraux éventuellement. Un côté demeure généralement plus atteint que l’autre.

83
Q

Comment la maladie de Parkinson progresse-t-elle?

A

Lentement

84
Q

Quels sont les facteurs prédictifs d’une évolution plus lente de la maladie de Parkinson?

A

Jeune âge
Tremblement prédominant
Asymétrie marquée
Absence de démence

85
Q

Quels sont les signes et symptômes de la maladie de Parkinson?

A

Tremblement de repos
Rigidité
Bradykinésie et hypokinésie : hypomimie (diminution du clignement spontané des yeux, diminution de l’expression faciale), voix hypophonique, micrographie
Démarche parkinsonnienne
Démence : signe tardif, atteinte exécutive et orientation spatiale (attention/concentration, organisation, planification)
Dépression/anxiété
Sialorrhée (hypersalivation)
Dysphagie
Anosmie (un des symptômes les plus précoces)

86
Q

Caractérisez le tremblement de repos de la maladie de Parkinson.

A

À la pronation/supination du poignet ou flexion/extension des doigts
Doigts qui font du pill-rolling
Fréquence : 4-6 Hz
Plainte initiale dans 60% des cas
Commence aux doigts d’une main, atteint la jambe du côté ipsilatéral, atteint le côté controlatéral après 2-3 ans
Tremblement d’action aussi possible si le tremblement de repos est sévère

87
Q

Caractérisez la démarche parkinsonnienne.

A

Instabilité posturale apparaissant plus tard dans l’évolution de la maladie
Diminution de l’habileté à faire des ajustements posturaux par réflexe pour maintenir la balance
Rétropulsion (tombe sur sa chaise en voulant s’assoir)
Besoin du soutien des mains pour se lever de sa chaise
Difficulté à initier la démarche
Démarche festinante (petits pas, trainement des pieds, penché vers l’avant)
Diminution du balancement des bras asymétrique
Pivot décomposé

88
Q

Quels sont les 5 stades cliniques de la maladie de Parkinson?

A 
Stade 1 : implication unilatérale
Stade 2 : implication bilatérale
Stade 3 : troubles de l'équilibre
Stade 4 : mobilité limitée
Stade 5 : invalidité complète
89
Q

Lorsque l’on pense à la maladie de Parkinson, quels sont les red flags qui devraient nous faire penser à un autre diagnotic?

A 
Absence d'asymétrie
Rigidité axiale prédominante
Instabilité posturale et chutes précoces
Parésie du regard
Ataxie, polygone de sustentation élargi
Dysautonomie
Apraxie
Démence ou hallucinations précoces
Peu de réponse à la médication
Progression rapide des symptômes
Absence de tremblement de repos (attention : 30% des patients avec la maladie de Parkinson n'ont pas de tremblement)
90
Q

Quel est le désordre du mouvement le plus commun?

A

Tremblement essentiel

91
Q

Quelles sont les caractéristiques du tremblement essentiel?

A 
En flexion/extension surtout
Tremblement postural ou cinétique
Fréquence : 4-12 Hz
Habituellement bilatéral
Touche surtout les mains et les bras (mais aussi la mâchoire, la langue, les lèvres, la tête et les cordes vocales), touche rarement les jambes et le tronc
Amélioré par l'alcool (2/3 des cas)
Augmenté par : stress, caféine, nicotine
Peut être léger ou causer une atteinte fonctionnelle significative
92
Q

Comment se transmet le tremblement essentiel?

A

Autosomale dominante le plus souvent (histoire familiale > 50% des cas)
Peut être sporadique

93
Q

Quels sont les 2 pics d’âge du tremblement essentiel?

A

Avant 40 ans : tremblement léger et stable

Après 60 ans : tremblement progressif

94
Q

Quelle est la progression du tremblement de repos?

A

Minime avec le temps

Lorsque la maladie est avancée, 18% des personnes vont présenter un tremblement de repos

95
Q

Quelles sont les différences entre le tremblement physiologique exacerbé et le tremblement essentiel?

A

Tremblement essentiel :

  • Plus grande amplitude
  • Plus faible fréquence
  • Tête peut trembler
  • Cinétique plus que postural
96
Q

Quelles sont les différences entre la maladie de Parkinson et le tremblement essentiel?

A

Maladie de Parkinson :

  • Durée des symptômes avant consultation : 6-12 mois
  • Histoire familiale : négative (généralement)
  • Réponse ROH : non
  • Position : repos
  • Fréquence : 4-6 Hz
  • Morphologie : pronation-supination, pill-rolling
  • Début : unilatéral
  • Région du corps : membres supérieurs, inférieur, menton, langue
  • Écriture : micrographie
  • Signes associés : oui
  • Histoire naturelle : progression notable

Tremblement essentiel :

  • Durée des symptômes avant consultation : plusieurs années
  • Histoire familiale : souvent positive
  • Réponse ROH : améliore le tremblement souvent
  • Position : posture ou intention
  • Fréquence : 4-12 Hz
  • Morphologie : flexion-extension
  • Début : bilatéral
  • Région du corps : membres supérieurs, tête, voix
  • Écriture : tremblante
  • Signes associés : non
  • Histoire naturelle : progression insidieuse
97
Q

Quelles sont les principales différences entre la maladie de Parkinson et les syndromes parkinsonniens?

A

Causent des symptômes relativement symétriques
Pas de tremblement de repos
Instabilité posturale apparait tôt dans la maladie
Patients répondent peu aux agents

98
Q

Quelles sont les 2 protéines impliquées dans les syndromes parkinsonniens et quels sont les syndromes reliés à chacune d’elle?

A

Protéine alpha-synucléine :

  • Atrophie multisystème (MSA)
  • Démence à corps de Lewy

Protéine tau :

  • Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
  • Dégénérescence corticobasale
99
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’atrophie multisystème?

A

Alpha-synucléinopathie

Regroupe 2 syndromes neurodégénératifs qui se chevauchent de façon significative :

  • Type parkinsonisme (MSA-P) : parkinsonisme, dysfonction autonome
  • Type cérébelleux (MSA-C) : dysasrthrie, ataxie ± dysautonomie

Patients > 30 ans
Maladie progressive
Sporadique

100
Q

Quels sont les critères diagnostiques de l’atrophie multisystème?

A

Dysfonction autonome : prédominante au début de la maladie (incontinence urinaire, dysfonction érectile, HTO)
ET :
Parkinsonisme avec faible réponse au levodopa (bradykinésie, rigidité, tremblement, instabilité posturale)
OU
Syndrome cérébelleux : ataxie, dysarthrie, dysmétrie, trouble oculomoteur

101
Q

Qu’est-ce que la paralysie supranucléaire progressive et quels sont les signes et symptômes?

A

Tauopathie
Parkinsonisme pharmacorésistant au Levodopa

Précoces :
- Diminution de l'équilibre, chutes
- Rigidité axiale (du cou)
- Légers changements de personnalité et atteinte cognitive plus précoce
Plus tard :
- Parésie du regard verticale (vers le bas puis vers le haut)
- Dysarthrie
- Dysphagie
102
Q

Qu’est-ce que la dégénéresence corticobasale et quels sont les signes et symptômes?

A

Tauopathie
Parkinsonisme pharmacorésistant au Levodopa

Au moins 2 atteintes corticales : apraxie, agraphesthésie, astéréognosie, membre étranger)
ET
Au moins 2 troubles du mouvement : parkinsonisme akinéto-rigide, dystonie, myoclonie

103
Q

Quels sont les symptômes de la démence à corps de Lewy?

A

Alpha-synucléinopathie

Démence précoce : précède le parkinsonisme d'un an ou apparait simultanément
Hallucinations
Fluctuations attention/éveil
Parkinsonime
REM-sleep behavior disorder
Hypersensibilité aux neuroleptiques
104
Q

Quelles sont les causes de tremblement d’action?

A 
Tremblement essentiel
Hyperthyroïdie
Médicamenteux
Sevrage ROH
Tremblement physiologique
Tremblement physiologique exacerbé
105
Q

À quoi ressemble le tremblement en hyperthyroïdie?

A

Tremblement d’action

Fins des extrémités

106
Q

Quels sont les principaux médicaments pouvant causer un tremblement d’action?

A 
Sympathomimétiques : bronchodilatateur
Agents avec action centrale : antidépresseur, lithium
Antiarythmiques : amiodarone
Hormones : synthroid
Valproate (epival), prednisone, ritalin
107
Q

Quelles peuvent être les causes d’un tremblement physiologique exacerbé?

A 
Médicaments
Anxiété
Dépression
Hyperthyroïdie
Hypoglycémie
Drogue
Phéochromocytome
Sevrage d'alcool
Caféine
108
Q

Nommez 2 causes de chorée.

A

Déficience motrice cérébrale (paralysie cérébrale)

Chorée de Huntington

109
Q

Quel est le traitement le plus efficace de la maladie de Parkinson et comment fonctionne-t-il?

A

Levodopa

Levodopa convertie en dopamine au cerveau et emmagasinée dans les neurones pour pallier la perte de dopamine

110
Q

Quels sont les effets secondaires de la dopamine (Levodopa)?

A

Effets gastro-intestinaux (no/vo)

HTO

111
Q

Pourquoi a-t-on combiné la carbidopa au levodopa

A

Inhibe la transformation du levodopa dans les tissus périphériques, ce qui augmente la quantité de levodopa disponible pour la conversion en dopamine au niveau du SNC
Réduit les effets secondaires associés à la dopamine

112
Q

À quoi sert l’ajout d’entacapone au levodopa et à la carbidopa?

A

Prolonge la dopamine d’environ 15 min et augmente son effet de 25% en diminuant sa dégradation

113
Q

Quels sont les autres traitements utilisés en maladie de Parkinson (autre que le Levodopa)?

A 
Agents anticholinergiques : traitement des tremblements
Agent antiviral (amantadine) : traitement de la dyskinésie, augmente la libération de la dopamine dans le striatum
Agonistes dopaminergiques (ropinirole, pramipexole, rotigotine) : traitement initial ou d'appoint, même effet que la dopamine, mais sur une plus longue période et avec plus d'effets secondaires
Inhibiteur MAO-B (rasagiline, selegiline) : inhibe la dégradation de la dopamine, traitement initial ou d'appoint chez les patients qui ont peu de symptômes
Inhibiteur COMT (entacapone) : inhibe la dégradation de la dopamine, traitement d'appoint
114
Q

Quelles sont les diverses complications motrices pouvant survenir avec le traitement à long terme au levodopa?

A

Fluctuations motrices :

  • Épuisement de fin de dose
  • Retard ou absence du « on »

Dyskinésies : apparaissent au moment où le levodopa a une efficacité clinique et une concentration plasmatique maximales

  • Chorée (le plus souvent)
  • Dystonie
  • Myoclonie
115
Q

Comment peut-on minimiser les épuisements de fin de dose avec le Levodopa?

A 
Ajouter entacapone (peut augmenter les dyskinésies)
Ajouter rasagiline (inhibiteur MAO, diminution des creux)
Ajouter agoniste dopaminergique (pramipexole)
Augmenter la fréquence des doses de levodopa
116
Q

Vrai ou faux? Pour minimiser les épuisements de fin de dose avec le Levodopa, on peut changer pour du Sinemet-CR (formule longue action).

A

Faux. Il est mal absorbé.

117
Q

Comment peut-on diminuer les dyskinésies avec le Levodopa?

A 
Diminuer la dose et augmenter la fréquence de lévodopa
Ajouter amantadine
Diminuer le levodopa et ajouter un agoniste dopaminergique (pramipexole)
Cesser rasagiline (inhibiteur MAO), entacapone (inhibiteur COMT)
118
Q

Vrai ou faux? Les agonistes dopaminergiques retardent l’apparition des complications motrices de 4-5 ans. Cependant, après 10 ans de traitement, les patients traités avec du levodopa et ceux traités avec des agonistes dopaminergiques en seront au même point au niveau des complications.

A

Vrai

119
Q

Quelles sont les 2 classes de médicaments pouvant être utilisées en première ligne pour le traitement de la maladie de Parkinson?

A 
Levodopa
Agonistes dopaminergiques (pramipexole)
120
Q

Quels sont les avantages et les inconvénients du levodopa et des agonistes dopaminergiques (2 classes de médicaments pouvant être utilisées en première ligne de traitement de la maladie de Parkinson).

A

Levodopa :

  • Plus puissant (meilleure fonctionnalité dans les activités de vie quotidienne)
  • Plus facile à tolérer (meilleure qualité de vie)
  • Courte demi-vie (60-90 min)

Agonistes dopaminergiques :

  • Plus d’effets secondaires (somnolence, œdème, attaque de sommeil, jeux compulsifs, hallucinations)
  • Délai initial dans l’apparition des fluctuations motrices (retarde dyskinésies et épuisements de fin de dose)
  • Longue durée d’action
121
Q

Avec quels médicaments traite-t-on un patient atteint de la maladie de Parkinson s’il présente des symptômes légers peu ou pas incapacitants?

A

Rasagiline (inhibiteur MAO)
Amantadine (agent antiviral qui traite la dyskinésie)
Anticholinergique pour tremblements

122
Q

Avec quels médicaments traite-t-on un patient atteint de la maladie de Parkinson s’il présente des symptômes incapacitants?

A 
Agonistes dopaminergiques (pramipexole)
Levodopa
123
Q

Quels sont les traitements chirurgicaux disponibles pour les patients atteints de maladie de Parkinson quand le médicament ne réussit plus à faire le travail (trop grande bradykinésie)?

A

Stimulation cérébrale profonde du striatum ou du globus pallidus interne
Infusion intestinale de gel de levodopa/carbidopa

124
Q

Quels sont les traitements disponibles pour le tremblement essentiel?

A

Cas léger : aucun traitement
Éliminer une médication pouvant exacerber le tremblement

Agents de première ligne :

  • Propranolol (bêta-bloqueur le plus efficace)
  • Primidone (effets secondaires : étourdissements, dédation, nausées, ataxie, somnolence, interactions médicamenteuses)

Agents de deuxième ligne :

  • Gabapentin
  • Topiramate
  • Clonazépam

Autres traitements :

  • Injection de toxine botulinique
  • Deep brain stimulation

Système nerveux (13 decks)

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