Sarcoidosis Pulmonar Flashcards
Qué es la sarcoidosis?
Enfermedad multisistémica de causa desconocida que habitualmente afecta el tracto respiratorio y se caracteriza por la formación de granulomas inmunes en los sitios afectados.
Qué porcentaje de los pacientes están asintomáticos y que porcentaje tienen alteración radiológica?
30-60% asintomáticos
90% con alteración radiológica
Qué órganos afecta principalmente la sarcoidosis?
Pulmones
Sistema linfático (predominio ganglios hilio-mediastinales)
Cuál es la evolución natural de la sarcoidosis?
Puede tomar 3 caminos:
1) Resolución espontanea en 12-36 meses
2) Fibrosis pulmonar crónica
3) Extensión a otros órganos (corazón, ojo y SNC)
Dónde y en quiénes es más frecuente la sarcoidosis?
Frecuente en países de clima templado y en afro-americanos
70% en personas de 20-45 años
30% después de los 50 años
Raro en: Sudamérica, Centroamérica, África y niños
Qué antígenos principales de histocompatibilidad se han identificado en la forma familiar de Sarcoidosis?
HLA-B8 = asociado a curso benigno HLA-B12 = asociado a curso crónico y progresivo
Cuál es la causa y patogenia de la sarcoidosis?
Son desconocidas, sin embargo se sabe que se desarrollan granulomas resultante de reacción inmune mediada por células no controladas, aunque el antígeno causal es aún desconocido.
Se cree que el antígeno causal es un factor ambiental relacionado con agentes infecciosos o minerales
Se ha propuesto predisposición genética relacionada con el sistema HLA alelos clase II.
Cuál es el cuadro clínico de vías respiratorias superiores e inferiores de la sarcoidosis?
1) Vía aérea inferior
- Tos crónica seca (más frecuente)
- Disnea rara (relacionada con fibrosis)
- Estertores crepitantes (<20%)
- Hipertensión Pulmonar (1-4%)
- Broncoestenosis o distorsión bronquial
- Adenomegalias hiliares
- Aspergilosis pulmonar
- Enfisema buloso
- Derrame pleural o quilotrorax
2) Vía aérea superior
- Obstrucción nasal
- Rinitis serosa
- Anosmia
- Perforación de tabique nasal
- Dolor en senos faciales
Cuál es el cuadro clínico de piel mas frecuente de la sarcoidosis?
Eritema nodoso (marcador de sarcoidosis aguda)
Lupus pernio (marcador de sarcoidosis crónica)
Nódulos
Psoriasis
Alopecia
Hipo/hiperpigmentación
Vasculitis leucocitoclásica
Cuál es el cuadro clínico de sistema cardiovascular y SNC mas frecuente de la sarcoidosis?
1) Sistema Cardiovascular
- Arritmias
- Muerte súbita
- Síndrome de VCS
2) Sistema Nervioso Central
- Paresia facial
- Meningitis
- Mononeuritis múltiple
- Afección de pares craneales 2 y 7
Cuál es el cuadro clínico oftalmológico y locomotor mas frecuente de la sarcoidosis?
1) Oftalmológico:
- Uveitis
- Conjuntivitis
- Retinopatia
- Catarata o glaucoma
- Compromiso de glándula lacrimal
2) Aparato locomotor
- Artritis poli o monoarticular
- Puede presentarse como poliartritis migratoria
Cuál es el cuadro clínico renal, hepático y gastrointestinal mas frecuente de la sarcoidosis?
1) Renal
- Hipercalcemia
- Nefrocalcinosis
2) Hepático y GI
- Colestasis intrahepática
- Hipertensipon portal
- Masas pancreáticas
- Afección de glándulas salivales menores (60%)
Cuáles son los síntomas constitucionales mas frecuentes de la sarcoidosis?
- Astenia y adinamia
- Perdida de peso
- Fiebre (generalmente leve, pero puede llegar a 40°C)
Qué 3 criterios requiere el diagnóstico de sarcoidosis?
1) Presentación clínico-radiográfica típica
2) Demostración histológica de granulomas no caseosos en biopsias
3) Exclusión de otros diagnósticos
Qué observamos en la Rx de tórax en la Sarcoidosis?
1) Adenopatías hiliares bilaterales (50-85%)
- En px asintomático con EF normal (95% de sarcoidosis)
2) Infiltrados simétricos y bilaterales en parénquima pulmonar de lóbulos superiores, particularmente segmentos apicales y posteriores (25-50%)
- Opacidades reticulonodulares
- Opacidades alveolares confluentes c/consolidación
- Nódulos pulmonares
3) Estadios avanzados
- Pulmón en panal
- Distorsión de la arquitectura pulmonar
- Reducción de volumen de lóbulos superiores
- Ascenos hiliar con retracción
Qué estadíos radiológicos se han propuesto para Sarcoidosis?
Estadio 0: Sin afección de parénquima ni adenopatías
Estadio 1: Sin afección de parénquima con adenopatías
Estadio 2: Afección de parénquima y adenopatías
Estadio 3: Fibrosis pulmonar sin adenopatías
Estadio 4: Fibrosis pulmonar con adenopatías
Qué observamos en la TAC en Sarcoidosis?
Más frecuente: Opacidades nodulares y micronodulares (<3mm) en bandas peribroncovasculares
Menos frecuentes:
- Opacidads nodulares q confluyen + broncograma aéreo
- Opacidades en vidrio despuldo
- Nodulos centrales y subpleurales
*Alteraciones predominan en lóbulos superiores
Cuándo se recomienda la biopsia transbronquial en Sarcoidosis?
En pacientes con alteraciones endoscópicas
Cuándo debe hacerse lavado bronquioalveolar en Sarcoidosis y que hallazgos podemos encontrar?
Debe hacerse rutinariamente para excluir otros dx
Podemos hallar:
- Incremento del número de Linfocitos T CD4
- Aumento de relación CD4/CD8
- Aumento de macrófagos alveolares activados
- Presencia de linfocinas y marcadores bioquímicos
Qué observamos en las pruebas de función pulmonar en Sarcoidosis?
Patrón restrictivo con reducción de:
- Volúmenes pulmonares
- Capacidad Vital
- Capacidad pulmonar total
**Patrón obstructivo en 33% de los pacientes con compromiso parenquimatoso
*** Etapas avanzadas: Hipoxemia en reposo
En qué pacientes con Sarcoidosis está indicado el tratamiento?
- Disfunción pulmonar significativa con curso progresivo
- Infiltrados parenquimatosos persistentes o progresivos
- Alteración de la función pulmonar moderada o grave
- Síntomas crónicos >1 año
Cuáles son las 6 fases de tratamiento en Sarcoidosis?
1) Corticoesteroides a dosis alta
- Prednisona 30-40mg/día o 1mg/kg/día
2) Descenso gradual (1-3 meses) entre 2da y 6ta semana hasta alcanzar mínima dosis de mantenimiento
3) Mantenimiento con dosis bajas de corticoesteroide
- Prednisona 10-15mg/día o 0.25mg/kg/día
4) Descenso de corticoesteroide cada 2 semanas por 1.5-3 meses, hasta suspenderse
5) Monitorizar tras suspensión (síntomas y espirometría)
6) Repetir pasos si hay recaida
Qué se debe hacer en caso de que la dosis de mantenimiento con corticoesteroide que requiera el paciente sea >20mg de prednisona/día?
Se inicia tratamiento alternativo con antiinflamatorios
Cuándo pueden usarse corticoesteroides inhalados en Sarcoidosis?
Cuando predomina la tos, inflamación endobronquial e hiperreactividad bronquial
*no funciona en enfermedad moderada a grave
Qué otros tratamientos, a demás de los corticoesteroides, tenemos disponibles para Sarcoidosis?
- Metotrexato (10-20mg, 1 vez por semana)
- Px sin respuesta o intolerancia a corticoesteroide
- Azatioprina (100-200mg/día)
- Ciclofsfamida y clorambucil
- Se requiere mas investigación
Qué tratamiento de inmunosupresión se les da a los pacientes sometidos a trasplante pulmonar con Sarcoidosis?
Corticoesteroides + Ciclosporina A (tiempo indefinido)
Limita intensidad de procesos granulomatosos
Qué porcentaje de pacientes con Sarcoidosis presenta remisión espontanea?
30-70%, generalmente en los primeros 6 meses del dx, sin embargo hay reportes de hasta 2-5 años posteriores
Que probabilidad de remisión presentan los pacientes con Sarcoidosis según su estadio?
Estadio 1: 60-80% (clínica) 55-90% (rx)
Estadio 2: 50-70% (clínica) 40-70% (rx)
Estadio 3: <30% (clínica) 10-20% (rx)
Estadio 4: Remisión nula
Cuál es el predictor de mortalidad más marcado en Sarcoidosis?
Elevación de presión de la AD, por disfunción de VD
