Patología de Mediastino 1 - Generalidades y Masas Anteriores Flashcards
Cómo está limitado anatómicamente el mediastino?
Anterior: Esternón Posterior: Vértebras de T1 - L1 Laterales: Pleuras parietales mediales Arriba: Opérculo torácico Abajo: Diafragma
Cuál es la clasificación anatómica de Felson para mediastino?
Anterior:
- Esternón
- Tráquea
- Timo y Tiroides
- Ganglios linfáticos
- Arco Aórtico y venas innominadas
Medio:
- Corazón
- Grandes vasos (VCS, VCI, Aorta, etc)
- Nervios (vago, frénico y laríngeo recurrente superior)
- Ganglios linfáticos
Posterior:
- Cuerpos vertebrales
- Esófago
- Ganglios linfáticos
- Aorta descendente y vena ácigos
- Nervios vagos y cadena simpática
Cuáles son los principales tumores ubicados en mediastino?
- Mediastino anterior
1) Timoma
- De células germinales
- Teratomas
- Seminomas
- Tumores no seminomatosos
2) Linfoma (Hodgkin y no Hodgkin)
3) Bocio tiroideo - Mediastino Medio
1) Quiste mediastinal
2) Linfangiomas - Mediastino Posterior
1) Tumores de la vaina nerviosa
Qué sintomatología suelen dar las masas mediastinales?
La sintomatología es variada, según el tamaño y la localización, los más compunes son por compresion de estructuras adyacentes:
- Sx de VCS
- Sx de Claude Bernard-Horner
- Compresión de vías respiratorias (tos, disnea)
- Compresión nerviosa
Cual es la triada del Síndrome de Vena Cava Superior?
Ingurgitación yugular
Circulación colateral
Edema en esclavina (supraclavicular)
Porque ocurre el Síndrome de Claude Bernard-Horner y qué lo caracteriza?
Ocurre por compresión de ganglios y nervios simpáticos (ramas 6ta cervical y 1a torácica) y se caracteriza por:
- Ptosis Palpebral
- Anhidrosis ipsolateral
- Enoftalmia
- Miosis
Qué marcadores tumorales pueden orientarnos al diagnóstico de en masas mediastinales?
Ac. Antirreceptor de Acetilcolina - Miastenia gravis y linfoma
Alfafetoproteina - Tumores germinales no seminomatosos
GNRH-Beta - Coriocarcinoma (germinal no seminomatoso)
Cuál es la neoplasia de mediastino anterior más común?
Timoma, 20% de las masas mediastinales anteriores en adultos, raro en niños
Qué es el timoma?
Tumor benigno o de bajo grado de malignidad del epitelio tímico, frecuentemente asociado a una población variable de células T inmaduras pero no neoplásicas.
La mayoría son solidos, pero pueden tener áreas hemorrágicas, quísticas o necróticas.
Cómo se clasifican los timomas?
1) Por histología celular
- Predominio linfocítico, epitelial o fusiforme (en huso)
2) Por clínica (Clasificación de Masaoka)
Estadio 1: Encapsulación macroscópica completa sin invasión capsular microscópica
Estadio 2: Invasión macroscópica hacia tejido graso circundante o pleura, o microscópica hacia cápsula
Estadio 3: Invasión macroscópica a órganos vecinos
Estadio 4a: Diseminación pleural o pericárdica
Estadio 4b: Metastasis linfática o hematógena
Cuáles son los síntomas más comunes del timoma?
Dolor torácico
Tos
Disnea
Puede ser asíntomático (incidentaloma) y es poco frecuente la metástasis
Cómo se observa en el timoma en la RX y la TAC?
RX: Masa lobulada, bien definida en mediastino anterosuperior (anterior a raíz aórtica)
TAC: Masa de tejido blando, encapsulada, bien definida, en ocasiones con necrosis o hemorragia
Qué síndromes paratímicos se pueden desarrollar con el timoma?
Miastenia gravis (30-50%)
Hipogammaglublinemia (10%)
Aplasia pura de globulos rojos (5%)
A qué enfermedades se asocia el timoma?
Enf. autoinmunes como:
- LES
- Miocarditis
- Polimiositis
Qué caracteriza a la miastenia gravis?
1) Debilidad muscular
- Diplopia
- Ptosis
- Disfagia
2) Debilidad generalizada
- Debilidad
- Fatiga
- Falla respiratoria
*Más frecuente en mujeres
Qué debemos hacer para descartar miastenia graves en caso de sospechar timoma?
Anticuerpo contra receptor de Aceti-Colina
Electromiografia de fibra
Prueba de Tensilon
Cuál es el Síndrome de Good que se presenta en pacientes con timoma?
Inmunodeficiencia generalmente benigna asociada a timoma, por un bloqueo temprano en la diferenciación de los Lf B a nivel de la célula madre pluripotencial.
Se presenta alrededor de los 40 años con infecciones recurrentes (sinusitis y pulmonares), diarreas crónicas y alteraciones hematológicas
Cómo se diagnostica el timoma?
Por Biopsia por aspiración con aguja fina o escisión quirúrgica
Cuál es el tratamiento para el timoma?
Resección quirúrgica (de elección)
En tumores inoperables o metastasis:
- Quimioterapia (cisplatino, doxorrubicina, ciclofosfamida y prednisona)
- Radioterapia
Cuáles son los signos de mal pronostico en el timoma?
- Tumor >10cm
- Edad <30 años
- Compresión vascular o traqueal
- Histología epitelial o mixta
- Presencia de Sx Paratímico Hemorrágico
Qué son los tumores de células germinales?
Tumores derivados de células germinales primitivas que no migraron completamente durante el desarrollo embrionario.
Ocurren más frecuentemente en las gonadas, y el mediastino es el sitio extragonadal más frecuente de estos tumores (15% de masas mediastinales anteriores=
Mas frecuente en hombres en la 2-4ta década de la vida
Cómo se clasifican los tumores de células germinales?
1) Teratomas benignos/maduros (60-70%)
2) Seminomas
3) Embrionarios (teratomas malignos o no seminomas)
- Coriocarcinoma
- Carcinomas del saco embrionario
- Carcinomas embrionarios
- Teratocarcinomas
Qué son los teratomas?
Neoplasias compuestas por una mezcla de tejidos que derivan de las dos o tres capas embrionarias (endodermo, mesodermo y ectodermo)
Se dividen en maduros e inmaduros
Qué caracteriza a los teratomas maduros?
Suelen presentar piel y anexos epidérmicos, tejido bronquial, mucosa gastrointestinal, grasa, músculo liso, cartílago y hueso.
Son benignos pero tienen el potencial de transformación maligna:
- Rabdiomiosarcoma
- Adenocarcinoma
- Leucemias