Patología de Mediastino 1 - Generalidades y Masas Anteriores Flashcards
Cómo está limitado anatómicamente el mediastino?
Anterior: Esternón Posterior: Vértebras de T1 - L1 Laterales: Pleuras parietales mediales Arriba: Opérculo torácico Abajo: Diafragma
Cuál es la clasificación anatómica de Felson para mediastino?
Anterior:
- Esternón
- Tráquea
- Timo y Tiroides
- Ganglios linfáticos
- Arco Aórtico y venas innominadas
Medio:
- Corazón
- Grandes vasos (VCS, VCI, Aorta, etc)
- Nervios (vago, frénico y laríngeo recurrente superior)
- Ganglios linfáticos
Posterior:
- Cuerpos vertebrales
- Esófago
- Ganglios linfáticos
- Aorta descendente y vena ácigos
- Nervios vagos y cadena simpática
Cuáles son los principales tumores ubicados en mediastino?
- Mediastino anterior
1) Timoma
- De células germinales
- Teratomas
- Seminomas
- Tumores no seminomatosos
2) Linfoma (Hodgkin y no Hodgkin)
3) Bocio tiroideo - Mediastino Medio
1) Quiste mediastinal
2) Linfangiomas - Mediastino Posterior
1) Tumores de la vaina nerviosa
Qué sintomatología suelen dar las masas mediastinales?
La sintomatología es variada, según el tamaño y la localización, los más compunes son por compresion de estructuras adyacentes:
- Sx de VCS
- Sx de Claude Bernard-Horner
- Compresión de vías respiratorias (tos, disnea)
- Compresión nerviosa
Cual es la triada del Síndrome de Vena Cava Superior?
Ingurgitación yugular
Circulación colateral
Edema en esclavina (supraclavicular)
Porque ocurre el Síndrome de Claude Bernard-Horner y qué lo caracteriza?
Ocurre por compresión de ganglios y nervios simpáticos (ramas 6ta cervical y 1a torácica) y se caracteriza por:
- Ptosis Palpebral
- Anhidrosis ipsolateral
- Enoftalmia
- Miosis
Qué marcadores tumorales pueden orientarnos al diagnóstico de en masas mediastinales?
Ac. Antirreceptor de Acetilcolina - Miastenia gravis y linfoma
Alfafetoproteina - Tumores germinales no seminomatosos
GNRH-Beta - Coriocarcinoma (germinal no seminomatoso)
Cuál es la neoplasia de mediastino anterior más común?
Timoma, 20% de las masas mediastinales anteriores en adultos, raro en niños
Qué es el timoma?
Tumor benigno o de bajo grado de malignidad del epitelio tímico, frecuentemente asociado a una población variable de células T inmaduras pero no neoplásicas.
La mayoría son solidos, pero pueden tener áreas hemorrágicas, quísticas o necróticas.
Cómo se clasifican los timomas?
1) Por histología celular
- Predominio linfocítico, epitelial o fusiforme (en huso)
2) Por clínica (Clasificación de Masaoka)
Estadio 1: Encapsulación macroscópica completa sin invasión capsular microscópica
Estadio 2: Invasión macroscópica hacia tejido graso circundante o pleura, o microscópica hacia cápsula
Estadio 3: Invasión macroscópica a órganos vecinos
Estadio 4a: Diseminación pleural o pericárdica
Estadio 4b: Metastasis linfática o hematógena
Cuáles son los síntomas más comunes del timoma?
Dolor torácico
Tos
Disnea
Puede ser asíntomático (incidentaloma) y es poco frecuente la metástasis
Cómo se observa en el timoma en la RX y la TAC?
RX: Masa lobulada, bien definida en mediastino anterosuperior (anterior a raíz aórtica)
TAC: Masa de tejido blando, encapsulada, bien definida, en ocasiones con necrosis o hemorragia
Qué síndromes paratímicos se pueden desarrollar con el timoma?
Miastenia gravis (30-50%)
Hipogammaglublinemia (10%)
Aplasia pura de globulos rojos (5%)
A qué enfermedades se asocia el timoma?
Enf. autoinmunes como:
- LES
- Miocarditis
- Polimiositis
Qué caracteriza a la miastenia gravis?
1) Debilidad muscular
- Diplopia
- Ptosis
- Disfagia
2) Debilidad generalizada
- Debilidad
- Fatiga
- Falla respiratoria
*Más frecuente en mujeres
Qué debemos hacer para descartar miastenia graves en caso de sospechar timoma?
Anticuerpo contra receptor de Aceti-Colina
Electromiografia de fibra
Prueba de Tensilon
Cuál es el Síndrome de Good que se presenta en pacientes con timoma?
Inmunodeficiencia generalmente benigna asociada a timoma, por un bloqueo temprano en la diferenciación de los Lf B a nivel de la célula madre pluripotencial.
Se presenta alrededor de los 40 años con infecciones recurrentes (sinusitis y pulmonares), diarreas crónicas y alteraciones hematológicas
Cómo se diagnostica el timoma?
Por Biopsia por aspiración con aguja fina o escisión quirúrgica
Cuál es el tratamiento para el timoma?
Resección quirúrgica (de elección)
En tumores inoperables o metastasis:
- Quimioterapia (cisplatino, doxorrubicina, ciclofosfamida y prednisona)
- Radioterapia
Cuáles son los signos de mal pronostico en el timoma?
- Tumor >10cm
- Edad <30 años
- Compresión vascular o traqueal
- Histología epitelial o mixta
- Presencia de Sx Paratímico Hemorrágico
Qué son los tumores de células germinales?
Tumores derivados de células germinales primitivas que no migraron completamente durante el desarrollo embrionario.
Ocurren más frecuentemente en las gonadas, y el mediastino es el sitio extragonadal más frecuente de estos tumores (15% de masas mediastinales anteriores=
Mas frecuente en hombres en la 2-4ta década de la vida
Cómo se clasifican los tumores de células germinales?
1) Teratomas benignos/maduros (60-70%)
2) Seminomas
3) Embrionarios (teratomas malignos o no seminomas)
- Coriocarcinoma
- Carcinomas del saco embrionario
- Carcinomas embrionarios
- Teratocarcinomas
Qué son los teratomas?
Neoplasias compuestas por una mezcla de tejidos que derivan de las dos o tres capas embrionarias (endodermo, mesodermo y ectodermo)
Se dividen en maduros e inmaduros
Qué caracteriza a los teratomas maduros?
Suelen presentar piel y anexos epidérmicos, tejido bronquial, mucosa gastrointestinal, grasa, músculo liso, cartílago y hueso.
Son benignos pero tienen el potencial de transformación maligna:
- Rabdiomiosarcoma
- Adenocarcinoma
- Leucemias
Qué caracteriza a los teratomas inmaduros?
Son sólidos con áreas frecuentes de necrosis y hemorragias y suelen invadir estructuras adyacentes.
Están constituidos por las 3 capas germinales en distintos estadios de evolución.
Suelen ser malignos
Cómo se observan radiológicamente los teratomas?
Como masas bien definidas, redondas o lobuladas, que usualmente se extienden hacia un lado de la linea media.
Pueden verse calcificaciones por presencia de dientes o hueso (20-40%
Cuál es el tratamiento de los teratomas inmaduros?
Resección quirúrgica completa (de elección)
Quimioterapia adyuvante en resección subtotal
Qué porcentaje de los tumores de células germinales malignas representan los seminomas?
25-50%
Cuáles son los síntomas mas frecuentes de los seminomas en mediastino?
Disnea Tos Dolor retroesternal Fiebre Ginecomastia Perdida de peso
Pueden presentar Sx de VCS por compresión del tumor
Cómo se observan los seminomas de mediastino en la Rx de tórax?
Masa grande, homogénea y lobulada, con atenuación homogénea, que se puede extender a ambos lados del mediastino.
Cual es el tratamiento para los seminomas?
Son sensibles a radiación
En pacientes con enfermedad localmente avanzada:
- Radioterapia + quimioterapia
- Resección del tumor residual
En quién predominan los tumores no seminomatosos y a qué pueden estar asociados?
Predominan en hombres jóvenes
Se asocian a:
- Malignidades hematológicas
- Sx de Klinefelter
Que marcadores tumorales se suelen elevar en los tumores no seminomatosos?
La alfa-fetoproteina (carcinoma embrionario) y la GNRH-Beta
Como se ven los tumores no seminomatosos en mediastino en la Rx de tórax?
Masas grandes, irregulares con áreas de necrosis y hemorragias, generalmente invade pulmón.
Cual es el tratamiento de los tumores no seminomatosos?
Quimioterapia con bleomicina, etopósido y cisplatino.
En pacientes con enfermedad residual se debe hacer resección quirúrgica.
Cómo se clasifica el bocio tiroideo mediastinal?
Cervicotorácicos (85%)
Bocios mediastínicos sin bocio cervical
Bocios aberrantes (en cualquier parte del mediastino)
Cuál es la sintomatología del bocio tiroideo mediastinal?
Generalmente asintomáticos y eutiroideos
Sintomatología por compresión:
- Disnea
- Estridor
- Disfagia
- Compresión venosa
Cómo se ven los bocios tiroideos mediastinales en la RX de tórax y en la TAC?
RX: Tumores encapsulados, lobulados y heterogéneos
TAC: Continuidad de la tiroides desde el espacio cervical hasta el mediastino
Cuál es el tratamiento del bocio tiroideo mediastinal?
Quirúrgico por riesgo de desarrollar malignidad
Cuál es el linfoma primario mediastinal más frecuente?
El más frecuente es el Linfoma de Hodgkin (50-70%)
El otro es el no Hodgkin (15-25%)
A qué edades es más frecuente presentar Linfoma de Hodgkin?
Dos picos: en la jjuventud y después de los 50 años
En mujeres es mas frecuente en la madurez, en hombres no hay diferencia de prevalencia por edad
Cómo se divide el Linfoma de Hodgkin y cuál es el subtipo más común?
1) Esclerosis nodular (más frecuente, 50%)
2) Predominio linfocítico
3) Celularidad mixta
4) Depleción linfocítica
Cual es la sintomatología del Linfoma de Hodgkin?
- Fiebre
- Sudoración nocturna
- Perdida de peso
Asociado a síntomas por compresión:
- Disnea
- Tos
- Dolor torácico
- Sx de VCS
Como se observa la rx de tórax en el Linfoma de Hodgkin?
Nódulos paratraqueales y prevasculares aumentados de tamaño, o masa mediastínica proviniente de mediastino
Cuales son los hallazgos de mal pronostico en el Linfoma de Hodgkin?
- Albumina <4gr/dL
- Hemoglobina < 10.5 gr/dL
- Leucocitosis >15,000 cel/ul
- Linfocitos < 600/uL
- Sexo Masculino
- > 45 años
- Estadio 4
En quienes se presenta mas frecuentemente el Linfoma No Hodgkin?
En hombres > 55 años
Cual es la sintomatología del Linfoma No Hodgkin?
Mas frecuentes:
- Tos
- Disnea
Otros:
- Sx de VCS
- Obstrucción traqueal
- Tamponamiento cardiaco
- Compromiso de médula ósea con células blásticas
Qué nódulos se encuentran predominantemente comprometidos en el Linfoma No Hodgkin?
Medios y posteriores
Qué es el Linfoma B de células grandes?
Un linfoma extraganglionar, agresivo, que se origina a partir de precursores B del timo.
Tiene patrón de crecimiento difuso, con bandas de fibrosis y es CD21 negativo inmunohistoquimicamente.
En quiénes es mas frecuente el Linfoma B de células grandes?
En mujeres en la 4ta década de la vida
Cuál es el tratamiento de los Linfomas?
Depende del subtipo y el estadío.
Principalmente quimioterapia
A veces radioterapia y trasplante de médula ósea
