Neumopatías Intersticiales Difusas Flashcards
Qué son las neumopatías intersticiales difusas?
Un grupo de enfermedades parenquimatosas del pulmón, con características funcionales similares y con afectación desde la inflamación hasta la fibrosis.
Cómo se dividen las neumopatías intersticiales difusas?
En 4 grupos:
1) Enfermedades intersticiales con etiología conocida
- Ej. neumonitis por hipersensibilidad, pulmón del granjero, asociada a aves, fármacos o enf reumatológicas como AR o LES)
2) Neumopatías intersticiales idiopáticas
- Ej: Fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial linfoidea/criptogénica/aguda/descamativa, bronquiolitis por enf. pulmonar intersticial
3) Enfermedades granulomatosas
- Ej. Sarcoidosis
4) Otras
- Ej. Histocitiosis X, linfangioleiomiomatosis y proteinosis alveolar.
Cómo se diagnostican las neumopatías intersticiales difusas?
Con combinación de:
1) Clínica
2) Pruebas de función respiratoria (espirometría, prueba de esfuerzo)
3) Imagenología (RX, TAC)
4) Patología (biopsia, fibrobroncoscopía con lavado bronquioalveolar)
Que sintomatología presentan las neumopatías intersticiales difusas?
Tos seca y disnea que aumenta con el ejercicio
Qué observamos en la RX de las neumopatías intersticiales difusas?
Disminución de volumen pulmonar y opacidades bilaterales difusas
Cuál es la importancia de la TAC en las neumopatías intersticiales difusas?
Ayuda a distinguir un tipo de neumopatía intersticial difusa de otro
Qué prueba de esfuerzo se suele realizar en las neumopatías intersticiales difusas?
Caminata de 6 minutos, manifestando hipoxemia.
Que muestra la espirometría en las neumopatías intersticiales difusas?
Patrón restrictivo:
- CVF: disminuida
- FEV1: grados variables
- Relación CVF/FEV1: normal o aumentado
Cómo se observa el lavado bronquioalveolar por fibrobroncoscopía en las siguientes neumopatías intersticiales difusas:
1) Hemosiderosis pulmonar
2) Neumopatía intersticial descamativa
1) Hemosiderosis pulmonar: macrófagos cargados de hemosiderina
2) Neumopatía intersticial descamativa: macrófagos con citoplasma café con tinción de hierro positiva
Cuales son los diagnósticos diferenciales de las neumopatías intersticiales difusas?
- Neoplasias
- VIH
- Linfoma
- Tuberculosis
- Edema pulmonar crónico asociado a estenosis mitral
Cuales son las dos neumopatías intersticiales difusas? más frecuentes?
La fibrosis pulmonar idiopática (más frecuente) y la alveolitis alérgica extrínseca
Cuáles son los criterios diagnósticos para fibrosis pulmonar idiopática en ausencia de biopsia?
Criterios mayores:
- Excluir otras causas conocidas de enf. pulm. intersticial
- Espirometría restrictiva, deterioro en intercambio gaseoso y disminución de la difusión de CO
- TAC con opacidades reticulares bibasales con mínimo vidrio despulido
- Biopsia transbronquial o lavado bronquioalveolar no compatible con otro dx
Criterios menores:
- > 50 años
- Disnea al ejercicio o de comienzo insidioso
- > 3 meses con la enfermedad
- Estertores tipo “velcro”, región subescapular bilateral
Qué se observa en la RX de fibrosis pulmonar idiopática?
- Disminución de campos pulmonares
- Opacidades reticulares y en panal de abeja, de predominio periférico y basal
Qué se observa en la TAC de alta resolución en la fibrosis pulmonar idiopática?
- Bronquiectasias de tracción
- Distorsión de la arquitectura
- Opacidades reticulares
- Vidrio despulido
Qué se observa en la biopsia de fibrosis pulmonar idiopática?
- Alternancia de pulmón sano y zonas de inflamación y fibrosis
- Fibrosis densa que causa remodelación pulmonar en panal de abeja
- Acúmulos de fibroblastos y miofibroblastos alargados (forma de huso), de distribución subpleural y paraseptal
Cuál es el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática?
Prednisona a 0.5 mg/kg/día
Azatioprina o Ciclofosfamida a máximo 150 mg/día
Con hipertensión pulmonar: sildenafil, bosentan, pirfenidona e imatinibo
Cuál es el pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática?
Enfermedad de rápida progresion, la esperanza de vida a partir del diagnóstico suele ser de 5 años, pero en algúnos pacientes es < 1 año
Qué tipos de alveolitis alérgica extrínseca hay?
Aguda: inicio en 4-8hrs
Subaguda: semanas o meses después de exposición continua a factor desencadenante
Cuál es el principal factor desencadenante de la alveolitis alérgica extrínseca?
Principalmente el contacto con aves, aunque hay muchas otras sustancias desencadenantes
Cual es la sintomatología aguda de la alveolitis alérgica extrínseca?
Fiebre, escalofríos, disnea y malestar general
Suelen disminuir gradualmente en 24hrs
Qué se observa en la RX de la alveolitis alérgica extrínseca?
- Vidrio despulido
- Consolidación alveolar
- Opacidades nodulares y reticulares (menos frecuente)
- Panal de abeja en zonas media e inferior (en crónicos)
Qué se observa en la TAC de alta resolución en la alveolitis alérgica extrínseca?
- Imágenes en mosaico
- Parches de atrapamiento aéreo
Qué se observa en la biopsia de la alveolitis alérgica extrínseca?
- Neumonitis granulomatosa intersticial bronquiolocéntrica
- Infiltrado mononuclear
- Predominio de Lf, células plasmáticas y macrófagos
- Sin necrosis central
- Grados variables de fibrosis y quistes (en crónicos)
Cuál es el tratamiento de la alveolitis alérgica extrínseca?
Dosis altas de esteroide en la etapa aguda:
-Metilprednisolona 1gr IV/día por 3 días
Mantenimiento:
-Prednisona 1mg/kg/día
