Sarcoidose

Question 1

Dados epidemiológicos importantes da sarcoidose (etnia, idade, tabagismo)

Answer 1

• Não atinge extremos da idade: media de 40-60/70a
• Tabagista tem proteção contra sarcoidose (assim como pneumonite de hipersensibilidade)
• Negros são mais acometidos (dados americanos apenas)

Question 2

Fisiopatologia básica da sarcoidose (gatilho, resposta imunológica, resultado)

Answer 2

• Gatilho n bem definido (pode ser infeccioso, orgânico ou n orgânico)
• Cel apresentadora de antígeno apresenta para linf T CD4
• Linf T se diferencia em Th1 (resp inflamatória) ou Th2 (resp fibrose)
• Formação de granuloma (Alta atv de granuloma leva a aumenta da ECA)
• Macrofagos produzem mt calcitriol (vit D), levando ao aumento de cálcio

Question 3

Manifestações clinicas da sarcoidose

Answer 3

Tudo

• Sintomas gerais: febre, adinamia, mialgia
• Pulmão: órgão mais acometido (tosse, dispneia) + linfonodo mediastinal
• Pele (2): mácula, pápula, granuloma (em cicatriz)
• Olhos (3): uveíte anterior
• Lab: hipercalciuria (+ do q hipercalcemia)
• Pode acometer tds os órgãos

Question 4

Formas agudas de sarcoidose (2 síndromes)

Answer 4

Sd de Lofgren: linfadenopatia hilar, eritema nodoso, febre e artralgia

Sd de Heerfordt: uveíte anterior, paralisia facial e parotidite

Question 5

Diagnóstico de sarcoidose

Answer 5

Clínica sugestiva + biópsia (histopatologico) + exclusão de outras causas de granuloma

Question 6

Forma de diagnostico de exceção da sarcoidose (3)

Answer 6

• Formas agudas: n precisa de biópsia
• LBA com CD4/CD8 > 3,5
• Cintilografia com gálio: sinal do panda (captação no rosto) ou sinal do lambda (captação de linf mediastinal)

Question 7

Qual o achado histopatologico de sarcoidose?

Answer 7

Granuloma não caseoso - cel gigante com vários núcleos

Question 8

O que é sarcoidose?

Answer 8

Doença granulomatosa de etiologia desconhecida que acomete principalmente pulmões, linfonodos, pele e olhos, mas pode aparecer em qualquer sistema

Tem caráter autolimitado: dura de 12-36m na metade dos casos ou <5a em outros. Raramente ultrapassa isso

Question 9

Como fazer o estadiamento da sarcoidose?

Answer 9

Estadiamento pulmonar - Scadding
I: adenopatia hilar simétrica - remissão em 60-80% dos casos - não tratar
II: adenopatia hilar associada a micronodulos perilinfáticos difusos (preferência por campos sup) - remissão em 40-70% - n tratar
III: micronodulos perilinfáticos sem adenopatia - remissão em 20% - tratar
IV: fibrose pulmonar (campos sup) - remissão em 5% - tratar - pior prog

Acometimento linfonodal indica benignidade

Question 10

Quais os marcadores de atividade da sarcoidose? (3)

Answer 10

• Aumento da ECA
• LBA c CD4/CD8 > 3,5
• Chitotriosidase

Question 11

Diagnóstico diferencial de sarcoidose

Answer 11

Tuberculose - doença granulomatosa

Question 12

Qual pct deve ser tratado por sarcoidose?

Answer 12

Sintomáticos, acometimento de órgão nobre, formas graves e cálcio aumentado (denota atv de macrofagos/granuloma)

Question 13

Tratamento de sarcoidose

Answer 13

Corticoides

Pacientes que necessitam de dose mt alta ou por tempo prolongado = usar methotrexate associado (poupador de corticoide)

Question 14

Fatores de pior prognostico na sarcoidose?

Answer 14

• Fibrose pulmonar (estadio IV)
• Acometimento SNC ou cardíaco ou multissistemico
• Cisto ósseo
• Lúpus pernio