Sarcoïdose Flashcards
Traitement de la sarcoidose
Corticothérapie systémique sur 12 mois ou plus (doses modérées de prednisone), avec limitation des apports sodés, du calcium, de vitamine D
Test de marche de 6 min dans la sarcoidose
Utilisé pour mettre en évidence une désaturation à l’effort
Syndrome de Miculicz
Sarcoidose avec parotidomégalie et hypertrophie des glandes lacrymales
Syndrome de Lofgren
Sarcoidose Erythème noueux + ADP hilaires Souvent fébrile, avec arthralgie des chevilles, chez la femme d’origine européenne
Syndrome de Heerfordt
une parotidite bilatérale une paralysie faciale périphérique une uvéite antérieure bilatérale une fièvre
Stades radiographiques de la sarcoïdose
Par la RP Stade 0 : rien Stade 1 : ADP isolées Stade 2 : ADP + atteinte parenchymateuse Stade 3 : atteinte parenchymateuse isolée Stade 4 : fibrose pulmonaire
Signes généraux de la sarcoidose
Asthénie ++ Fièvre uniquement si Lofgren, uvéoparotidite, atteinte rénale ou hépatique. Amaigrissement si Lofgren, ou forme multiviscérale.
Signes biologique de l’atteinte interstitielle granulomateuse dans la sarcoidose
Baisse de la créat
Scanner d’une aspergillose
Image en grelot, déclive avec la position du patient
Ratio CD4/CD8 des LBA de sarcoidose
Augmenté, >3,5, évoque la sarcoidose, mais ne la confirme pas
Radio pulm d’un épanchement pleural
Opacité dense et homogène, non systématisée, effaçant les contours du coeur, et des éléments du voisinage, non rétractile, libre de toute adhérence
Prévalence de la toux dans la sarcoidose
30-50% Toux sèche persistante
Prévalence de l’osteite chronique dans la sarcoidose
3-5%
Prévalence de l’atteinte occulaire dans la sarcoidose
20-25%
Prévalence de l’atteinte neurologique de la sarcoidose
5%
Prévalence de l’atteinte médiastino-pulmonaire dans la sarcoïdose
90% Isolé dans 50% des cas
prévalence de l’atteinte musculaire de la sarcoidose
50% mais symptomatique dans 1 à 2% des cas
Prévalence de l’atteinte interstitielle granulomateuse dans la sarcoidose
2%
Prévalence de l’atteinte ganglionnaire périphérique dans la sarcoidose
25-30%
Prévalence de l’atteinte des glandes salivaires dans la sarcoidose
Histologiquement retrouvé dans 30% des cas
Prévalence de l’atteinte cardiaque de la sarcoidose
5% de symptomatique
Pronostic du syndrome de Lofgren
Spontanément résolutif dans 90% des cas dans les 12-24 mois qui suivent le développement de l’érythème noueux
Première cause de mortalité de la sarcoidose en France
Fibrose pulmonaire et ses conséquences
Pourcentage de sarcoïdose uniquement médiastino-pulmonaire
50%
Place du dépistage autour d’un cas index de sarcoïdose
Non justifié
Place de l’endoscopie bronchique dans la sarcoidose
A visée diagnostique, pour obtenir la preuve histologique
PEC de la sarcoïdose chronique
Régression spontanée peu probable Suvi trimestriel ou semestriel Depistage des complications
Méningite de la sarcoidose
Méningite lymphocytaire aseptique avec hyperprotéinorachie
Mortalité de la sarcoidose
1-5% des patients atteints de sarcoidose en décèdent. Espérance de vie non modifiée
Lésions cutanées spécifiques de la sarcoidose
tout le corps, prédilection pour le visage. Sarcoides à petits nodules, à gros nodules, lupus pernio, sarcoide en plaque, sur cicatrice, sous-cutanés, …
LBA de la sarcoidose
Elements d’orientation, mais pas de preuves. Alvéolite lymphocytaire modérée (20-50%) à LT Ratio CD4/CD8 augmenté inconstant
Indication de la corticothérapie systémique dans la sarcoidose
Altération de la fonction respiratoire (DLCOoeil atteinte cardiaque clinique atteinte neurologique centrale cholestase chronique hypercalcémie franche splénomégalie, atteinte rénale, ..
Incidence de la sarcoïdose en France
15/100.000
GdS de la sarcoidose
Longtemps normal au repos
Fréquence des granulomes hépatiques asymptomatiques
60-80%
Fréquence des atteintes cutanées dans la sarcoidose
20-25%
Fréquence de la splénomégalie dans la sarcoidose
10%
Fréquence de la négativation tuberculinique dans la sarcoidose
60%
Fréquence de l’érythème noueux dans la sarcoidose
10%
Fréquence de l’hépatomégalie dans la sarcoidose
20%
FR de sarcoïdose
Noirs (x3) Femme (x1,5) 20-40 ans Non fumeur
Forte atteinte parenchymateuse, faibles symptomes
Sarcoidose
Fibrose de la sarcoidose au scanner
Bronchectasies par traction, distorsion des scissures et des axes broncho-vasculaires, rayon de miel apical.
Fibrose de la sarcoidose
Dans les parties supérieures et postérieures. Opacités parenchymateuses rétractiles, avec ascencion des hiles, rayon de miel apical, emphysème et cavités
Exsudat ou transsudat ?
35 g/L de protéine = exsudat Entre les deux : critères de Light
Evolution pulmonaire de la sarcoidose
Risque de fibrose pulmonaire, puis IRC, HTAP, pneumothorax, ..
EFR d’une sarcoidose
Normal si stade 1 ou atteintes parenchymateuses minimes. Sinon TVR et diminution précoce de la DLCO
Démarche face à une sarcoïdose
Preuve histologique Bilan d’extension Abstention thérapeutique ?
Définition de la sarcoïdose
Maladie systémique d’origine inconnue caractérisée par l’infiltration des organes par des granulomes immunitaires tuberculoïdes sans nécrose caséeuse
Définition de la sarcoidose chronique
Sarcoidose évoluant depuis plus de 2 ans
Distribution des granulomes sarcoïde dans le poumon
Distribution lymphatique, dans le tissu conjonctif péri-broncho-vasculaire, sous pleural et péri-lobulaire. Atteinte vasculaire costante
Critères pronostics défavorables de la sarcoidose
Majeurs : début>40 ans, chronicité, stade 3 ou 4, syndrome obstructif, localisations extra respiratoires graves Mineurs : Origine noire, progression rapide, ATCD familiaux
Critères pronostic favorables de la sarcoidose
Majeur : erythème noueux, début récent, stade 1 Mineur : ATCD familiaux
Clinique de la forme respiratoire de la sarcoïdose
Asympto Toux sèche persistante Dyspnée d’effort Asthme, infections récurrentes Douleur thoracique (localisation cardiaque) Hemoptysie (greffe aspergillaire)
Clinique de l’épanchement pleural
Dyspnée rapide Douleur latéro-thoracique, exacerbée par la respiration, la toux. Toux sèche au changmeent de position. Fièvre
Causes de transsudats pleuraux
- Insuffisance cardiaque gauche (peu abondant et symétrique) - Cirrhose (prédominant droit) - Syndrome néphrotique (bilatéral et symétrique) - Atéléctasie pulmonaire (peu abondant)
Cause la plus fréquente d’érythème noueux en france
Sarcoidose
Caractéristiques du granulome sarcoïde
Granulome tuberculoïde, épithélioïde et gigantocellulaire, sans nécrose caséeuse
Biopsie d’un érythème noueux sarcoide
Inutile, ne montre pas de granulome
Bilan initial de la sarcoidose
RP F+P, IDR, NFP, iono, créat, calcémie, EPS, bilan hépatique, calciurie des 24h, ECA, VIH, ECG, examen ophtalmo, EFR, GdS
Bilan biologique d’une sarcoidose
Hypercalciurie fréqente, hypercalcémie rare Lymphopénie (T4) Hypergammaglobulinémie polyclonale IDR négatif Elevation de l’enzyme de conversion
Auscultation pulmonaire de la sarcoïdose
En règle normale Rales crépitants si localisation inhabituellement basale (10%)
Atteintes rénales de la sarcoidose
Atteinte interstitielle granulomateuse Par l’hypercalcémie : néphrocalcinose, lithiase urinaire
Atteintes osseuses de la sarcoidose
Ostéite chronique des extrémités lors de formes chroniques de sarcoidose
Atteintes ORL de la sarcoidose
PArotidomégalie, hypertrophie des glandes salivaires, sd sec, atteinte nasale assoicée au luppus pernio
Atteintes occulaires de la sarcoidose
Tous les segments occulaires peuvent être touchés Uvéite antérieure, uvéite postérieure à rechercher systématiquement, sd sec, conjonctivite, etc
Atteintes neurologiques de la sarcoidose
Atteintes très variées: paralysies des NC, neuropathies périphériques, méningite, atteintes du SNC
Atteintes hépatiques de la sarcoidose
Granulomes sans symptomes ++ Hépatomégalie Cholestase anictérique HyperT portale et IHC rares
Atteintes ganglionnaires de la sarcoidose
Adénopathies périphériques fermes indolores non inflammatoires, de taille modérée. Surtout cervical et sus claviculaire. ADP hilaires et médiastinales
Atteintes articulaires de la sarcoidose
Arthralgies +++ arthrites
Atteinte parenchymateuse de la sarcoidose au scan
Micronodules à contours nets confluents bilatéraux, à distribution lymphatique, le long des axes péri-broncho-vasculaire et zones sous pleurales, scissures +/- réticulations septales
Atteinte parenchymateuse de la sarcoidose
Aspect micronodulaire diffus dans les parties moyennes et supérieures des poumons
Atteinte musculaire de la sarcoidose
myosite
Atteinte endocriienne de la sarcoidose
Infiltration hypothalamo hypophysaire, avec diabète insipide, hyperprolactinémie, hypopituiarisme
Atteinte cardiaque de la sarcoidose
Bloc de branche droit ++ BAV, BBranche, ESA, IVG, … Mort subite du sujet jeune
Ascencion des hiles dans la RP de la sarcoidose
Stade 4 car fibrose rétractile
ADP médiastinales de la sarcoidose
Hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes, non compressives (95%) Médiastinales latéro-trachéales droite (70%)
