PID Flashcards
1ère cause de PID à éliminer
Oedeme cardiogénique : ECG, BNP, ETT +/- test aux diurétiques
Age de survenue de la PINS idiopathique
Avant 50 ans
Age moyen de survenue de FPI
65 ans
Asbestose
Pneumoconiose, PID par inhalation d’amiante
Berylliose
Pneumoconiose au beryllium Patient ont un typage HLA particulier. Sarcoidose like, avec T4 prédominants au LBA, mais verre dépoli ++ au scan
Clinique de la fibrose pulmonaire idiopathique
Dyspnée, toux sèche, crépitants aux bases, hippocratisme digital.
Clinique de la FPI
Dyspnée progressive, toux sèche, crépitants secs aux bases, hippocratisme digital. Pas d’autres signes extra-pulm !
Conduite diagnostique face à une PID
1/ interrogatoire + examen clinique 2/ TDM + EFR 3/ fibro + LBA 4/ biopsie
Définition de l’alvéolite
Hypercellularité au LBA >150.10^6 / L chez le non fumeur >250.10^6 / L chez le fumeur
Définition de la PID chronique
>3 semaines
EFR d’une PID
Syndrome restrictif avec CPT < 80% Trouble de la diffusion avec baisse de la DLCO proportionelle à l’intensité de l’atteinte
Epidémiologie de la fibrose pulmonaire idiopathique
Age moyen 65 ans Légère prédominance masculine
Etiologie des PINS
Connectivites ++ Raremenrt une pneumopathie d’hypersensibilité Idiopathique (avant 50 ans, bon pronostic)
Etiologies de PID aigues
Infectieux (PAC ou immunodéprimé), OAP, SDRA, accutisation des PID chroniques (hémorragie intra-alvéolaire, cancer, médic, PHS, FPI, PéosinoA, connectivite, lymphangite, …)
Etiologies de PID chroniques
Néoplasique (lymphangite, CBP ou lymphome), ICg, infection (TB miliaire ou pneumocystose), pneumoconioses, PHS, Pmédic, granulomatoses (sarcoidose,..), connectivites, PIEosino, lymphangioleiomyatose, FPI, PINS, POC, …
Etiologies de PINS
Secondaires aux connectivites (aspect le plus fréquent pulm), PHS, Pmédicamenteuse, plus rarement idiopathique, avant 50 ans
Etiologies des PID chronique après 50 ans
Fibrose pulmonaire idiopathique, pneumoconiose
Etiologies des PID chronique avant 40 ans
Sarcoidose et vascularites
Examen diagnostic étiologique à réaliser dans les PID aigues
LBA
Examens diagnostics face à une suspicion d’OAP radiologique
ECG, BNP et ETT
Examens diagnostics étiologiques à réaliser face à une PID aigue fébrile évoquant une pneumonie infectieuse
Hémocs, antigénuries, écouvillon nasopharyngé (grippe), expectorations (BK), LBA si immunodéprimé
Examens face à une FPI
RP, scan, EFR, TDM6, biologie normale, bilan auto immun négatif, LBA
Formule d’un LBA normal
80-90% de macrophages alvéolaires <2% de PNE
Formule lymphoctaire au LBA
>20% de lymphocytesSarcoidose, pneumopathie d’hypersensibilité ou silicose
Formule neutrophilique au LBA
>5% de PNN FPI, asbestose, connectivite (sclérodermie, PR) ou infections
Formule panachée au LBA
PNN=lymphocytesTuberculose, pneumopathie interstitielle non spé, pneumopathie organisée cryptogénique
Formule éosinophilique au LBA
>2% de PNE Pneumopathie à éosinophiles
Histologie d’une FPI
Lésions hétérogènes, d’âge et de localisations différentes. Foyers fibroblastiques
Histologie de la PINS
Lésions de même âge, homogènes dans l’espace, avec inflammation lymphoplasmocytaire et/ou fibrose collagène
Imagerie de la silicose
Opacités micronodulaires diffuse, prédominant dans les lobes sup, confluant en masses pseudo tumorales. ADP médiastinales avec calcifications en coquille d’oeuf.
Incidence de la fibrose pulmonaire idiopathique
10/100.000
Incidence de la FPI
10/100.000
Indication de la biopsie dans la PINS
Systématique pour affirmer le diagnostic
Indication de la biopsie pulmonaire dans la FPI
Que si tableau scan atypique et impact thérapeutique réel
LBA d’une FPI
alvéolite panachée, très peu lymphocytaire, avec PNN non altérés (5-15%) et PNE (1-5%)
LBA d’une PHS
Alvéolite lymphocytaire T8
LBA d’une PINS
Alvéolite parfois lymphocytaire
LBA de la fibrose pulmonaire idiopathique
Petite alvéolite panachée, avec PNN et PNE
LBA de la pneumopathie interstitielle non spécifique
Alvéolite parfois lymphocytaire
PHS
pneumopathie d’hypersensibilités poumon d’éleveur d’oiseaux ou poumon de fermier
PID + fièvre
Pneumonie
PID au dela de 50 ans
fibrose pulmonaire idiopathique et pneumoconioses.
PID chez un cocainomane
Pneumoconiose ou hémorragie intra alvéolaire
PID chez un conso de cannabis
Bronchiolite ou hémorragie intra alvéolaire
PID chez un heroinomane
Oedeme pulmonaire lésionnel
PID chez un noir
Sarcoidose
PID chez un noir
Sarcoidose
PID chez un toxico IV
Granulomatose chronique
PID chez une femme en période d’activité génitale
Lymphangio-leiomyomatise
PID des cocainomanes
pneumoconioses et hémorragies intra alvéolaires
PID des fumeurs de cannabis
bronchiolites et hémorragies intra alvéolaires
PID entre 20 et 40 ans
Sarcoidose ou maladie systémique
PID et tabac
PAs de sarcoidose ou de PHS Histiocytose langheransienne et pneumopathie interstitielle desquamative
PID prédominantes aux bases et en sous pleural
Fibrose pulmoaire idiopathique
Place des précipitines sériques dans le diagnostic de PHS
Confirme juste l’exposition. Neg n’infirme pas
Plus fréquentes des PID de cause inconnue
Sarcoidose, puis FPI
Pneumoconioses
silicose, abestose, béryllose, métaux durs
Pneumopathie interstitielle non spécifique
PID avec lésions de même age homogènes dans l’espace. Avec +/- d’inflammation lymphoplasmocytaire (PINS cellulaire) ou de fibrose collagène (PINS fibrosantes). Sans destruction de l’architecture pulmonaire
Premier diagnostic à éliminer face à une PID aigue
OAP
Premier diagnostic à évoquer face à une PID aigue fébrile
Pneumonie infectieuse. Penser à la sérologie VIH
Premier diagnostic étiologique à évoquer face à une PID aigue non fébrile
OAP
Principaux agents responsables de pneumoconioses
amiante, silice, aluminium, métaux durs (cobalt)
Profession exposant au beryllium
Granulomatose simulant la sarcoidose
Proffession exposées au beryllium
Prothésistes dentaires et mécaniciens de l’aéronautique.
Pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique
Très sombre, médiane de vie de 3 ans
Pronostic de la FPI
Très sombre Médiane survie = 3 ans
RP d’une FPI
opacités réticulées prédominants aux bases et dans les régions sous pleurales
RP d’une PID
Opacités non confluentes, non systématisées, bilatérales, +/- symétriques, micronodulaire, linéaire, réticulée, avec verre dépoli, sans bronchogramme aérique
RP de la fibrose pulmonaire idiopathique
Opacités réticulées prédominants aux bases et dans les régions sous pleurales
Scanner d’une asbestose
Opacités linéaires non septales de la base, parallèles ou perpendiculaires à la plèvre, aspect de PID commune (comme FPI) + plaques pleurales.
Scanner d’une FPI
Réticulations intra lobulaire, rayon de miel, bronchectasies de traction, prédominant en sous pleural et aux bases
Scanner d’une PHS
verre dépoli en plages, nodules flous, peu denses, centrolbulaires. Fibrose possible dans les formes chroniques
Scanner d’une PINS
Verre dépoli diffus, pas de fibrose (rayon de miel, rétractation), pas de prédominance basale
Scanner d’une pneumopathie interstitielle non spécifique
Verre dépoli dépassant les zones RIL et de bronchectasies par traction. Pas de prédominance géograpique. Pas de kyste, ni de rayon de miel
Seuil de positivité bactérienne de l’ECBC
10^7 bactéries
Silicose
Pneumoconiose par inhalation de silice : mineur charbon+++, tailleur pierre, ardoise, décapeur au jet de sable, fonderie, batiment.
Taille d’un micronodule
1-7mm de diamètre
Test à réaliser pour le diagnostic étiologique de PID en absence de cause cardiogénique
LBA
