Sarcoidose Flashcards
Epidemiologia
2 picos: 20 a 40 anos e após os 50 anos, 2 vezes mais comum em mulheres, pico mais precoce nos homens, negros tem formas mais graves, predomina em não tabagistas
Diagnóstico
Quadro clínico radiológico e histopatológico (granuloma não caseoso) compatíveis e ausência de outras causas conhecidas de doença granulomatosa
*Formas agudas dispensam biópsia
Definição
Doença granulomatosa não caseosa multissistêmica de etiologia desconhecida (diferencial com tuberculose)
Indicações corticoide oral
Hipercalcemia
Acometimentos
Uveíte anterior, linfonodomegalia mediastinal, cistos e nódulos no osso, acometimento cutâneo, fígado, rins
Principais órgãos
Pulmão/linfonodos mediastinais
Pele e articulações
Olhos
Formas agudas
Sd Löfgren - Linfadenopatia hilar, Febre, Eritema Nodoso, artralgia
Sd Heerfordt-Waldenström - (head) - paralisia facial, uveíte anterior, parotidite e febre
Quadro clínico (diag diferencial)
Febre, mal estar, perda de peso (constitucionais), sintomas em órgãos acometidos (tosse seca, dor torácica, dispneia, outros sistemas) - diferencial com tuberculose
*silicose e beriliose: outros diferenciaus
Estadiamento pulmonar e chance de remissão em cada
Classificação de Scadding:
I - saco de batata (adenopatia hilar simétrica) - 60 a 80% remissão sem tratamento
II - saco de batata e micronódulos perilinfáticos - 40 a 70% de remissão espontânea
III - sem adenopatia, apenas micronódulos perilinfáticos no parênquima - 10 a 20% remissão
IV - fibrose, 5% chance remissão, fibrose em campos superiores, tração brônquios fontes para cima, maior morbimortalidade e associação com HAP
Tratamento indicação e droga
Sintomáticos, órgãos nobres (pulmão, SNC, coração, extensa de pele), formas graves, hipercalciúria e hipercalcemia
Prednisona VO (não precisa pulsar). Geralmente um ano de tratamento permite descontinuar uso. MTX, imunossupressores sintéticos e biológicos podem ser usados para poupar GC ou em graves / refratários
Marcadores de melhor prognóstico
Baixa idade, duração menor que 2 anos da doença, assintomáticos, eritema nodoso, paralisia isolada do VII par, edema periarticular, estadio I doença pulmonar
Marcadores mau prognóstico
Fibrose pulmonar (estágio IV), envolvimento do SNC, lúpus pernio, miocardiopatia com insuficiência cardíaca, nefrolitíase e cistos ósseos
Alterações em exames de imagem
Infiltrados em lobos superiores, que nem pneumonite por hipersensibilidade, e linfonodomegalia hilar bilateral simétrica (linfonodos egg shell na TC)
Cintilografia com galio - sinal do panda (gls lacrimais e parótidas) e do lambda (gânglios mediastinais)
Alterações cutâneas
Lúpus pernio (placas endurecidas em nariz região malar e pálpebras)
Eritema nodoso (nódulos dolorosos eritematosos pré-tibiais)
Máculas, placas, alopecia, alterações de pigmentação
Outras alterações não cutâneas ou pulmonares
Ocular - pp uveite anterior
Sarcoidose renal - aumento vit D calciuria e hipercalcemia
Paralisia de nervos cranianos (pp Bell)
Artralgia pp tornozelos, dactilite
Cistos e nódulos nos ossos, alterações em músculos
Hepática, cardíaca, esplênica, MO, glândulas salivares