ROMATOLOJİ Flashcards

1
Q

FMF kalıtımı nasıldır

A

*otozomal resesif
*MEFV geni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

FMF tutulumunun olduğu bölgeler

A

SERÖZ ZAR
1-periton: MAX
2-plevra
3-sinovium

2-KARIN
->akut peritonit

3-EKLEM
*mono-oligo (maks 4 eklem)
*maks: diz, ayak bileği, kalça eklemi
->akut artrit
->artralji

4-CİLT
->erizipel benzeri eritem (bus lezyon): sınırları belli olmayan ödem ve hiperemi

5-GÖĞÜS: tek taraflı göğüs ağrısı
->plörezi: en sık,
->perikardit

6-SKROTUM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

FMF tanı

A

!amiloid gelişmeden tanı koymak zorundasın

KLİNİK

LAB:
*biomarker YOK

AKUT FAZ REAKTANLARI
*atak başladıktan 12 saat sonra artmaya başlarlar, atak aralarında ise düzelirler
1-lökosit
2-crp
3-sedim
4-fibrinojen
5-serum amiloid a

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

FMF tanı kriterleri

A

YALÇINKAYA KRİTERLERİ
min 3 ataktır olan ve 6-72 saat süren;
1-ateş>38
2-karın ağrısı
3-göğüs ağrısı
4-artrit
5-aile öyküsü
min 2 tanesi

TEL HASHOMER KRİTERLERİ
*MAJOR
1-poliserözitin eşlik ettiği ateş atakları
2-başka nedene bağlanamayan sAA tipi amiloidoz
3-kolşisin tedavisine pozitif yanıt

*MİNOR
1-yineleyen ateşli atak
2-erizipel benzeri döküntü
3-birinci derece akrabada aaa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

amiloid tanısı

A

BFT: izlem
*proteinüri
*protein/kreatin

BİYOPSİ: kesin tanı
*kongo kırmızısı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

amiloid riskini arttıran durumlar

A

*ailede amiloid öyküsü olması
*erkek
*tanı-tedavide gecikme olması
*kolsişin kullanımında düzensizlik
*etnik köken
*yaşam alanı

!!!!!!!ARTTIRMAYANLAR:
-atakların sıklık-şiddet-süreleri
-mutasyon tipi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

s

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

atipik fmf bulguları

A

-skrotal tutulum
-purpura benzeri lezyonlar
-ülsere cilt lezyonları
-livedoid vaskülopati
-amiloid dışı glomerüler hastalıklar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

FMF ile ilişkili hastalıklar

A

-vaskülitler: hsp, pan
-ibh
-spondilartrit
-sakroileit
-ara
-jia
-amiloid
-sakroileit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

kolşisin yan etkileri

A

*ishal
*toksisite

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

otoinflamatuar hastalık nedir, nelerdir

A

-doğal immün sistem bozukluğu ile giderler

-makrofaj/monosit/nötrofil*de kusur vardır

-herhangi bir uyarı olmadan ve lenfositler rol oynamadan inflamasyon atakları olur

-klinik tabloda tüm bulgular vücutta bir bakteri varmış gibidir ANCAK alınan örnekler STERİLDİR

*fmf
*still
*behçet
*hiperimmunglobilin m
*pfapa sendromu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

FMF klinik

A

!hastalık tekrarlayan ateşli-ağrılı ataklarla seyreder

!ataklar birden bire, kendiliğinden başlar

!ataklar doktor ne yaparsa yapsın hafiflemez

!ataklar kendiliğinden geçer, ara verir ve yeniden kendi kendine başlar

!atak süresi/şiddeti/aralıkları sabit DEĞİLDİR.

!ortalama 4 yaşında başlar

!heterozigot bireylerde de bazı bulgular görülebilir*

!klasik atak: 12-72 saat

*karın ağrısı
*tek taraflı göğüs ağrısı
*diz-ayak bileği-kalça ekleminde ağrı-şişme
*diz altı-bacak laterali-ayak bileği-ayak sırtında
hiperemi ve ödem şeklinde görülen deri lezyonları

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

FMF atak tetikleyicileri nelerdir

A

*stres: EN ÖNEMLİSİ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

amiloidoz gidişi nasıldır

A

1-protein kaybı
2-steroide yanot vermeyen nefrotik sendrom
3-böbrek yetmezliği
4-son dönem by’den sonra sistemik tutulum başlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

fmf tedavisinde kolşisin etkileri nelerdir

A

*düzenli alınırsa amiloid gelişimini önler
*erken evrede proteinüriyi döndürür
*bft’deki bozulmayı yavaşlatır
*sistemik amiloid birikimini önler
*hastalık hangi evrede olursa olsun kullanılır.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

vaskülit nedir

A

*damar duvarında gerçekleşen inflamasyonlar sonucunda damarda daralma-tıkanıklık-tromboz gerçekleşmesidir.

*klinik bulgular tutulduğu damara göre ortaya çıkar

*bulguları nonspesifik olduğu için çok geç tanı alırlar: birbiriyle alakasız iki sisteme ait bulgular+nonspesifik bulgular->akla vaskülit getirmelidir

*prognozları kötüdür

*FMF etiyolojide yer alabilir

*NONSPESİFİK BULGULAR
-isteksizlik/keyifsizlik
-iştahsızlık
-kilo kaybı
-anemi
-lökositoz - trombozitoz - eozinofili
-hematüri - proteinüri
-esh ve crp yüksekliği

*SİSTEMİK BULGULAR
-ht: max1
-artrit/artralji/myalji: maks2

*küçük damar tutulumu olanlarda tanı: biyopsi, orta ve büyük damar tutulumu olanlarda tanı: anjiografi iledir

16
Q

vaskülit sınıflandırılması

A

BÜYÜK DAMAR
*takayasu arteriti
*temporal arterit

ORTA DAMAR
*pan
*kawasaki
*kutanöz poliarterit

KÜÇÜK
*HSP: çocukluk çağı MAX vasküliti
*wegener granülomatozisi
*churg straus sendromu
*mikroskopik polianjitis
*kriyoglobulinemik vaskülit
*behçet hastalığı

17
Q

henoch schönlein purpurası klinik

A

*iyi huyludur: %85 düzelir

DERİ: mutlaka tutulur
-makülopapüller
-deriden kabarık ele gelen
-basmakla solmayan purpura
-alt eks. distalinde, gluteal bölgede
-cilt altı ödemi: kafa derisi, el ve ayak sırtı

GİS
-karın ağrısı
-kanama
-obstrüksiyon
-perforasyon

GÜS: NADİREN hızlı gelişen gn
-hematüri
-by

EKLEM
-artrit/artralji

18
Q

henoch schönlein purpurası tanı

A

KRİTERLER: min 3 +
1-purpura: KESİN OLMALI
2-yaygın karın ağrısı
3-baskın iga depolanmasını gösteren biyopsi
4-artrit/artralji
5-hematüri/proteinüri

IŞIK MİKROSKOPU
*lökositoklastik
*bası alan bölgelerde nekroz

İMMUNFLORESAN MİKROSKOPU
*iga depolanması

BİYOPSİ
*şart değildir, nadiren bakılır

18
Q

henoch schönlein purpurası tedavi

A

*tedavi gerektirmez, prognozu çok iyidir

*STEROİD ENDİKASYONUNUN OLDUĞU DURUMLAR:
-şiddetli döküntü
-ağır gis tutulumu
-testis tutulumu
-mss tutulumu

19
Q

pan nedir

A

*küçük/orta çaplı arterlerin NEKROTİZAN VASKÜLİTİdir.
*damar duvarlarında FİBRİNOİD NEKROZ görülür
*prognoz ÇOK KÖTÜ

*3 çeşidi vardır
1-klasik pan
2-mikroskopik pan
3-kutanöz pan

20
Q

pan klinik

A

*bulunamayan malignite gibidir

-ateş
-ht

BÖBREK
-hematüri
-proteinüri
-aby

KAS
-CİDDİ artralji/miyalji**

MSS
-psikoz
-konvulsiyon
-hemiparezi

DERİ
-livedo retikülaris
-subkutan nodüller
-nekroz

GÖZ
-episklerit

GÜS

GİS
-ağrı
-perforasyon

21
Q

pan tanı

A

TANI KRİTERLERİ: min 2
1-cilt tutulumu
2-miyalji/kas hassasiyeti
3-sistemik ht
4-mononöropati/polinöropati
5-anormal idrar/bft bozulma
6-testis hassasiyeti
7-diğer major organ tutulumu

LAB
*anemi
*trombositoz
*lökositoz
*hipergamaglobulinemi
*esh,crp artmış
*pANCA+: tanısal değeri yok
*HBs+

22
Q

pan çeşitleri

A

1-KUTANÖZ
-sistemik tutulumu YOKTUR
-subkutan nodül+ağrılı lezyon
-streptekok enfeksiyonları ile alakalıdır
-TANI: biyopsi.
akut fazlar: N

2-MİKROSKOPİK
-ümmun depolanma -‘tir
-böbrek/ac tutulumu olmazsa olmazdır
-nekrotizan gn yapar
-TANI: pANCA+(%30-70) ancak tanısal değeri yok

23
Q

pan tedavi

A

*prognoz KÖTÜ

1-steroid
2-siklofosfamid

24
Q

kawasaki hastalığı nedir

A

*edinsel kalp hastalıklarının maks nedenidir
*çoğu 5y>’dır
*en önemli tutulumu kv tutulumdur–> MORTALİTE NEDENİ: miyokard tutulumuna bağlı koroner arter tutulum->AMİ

25
Q

kawasaki tanı

A

!ACİL TANI GEREKLİDİR->tanı düşünüldüğü an tedavi edilmelidir. yanlış tanı konularak yanlış tedavi verilmesi, hiçbir şey yapılmamasından daha iyidir–>TANIYI BİYOPSİ İLE DOĞRULA

TANI KRİTERLERİ: min 5
1-ateş >5 gün **KESİN
2-dudak ve ağız boşluğu değişiklikleri: çilek dili/ağız ve farinkste kızarıklık,ödem
3-servikal LAP: tek taraflı
4-konjonktivit: çift taraflı
5-farklı renk ve boyutlarda pembe döküntü
6-ekstemite değişiklikleri: avuç içi/ayak tabanında kızarıklık, ödem, soyulma

26
Q

kawasaki tedavi

A

ASPRİN
*ilk 10 gün içinde başla
*ilk 2 hafta: 100mg/kg/gün->antiinf
*sonraki iki hasta: 2-5mg/kg/gün->antiagregan

IVIG
*2g/kg/gün-> TEK DOZ

METİLPREDNİZOLON

27
Q

henoch schönlein purpurası nedir

A

*çocukluk çağının maks vaskülitidir
*lökositoklastik vaskülittir
*ÜSYE-ilaç alımını takiben gelişir
*e>k
*küçük damarlar tutulur
*kötü prognoz: erken dönemde gis / geç dönemde böbrek tutulumu
*prognozu ÇOK İYİ, ama mortalite belirleyicisi çok nadiren gerçekleşen hızlı ilerleyen gn(bçbrek tutulumu)

28
Q

ara prognoz

A

*ilk atakta kardit / ky olması
*erken yaş

29
Q

top oynayıp eve döndükten sonra dizinin üzeri şişen ve ağrısı artan çocuk. neler düşünelim

A

*osteosarkom
*ewing sarkomu
*hemartroz
*osteomiyelit
*artrit