İMMUNOLOJİ+ Flashcards

1
Q

selektif IgA eksikliği nedir

A

IgA<7mg/dl
yaş>4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

maks karşılaşılan primer immun yetmezlik

A

selektif IgA eksikliği

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

maks karşılaşılan sekonder immun yetmezlik

A

malnutrisyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

primer immun yetmezlik için 10 uyarıcı işaret nedir

A

1- 4-< otit
2- 2-< sinüzit
3- 2-< ab kullanımı
4- 2-< pnömoni
5- 2-< derin duyu enfeksiyonu / sepsis
6- tekrarlayan cilt ve organ abseleri
7- direngen ağız içi/deride mantar enfeksiyonu
8- iv tedavi gereksinimi
9- gelişme geriliği
10- aile öyküsü
++++++++++++++
*beklenmeyen bölgelerde enfeksiyon
*beklenmeyen etkilerle enfeksiyon
*açıklanamayan bronşiektazi
*iyileşmeyen yarA
*kronik diare
*süt çocuğunda lenfoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

lenfopeni nedir

A

<3000mm3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wiskott aldrich sendromu nedir

A

1- egzama
2- mikrositik trombositopeni
3- tekrarlayan enfeksiyonlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

sekonder immun yetmezlik sebepleri

A

1-malnutrisyon (MAX)
2-malignite
3-immunsuprese tedavi
4-splenektomi
5-hiv
6-dm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

immun yetmezlik düşündürten anahtar kelimeler

A

*enfeksiyon
*otoimmunite / otoinflamasyon
*lenfoproliferasyon
*malignite
*allerji / anjioödem
*dismorfik bulgular
*aile öyküsü
*kardeş ölümü / akraba evliliği
*canlı aşı sonrası ağır enfeksiyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

immun yetmezliği olan bireylerde enfeksiyonların özellikleri

A

*tekrarlayıcı
*ağır
*komplikasyonlu
*uzun süreli
*persistan
*ilaca yanıt geç ve güç
*alışılmışın dışında mikroorganizmalarla enfeksiyon: fırsatçı patojen, virüs, protozoa, mikobakteri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

immun sistem genel bilgiler

A

4 ANA KOMPANENTİ VARDIR
1-b hücre: humoral immünite-> piyojenik enf. / kapsüllü bakteri
2-t hücre: hücresel immünite-> bakteri / mantar / virus
3-fagositer sistem-> katalaz+ bakteri
4-kompleman sistemi-> piyojenik enf.

TARAMA TESTLERİ
1-B HÜCRE
*serum Ig A-G-M-E
*izohemaglütinin titresi:
-ABO kan gruplarına karşı gelişen IgM antikorlarıdır
-1/10< olması anlamlıdır
-kan grubu AB olanlarda ve 1 yaş altında BAKILMAZ

2-T HÜCRE
*cilt testi
*ön-arka ac grafisi: timus dokusu

3-KOMPLEMAN
*ch50: klasik yol
*ap50: alternatif yol

4-FAGOSİTER
*granülosit sayısı
*NBT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

immun yetmezlik anamnezinde öz ve soygeçmiş için neler sorulmalı

A

-erken bebek ölümleri
-kardeş ölümü
-akraba evliliği

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

primer immun yetmezlik düşündüren durumlar nelerdir

A

*aile öyküsü
*büyüme gelişme problemi
*lenfoproliferasyon
*allerji
*anjioödem
*tekrarlayan enfeksiyon
*otoimmün hastalıklar
*bronşiektazi
*dismorfik bulgular
*canlı aşıdan sonra ağır enfeksiyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

lenfoid dokular ne zaman hiç palpe edilemez

A

agammaglobulinemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

immunolojik tarama testleri nelerdir

A

HUMORAL İMMÜNİTE
-serum igA-G-M-E
-izohemaglütinin titresi (1/10<)

HÜCRESEL İMMÜNİTE
-cilt testi
-ön arka ac grafisi
-tls

FAGOSİTER SİSTEM
-granülosit sayısı
-NBS: nötrofil solunum patlaması

KOMPLEMAN SİSTEMİ
-CH50 aktivitesi: klasik yolak
-AP50 aktivitesi: alternatif yolak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

izohemaglütinin testi kimlerde bakılmaz

A

*AB kan grubu olanlarda
*1 yaş>

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

yaşamın ilk yılında lenfopeni değeri nedir

A

TLS<3000mm3

16
Q

immun yetmezlik tedavisinde prensipler nelerdir

A

*enfeksiyonları erken tanıyarak hızlı ve agresif tedavi etmek
*enfeksiyonları önlemek
*organ hasarını önlemek
*malnütrisyonu önlemek
*büyüme ve gelişmeyi iyileştirmek

17
Q

immun yetmezlik tedavi

A

SPESİFİK TEDAVİ
*ivig: IgG>500 mg/dl
*hematopoetik büyüme faktörleri
*sitokinler
*enzim replasmanı
*granülosit transfüzyonu
*gen tedavisi
*hsht
*kök hücre aktarımı

DESTEKLEYİCİ TEDAVİ
*beslenme
*kan ve kan ürünü (ışınlayarak)
*antimikrobiyal ajanlar

PROFİLAKSİ
*kan ürünlerini ışınlama
*özel aşılama takvimi
*profilaktik ab kullanımı: tmp-smx-> fagoditer / humoral iy’lerde
*profilaktik ig kullanımı

HÜCRESEL-KOMBİNE İY
*canlı aşı YAPAMAZSIN
*diğer aşıları-> yeterli antikor yanıtı oluşturabiliyorsa yap, oluşturamıyorsa yapmanın bir anlamı yok

FAGOSİTER-KOMPLEMAN İY
*aşılama takvimi normalde olduğu gibidir

18
Q

x geçişli agamaglobulinemi (bruton) nedir

A

*b lenfosit gelişim defekti vardır-> dolaşımda b lenfosit YOK
*bruton tirozin kinaz geninde defekt vardır
*tonsil doku: yok/çok az
*lenf bezleri: palpe edilemez

*tekrarlayan otit/sinüzit/sepsis görülür
*max: s.pneumonia / h.influenza
*otoimmün hastalık / malignite riski artmıştır

TANI
*periferik kanda b lenfosit azalmış
*5 ig de eksik: tanısal

*tedavi: ömür boyu IVIG

19
Q

selektif igA eksikliği nedir

A

*maks görülen immun yetmezlik: tcde 1/188
*e>k
*b lenfositler normaldir ancak igA üretimi problemlidir
*otoimmun hastalık birlikteliği / malignite sıklığı artmıştır
*sık görülen değişken immün yetmezlikle korelasyon gösterir

20
Q

sık görülen değişken immün yetemzlik nedir

A

*dolaşımda normal b lenfositler var ancak bunlar ig üreten plazma hücrelerine dönüşemiyorlar

*izohemaglutinin DÜŞÜK

*selektif IgA eksikliği bir spektrumun iki ucu gibidirler, geçişler olabilir

*agamaglobulinemi ile benzer klinik yapar AMA prognozu daha iyidir ve tonsil/lenf dokusu saptanır

21
Q

ağır kombine immün yetmezlik nedir

A

*en ağır immün yetmezliktir
*timus: küçük, tonsil-LN-adenoid plak-peyer plak YOK
*ilk 6 ayda bulgu verir
*lenfopeni / tüm ig’lerde azlık
*TEK TEDAVİ: ki transplantasyonu

İLK BULGULAR
*büyüme geriliği
*moniliazis
*p carini pnömonisi

22
Q

kronik granülamatöz hastalık nedir

A

*X’e bağlı / otozomal resesif

*sitokrom b yoktur-> NADPH eksikliği

*NORMAL: kemotaksis / fagositoz / opsonizasyon
*ANORMAL: bakteri öldürme

*bu duruma bağlı olarak monosit ve nötrofillerin katalaz+ bakteri öldürme yetenekleri BOZULMUŞTUR-> süperoksid ve oksijen peroksid oluşmuyor

*maks enfeksiyon etkeni: staf

MAX: stafilikoksik boyun absesi
perirektal abse - cilt enfeksiyonları

TANI: NBT testi

TEDAVİ: kit

23
Q

sık hastalanma ile gelen çocukta İMMUN YETMEZLİK yaklaşımında bulunmadan önce, hangi durumların ekarte edilmesi gerekir

A

*anaokuluna gitmek
*anaokuluna giden kardeşi olmak
*pasif sigara maruziyeti
*atopi / astım
*anatomik faktörler
*yabancı cisim
*alfa 1 antitripsin eksikliği
*kf / psd
*görh

*önemli olan enfeksiyon sayısı DEĞİLDİR? kendini sınırlıyor mu? ortalama enfeksiyon süresi 8 gündür. genel durumu iyi, tedaviye yanıt veren çocukta iy düşünmeyiz.

24
Q

sık enfeksiyon geçirme nedenleri

A

*allerji

*anatomik / fonksiyonel bozukluk
-kf
-psd
-gör
-yabancı cisim
-kkh
-üreteropelvik obs
-vür

*immün yetmezlikler