Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

pediatri > HEMATOLOJİ > Flashcards

HEMATOLOJİ Flashcards

1
Q

demir eksikliği anemisi tanı

A

KAN
*mikrositoz
*RDW artar

BK
*serum demir düşer
*transferrin düşer (ENFEKSİYON/KRONİK HASTALIK VARSA DUYARLI)
*ferritin<12 (DİĞER DURUMLARDA DUYARLI)
*demir bağlama kapasitesi artar

ELİSA
*transferrin reseptör miktarında ARTIŞ

Kİ ASPİRASYONU: AS
*prusya mavisi ile boyama

HÜCREDE
*IRP artar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

demir eksikliği anemisi tedavi

A

3 AY SÜRER. 1. AY SONUNDA->HB NORMALE DÖNER, 3. AY SONUNDA->DEPOLAR DOLAR

ORAL FE: aç karna/bol su ile/dişlere değdirmeden
*küçük çocuk: 4-6mg/kg/gün
*büyük çocuk: 200mg/gün

IV FE: emilim bozukluğu varsa

DİKKAT EDİLMESİ GEREKENLER:
*aç karna alınmalı
*dişlere değdirilmemeli
*enfeksiyon durumunda durdurulmalı
*mutlaka bol su ile verilmeli
*inek sütü maks 500 ml verilmeli
*6. aydan sonra diyete 1 yemek kaşığı kıyma ekle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

demir eksikliği anemisi profilaksi

A

!!4 ay-2 yaş arasında koşulsuz şartsız KESİNLİKLE demir verilmelidir. 4 aya kadar vücuttaki demir miktarı değişmediği için ilk 4 ay verilmez.

TERM BEBEK: 1mg/kg
PRETERM BEBEK: 2mg/kg
++++++++++++++++++++++++++++++
BESLENME ÖNERİLERİ:
*1 yaşından sonra günde max 500 ml inek sütü verilebilir->fazlası demir eksikliği yapar
*6. aydan sonra diyete 1 yemek kaşığı kırmızı et ekle

*umblikal kordun geç klemplenmesi: min 30 sn, mümkünse 60 sn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

demir eksikliği anemisi klinik

A

solukluk: palmar/konjunktival
termoregülasyon bozukluğu
*hücresel immün sistem bozukluğu
*mental fonskiyonlarda bozulma
*okul başarısında düşme
*fizik performansta bozulma
*kardiyak: sistolik üfürümler / taşikardi**
*düz/atrofik glossit
*angüler stomatit
*kaşık tırnak
*pica
*kurşun/kadmiyum emiliminde artış
*mavi sklera
*huzursuz bacak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

mikrositik anemi nedir

A

*MCV<80 fL

1-demir eksikliği anemisi
2-kronik hastalık anemisi
3-talasemi
4-heterozigot beta talesemi taşıyıcıları
5-sideroblastik anemi
6-kurşun zehirlenmesine bağlı anemi
7-cu/zn/b6 eksikliğine bağlı anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

makrositik anemi nedir

A

*MCV>95fL
*yenidoğanda fizyolojik olarak görülür
*ikiye ayrılır: 1-megaloblastik, 2-nonmegaloblastik
*retikülositoza bağlı görülebilir

MEGALOBLASTİK
1-B12/folik asit eksikliği
2-konjenital dna hastalıkları
3-akkiz dna hastalıkları: RT/KT

NONMEGALOBLASTİK
1-aplastik anemi
2-pure red cell anemi
3-myelodisplazik sendrom
4-kc hastalıkları
5-hipotiroidi
6-alkolizm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

normositik anemi nedir

A

MCV: 80-95
*aynı anda hem demir hem b12 eksikliğinin göründüğü durumlarda olur: vejeteryanlık, malabsorbsiyon
*yapım/yıkım arası dengesizlikten kaynaklanır

1-aplastik anemi (retikülosit düşük
2-lösemi (retikülosit düşük

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

ekstrakorpüsküler hemolitik anemi nedir

A

*eritrosit dışı problemlere dayanan aneni tipidir
*coombs+/- olabilir

A)İMMÜN HEMOLİTİK ANEMİ
1-İZOİMMÜN
*rh uyumsuzluğu
*abo uyumsuzluğu

2-ALLOİMMÜN
*subgrup uyumsuzluğu

3-OTOİMMÜN (ayrım: 37 derece)
*sıcak antikor: ıgG-ekstravasküler (GENELLİKLE)
*soğuk antikor: ıgM-intravasküler
*paroksismal soğuk hemoglobinüri

B)FRAGMANTASYON
*dik
*hüs
*yanık

C)HİPERSPLENİZM

D)PLAZMA FAKTÖRLERİNE BAĞLI
*abetalipoproteinemi
*enfeksiyon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

korpüsküler hemolitik anemi nedir

A

*eritrosit ile alakalı problemlere dayanan anemi tipidir
*coombs-‘tir

1-eritrosit membran defektleri: herediter sferositoz/eliptositoz/stomatositoz

2-hemoglobinopati: orak hücreli anemi/talasemi

3-enzim eksiklikleri: g6p, pirüvat kinaz, hekzokinaz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

herediter sferositoz tanı

A

KAN:
*normokrom normositer anemi
*MCHC yüksek
*retikülositoz
*sferosit>%15-20
*polikromazi - hiperkromik

BK
*indirekt hiperbilirubinemi
*haptoglobulinde azalma

OSMOTİK FRAJİLİTE TESTİ: AS

USG
*kolelitiazis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

orak hücreli anemi tanı

A

HEMOGLOBİN ELEKTROFOREZİ: AS
*HbS>%90

KAN
*orak hücreler
*target hücreler
*poikilositler
*nükleuslu eritrositler
*howell jolly cisimcikleri
*lökositoz - trombositoz - retikülositoz

BK
*esh azalır

GRAFİ
*osteoporoz
*ki genişlemesi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

orak hücreli anemi nedir

A

*niteliksel hemoglobinopatidir-> GLOBİLİN VAR AMA YAPISI BOZUK

*yapısındaki beta zincirinin 6. pozisyonunda GLUTAMAT bulunması gerekirken VALİN bulunması sonucu HbS zinciri bulunduran hastalık

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

primer pıhtılaşma nedir

A

GÖREVLİLER:
-damarlar
-trombositler
-vWF

1-damar hasarlanır ve subendotelyal kollajen açığa çıkar
2-trombositler VON WİLLEBRAND FAKTÖR aracılığı ile kollajene tutunurlar
3-bağlanma gerçekleşince mediatör salınımı olur
4-mediatörler diğer trombositleri de hasar bölgesine çağırır ve trombosit agregasyonu gerçekleşir–> primer tıkaç oluşur

PRİMER TIKACIN ömrü 3-5 saattir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

sekonder pıhtılaşma nedir

A

GÖREVLİLER:
-koagülasyon faktörleri
-fibrin
-trombin
-fibrinojen

1-primer hemostazda oluşturulan trombosit kümesi(tıkaç), FİBRİN ile sağlamlaştırılır

2-oluşan yeni tıkaç, damar kendisini iyileştirene kadar kalır, ardından fibrinolizis ile eritilir

**fibrinojen—–trombin——–>fibrin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

antikoagülanlar

A

-protein c
-protein s
-antitrombin3
-plazmin: fibrini yıkılyor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hemostaz bozukluğu düşünülen hastada neleri sorgulayalım

A

*kanama semptomlarının başlama yaşı
*cerrahi girişim öyküsü
*diş çekimi öyküsü
*menstruasyon öyküsü
*ilaç öyküsü
*ailede kanama öyküsü

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

primer hemostaz bozukluğu tanı

A

pateşi
ekimoz
epistaksis
menoraji
gis kanamaları

KANAMA ZAMANI:4-8 dk üzeri
*platelet fonksiyonunu / damar duvarı ile etkileşimini değerlendirir

PLATELET SAYIMI
150k> trombositopeni
100k> travma sonrası kanama: KZ artmış
50k> spontan kanama
20k> intrakranial kanama-> MORTAL

PFA100 TESTİ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

sekonder hemostaz bozukluğu tanı

A

hemartroz
hematom
yaygın ekimoz

PT: PROTROMBİN ZAMANI: ekstrensek yolak-> F3-7: 10-13sn üzeri

aPTT: AKTİVE PARSİYEL TROMBOPLASTİN ZAMANI: intrensek yolak-> F8-9-10-12: 25-40 sn üzeri

pt / aptt uzun gelirse DİREKT TANI KONULMAZ. direkt faktör eksikliğidir de DİYEMEYİZ
1-testi tekrarla: mavi sitratlı tüple
-kan yanlış alınmış olabilir
-lipomik serum olabilir

2-karışım testi uygula:
-test plazması ile karışınca aptt ve pt düzeliyorsa: FAKTÖR EKSİKLİĞİ
-düzelmiyorsa: LUPUS ANTİKOAGÜLANI / ANTİFOSFOLİPİD ANTİKORU / ANTİKARDİYOLİPİN ANTİKORU / FAKTÖRE AİT SPESİFİK İNHİBİTÖR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

PT uzaması nedenleri

A

*F7 eksikliği
*Kvit eksikliği

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

immun trombositopenik purpura nedir

A

*trombositlere karşı oluşan oto antikor gelişimine bağlı olarak yıkım artışı olur

*2-4 hafta öncesinde geçirilen ateşli hastalığa takiben bulguyu verir-> MAX:EBV

*primer hemostaz bozukluğuna bağlı bulgular ön plandadır: semptomsuz çocukta yaygın pateşi/purpuralar–> BAŞKA KLİNİK BULGU NADİRDİR.

*mortal komp: intrakranial kanama

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

immun trombositopenik purpura tanı

A

KAN
-izole trombositopeni < 20k
-dev trombositler
-ki’de megakaryosit artışı

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

immun trombositopenik purpura tedavi

A

*steroid
*IVIg
*anti-d immunglobulin
*trombosit süspansiyonu: acil durumlarda
*splenektomi: tedaviye dirençlı/trombosit<10k

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

von willebrand hastalığı nedir

A

*en sık rastlanan kalıtsal hemorojik hastalıktır
*bir trombosit adezyon bozukluğudur
*vWF: endotel hüc / megakaryositlerce sentezlenir
*OR
*k>e
*maks klinik: menoraji / diş çekiminde yoğun kanama
*en sık formu: tip1
*kanama zamanı / PTT uzayabilir ancak uzamaması tanıyı ekarte ETTİRMEZ.
*FVIII ve vWF düşüktür
*vWF aynı zamanda akut faz proteini-> major travmada ARTIYOR-> dolayısıyla major cerrahide hasta semptomsuz olabilir

AS TEST: agregometri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

von willebrand hastalığı tedavi

A

*desmopressin
*FVIII-vWF konsantresi
*östrojen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

hemofili çeşitleri

A

*HEMOFİLİ A: F8 eksikliği
*HEMOFİLİ B: F9 eksikliği
*HEMOFİLİ C: F11 eksikliği

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

aPTT uzama nedenleri

A

*hemofili

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

tromboz risk faktörleri

A

EDİNSEL
*santral venöz katater
*malignite
*enfeksiyon
*immobilizasyon
*dehidratasyon
*nefrotik sendrom
*SLE - behçet
*TPN
*oral kontraseptif
*polistemi
*

KALITSAL
*faktör5 leiden mutasyonu: apc direnci
*protein c/s eksikliği
*F8-9 fazlalığı
*hiperhomosisteinemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

hemoglobinopati nedir

A

*globilin zincirinde sorun vardır

a-niteliksel: globin zinciri var ama yapısı bozuk–>oha

b-niceliksel: zincir yok/çok az–>talasemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

hemoglobin yapısı ve çeşitleri

A

Hb: 4hem+4globulin

1-HbA->2alfa+2beta
2-HbF->2alfa+2gama
3-HbA2->2alfa+2delta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

talasemi nedir

A

*niteliksel hemoglobinopati: GLOBİLİN AZ/YOK

*alfa/beta/gama/delta olarak tanımlanan hb zincirlerinin eksik yapılması ya da hiç yapılamamasıdır

*ÖRNEK: beta globulin zincir sentezinin olmaması sonucu hemoglobin içinde eşsiz kalan alfa globulinler ÇÖKER ve eritrosite hasar verir

*oluşan bozuk eritrositler hemolize uğrar-> hemolize uğradıkça yeni eritrositler sentezlenmeye çalışılır ama yeni eritrositler de bozuktur: İNEFEKTİF HEMATOPOEZ———–>MİKROSİTİK ANEMİ+HEMOLİZ

*OR

*talasemi taşıyıcısı olmak malarya enfeksiyonuna karşı koruma sağlamaktadır

HOMOZİGOT RESESİF:
1-talasemi major: ağır ve transfüzyona bağımlı form
2-talasemi intermedia: daha hafif, transfüzyona ihtiyacı olmayan form

HETEROZİGOT
1-talasemi minor: taşıyıcıdır, hasta değildir.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

talasemi major klinik

A

BULGULAR 6. AYDAN SONRA GÖRÜLMEYE BAŞLAR, beta globulin eksikliği o zaman ortaya çıkıyor çünkü.

*solukluk
*sarılık / yeşilimsi kahverengi deri

*hsm

*kardiak dekompanzasyon: inatçı aritmi / ky–> MORTALİTE BELİRLEYİCİSİ

*talasemik yüz: maksiller hiperplazi, burun kökü basıklığı, dişlerde maloklüzyon

*patolojik kemik kırıkları

*hipotiroidi - hipoparatiroidi - hipogonadotropik hipogonadizm - dm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

talasemi major tanı

A

KAN: hb<5
*hipokrom mikrositer anemi
*target cell
*normoblast: çekirdekli eritrosit
*rdw YÜKSEK
*retikülositoz (%6<, %8>)
*fragmante poikilosit

BK: hemoliz bulguları
*fe yüksek
*ferritin-transferrin yüksek
*LDH artar
*AST artar
*indirekt bilirubin artar

HEMOGLOBİN ELEKTROFOREZİ:
*HbF>%80

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

talasemi major tedavi

A

TRANSFÜZYON: ihtiyaç 2ay-2yaş arası başlar
*asıl amaç anemiyi düzeltmek değil, inefektif eritropoezi engelleyerek hsm’nin önüne geçmektir
*ömür boyu 3-4 haftada bir yapılmalıdır.
*hb’yi 9’un altına DÜŞÜRMEYİZ->düşerse, EPO salgılanır ve bu da ki’nin genişleyip hsm açığa çıkmasına sebep olur

ŞELASYON
*ferritin1000ng/ml’ye ulaşınca tedavi yapılır
-deferoksamin

Kİ NAKLİ: tek küratif tedavisi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

talesemi major komplikasyonları

A

*hemosiderozis
*şelasyon yan etkileri
*trannsfüzyon komplikasyonları
*splenektomi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

orak hücreli anemi klinik

A

*enfeksiyona yatkınlık/ateş
*akut daktilit: max ilk semptom
*splenik sekestrasyon krizi
*akut ağrılı epizodlar: en belirgin/en sık
*priapizm
*inme
*akut göğüs sendromu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

orak hücreli anemi tanı

A

KAN
*normokrom normositer anemi
*retikülositoz

BK
*hiperbilirubinemi
*ldh yüksek
*ast yüksek
*haptoglobulin az

HEMOGLOBİN ELEKTROFOREZİ
*HbS>%60

37
Q

kanama zamanı testi patolojik uzamışsa,

A

*vWf hastalığı (normal de olabilir)
*trombosit fonksiyon bozukluğu

38
Q

hemostaz testleri ve normal değerleri

A

1-KANAMA ZAMANI: 4-8 dk

2-PROTROMBİN ZAMANI: 10-13 sn
*ekstrensek yolu ölçüyor

3-AKTİVE PARSİYEL TROMBOPLASTİN ZAMANI: 25-40 sn
*intrensek yolu seçiyor

39
Q

safra taşı öyküsü hangi anemi tipine işaret eder

A

kronik hemolitik anemi

40
Q

splenektomi öyküsü hangi anemi tipine eşlik eder

A

herediter sferesitoz

41
Q

fanconi anemisi nedir

A

*OR
*dna tamir genlerinde hasarın olduğu multisistemik kalıtsal hastalık
*ağır sitopeni ile karakterizedir
*k:8, e:6.5 yaşta pik-> ki bu yaşa kadar idareediyor
*AML/MDS gelişme riski 800 kat fazladır

TANI:
*deb/mmc varlığında periferik lenfosit ve fibroblastlarda artmış kromozom kırıkları

TEDAVİ:
*transfüzyon
*ki nakli
*ampirik ab
*destek tedavi

42
Q

fanconi anemisi klinik

A

*ki yetmezliği: ilk dekat
*hiperpigmentasyon: MAX
*kafeole lekeleri
*kısa boy
*iskelet anomalisi: eksik/fazla parmak
*küçük göz, küçük iris, katarakt, mikrokornea
*hipogonadizm: inmemiş testis
*over, uterus anomalisi
*tipik yüz görünümü: mikrosefali
*sağırlık
*renal/kardiyak/gis malformasyonları
*mental retardasyon

43
Q

hipokromi/hiperkromi nedir

A

HİPO: eritrosit hb konsantrasyonunun azalması
HİPER: artmasıdır.

*MCH:ort.eritrosit hbsi, MCHC:ort. eritrosit hb konsantrasyonu işe ölçülür

*MCHC sadece HEREDİTER SFEROSİTOZ’DA 36 g/dl üzerine çıkar.

44
Q

RDW neyi ifade eder

A

*anizositoz/poikilositozun rakamsal değeridir
*üst sınır: %14,5

45
Q

sideroblastik anemi nedir

A

*hem yapısında bulunan protoporfirin yapımında görülen bozukluk neticesinde oluşur.
*demir eritroblasta normal bir şekilde girmiş olmasına rağmen HEM sentezi gerçekleşemez

46
Q

megaloblastozis nedir

A

*periferde hipersegmente nötrofil / makroeritrosit / dev platelet bulunması durumudur

*hücrede çekirdek ve sitoplazma gelişiminin uyumsuz gelişimidir, çekirdek daha az gelişmiştir

*protein ve rna yapımına göre dna yapımı azdır

*DNA bozuklukları vardır

47
Q

ALL tanı

A

KAN
*anemi
*lökositoz
*trombositopeni
*immatur lenfoblast

BK
*LDH artar
*ürik asit artar
*BUN artar
*cr-k-p artar
*t.bilirubin - d.bilirubin artar

Kİ ASPİRASYONU
ALL:
*%25<lenfoblast
*koyun eritrositleri
*rozet formasyonu

AML:
*%20<miyeloblast

HİSTOKİMYA: ALL’de t-b hücre ayrımı yapamaz ama AML alttiplendirmesi yapabilir
AML:
-pas+
-asit fosfataz +/-

ALL:
-myeloperoksidaz
-sudan black
-non spesifik esteraz
-asit fosfataz: +/-

FLOW SİTOMETRİ: ALL’de b-t tiplendirmesi yapae

48
Q

lösemi etiyoloji

A

*radyasyon
*benzen
*kt
*ileri anne yaşı
*doğum kilosu>4
————————–
*down
*fanconi
*bloom
*noonan
*nörofibramatozis
*ataksik lenfanjiektazi
*pnh
*ağır kombine immün yetmezlik
*diamond blackfan

49
Q

lösemi klinik

A

ANEMİ: halsizlik - taşikardi
NÖTROPENİ: enfeksiyona yatkınlık - Uzun süren ateş
TROMBOSİTOPENİ: kanamalar: diş eti, pateşi, purpura

*lap/hsm/mediastinal kitle->dispne

*kemik-eklem ağrısı / topallama

*diş eti hiperplazisi: AML

*sss: baş ağrısı, yüz felci, bakış kısıtlanması, kibas,di *ekzoftalmus

*ağrısız tek taraflı testis büyümesi

*gis kanaması

50
Q

ALL tedavi

A

*PROGNOTİK FAKTÖRLERE GÖRE BELİRLENEN RİSK DURUMUNA YÖNELİK TEDAVİ VERİLİR, STANDART DEĞİLDİR

*AML’ye göre daha az yoğun ama daha uzun sürelidir

1-KT: toplam 3 yıl
*indüksiyon: 1 ay
*konsolidasyon: 10 ay
*idame: 2 yıl
+sss profilaksisi

2-KİT
*nüks durumunda yapılır
*ilk tercih DEĞİL

51
Q

AML tedavi

A

*6 AY SÜRE İLE ÇOK YOĞUN KT

1-KT
2-DESTEKLEYİCİ TEDAVİ

52
Q

lösemi destekleyici tedavisi

A

-antiemetik
*eritrosit/trombosit süspansiyonu
*psikiyatri

53
Q

lösemi tedavisinde uygulanan kemoterapinin geç yan etkileri

A

*ikincil malignite
*kardiyomiyopati
*nöroendokrin bozukluklar

54
Q

ALL’de kötü prognoz

A

*2 yaş>, 10 yaş<
*erkek
*lökosit>50k
*hipodiploidi
*t(9;22), t(4;11), ikaros geni
*t hücreli all / matür b hücreli all
*mss tutulumu
*organomegali
*mediastinal kitle

55
Q

ALL’de iyi prognoz

A

*2-10 yaş
*kız
*lökosit<50k
*hiperdiploidi
*t(12;21), etv6-runx1 geni
*trizomi
*mss tutulumu yok
*organomegali yok
*mediastinal kitle yok

56
Q

AML tanı

A
57
Q

lösemide remisyon nedir

A

*lösemiye ait fm bulgularının olmaması
*periferik kan tablosunun normali yakalaması
*ki blast oranı<%5

58
Q

hemolitik anemi nedir ve komplikasyonları nelerdir

A

*eritrosit yaşam süresinin eritrosit içi ya da eritrosit dışı nedenlere bağlı KISALMASIDIR

KOMPLİKASYONLAR:
-aplastik kriz: retikülosit az
-hemolitik kriz: retikülosit fazla
-priapism
-pulmoner ht
-renal komplikasyonlar

59
Q

polikromazi nedir ve ne zaman görülür

A

*eritrositlerin bazofilik boyanmasıdır

-hemolitik anemi
-anemi tedavisine cevap durumlarında görülür

60
Q

orak hücreli anemi tedavi

A

PROFİLAKSİ
-aşılama
-penisilin: tanı ile beraber başla
-folik asit
-eritrosit transfüzyonu
-kan değişimi
-hematopoetik kök hücre transplantasyonu
-hidroksiüre

61
Q

herediter sferositoz nedir, komplikasyonları nelerdir

A

*max görülen eritrosit membran bozukluğu
*OD
*ailede ya da çocukta safra taşı/splenektomi öyküsü bulunur

KOMPLİKASYON:
-aplastik kriz: parvovirusler neden olur
-hemolitik kriz
-folik asit eksikliği

62
Q

herediter sferositoz klinik

A

*uzamış sarılık
*anemi
*hsm
*safra taşı

63
Q

yaymada sferositoz görülen durumlar

A

*ab0 uyumsuzluğu
*yanık
*clostridial sepsis
*otoimmün hemolitik anemi
*wilson hastalığı
*herediter sferositoz

64
Q

G6PD eksikliğine bağlı anemi nedir

A

*Xe bağlı resesif
*erkek>
*polimorfik mutasyon
*p.falsiparum’a karşı direnç oluşturur
*intermittan hemoliz yaptığından dolayı ÖLÜMCÜL DEĞİL
*İNTERMİTTAN: oksidatif stres durumlarında, ilaç, enfeksiyon, yemek ile karşılaşmada…–>24-48 saat içinde solukluk/sarılık/idrar renginde koyulaşma

65
Q

G6PD eksikliğine bağlı anemi tanı

A

KAN
*normokrom normositer anemi
*retikülositoz
*heinz cisimcikleri

BK
*indirekt hiperbilirubinemi
*haptoglobulin azalır

İDRAR
*hemoglobinüri

66
Q

otoimmün hemolitik anemi hakkında

A

*eritrosit üzerinde bulunan antikora karşı gelişen antijen bu antikorla birleşerek eritrositin yıkılmasına yol açar
*sıcak>soğuk
*mortaldir
*hb 2’nin altına düşebilir

SICAK ANTİKOR: igG-ekstravasküler
*daha sık
*tablo daha kötü
*37 derecede antikora bağlanabilir
*direkt coombs:+
*ağır anemi ile seyreder: hb<6
1-primer
2-sekonder
-lenfoproliferatif hastalıklar
-konnektif doku hastalıkları: sle
-nonlenfoid tümör: ovarian tümör
-kronik inflamatuar hastalık: ğk

SOĞUK ANTİKOR: igM-intravasküler
*daha nadir
*daha hafif
*37 derecede antikora bağlanamaz-> bu yüzden klinik daha hafif
*enfeksiyon ile tetiklenir
*direkt coombs:-
*kendini sınırlar->TEDAVİSİ YOK

67
Q

sıcak antikor anemisi tanı

A

KAN
*ağır anemi: hb<6
normokrom normositer/makrositer
*retikülositoz
*trombositopeni / nötropeni
*sferosit
*direkt coombs+

68
Q

sıcak antikor anemisi tedavi

A

-GLUKOKORTİKOİD
-FOLİK ASİT
————————-
yanıt yoksa;
-IVIG
-SPLENEKTOMİ
-RİTUKSİMAB

!!!!!!transfüzyonun yeri yok!!!!!

68
Q

sıcak antikor anemisi tedavi

A

-GLUKOKORTİKOİD
-FOLİK ASİT
————————-
yanıt yoksa;
-IVIG
-SPLENEKTOMİ
-RİTUKSİMAB

!!!!!!transfüzyonun yeri yok!!!!!

69
Q

Kİ yetmezliği nedir

A

*hematopoetik kök hücre serilerinin 2 veya daha fazlasında yetersizlik
*14-18 yaş arası sık

70
Q

nötropeni nedir, etiyoloji

A

<1500

EDİNSEL
-enfeksiyon
-ilaç
-immün nötropeni
-metabolik hastalık
-ki infiltrasyonu
-idiopatik nötropeni

KONJENİTAL
-ağır komjenital nötropeni
-siklik nötropeni
-benign nötropeni

71
Q

ağır konjenital nötropeni klinik

A

*ağır/tekrarlayıcı enfeksiyon
*atipik yerlerde enfeksiyon
*fungal enfeksiyon->maks ölüm nedeni
*yara yerinde pürülan materyal olmaması
*AML/MDS yatkınlığı

72
Q

ağır konjenital nötropeni tedavi

A

1-GRANÜLOSİT KOLONİ UYARICI FAKTÖR
2-Kİ TRANSPLANTASYONU

73
Q

ağır aplastik anemi nedir, etiyoloji

A

*ki selüleritesi<%25
*retikülosit<%1
*nötrofil<500
*trombosit<20k
*hsm yoktur

EDİNSEL
*radyasyon
*ilaç
*idiopatik

KONJENİTAL:
*fanconi anemisi

74
Q

fanconi anemisi tanı

A

KAN: ki yetmezliği
*makrositoz
*pansitopeni
*trombositopeni
*aplastik anemi
*hemoglobin F artışı

BK
*alfa fetoprotein yüksek

DEB/MMC TESTİ
*bu ajanlar ile etkileşim sonucu kromozom kırıkları gösterilir

75
Q

fanconi anemisi tedavi

A

*immunsupresif
*ki transplantasyonu

76
Q

normal ve patolojik rdw değeri

A

11,5-14,5

talasemi minör: N
DEA: 15-25
talasemi major: 25-35

77
Q

demir eksikliği tedavisine yanıt vermeyen hastada ne düşünelim

A

1-tedaviye uyumsuz

2-ilacın doğru kullanılmaması

3-emilimi azaltan durumlar
*ca,cu,zn
*antiasit
*tetrasiklin
*pica
*crohn

4-kan kaybı
*gis
*ac
*idrar

5-yanlış tanı
*talasemi minör
*kronik hastalık anemisi
*sideroblastik anemi
*cu, zn, b6 eksikliği

6-beraberinde b12 ve folik asit eksikliği olması

78
Q

demir eksikliği anemisi - talasemi minor ayırıcı tanı

A

1-RDW
N: 11-15
DEA: 15-25
TM: N

2-MENTZER İNDEKSİ: MCV/RBC
DEA>13
TM<13

3-PERİFERİK YAYMA
DEA: heterojenite
TM: target cell - bazofilik noktalanma

4-HBA2
DEA: N
M: artmış (%3,5-7)

79
Q

kan transplantasyonunda yapılan filtreleme

A

NEDEN YAPILIR
-alloimmunizasyon
-nonhemolitik febril transplantasyon reaksiyonu
-enfeksiyon: cmv

KİMLERE YAPILIR
-immün yetmezlik
-çok sık tx gereken hasta
-ağır nötropenik hastalar
-prematüre

80
Q

kan transfüzyonunda ışınlama

A

NEDEN YAPILIR
-graft versus host hastalığı

KİMLERE YAPILIR
-immün yetmezlik
-yakın akrabadan tx

81
Q

kan transfüzyonu komplikasyonlar

A

İMMUNOLOJİK
*alloimmunizasyon
*hemolitik reaksiyon
-akut: ilk 24 saat
-gecikmiş
*ateş reaksiyonları
*akut ac hasarı
*ürtiker/anaflaksi
*immunmodulasyon
*gvh
*transfüzyon sonrası purpurası
——————————————
NONİMMUN
*hiperkalemi
*hipotermi
*sitrat toksisitesi
*hemosiderozis
*dolaşım yüklenmesi
*enfeksiyon

HEMOLİTİK REAKSİYONLARDA;
*verilen eritrosit anında yıkılır-> fazlaca hb açığa çıkar-> böbrek baş edemez
*BY / DİC / MOY

82
Q

pansitopeni nedir

A

*en az 2 seride sitopeni görülmesidir

HİPOSELÜLER Kİ
*aplastik anemi
*fankoni anemisi

NORMO/HİPERSELLÜLER Kİ
*hipersplenizm
*b12/folik asit eksikliği
*sle
*sarkoidoz
*myelodisplazik sendrom

HEREDİTER
*fankoni

EDİNSEL
*ra - kt
*vrüs
*pnh
*lösemi
*myelofibrozis

83
Q

retikülositoz nedenleri

A

*hemolitik anemi
*DEA tedavisi 7-10ç günleri
*b12-folik asit tedavisi 3-4. günleri
*orak hücreli anemi
*kanama
*hipersplenizm
*PNH erken dönem

84
Q

retikülopeni nedenleri

A

*aplastik anemi
*pirüvat kinaz eksikliği
*pnh geç dönem
*ki infiltrasyonu yapan hastalıklar: lösemi

85
Q

HbF artan durumlar

A

talasemi major
konjenital aplastik anemi
lösemi

86
Q

target cell yapanlar

A

*talasemi major minor
*hemoglobinopati
*ağır DEA
*postsplenektomi

87
Q

DİK nedir

A

*hipoksi / asidoz / şok’a bağlı gelişen trombotik mikroanjiopatidir

*kanama zamanı / pt / aptt ARTAR

*fibrin yıkım ürünleri / d dimer ARTAR

*doku faktörleri AZALIR

*yaymada şistozit görülür

88
Q

tromboza yatkınlık yapan hastalıklar

A

*faktö

pediatri (16 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions