Reumatologi Flashcards
Olika ledvätskeanalyser
Odling (aerob och anaerob), direktmikroskopi, leukocyter, laktat, kristaller
Tre urat-sänkande läkemedel som kan förebygga gikt?
allopurinol, probenecid, febuxostat
Diff. diagnoser till vaskulit
- Kolesterolemboli – kan ge perifera tårgangrän, retinala embolier, ev eosinofili, hud, inre organ. Ju fler kärlingrepp man gör desto fler embolier av kolesterol!
- Antifosfolipidsyndrom – hudnekroser, livedo reticularis
- Myxom i hjärta
- Endokardit
EX primär och sekundär vaskulit
primära (ex GPA)
sekundära (sekundära till andra sjukdomar, ex malignitet, SLE, Hep B).
Symptom jättecellsartir
- Huvudvärk
- Palpabel, öm temporalartär
- Allmänsymptom – feber, viktnedgång, trött, dålig aptit
- Muskelvärk – polymyalgia reumatika
- Synpåverkan
- Tuggclaudicatio
Vad är man rädd för vid jättecellsartrit?
Synpåverkan – detta är man allra mest rädda för vid jättecellsartrit pga kraniellt engagemang, 15-20% blir blinda pga man kommer inte in med kortison tillräckligt snabbt
Utredning jättecellsartrit
- Hög sänka och CRP
- UL visar en förtjockad artärvägg (CT-PET tecken på inflammation i kärlen)
- Biopsi på svullet, ömmande kärl - flerkärniga jätteceller, monocyter, lymfocyter där förändringarna kan sitta fläckvis
Viktigt att tänka på vid biopsi vid jättecellsartrit?
Eftersom förändringarna sitter fläckvis utesluter neg biopsi inte diagnosen!
Bråttom med behandling! Om man startar behandlingen kan man göra biopsi upp till 1 vecka efter.
Jättecellsartrit är förknippat med…
PMR
Behandling PMR+ jättecellsartrit
bråttom med behandling!
- Prednisolon som startbehandling – PMR kan räcka med 20 mg/d, om JCA 40-60 mg/d.
- Om synsymptom ec 1000 mg kortison iv
- Trombyl 75 mg x1 som profylax mot retinal ischemi
- Osteoporosprodylax (Ca + vit D, ev bisfosfonat)
- Pneumocystisprodylax (Bactrim) om kortison >20 mg/d
Kortisonbiverkningar
Kortisonbiverkningar är diabetes, osteoporos, infektionsbenägenhet (spec >15 mg/d), skör hud och psykiska biverkningar (mani, depression)
Behandlingslängd JCA
Durationen av behandlingen är kortison under 2-5 år – man får ej trappa ned för fort, efter 6 mån kan man trappa ned 2-5-7,5 mg/d
Kriterier för PMR
- Värk proximalt bilateralt i överarmar, skuldror PLUS
- Ålder > 50 år PLUS
-Förhöjd sänka, CRP (i regel) PLUS - Ytterligare 4 poäng:
o Morgonstelhet >45 min (2p)
o Frånvaro av CCP-AK/RD (2p)
o Smärta eller rörelseinskränkning höft
o Frånvaro av annan artrit
o UL led – minst en axel + en höft med tendinit, bursit, artrit eller båda axlar
Vad innebär kortisontest vid PMR?
Kortisontest - man har symptom och går in med kortison under 2 v och om man får snabbt och väldigt bra svar -> PMR
Vad är takayasuarterit?
Ovanligt och drabbar ffa yngre kvinnor. Är en inflammation i artärväggen – ofta aortabågen och dess avgående kärl.
Kan ge ischemi (stroke/TIA, HI, claudicatio i arm/ben) men även diffusa allmänsymptom.
Utredning takayasuarterit
Mät BT i båda armar vid oklar feber och sänkautredning!
Diagnostiseras med MR/CT/UL.
Polyarteritis nodosa relateras till…
hepatit B.
GPA kan delas upp i..
Generaliserad Wegener engagemang i luftvägar + ytterligare minst ett organ. Här kan man nästan alltid påvisa anti-PR3, > 90% av fallen
Lokaliserad Wegener enbart engagemang i luftvägar
Vad är GPA?
Innebär en granulomatös inflammation i luftvägarna + små-medelstora kärl med nekrotiserande vaskulit.
Sjukdomen leder till påverkan på framför allt övre och nedre luftvägar samt njurar. En stor andel av patienterna debuterar med luftvägssymtom såsom blodig snuva och upprepade sinuiter eller otiter
Vad är MPA
En vaskulit som drabbar ffa små kärl och till skillnad från GPA ses ej granulom, inflammation i ÖNH-regionen eller lungnoduli.
Behandling GPA och MPA
Viktigt att diagnosen ställs snabbt och behandlingen inleds omedelbart – före biopsisvar!
- Höga doser av kortison i början med en snabb nedtrappning
- Mabthera (rituximab) 1000 mgx2 med 14 dagars intervall (induktionsbehandling)
- För att undvika återfall av GPA kan man ge Imurel/metotrexat
Hur verkar rituximab?
Hämmar B-celler genom AK mot CD20 som är specifik på B-lymfocyter och INTE på plasmacellerna -> man kan se att ANCA sjunker
Diagnos SLE
minst 4 av 11 krävs: (hud väger tungt)
- Fjärilsexantem
- Discoida utslag, mer kroniska
- Ljuskänslighet
- Orala sår
- Artrit i minst 2 leder (svullna/värmeökade)
- Pleurit eller perikardit
- Njurar – glomerulonefrit
- EP eller psykos
- Hemolys/leukopeni/trombocytopeni
- AK mot dsDNA
- ANA
Olika ANA
- Homogen ANA
- Kornig ANA
- Anti-centromer AK
- Nukleolär ANA
Behandling SLE
Plaqeunil till alla! Klorokin-preparat
* Kortison
* Imurel, cellcept, sendoxan, rituximab
* Antikoagulantia, behandling av BT, lipider och solskyddsmedel 😊
Symptom artrit
- Svullnad – kan inte bedömas i höftled!
- Värmeökning - kan förekomma men inte så vanligt i små leder, utesluter ej artrit
- Funktionsnedsättning - vanligt vid artrit men väldigt vanligt i befolkning också, dålig spec
- Rodnad - är ganska ovanligt, inte många artriter som ger rodnad utan spec septisk och kristallartrit
- Smärta - vanligt vid artrit men vanligt i befolkningen, oerhört ospecifikt!
Skillnad mellan artros och artrit
Artros kan kännas som svullnad men om man klämmer ej fluktuerande utan benigt, hårt. Det ser svullet ut men om man klämmer känner man skillnad. Har även funktionsnedskränkning och smärta.
Hur undersöker du en led?
- Titta – och jämför sidorna
- Testa rörlighet
- Känn
Hur beskriver man en ledsvullnad?
1 svullen led = monoartrit
- Ofta inget som behöver tas till reumatologen!
2-4 svullna leder = oligoartrit
>4 svullna leder = polyartrit
Symmetri eller asymmetri
Stora eller små leder
Diagnostik RA
Artrit - Räkna leder, gränsen går vid handled (liten), fotled (stor) + små leder väger tyngre
Serologi - AutoAK - RF och Anti CCP (man mäter ACPA med anti CCP)
Sänka/CRP inte så viktig! Man kan ha RA utan detta
Kronisk, >6v
ELLER typiska rtg-fynd med erosion + artrit
Markörer RA
Mät ej RF i PV, har sämre spec, ta endast anti CCP som man inte behöver vara restriktiv med, ett pos anti-CCP betyder något!
När ska man remittera till reumatolog vid misstänkt RA?
o Symmetrisk småledsartrit
o Minst en svullen led samt pos anti-CCP
o Minst en svullen led samt artritförändring på rtg
o Ledvärk i händer eller fötter samt pos anti-CCP
Målet vid behandling vid RA
1) klinisk remission
2) förhindrande av irreversibel ledskada
3) minskad mortalitet (ffa CVD som kanske kan minska med bra behandling)
Behandling RA
- Man börjar nästan alltid med methotrexat! Fungerar väl och vältolererat - ju tidigare desto bättre
- Lägg till lågdos kortison i början då metotrexat tar ca 1 månad det börjar värka och kortison har då effekt
Biologisk LM om dålig prognos (rtgskador, höga nivåer AK och hög sjukdomsaktivitet) då nästan alltid ANTI-TNF
Vad är spondylartit?
Spondylartriter är en paraplyterm för mer eller mindre starkt HLA-B27 associerade tillstånd,
Alla kan ge inflammation i ryggraden vilket INTE syns vid RA
Olika spondylartriter
- Psoriasisartrit, ryggsymptom vid 5-15% av fallen
- Reaktiv artrit
- Ankolyserande spondylit, ryggsymptom vid 100% av fallen
- Odifferentierad SpA, ryggsymptom vid 40% av fallen
- IBD-associerad artrit, ryggsymptom vid 50% av fallen
Diagnostik ankolyserande spondylartirt
kronisk ryggsmärta utan känd orsak och <45 år. För diagnos krävs sakroilit (på MR eller rtg) + 1 SpA-tecken eller HLA-B27 + 2 SpA-tecken. Tecken:
* Inflammatorisk ryggsmärta
* Artrit
* Entesit
* Uveit
* Familjeförekomst av SpA
* Daktylit
* Psoriasis
* Chrohns/kolit
* Bra respons på NSAID
* HLA-b27
* Förhöjd CRP
Vad innebär inflammatorisk ryggsmärta
Inflammatorisk ryggsmärta – minst 4 av 5 av följande
o Debut före 40 åå
o Smygande debut
o Förbättring av träning
o Ej förbättring av vila
o Nattliga smärtor
Olika ryggstatus vid ryggsmärta
Status kan man kolla direkt och indirekt provokationsömhet över SI-leder
o Direkt – lägg på magen, kläm över SI
o Indirekt – lägg på rygg, kläm på bäckenet framifrån
- Shobers test mär 10 cm ovan SI och be pat böja sig framåt. Sträckan ska expandera >4cm annars inskränkt rörlighet
- Sidoflexion böj allt man kan åt sidan och man ska nå 10 cm ned med handen
Vad innebär Shobers test?
Shobers test mär 10 cm ovan SI och be pat böja sig framåt. Sträckan ska expandera >4cm annars inskränkt rörlighet
Behandling ankolyserande spondylartrit
1) NSAID, lokala steroider & fysio
2) Perifer sjukdom -> överväg SSZ, Axial sjukdom -> TNF-hämmare (humira)
3) TNF-hämmare/IL-17i
4) JAKi
När ska man inte ge NASID?
ej vid HS, njursvikt, WARAN/NOAK och ulcus
Psoriasartir diagnostiseras enligt
CASPAR
Diagnos psoriasisartrit
För diagnos krävs inflammatorisk ledsjukdom (perifer-, axial – eller entesial sjukdomsbild) samt 3 poäng av följande….
* Pågående hudsporiasis (2p), anamnes på egen psoriasis eller familjeanamnes på psioriasis (1p)
* Typiska nagelförändringar inkl onykolys, pitting eller hyperkeratos (1p)
* Neg test för RA (1p)
* Pågående daktylit (korvfinger eller korvtår) (1p)
* Radiologiska förändringar; juxtaartikulär bennybildning på rtg av händer och fötter (1p)
Hur skiljer man mellan RA och psoriasisartrit?
- PA kan sätta sig i DIP lederna, det gör ej RA
- Radiologin visar nedbrytning vid RA, vid PA har man ’pencil-in-cup’, dvs en blandning av nedbrytning och uppbyggnad
- Entesit finns ej hos RA, typiskt för SpA
Behandling psoriasisartrit?
- NSAID och lokala steroider (+fysio & AT)
-Prova gärna flera NSAID! - MTX – om polyartikulär sjukdom
- MTX har även effekt mot hudpsoriasis - TNF-hämmare – om aktiv sjukdom trots flera behandlingar innan
Vanliga agens som ger reaktiv artrit?
vanligaste är salmonella, shigella, campylobacter, yersinia, chlamydia
Vad innebär reaktiv artrit?
Reaktiv artrit innebär SpA-symptom efter infektion, ffa i tarm och urogenitalia
Kommer efter 1-4 veckor
Symptomen kan vara allt från lindriga till inläggningsfall.
Läker ut efter ca 3-5 mån (om ej bör annan SpA övervägas).
Handläggning reaktiv artrit?
- Symptomlindring med NSAID/kortisoninjektioner
- Vid mer uttalade symptom kan p.o kortison prövas - en kortisonkur, 15-20 mg och trappa ner 5 mg/vecka
- Behövs det smittskydd?
Orsaker till gikt
Minskad uratutsöndring:
o Hypertoni
o Diuretika
o ASA i lågdos
o Njursvikt!!
o DMT2, MS
o Alkohol
Ökar uratproduktion:
o Alkohol, ffa öl
o Purinrik mat – kött, lever, inälvor, fet fisk, jästinnehållande mat och dryck
o Cytostatika
o Myeloproleferativa sjukdomar
Symptom gikt
- Svinont!!
- Svullnad som sprids till mjukdelar
- Rodnad
- Tofi
Diff gikt
- Septisk artrit feber, gör ledvätskeanalys
- Lednära mjukdelsinfektion ibland måste man behandla för båda
- Reaktiv artrit spec ilsken om man har HLA
- Pyrofosfatartrit, annan kristallartrit gör ledvätskeanalys
Diagnostik gikt
Om 4-8 gör man ledvätskeanalys
- Tofi (13 poäng)
* Urat >350 (3,5 poäng)
* Max inflammation inom 24 h (0,5 poäng)
* Rodnad över leder (1 poäng)
* Mono/oligoartrit (2 poäng)
* Manligt kön (2 poäng)
*MTP-1 engagemang (2,5 poäng)
* Hypertoni eller > CVD (1,5poäng)
Vad är tofi?
- gulvita inlagringar i mjukdelar, om man har det och artrit är det gikt.
o Om man har tofi är det långt gånger, ofriska njurar
Akut behandling gikt
Om möjligt gör ledpunktion med kortisoninjektion för diagnos och behandling i ett!
Annars…
* NSAID, ex Pronaxen 500 mg x2 I 1-2 v
* Kortison, prednisolone 20-30 mg I 5-7 d
* Kolkicin 0,5 mg 11x3 första dagen, därefter 1x2 i 1 vecka (effektivt om insatt första dygnet!)
Profylax gikt
1) Allopurinol – börja med 100 mg och följ upp med p-urat efter 2-4 v. Höj dosen och kontrollera om urat.
2) Probenicid – kan läggas till Allopurinol.
3) Febuxostat – vid intolerans eller otillräckligt svar på maxdos allopurinol. Dyrare
Målvärden vid gikt
Om Lätt, måttlig = Urat <360
Om tofi elr uratsten = urat <300
Biverkningar allopuronol
Hudutslag och GI-biverkningar vanligaste biverkningarna. Försiktighet vid njursvikt
Vad ska man tänka på när man sätter in uratsänkande LM?
Det föreligger en ökad recidivrisk under uratsänkande behandling den första tiden! Rekommenderar profylaxbehandling under 3-6 mån efter insättande av uratsänkande terapi.
* NSAID 250 mg x2
* Kolcicin 0,5 mg x1-3
* Predinsolon 5-7,5 mg x1
Vilka icke-farmakoligiska åtgärder kan man göra vid gikt?
- Minimera alkoholintag, ffa öl
- Minska fruktosintag
- Regelbunden fysisk aktivitet
- Försiktighet med intag av kött, fisk och skaldjur
- Överviktiga patienter bör stimuleras till att gå ner i vikt
LM-förändringar vid gikt?
minska diuretika, ASA, simvastatin, betablock och byta till losartan och atorvastatin?
Typiskt vid myosit
Ofta 2 siffrig CK + muskelsvaghet -> myosit!!
Hur skiljer man mellan myosit, PMR och fibro?
- Myosit har proximal svaghet men endast lite muskelvärk
- PMR har stark svaghet (spec på morgonen) och muskelvärk
- Fibromyalgi kan ha lite muskelsvaghet, lite stelhet men mycket muskelvärk
Diff diagnoser till muskelsvaghet
hypotyreos, elektrolytrubbningar, LM (sätt ut ev statin!)
Labb vid myosit
- Pos ANA och myosit-associerade AK
- Myosit har oftast förhöjt CK i serum, även ASAT, ALAT, LD
Myosit kan ge….
interstiell lungsjukdom är fruktad sjukdom som myosit kan ge, kan döda och måste göra en lungrtg!
Hudförrändringar vid dermatomyosit
- Gottron’s papler (på händerna)
- Heliotropt erytem (på ögonlocken)
- Mekanikerhänder – spruckna och torra fingertoppar
Symptom familjär medelhavsfeber
Symptomen kommer i återkommande attacker med…
* 12-72 timmar feber >38 grader
* SR och CRP som skjuter i höjden
* Buksmärta (peritonit)
* Ensidig bröstsmärta (pleurit)
* Artrit
* Erysipelaslikt erytem
Vad är farligt med familjär medelhavsfeber?
Det som är farligt med diagnosen är att man har risk för AA amyloidos – serum amyolid A lagras in ffa i njuren och kan ge proteinuri, njursvikt.
Behandling familjär medelhavsfeber?
- NSAID kan lindra akuta skov
- Kolcicin!!! Minskar skovfrekvens, kraftig reduktion av amyloidrisk MEN ingen effekt på akuta skovet.
Hur verkar kolcicin vid familjär MF?
Verkar genom att interagera med mirkotubuli i neutrofilcytoskelett och påverkar cellmigration
Ge exempel på en del av kärlträdet som INTE drabbas av GPA
Aorta och dess avgångar påverkas aldrig av GPA
Redogör för minst två olika organsystem som kan angripas av GPA och vilka symptom eller undersökningsfynd som är förknippade med motsvarande engagemang!
njurar, lunga, perifera nervsystemet och ÖNH. Symptom: njursvikt, lunginfiltrat, feber, hosta, neuropati, svårläkta sår, destruerande förändringar i ÖNH-regionen, näsblod, sadelnäsa, etc.
GPA tillhör gruppen ANCA-associerade vaskuliter (AAV) där man i regel finner cirkulerande autoantikroppar. Vilken celltyp är dessa autoantikroppar riktade mot och vilka två cytoplasmaantigen är vanligast att man finner autoantikroppar mot vid AAV?
Neutrofiler. Proteinas-3 (PR3) och Myeloperoxidas (MPO).
Nämn minst 3 saker som är typiska för inflammatorisk ryggsmärta
Dygnsvariation (värst efternatt)
Morgonstelhet
Bättre av rörelse, sämre av vila och stillasittande
Börjar i SI-leder och letar sig uppåt
SI-ledsbesvär växlar sida
Mycket god effekt av NSAID
Vilka 3 andra inflammatoriska sjukdomstillstånd, som inte primärt drabbar rörelseapparaten, är ofta associerade med ankyloserande spondylit?
Psoriasis (hud)
Inflammatorisk tarmsjukdom (ulcerosa, Crohn)
Irit/uveit (öga)
Nämn 3 saker som är typiska för perifer artrit vid spondylartrit
Monoartrit förekommer, stora leder ofta engagerade, asymmetrisk utbredning.
Vilken HLA-typ är starkast kopplad till ankyloserande spondylit?
HLA-B27
Vad innebär ett negativt prediktivt värde?
Negativt prediktivt värde (NPV) är ett begrepp inom statistiken som definieras som andelen av de som testas negativa för en sjukdom som verkligen är negativa.
Det negativa prediktiva värdet beror på prevalensen i populationen, en hög prevalens ger ett lågt NPV.
Vilka är konsekvenserna av ett högt negativt prediktivt värde vid diagnosticering av AS för ett positivt, respektive ett negativt, utfall av HLA-B27-testet?
Negativt HLA-B27 innebär mycket låg sannolikhet för AS.
Positivt HLA-B27 innebär fortsatt osäkerhet om AS eftersom HLA-B27 är vanligt förekommande i svensk befolkning (ca 15%, viss geografisk spridning från norr till söder finns).
Vilken radiologisk teknik väljer du att beställa för undersökning av ryggkotpelaren (inklusive sakroiliacaleder) och vilken/vilka frågeställningar finns i din remiss?
Magnetkamera (MR). Inflammation, ankylos och erosioner efterfrågas.
Vilken är grundstenen i den icke-farmakologiska behandlingen vid ankyloserande spondylit och hur hanterar du hans fråga om sjukskrivning?
Träning mycket viktigt (remiss till fysioterapeut).
Inledningsvis sannolikt behov av kort sjukskrivning, förhoppningsvis snabbt bättre av din behandling. Informera om vikten av rörelse, kan bli aktuellt med anpassning av arbete eller annat arbete. Använd reumateamet.
Vilken grupp av biologiska läkemedel är aktuell vid SpA och för vilka infektioner screenas innan behandling kan starta?
TNF-hämmare (infliximab, adalimumab, golimumab, certulizimab pegol, etanercept).
Screening görs för virushepatiter och TB.
Vid sidan av ledstatus vid RA, vad fokuserar du på vid kroppsundersökning?
Blodtryck (pga hypertonibehandling),
Hjärta och lungor (extra-artikulär RA, pga rökning)
Hud och slemhinnor (Noduli? Psoriasis? Sicca-symtom?
Tandstatus, ulcera?
Vad skriver du under ’frågeställning’ i remissen till röntgen vid RA (undersökning av händer och fötter)?
Usurer
Tecken på erosiva förändringar
Var bildas CRP, och vad styr dess bildning?
CRP bildas i levern som svar på stimulering av ffa. interleukin (IL) 6 och till viss del även IL-1 och TNF.
Vissa cytokiner (t.ex. typ-1 interferoner (interferon-alfa) har en inhiberande effekt på CRP-frisättning
Hur ger infektion trombocytos?
IL-6 är ett proinflammatoriskt cytokin som bl.a. stimulerar benmärgen till bildning och ffa. frisättning av trombocyter.
Därför brukar trombocytos vara ett uttryck för systemisk inflammation.
Vad är anti-CCP för något?
Hur ser sensitivitet respektive specificitet för RA ut för anti-CCP respektive reumatoid faktor?
Anti-CCP betyder antikropp mot cyklisk citrullinerad peptid och artificiellt antigen.
IgG antikroppar riktade mot CCP har en mycket hög specificitet för RA, medan sensitiviteten är 60-70%.
Reumatoid faktor har en sämre specificitet för RA än anti-CCP medan sensitiviteten ligger på motsvarande nivå.
Storkärlsvaskuliter
Storcellsartrit
Takayasuartrit
Mediumkärlsvaskuliter
Polyarteritis nodosa
Kawasakis
Småkärlsvaskuliter
Granulomatös polyangit
Mikroskopisk polyangit
IgA-vaskullit
EGPA
Patogenes ANCA-vaskulit
Granulocyt aktiveras av tex bakterie -> PR3 från granulae tas upp till ytan -> ANCA fastnar på PR3 och cellaktiveringen vidmakthålls -> endotelskadande ämnen släpps ut -> VASKULIT
Vilka ANCA-vaskuliter engagerar njuren
GPA
MPA
Typisk bild vid vaskulit i njuren
Fokal segmentell nekrotiserande GN
Vad ser man mikroskopiskt vid vaskulit?
Infiltration av leukocyter i kärlväggen och central nekros
Granulomatös inflammation finns vid…
JCA
Wegeners
Även andra sjukdomar som Crohns
Vad ska man be om vid hudbiopsi vid misstänkt IgA-vaskulit?
Immunoflouroscens undersökning
ANCA står för….
Anti-neutrofila cytoplasmaAK
Vanliiga AK vid ANCA?
Proteinas 3-AK, PR3
MyeloperoxidasAK, MPO
PR3-AK kopplas till…
GPA
MPO-AK kopplas till…
MPA
C-ANCA
-> PR3AK
P-ANCA ->
MPO-AK
BM-AK kopplas till…
GoodPastures syndrome
ANA kan man se vid….
SLE
Primär Sjögren
Sklerodermi
Mixed connective tissue disaese
Ex på benigna hudvaskuliter
apikala fingervaskuliter, livedo retikularis (APS), splinters på naglarna
Polyarteritis nodosa drabbar ej…
Är en medelkärlsartrit - drabbar ej kapillärer eller glomeruli
Subtyper GPA
Genereliserad - luftvägar 1 minst 1 annat organ (anti-PR3 >90%)
Lokaliserad - enbart luftvägar
Symptom njurengagemang vid GPA? Utredning?
Förhöjt BT, ödem, uremiska symptom (om långt gången)
Utredning:
- Urinsticka för screening
- U- alb och erytrocyter
- Urinsediment - korniga eller erytrocytcylindrar
- Krea
Vrf neuropati vid vaskulit?
påverkan på vasa nervosum!
Neuropati vid GPA
Neuropati som ofta är snabbt förlöpande, ev en blandad motorisk och sensorisk neuropati med neurogena smärtor (bränner, dysestesi). Kommer i skov (-> ej normal neuropati)
Detta pga en påverkan på vasa nervosum
Vad kan GPA ge för symptom?
- Aktiva lesioner i nässlemhinnan
- Kroniska destruktioner i näsbrosket -> sadelnäsa
- Svullnad i sinus, destruktion av brosk/ben
- Otosalpingit som ej svarar på AB
- Sensorineural hörselnedsättning
- Trakealstenos
- Hosta och hemoptys
- Njurengagemang
- Neuropati
- Ögon (konjunktivit, episklerit, retroorbitalt granulom
- Bukorgan – fri gas, mjältinfarkt
- Gingival svullnad –
- Hud (framför allt palpabel purpura på ben/fötter)
Vad innebär palpabel purpura?
Palpabel purpua kan inte tryckas bort med glas och utslagen kan flyta ihop!
Polyarteritis kan ga hudvaskulit som…
ger perifera gangrän på ex fingrar och tår
Benigna hudvaskuliter är associerat med…
relativt vanligt vid vissa infektioner, läkemedel och malignitet
Hur skiljer sig GPA och MPA?
GPA har granulom, ej MPA
GPA ger inflammation i luftvägar, ej MPA
GPA har oftast PR3-AK, MPA har MPO-AK
Vad är EGPA?
Eosinofil + granulomatös inflammatiot + nekrotiserande vaskulit i små till medelstora kärl
Labb EGPA
- Hög sänka
- Perifer eosinofili -> ta venös diff
- MPO-AK vamligt
Vilka vaskuliter kan ge engagemang i luftvägar?
GPA
EGPA
Goodpastures
Symptom IgA-vaskulit
- Purpura
- Artrit/artralgi
- Glomerulonefrit
- Tarmvaskulit
Labb vid IgA-vaskulit
Sänka
Urinsticka (IGA-enfrit)
ANA (misstänker sjukdom som kan njurengegameng)
Krea (kan vara normalt till en början)
o Ds-DNA
Symptom Mb Behcet
Afte i mun och underliv
Ledbesvär
Ögonengagemang - uveit, retinal vaskulit
Hud - erytema nodosum
AK vid APS
kardiolipidAK
Beta3-glykoprotein1AK
Lupusantikoagulans
När ska man tänka APS?
Arteriella eller venösa tromboser eller missfall
+
Någon av de 3 AK upprepat minst 1 gång
Olika ANA vid SLE
SSA, SSB
dsDNA
sm
ANA Scl70 associeras med…
Sklerodermi
SSA/SSB kan vara…
SLE, primär sjögren
Patogenes SLE
En döende cell exponerar kärnantigen till ytan som ska omhändertas av delar av komplement eller CRP -> vid brist så kan antigenen tas upp av APC som presenterar för T-celler, aktiverar B-celler -> bildning av antinukleära AK som kan bilda immunkomplex och bilda skador i ex basalmembran > rekrytera VBK som spyr ut enzymer och skadar!
o Vid sjukdomen ser man ofta immunkomplex
o Man har en nedsatt renhållning av immunkomplex/apoptotiska celler
o Brist på komplement, ex C1q, ökar risken för SLE pga oförmåga att opsonisera
Vilka faktorer kan påverka SLE?
UV-strålning kan utlösa skov i hud och inre organ
Östrogen och prolaktin påverkar, topp i insjukande hos kvinnor när östrogen är som högst vid 18-26 åå och blir värre vid graviditet
Virus
LM, tex sulfa.
Markörer vid SLE
- Interferon-alfa är viktig i patogenesen vid SLE och hämmar CRP-bildning i levern
- CRP – inte alltid förhöjt!
- Kolla sänka + komplement C3 och C4
o Sänka ofta högt
o C3 och C4 är låga som tecken på konsumtion pga immunkomplexdeposition
ANA - SSA, SSB, Sm, dsDNA
Varför har man lågt CRP vid SLE?
Interferon alfa är viktigt i patogenesen för SLE och detta hämmar crp-bildning i levern
Livedo retikularis är tecken på…
APS
Vilka behandlingar ska man ha vid SLE förutom för skoven?
Antikoagulantia, behandling av BT, lipider och solskyddsmedel
Hur skiljer man fjärilsexanthem mot andra utslag i ansiktet?
Bevarad nasolabial fåra måste det vara för SLE
Om rodnad i nasolabial fåra -> ex perioral dermatit, rosascea
Typiska leder i handen vid RA
PIP,
Typiska leder i handen vid psoriasisartrit
DIP
I tumleden är det vanligast med…
MCP-led - artros
Vad vill du kolla på i status utöver leder?
Hud
GI
Neurologi
Kardiopulmonellt - BT
Feber
Vad ska du alltid ta om du tänker ta ANA?
Urinsticka
Sarkoidos? Utredning?
Inflammatorisk sjukdom som vanligen ger påverkan på lungor och/eller intrathorakala lymfkörtlar
Lungröntgen
- Fråga efter hiluskörtlar och parenkymförändringar
Kalcium, kan ha ilsken hyperkalcemi
ACE, hjälper i diagnostiken
Tecken och behandling septisk artirt?
Feber och monoartrit
Ledpunktion - odling på blod och ledvätska
- Inläggning
- AB
- Kontakta ortopeden
Riskfaktorer RA
Rökning
Ärftlighet
Övervikt
Stendamm, kisel
Hög födelsevikt
Gen kopplad till RA
HLA-DRB1
Patogenes RA
Man får synovialhypertrofi och en lång rad inflammatoriska vägar puttrar på samtidigt i synovialmembranet.
Makrofager, T och B celler, immunkomplex, massa annat. Alla kan var aktiverade men man vet ej vilken som är huvudboven hos den enskilda patienten -> finns massa olika LM men man vet inte vilken man ska börja med, man får prova sig fram.
Nationellt vårdförlopp vid misstänkt RA
Ska få en reumatologbedömning inom 4 v vid:
- Symmetrisk småledsartrit
- Minst en svullen led samt pos anti-CCP
- Minst en svullen led samt artritförändring på rtg
- Ledvärk i händer eller fötter samt pos anti-CCP
Förutsatt att andra diagnoser som trauma, gikt eller infektion uteslutits
När ska man ta anti-CCP
- Man finner en artrit som man inte kan förklara
- Ledvärk nytillkommen i småleder med kanske en bild som liknar RA, ex morgonbunden smärta
- Ärftlighet
vad är anti-CCP?
Citrullinantikroppar (ACPA)
Antikroppar mot cykliska citrullinerade peptider.
Citrullinering sker på alla proteiner i kroppen
Ytterligare åtgärder vid RA?
Rökstopp!!!
Träning/rehabilitering
Vaccinering mot influensa och pneumokocker (ej levande vaccin vid TNF-blockad)
Vad ska man tänka på vid metotrexatbehandling?
Ges med folsyrasubstitution för att minska biverkningar i levern.
Kontrollera blodstatus, ALAT, krea varannan vecka initialt, sedan var 6e vecka
Allvarlig biverkan av MTX?
Lungpåverkan
Hur verkar Imurel?
Azatioprin - Hämmar leukocyternas purinsyntes
Perifera besvär vid SpA
är ofta assymetriska och entesitdominerande
Viktiga saker att fråga om vid SpA-misstanke?
Uveit - ögoninflammation så illa att den behövt gå till ögonläkaren och fått droppar/kräm
Dakytlit - kraftigt svullna tår/fingrar som korvar
Behandlingsmål vid SpA
Målet vid behandling är minska smärta och stelhet samt öka funktion
Förhindra kroniska skador
Vilka får reaktiv artrit?
Alla kan få det, men HLA-B27 ökar benägenheten och risken för gravare sjukdom
Vanligaste artritsjukdomen
Gikt
Viktigaste faktorn som leder till hyperurikemi?
Nedsatt njurfunktion
Uppföljning efter insatt allopurinolbehandling
börja med 100 mg och följ upp med p-urat efter 2-4 v.
Höj dosen och kontrollera om urat.
Målet är urat 300-360.
Ta bort NSAID/kolicin efter 3-6 mån
Kardinalsymptom myosit
Muskelsvaghet i proximal muskulatur
Utredning myosit
- Uteslut vanligare orsaker till symptomen – hypotyreos, elektrolytrubbningar, LM (sätt ut ev statin!)
- ANA och myosit-associerade AK
- Prover - förhöjt CK i serum, även ASAT, ALAT, LD
- Muskelbiopsi – infl infiltrat, krävs för diagnos!
- EMG
- Lungutredning - interstiell lungsjukdom är fruktad sjukdom som myosit kan ge, kan döda och måste göra en lungrtg!
Vad innebär systemisk skleros?
Ovanlig inflammatorisk systemsjukdom med 3 delar:
- Fibros (hudförtjockning och interstitell lungsjukdom)
- Kärlpatologi (raynods, svårläkta sår)
- Autoimmunitet (pos ANA)
ANA mönster vid systemisk skleros
Centromert eller nukleolärt mönster
Ffa Scl70
Tecken på systemisk skleros
Hudförtjockning på fingrar och händer
Interstitiell lungsjukdom
Raynods med 3steg (vitt, rött, blått) -> kan ge svårläkta sår på fingrarna
Pulmonell arteriell hypertnesion
Systemisk skleros kallas även….
sklerodermi
Vad är det som orsakar medelhavsfeber?
Orsakas av mutation i genen MEFV osm kosar för proteinet pyrin
