Pediatrik IV Flashcards
Vanligaste maligniteterna barn
- CNS-tumörer
- Njurtumörer
- Leukemi, peakar ca 2-4 åå
- Lymfom
Vad är varningstecken vid en oklar knöl?
Progress av lymfkörtelförstorning! Både storlek och antal
- Knöl supraklavikulärt, thyroidea, parotis
- Konglomerat
- Andra symptom: trötthet, feber, viktnedgång, nattlig svettning
Vilken är den vanligaste buktumören hos barn?
Wilms tumör (nefroblastom)
Debutålder nefroblastom, prognos
Medianålder för diagnos är 3,5 år, mellan 1-5 år brukar dom vara
Upp till 90% botas!
Diff. diagnoser oklar knöl i buken
- Graviditet
- Hydronefros
- Fekalom
- Sarkom
- Invagination
- Pylorusstenos
- Mjälte, lever, polycystnjure
- Wilms tumör
- Neuroblastom!
Vad är neuroblastom?
Neuroblastom är tumörer som utgår från sympatiska NS; binjurarnas inre del (40%), buken (25%) samt nervvävnaden utefter ryggraden (15%).
Lokalisation osteosarkom
vanlig lokalisation är långa ben vid metafyserna (tillväxtzonen!), ofta vid knöt eller överarmen vid skuldran.
Varningstecken oklara knölar i skelett och muskler?
- Progress
- Smärtor från skelett
- Frakturer
- Assymetri
Lokalisation Ewingsarkom?
Ofta i mitten (diafys) av de långsamala benen (smalben, lårben, revben) och bäckenet
Vanligaste hjärntumörerna hos barn
Astrocytom och PNET är vanligast!
Var sker den prenatala erytropoesen?
gulesäcken börjar producera och det tas sedan över av i huvudsak levern. Benmärgen kommer i gång månad 4 och tar successivt över.
Var sker den postnatala erytropoesen?
benmärgen producerar alla blodkroppar.
- Ryggraden och bäckenet står för största delen
- Sternum producerar näst mest
- Revben, lymfnoder, femur
Hur stor blodvolym har ett nyfött barn?
ca 300 ml
Fördel sen avnavling
minskar risken för anemi, överföring av stamceller och underlättar cirkulationsomställningen
Du ser lågt Hb på ett barn som är 2 mån, vad tänker du? Vrf?
Fysiologisk anemi – kommer naturligt, Hb är som lägst vid 6-9 veckors ålder
Anemin är mer uttalad hos prematurer
Vilka faktorer bidrar till fysiologisk anemi hos spädbarn?
- Låg erytropoes - drastiskt minskning efter partus pga en postpartal saturationsökning vilket minskar driven och BM-aktivitet
- Kortare livslängd av HbF – ca 60-80 d hos fullgångna och 35-50 d hos prematurer
- Ökad plasmavolym ger en utspädningseffekt på Hb
Anemin är mer uttalad hos prematurer
Anemi kan bero på…
- Minskad erytrocytproduktion – BM-svikt
- Ökad destruktion av erytrocyter – hemolys
- Ökad förlust av erytrocyter – blödning
Orsaker till anemi hos 0-3 mån?
Fysiologisk anemi (ej före 4-5 v ålder, Hb lägre än 100)
Blödning
Rh/ABO-immunisering
Infektion
Kongenitala hemolytiska anemier (sfärocytos, G6PD-brist)
Orsaker till anemi hos 4-6 mån?
Vid 4-6 mån beror det vanligtvis på medfödda såsom talasemmi eller sfärocytos. Järnbrist ovanligare.
Orsaker till anemi vid > 6 mån ålder?
Vid >6 mån är det vanligtvis en förvärvad – järnbrist MYCKET vanligt!
Varningsflaggor i status om allvarlig anemi
Takykardi
Irritabilitet – kan vara huvusymptom hos nyföddaa
Splenomegali – kan tyda på hereditär/kongenital hemolytisk anemi, leukemi/lymfom, infektion
Hur skiljer sig retikulocyter mellan olika anledningar till anemi?
förhöjd vid hemplys och blödning, lågt vid BM-svikt
Labbutredning anemi
LPK & TPK
Hb, MCV, TPK
Retikulocyter
Bilirubin, haptoglobin, LD
Erytrocytmorfologi
Labbild vid järnbristanemi
- MCV låg
- Retikulocyter låg
- Lågt ferritin
Labbild vid thalassemi
- MCV låg
- Höga retikulocyter
Labbild vid hemoglobinopatier
- MCV normalt
- Retikulocyter högt/normalt
- Bilirubin är högt – det sker en hemolys
- DAT är negativ – ej en autoimmun sjukdom
Vart förekommer sickelcellanemi?
Förekommer i endemiska malariaomrpden som Afrika, mellanöstern, Indien.
Symptom >1 år sickelcellanemi
- > 1 år kan få smärtattacker från rörben, luftvägsobstruktion, stroke
- > 4 år kan få akuta bröstsyndrom, oftast infektionsutlöst med hög mortalitet (feber, hosta, infiltrat och hypoxi)
Priapism, tecken på njurinsuff
Symptom sickelcellanemi hos småbarn
infektioner pga funktionell aspleni
blodsekvestrering i mjälten
daktylit som är hypoxiskt utlöst och mkt smärtsamt
Behandling sickelcellanemi?
-> Undvik nedkylning, dehydrering, fysisk utmattning och hög höjd
* Hydroxyurea – ökar andelen HbF
* AB-prodylax frikostigt < 5 år (PcV), vaccinationer
* Smärtbehandling m ibuprofen, paracet eller starkare
* Anemibehandling vid anaplastisk kris
* HSCT är enda botande behandlingen – företrädelsevis allogen men kan också vara haplogen
Vad ska man undvika vid sickelcellanemi?
Undvik nedkylning, dehydrering, fysisk utmattning och hög höjd
Vad är kongenital sfärocytos?
Kongenital sfärocytos är en medfödd erytrocytmembrandefekt och vanligaste hemolytiska anemin bland central- och nordeuropéer
Labb -> anemi, normalt MCV, hemolys med högt bilirubin och retikulocytos, neg DAT och sfärocyter i utstryk!
Vad är anaplastisk anemi?
= pancytopeni i blodet och cellfattig benmärg utan tecken till ökad fibros, eller malign cellinfiltration.
Symptom kongenital sfärocytos
kan vara allt från blek, skleral ikterus och splenomegali till assymptomatisk.
Vad är TEC?
Transient erytroblastopenia of childhood, TEC drabbar tidigare friska individer och är en förvärvad, normocytär, normokrom småbarnanemi pga övergående erytropoeshämning av oklar genes.
Vad är ITP? Labb?
Immunmedierad tromobocytopeni, ITP innebär lågt antal trombocyter (<100) där AK-klädda trombocyter förstörs av RES i mjälten.
Normalt Hb, normala retikulocyter men lågt TPK!
Indelning av akut barnleukemi
- AML – 10-20%
- ALL – akut lymfatisk leukemi, 90-0%
o T-ALL är 15-20% av fallen och drabbar oftare pojkar och äldre barn
o B-ALL är 80-85% av fallen
Riskfaktorer akut barnleukemi
Okänd för majoriteten!
* Genetik – trisomi 21, Li-fraumani, Neurofibromantos typ 1
* Miljö – hög radioaktiv strålning, kemoterapi, kemikalier, pesticider
Symptom akut barnleukemi
De vanligaste förekommande är…
- Feber (pga cytokinfrisättning)
- Blekhet
- Palpabel lever och mjälte
- Blåmärken
Andra är dålig ork, trötthet, oklara infektioner, blödningar, skelettsmärta (vill ej gå/bli buren är en röd flagga!), förstorade lgll, leukemiska hudinfiltrat (sällan).
Diff diagnoser akut barnleukemi
- JRA
- EBV
- Osteomyelit
- ITP; TEC
- Aplastisk anemi
- Lymfom
- Annan malignitet med BM-engagemang