Pediatrik IV Flashcards
Vanligaste maligniteterna barn
- CNS-tumörer
- Njurtumörer
- Leukemi, peakar ca 2-4 åå
- Lymfom
Vad är varningstecken vid en oklar knöl?
Progress av lymfkörtelförstorning! Både storlek och antal
- Knöl supraklavikulärt, thyroidea, parotis
- Konglomerat
- Andra symptom: trötthet, feber, viktnedgång, nattlig svettning
Vilken är den vanligaste buktumören hos barn?
Wilms tumör (nefroblastom)
Debutålder nefroblastom, prognos
Medianålder för diagnos är 3,5 år, mellan 1-5 år brukar dom vara
Upp till 90% botas!
Diff. diagnoser oklar knöl i buken
- Graviditet
- Hydronefros
- Fekalom
- Sarkom
- Invagination
- Pylorusstenos
- Mjälte, lever, polycystnjure
- Wilms tumör
- Neuroblastom!
Vad är neuroblastom?
Neuroblastom är tumörer som utgår från sympatiska NS; binjurarnas inre del (40%), buken (25%) samt nervvävnaden utefter ryggraden (15%).
Lokalisation osteosarkom
vanlig lokalisation är långa ben vid metafyserna (tillväxtzonen!), ofta vid knöt eller överarmen vid skuldran.
Varningstecken oklara knölar i skelett och muskler?
- Progress
- Smärtor från skelett
- Frakturer
- Assymetri
Lokalisation Ewingsarkom?
Ofta i mitten (diafys) av de långsamala benen (smalben, lårben, revben) och bäckenet
Vanligaste hjärntumörerna hos barn
Astrocytom och PNET är vanligast!
Var sker den prenatala erytropoesen?
gulesäcken börjar producera och det tas sedan över av i huvudsak levern. Benmärgen kommer i gång månad 4 och tar successivt över.
Var sker den postnatala erytropoesen?
benmärgen producerar alla blodkroppar.
- Ryggraden och bäckenet står för största delen
- Sternum producerar näst mest
- Revben, lymfnoder, femur
Hur stor blodvolym har ett nyfött barn?
ca 300 ml
Fördel sen avnavling
minskar risken för anemi, överföring av stamceller och underlättar cirkulationsomställningen
Du ser lågt Hb på ett barn som är 2 mån, vad tänker du? Vrf?
Fysiologisk anemi – kommer naturligt, Hb är som lägst vid 6-9 veckors ålder
Anemin är mer uttalad hos prematurer
Vilka faktorer bidrar till fysiologisk anemi hos spädbarn?
- Låg erytropoes - drastiskt minskning efter partus pga en postpartal saturationsökning vilket minskar driven och BM-aktivitet
- Kortare livslängd av HbF – ca 60-80 d hos fullgångna och 35-50 d hos prematurer
- Ökad plasmavolym ger en utspädningseffekt på Hb
Anemin är mer uttalad hos prematurer
Anemi kan bero på…
- Minskad erytrocytproduktion – BM-svikt
- Ökad destruktion av erytrocyter – hemolys
- Ökad förlust av erytrocyter – blödning
Orsaker till anemi hos 0-3 mån?
Fysiologisk anemi (ej före 4-5 v ålder, Hb lägre än 100)
Blödning
Rh/ABO-immunisering
Infektion
Kongenitala hemolytiska anemier (sfärocytos, G6PD-brist)
Orsaker till anemi hos 4-6 mån?
Vid 4-6 mån beror det vanligtvis på medfödda såsom talasemmi eller sfärocytos. Järnbrist ovanligare.
Orsaker till anemi vid > 6 mån ålder?
Vid >6 mån är det vanligtvis en förvärvad – järnbrist MYCKET vanligt!
Varningsflaggor i status om allvarlig anemi
Takykardi
Irritabilitet – kan vara huvusymptom hos nyföddaa
Splenomegali – kan tyda på hereditär/kongenital hemolytisk anemi, leukemi/lymfom, infektion
Hur skiljer sig retikulocyter mellan olika anledningar till anemi?
förhöjd vid hemplys och blödning, lågt vid BM-svikt
Labbutredning anemi
LPK & TPK
Hb, MCV, TPK
Retikulocyter
Bilirubin, haptoglobin, LD
Erytrocytmorfologi
Labbild vid järnbristanemi
- MCV låg
- Retikulocyter låg
- Lågt ferritin
Labbild vid thalassemi
- MCV låg
- Höga retikulocyter
Labbild vid hemoglobinopatier
- MCV normalt
- Retikulocyter högt/normalt
- Bilirubin är högt – det sker en hemolys
- DAT är negativ – ej en autoimmun sjukdom
Vart förekommer sickelcellanemi?
Förekommer i endemiska malariaomrpden som Afrika, mellanöstern, Indien.
Symptom >1 år sickelcellanemi
- > 1 år kan få smärtattacker från rörben, luftvägsobstruktion, stroke
- > 4 år kan få akuta bröstsyndrom, oftast infektionsutlöst med hög mortalitet (feber, hosta, infiltrat och hypoxi)
Priapism, tecken på njurinsuff
Symptom sickelcellanemi hos småbarn
infektioner pga funktionell aspleni
blodsekvestrering i mjälten
daktylit som är hypoxiskt utlöst och mkt smärtsamt
Behandling sickelcellanemi?
-> Undvik nedkylning, dehydrering, fysisk utmattning och hög höjd
* Hydroxyurea – ökar andelen HbF
* AB-prodylax frikostigt < 5 år (PcV), vaccinationer
* Smärtbehandling m ibuprofen, paracet eller starkare
* Anemibehandling vid anaplastisk kris
* HSCT är enda botande behandlingen – företrädelsevis allogen men kan också vara haplogen
Vad ska man undvika vid sickelcellanemi?
Undvik nedkylning, dehydrering, fysisk utmattning och hög höjd
Vad är kongenital sfärocytos?
Kongenital sfärocytos är en medfödd erytrocytmembrandefekt och vanligaste hemolytiska anemin bland central- och nordeuropéer
Labb -> anemi, normalt MCV, hemolys med högt bilirubin och retikulocytos, neg DAT och sfärocyter i utstryk!
Vad är anaplastisk anemi?
= pancytopeni i blodet och cellfattig benmärg utan tecken till ökad fibros, eller malign cellinfiltration.
Symptom kongenital sfärocytos
kan vara allt från blek, skleral ikterus och splenomegali till assymptomatisk.
Vad är TEC?
Transient erytroblastopenia of childhood, TEC drabbar tidigare friska individer och är en förvärvad, normocytär, normokrom småbarnanemi pga övergående erytropoeshämning av oklar genes.
Vad är ITP? Labb?
Immunmedierad tromobocytopeni, ITP innebär lågt antal trombocyter (<100) där AK-klädda trombocyter förstörs av RES i mjälten.
Normalt Hb, normala retikulocyter men lågt TPK!
Indelning av akut barnleukemi
- AML – 10-20%
- ALL – akut lymfatisk leukemi, 90-0%
o T-ALL är 15-20% av fallen och drabbar oftare pojkar och äldre barn
o B-ALL är 80-85% av fallen
Riskfaktorer akut barnleukemi
Okänd för majoriteten!
* Genetik – trisomi 21, Li-fraumani, Neurofibromantos typ 1
* Miljö – hög radioaktiv strålning, kemoterapi, kemikalier, pesticider
Symptom akut barnleukemi
De vanligaste förekommande är…
- Feber (pga cytokinfrisättning)
- Blekhet
- Palpabel lever och mjälte
- Blåmärken
Andra är dålig ork, trötthet, oklara infektioner, blödningar, skelettsmärta (vill ej gå/bli buren är en röd flagga!), förstorade lgll, leukemiska hudinfiltrat (sällan).
Diff diagnoser akut barnleukemi
- JRA
- EBV
- Osteomyelit
- ITP; TEC
- Aplastisk anemi
- Lymfom
- Annan malignitet med BM-engagemang
Beskriv fem olika områden/delar som ingår i de olika hälsobesöken i det Nationella barnhälsovårdsprogrammet samt resonera kort kring varför respektive del är viktig utifrån ett hälsofrämjande och förebyggande perspektiv?
Nämn olika differentialdiagnoser för ’oklara knölar/resistenser’ i buken hos små barn - ange minst ett annat statusfynd som kan förväntas för varje av dem
- Förstorad mjälte/lever; tröt, blek, petekier/vaskuliter
- Fekalom, uppdriven buk, lokalisation i vå fossa
- Full urinblåsa (urinstämma), oro och smärtpåverkad
- Pylorusstenos, kaskadkräkningar
- Invagination, smärtpåverkad, intervallsmärta, uppdriven buk, blodblandat eller slemmigt afföring kräkningar
- Lymfkörtlar,feber
- Tumör, viktnedgång, blekhet
Vilken är den vanligaste njurtumören hos barn?
Nefroblastom (Wilms Tumör)
Vad är den principiella behandlingen vid Wilms Tumör? Prognos?
- Cellgift + Operation (+ strålning)
- Generellt mycket god prognos med upp till 90% som botas, men det finns även högmaligna subtyper
Prognos neuroblastom
Det är en heterogen sjukdom som kan allt gå i regress av sig själv till ge en aggressiv högmalign tumör.
85% överlever om icke-aggressiv form, 40-50% om aggressiv.
Dock recidiverar 50% av högrisk inom 5 år!
Neuroblastom metastaserar till….
lgll, BM, skelett, duran, orbita, lever, hud, intraspinalt
Diagnostik neuroblastom
- CT/MR
- Biopsi
- Scint med NA-isotop
- Benmärgspunktion
- Urinkatekolaminer och NSE – en tumörspecifik markör
Indelning sarkom
Benceller = osteosarkom
Bindväv = fribrosarkom
Muskler = rhabdomyosarkom
Behandling och prognos osteosarkom
Intesiv cyt
OP, ev amputaton
65% botas men beror på primärutbredningen - metastaserar lätt
Behandling och prognos Ewingsarkom
Cyt
OP, ev amputaton
60% botas men beror på primärutbredningen - mikrometastaserar lätt och betraktas som spridd vid diagnos
Diagnos ewingsarkom
Rtg, scint
Analys av tumörcellerna - 85% har translokation av 11:22
Symptom rhabdomyosarkom?
Knöl ofta utan andra symptom
Ibland smrta eller bortfallssymptom beroende på lokalisation
Lokalisation rhabdomyosarkom?
Huvud-nacke 30%
Ryggmuskulatur 30%
Urogentialt, orbita etc
10-20% har metastas vid debut
Indelning av rhabdomyosarkom är viktgt för…
Behandling och prognos
Indelning av rhabdomyosarkom? Vad kännetecknar dessa?
Embryonal (omogna celler) - ofta centralt i kroppen som ögonhåla, bihåla. Oftast Yngre barn!
Alveolrt - ofta mer perifert som skulderblad, underben. Drabbar äldre barn/tonåringar och i regel mer aggressiv
Behandling av rhabdomyosarkom?
Intensiv cyt - ffa embryonala
OP om möjligt
Ev strålning
Prognos av rhabdomyosarkom?
Ca 80% botas men beror på lokalisation och typ
Främsta orsaken till död i cancer hos barn?
CNS-tumör
Lokalisation CNS-tumör
Supratentoriellt
Infratentoriellt
Spinala
2/3 ligger i bakre skallgropen
Symptom infratentoriell hjärntumör
Gång- balansrubbning, ataxi
Symptom på ökat ICP
Symptom supratentoriell hjärntumör
Hv, kramper, fokala symptom
Triad hjärntumör
Morgonhv
Illamående
Kräk
Vad kan vara tecken på hjärntumör hos barn i skolåldern?
Sämre skolresutlat
Personlighetsstörnig
Trötthet
Intermittent hv
Sida för hjärntumörsymptom
Headsmart
Vad kan var etiologin för hjärntumörer
till största delen okänd
- Joniserad strålning
- VIrus
- Genetiska syndrom (li-fraumeni, tuberös skleros, von hippel-lindau)
Utredning hjärntumör
Anamnes!
Status - bla neurologisk, ögonbottenUS
DT/MR
Behandling hjärntumör
OP
Strålning
Cyt - kan ges intravenrtikulärt
Angiogeneshämmare, genterapi, immunterapi
När är anemi hos 0-3 mån patologisk?
Innan 4-5 v
<100 i Hb
symptomgivande - irritabel, långdragen ikterus, mörkt urin
Hur kan anemi skilja sig mellan kön?
Det finns x-bundna anemier (G6PD-brost, x-linked sideroblastanemi) som är vanligare hos pojkar
Hos tjejer kan man tänka mensblödning
Talassemier är vanligt i…
Medelhavsomrpdet, sydostasien
Sfärocytos är vanligt i…
Kaukasisk befolkning
G6PD är vanligt i…
Grekland, sardinien, kurdistan, filippinerna
Sickelcellanemi är vanligt i…
Malariaendemiska områden
Hur kan man fråga om hereditet för anemi?
Oftast har de ingen aning om anemi
Fråga om ikterus, gallstenar
Anamnes anemi
Symtom - ikterus, blödning, blödingsrubbningar, infektion, allvarlighetsgrad
Hereditet - ikterus, gallsten, splenomegali
Nutrition - stort mjölintag, favabönor
TId sjukdom
LM
Utlandsvistelse
Endemiska malariaområden
Indien
Mellanöstern
Afrika
Medelhavet
Hur påverkar HbF HbS?
Ihopklumpningen av hemoglobinet försvåras av närvaron av fetalt Hb och ju högre nivåer av HbF en patient har desto lägre är risken att sickling sker.
Vad är man rädd för vid sickelcellanemi?
Blodsekventrering i mjälten - vanligaste dödsrosaken hos vuxna
Även ökad risk för infektion pga funktionell aspleni
Utredning kongenital sfärocytos
Labb - normalt MCV, högt bilirubin och retikulocyter, neg dat
Sfärocytos vid utstryk
Hereditet - oftast en förälder
Analys av membranprot
Behandling och uppföljning sfärocytps
Regelbundna kontroller - >/= 1 gång per år
Kan behöva folat under uppväxten
Följa upp splenomegali, UL gallblåsa (pga pankreatitrisk)
Informera och aplastisk kris
Blodtransfusion vb
Splenektomi
Symptom och labb vid TEC
Lågt hb men övriga normala prover
- Retikulocytopeni först och sen cytos
Bra AT - ev trötthet, blekhet och takykardi
Prognos vid TEC
Läker oftast av sig själv inom 1-2 mån, ibland kan man behandla med steroider
Pure red cell aplasier orsakas av…
Parvovirus - ger feber, ÖLO, hv och hudutslag
ITP diagnostik
Normalt i status
Isolerad trombocytopeni
Blödningsanamnes, medicinering, livsstil
blödningsrisk vid ITP
Ovanligt med allvarlliga blödningar
Beorende på…
- Ålder
- Aktivtetsgrad (begränsa så lite som möjligt men kanske inte hålla på med kontaktssport)
- Sjukdomsvariant (ev, dock är TPK dålig indikator)
Prognos, behandling och uppföljning ITP
2/3 har normalt TPK inom 2 mån, kräver sällan aktiv behandling
Undvik NSAID/ASA, begränsa så lite som möjligt
Upprepade blodprover för att kolla normalisering och utesluta tillkomst av annan aplasi
Behandlingsalternativ ITP
Vid svår blödning, sjukdom
- Immunoglobulin
- Tranexamsyra
- Kortikosteroider
- Trombocytinfusion vid blödning
Hur brukar lgll-förstoringen vara vid leukemi?
> 1-2 cm
Oömma, fasta/hårda
Ej förskjutbara
Ev konglomerat
Utredning leukemi
Blostatus - pancytopeni (elr höga vita), diff, högt urat - SR - LD
Lungröntgen -> förstorat mediastinum
UL buk -> hepatosplenomegali
BM-aspiration
Prognos leukemi
Beror på ålder - vid ALL överlever 90% av 3 åringar men ca 50% av vuxna
Vad innebär ALL?
Akut lymfatisk leukemi - Klonal expansion av lymfatiska blaster (förstadier till B- och T-celler). De omogna lymfocyterna tränger undan övriga celllinjer och orsakar anemi, trombocytopeni och brist på normala leukocyter.
Labb vid ALL
Anemi
Trombocytopeni
Höga/låga leukocyter
diff
högt urat - SR - LD, ev CRP
Diff diagnoser skelettsmärta
Sarkom
Leukemi - pga BM som prolifererar
Växtvärk - ska vara symmetriskt
Ledbesvär som JIA - skovvis med ledsmärta och morgonstelhet
Järnstatus
P-järn
Transferrin och transferritinmättnad
Ferritin
Löslig transferrinreseptor
Haptoglobin och LD
Utifrån vilka sätt kan man se kön?
Juridiskt kön
Hormonellt kön
Anatomiskt kön
Könsidentitet
Vilka medicinska interventioner kan transpersoner erbjudas?
Hormonbehandling
Röstbehandling
Matektomi
Hårborttagning
Fettsugning
Genital kirurgi
(Barn - stopphormoner)
Utredning könsdysfori - vart och vad innefatar det?
Remiss till TS-team eller könsdysforiteam
- Består av psykolog, socionom, psykiater
Utredningen tar tid - innefattar att ge information, tala om förväntningar, informera anhöriga och vänner, hjälp under transition
Utredning av ev andra diagnoser, hjälp med ångest, sömn etc
Mynnar ut med hur man ska gå vidare - ex ansökan till rättsliga rådet för könsbekräftande kirurgi
Vilka specialiteter är iblandad vid TS-vård?
Endokrin
Öron
HPK
Reproduktionsmedicin
Ev barnkliniken
Ev salong för hårborttagning
Olika resultat av maskuliniserande genital kirurgi?
Metaplastik - Känsel samt erektionsförmåga där man flyttar förstorad klitoris
Falloplastik, Lambå av ljumsken - ger normalstor men utan känsel och erektionsförmåga
Vaginoplastik
Penisamputation
Orkidektomi
Vaginal konstruktion
Funktionell klitoriskonstruktion
Konstruktion av yttre blygdläppar
Inre labia och klitoriskappa vid senare läge
Komplikationer vaginoplastik
Akut:
- Infektion
- Blödning
- Rektovaginal fistel
- Klitorisnekros
Långsiktigt vaginal kollaps, strikturer i vagina
