Pediatrik II Flashcards
Vad ger medfödda hjärtfel för olika HS?
Hål på fel ställe -> övercirkulation
Trångt i utflödet -> hypoperfusion
Vad kan vara tecken på hjärtfel i status?
Avvikande tillväxtkurva!
- SE – allmänpåverkan, blek, cyanos, voussure, svullnad, stasade halsevener
- KÄNN – var känns hjärtslagen, pulsationer, hjärtförstoring, fremissement, perifer cirkulation (perifera pulsar, kapillär återfyllnad), buk (leversvullnad)
- Lyssna – rytm, frekvens, toner, blåsljud (styrka, lokalisation, utstrålning, förlopp)
Labb hjärtat
CRP, syrabas, laktat, blodstatus, troponin, pro-BNP
ex på misstänkta fynd i status som kan tyda på kardiellt fynd
- Cyanos som ej svarar på syrgas – då har det med hjärtat att göra
- Svaga/obefintliga pulsar – spec femoralispuls
- Takypné – tecken på HS
- Hepatomegali – tecken på stas i venösa systemet
- Patologiska blåsljud
- Arytmi
- BT-skillnad >10 mmHg hö arm-ben
- Avvikande POX - <90%, diff >4% hand-fot
Pat BT och POX vid hjärtfel
- BT-skillnad >10 mmHg hö arm-ben
- Avvikande POX - <90%, diff >4% hand-fot
Våt varm HS orsak och åtgärd?
Våt varm, övercirkulation av SHUNT/HÅL – diuretika och håll lugn
Kall torr HS orsak och åtgärd?
Kall och torr, hypoperfusion av FÖRTRÄNGNING – vätska och prostivas som håller ductus öppen -> ökar cirkulationen till systemkretsloppet
Vilka kategorier finns det med vanliga hjärtfel?
- Shunt/öppningar
- Förträngningar
*Komplexa hjärtfel
Vanligste shuntarna?
o VSD – hål i kammarseptum
o ASD – hål i förmaksseptum
o PDA – öppen ductus
o AVSD – centralt hål i hjärtat som omfattar både kammar och förmak
Vanligaste förträngningarna?
o PS – förträngning av lungpulsåderklaff, dåligt flöde till lungorna
o CoA – förträngning av aortabåge, dåligt flöde till benen
o AS – förträngning av aortaklaff
Vad är CoA? Symptom hos spädbarn?
Coarctatio aortae - förträngning av aorta
Symptom:
Patologiskt POX (lägre i ben) vid öppetstående ductus
Svaga femoralispulsar efter att ductus slutit sig
Vad kommer ett öppetstående ductus ge om man inte har ett hjärtfel?
Om man inte har ett hjärtfel och ductus fortfarande är öppen kommer man få en vä till hö-cirkulation pga lungcirkulationens tryck sänks efter födsel och vä sida har högt tryck -> övercirkulation i lungorna
Komponenter fallots anomali
- Pulmonalisstenos
- VSD
- Överridande aorta
- Högerkammarhypertrofi
Vad är TGA? Vad ger detta?
Kärlen korsar inte varandra utan går parallellt, gör att delningen inte är helt färdig och aorta avgår från hö kammare och pulmonalis från vä kammare.
-> 2 parallellkopplade system där man får syrefattigt blod från kroppen, syrerikt blod i lungcirkulationen
Åtgärd TGA?
Kräver att ductus hålls öppen med prostivas innan OP
åtgärd Fallots anomali?
Dessa pat svarar inte på hyperoxitest och man måste hålla ductus öppen med Prostivas fram till OP.
åtgärd CoA?
PROSTIVAT, ger blod men något desuturerat ner till benen. Då köper man sig tid för att OP (man tar bort förträngningen och syr ihop).
Op vid enkammarhjärta
Åtgärd för dessa är enkammarcirkulation där man utnyttjar utflödet man har av kammaren till kroppen och sedan kopplar man fri venerna så att blodet till lungorna blir passivt.
- Vid HLHS uttnyttjar man hö kammare och i 3 OP
Ex när systemcirkulationen är beroende av öppen ductus
Kritisk aortastenos/atresi
CoA
Avbruten aortabåge
Hypopastisk vä-kammarsyndrom
När systemcirkulationen är beroende av öppen ductus får man…
hypoperfusion
När lungcirkulationen är beroende av öppen ductus får man…
Cyanos
Vilka fynd kan skilja på kardiell och vasovagal svimning?
- Synkope vid ansträngning
- Familjehistoria, ex plötslig död under 30 år
- Avvikande kroppsUS
- Avvikelse på EKG
Red flags svimning
ex vid starka ljud/rädsla/stress
vid ansträngning!!
eller en udda historia
3 olika huvudorsaker inom kardiell synkope
- Svår obstruktion, hypoperfusion – aortastenos, pulmonalisstenos, pulmonell hypertension, hypertrof kardiomyopati
- Myokardiell dysfuntkion – LV dysfunktion och massa andra
- Arytmi – takt, brady, arytmi, jonkanalssjuksom, kardiomyoapti
Vad är gastrochisi?
Gastrochisi innebär att buken inte är sluten, detta upptäcks oftast intrauterint och då kan man planera för OP.
Vad är Mb hirschrpungs?
Mb Hirschprungs är medfött och innebär en anganglios i myenteriska plexat i colon – tarmmotoriken fungerar inte och tarmen blir kontraherad med dilaterade bitar proximalt om detta.
Drabbar alltid rektum och sedan varierande grad uppåt.
Diff. diagnoser till kräkning hos spädbarn?
- Infektion, feber
- Födoämnesreaktion
- GERD
- Pylorusstenos
- Missbildningar
- Metabola sjukdomar
- Kongenital binjurebarnshyperplasi
- Njursvikt
Symptom pylorusstenos
- Kräkningar, successivt projektilkräkningar som INTE är gallfärgade
- Debut ring 3-4 veckors ålder
- Viktnedgång, dehydrering
- Synlig peristaltik, palpabel tumor som en oliv
Vad innebär pylorusstenos? Vilken labbild kan man ha?
Pylorusstenos innebär progredierande hypertrofi kring pylorussfinktern vilket gör det svårt för mat att ta sig till duodenum.
Labb -> hypokalemi (hypokalen hypoklorem alkalos) och ökat bikarbonat pga kräkningar
Diff. diagnoser till blod i avföringen?
- Analfissur
- Nedsvalt blod från moderns bröstvårta
- Tarminfektion
- Komjölksorsakad kolik blodstrimmor i avföringen
- NEC
- Invagination
- Meckels divertikel
- Malrotation, volvulus
- Esofagit, gastrit
- IBD
Labbutredning IBD
Labb – Hb, CRP, LPK, TPK, orosmukoid, albumin, leverprover
F-kalprotektin - >200 säker patologiskt
Behandling UC
5-ASA är golden standard – alla ska ha!
Steroider vid skov - men man försöker undvika pga biverkningar på tillväxt.
TNF-hämmare
Behandling crohns
- Kortison vid skov
- Immunsuppression som 5-ASA och TNF-hämmare -som underhållsbehandling
- Enteral nutrition vid skov
Varför vill man ge enteral nutrition vid skov av UC?
tanken är att man eliminerar antigen och belastningen på tarmen bra påverkan på tarmfloran, minskad syntes av cytokiner och normaliserad permeabilitet
Gen vid celiaki
HLA-DQ2/8
Symptom celiaki hos barn
- Trötthet, magont
- Diarré/förstoppning/kräkning/viktstagnation/gnällig
- Kortvuxenhet, sen pubertet, blodbrist
- Diarré, förstoppning, gaser, viktminskning
Symptom celiaki hos små barn
- Diarré/förstoppning/kräkning/viktstagnation/gnällig
Symptom celiaki hos äldre barn
Kortvuxenhet, sen pubertet, blodbrist
Utredning celiaki
Transglutaminas-AK
Tunntarmsbiopsi (behöver inte göras om >10x referens på TG-AK)
o Man kan se destruerade vilis och intraepitelialt infiltrat av lymfocyter
Krea nyfödd-barn
Vid födseln är s-krea som moderns och sjunker därefter till 20-23, detta kan ta ca 6 veckor. Därefter stiger GFR och är ca 85-125 ml/min vid 2 åå.
Symptom CoA när dutctus stängs beroende på lokalisation?
Om postduktal CoA har man intrauterint skapat kollateraler oftast och då ductus stängs blir man inte akut sjukt
- Lägre sat i ben
Vid preduktal har man en ductusberoende cirkulation till benen och när ductus stängs får man en oerhört dåligt flöde och hypoperfusion
- Samma sat i ben och arm
Vad kan GUCH ge för livsrelaterade problem?
Problem dessa kan få i framtiden är..
- Begränsad fysisk kapacitet (yrke, framtidsplaner, aktiviteter, graviditet)
- Psykosociala problem
Vad är Eisengmenger syndrom?
Eisengmenger syndrom är en hö till vä riktad shunt sekundär till utveckling av irreversibel, hög resistens i pulmonell cirkulation pga stort VSD.
Kärlen blir hårda, mindre och mindre elastiska -> pulmonell hypertension och blodflödet kommer istället shuntas hö->vä
-> blodet blandas och man får cyanos
tar några år att utveckla om det är så att VSD inte upptäcks och OP.
Vilka cyanotiska adaptiva mekanismer kan man se vid EIsengmenger?
Erytrocytos med ökad Hct leder till hyperviskositet, abnorm hemostas, blödning och trombos.
Hypetrof osteoartopati (clubbing fingers – man får hypertrofi på yttre falangerna pga cyanos)
Endokardit (lungorna fungerar som ett filter)
Cerebrala abscesser, hyperurikemi, cyanotisk nefropati (njursvikt)
Ex på orsaker till prerenal njursvikt
Försämrat blodflöde till njurarna av ex GE, blödning, HS, sepsis
Ex på orsaker till renal njursvikt
GN
Tubulär nekros
Pyelonefrit
HUS, vaskulit
Ex på orsaker till postrenal njursvikt
försämrat avflöde från njurarna,
Kan vara i tubuli (av ex urat), uretärer eller uretra.
Vanligaste orsaken till akut renal njursvikt hos barn är…
HUS – hemolytiskt uremiskt syndrom
Vad innebär HUS labbmässigt
Innebär en mikroangiopati med hemolytisk anemi (-> lågt Hb, högt LD), trombocytopeni (-> lågt TPK) och njursvikt (-> högt krea, oliguri)
Vad orsakas HUS oftast av?
90% är diarrékopplat – verotoxin från EHEC (enterohemorragisk E. coli).
Toxinet triggar RBK och trombocyter att gå sönder-> endotelial komplementdeposition genom uppreglering av P-selektin på cellytorna som interfererar med komplentsystemets regulatorprotein -> täpper till nefronet!
Atypisk HUS orsaks av…
Beror då på pneumokocker eller defekt i komplementsystemet
Vilka prover vill du ta vid misstänkt njursvikt?
BT, VIKT – under- eller övervätskad?
* Urinsticka
* Syrabas
* Na, K, krea/cyt C
* Urea
* Fosfat, Ca, PTH
* Blodstatus m CRP
* Albumin!
Diff. diagnoser vid hematuri
- Njurventrombos medfödd hos neo-barn – inte så ovanligt
- UVI
- Trauma, sår
- Glomerulonefrit
- Njursten och urinvägskonkrement
Ovanligare orsaker är cystnjurar, hydronefros, blödningsrubbningar och även familjär hematuri.
Tänk även på att det inte behöver vara blod! Kan vara rödbetor, eosinfärgämnen, LM (ex laxantia), urater, hemoglobinuri, myoglobinuri
När är det indikerat med utredning vid hematuri?
- Makroskopiskt hematuri
- 3 separata prov med minst + på urinsticka
Prover i grundutredningen vid hematuri
- Urinsticka
- Anamnes (hereditet?)
- U-alb/krea-kvot
- Urinodling
- Kreatinin
- Blodstatus, CRP, Na, K
- Blodtryck
- C3/C3 är viktigt
- Reumatiska antikroppar – ANA; ANCA
Poststreptokock GN ger kommer oftast efter….
ÖLI (1-2v efter) eller hudinfektion med GAS (C eller G).
Vad beror poststreptokock GN på?
Beror på M-protein på vissa streptokockstammar reagerar med IgG -> ger anti-IgG och deposition av immunkomplex i njurarna pga korsreaktion med glomerulis BM.
Poststreptokock GN ger…
porterfärgat urin
Vad är skillnad mellan labb vid IgA och poststreptokock GN?
Vid IgA är C3 normalt
Vanliga symptom vid IgA-vaskulit
Hudblödningar vanligast på underben och klinkor!
Kan även ge ledsvullnad, smärta, buksmärta.
Nefrit hos 35% vid debut, kan dock ta upp till 6 mån och ska screenas med sticka
IgA-nefrit orsak och tidsaspekt
kommer 1-2 d efter ÖLI, förloppet kan vara allt från smygande till stormande
Vad är tecken på svår GN?
- Kraftig proteinuri
- Krastegring
- Hypertoni
- Kvarstående makroskopisk hematuri
- Ihållande påverkan
Proteinuri ska remitteras från VC och utredas vid…
- Akut remiss - +++ på sticka, ödem eller förhöjt BT
- Remiss - vid bestående ++
- Kan avslutas vid övergående ++ och +
Vad kan orsaka proteinuri?
- Feber, ortostatiskt, träning
- Skadade BM vid GN
- Njurdysplasi
- Njursvikt
- Pyelonefritskada, UVI
- Makroskopiskt hematuri
- Nefrotiskt syndrom!
Vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos barn?
80-90% av barnen <12 år har minimal change
Vad kan man se vid nefrotiskt syndrom?
- Massiv proteinuri (u-alb/krea >400 mg/mmol)
- Hypoalbuminemi <25 g/l
- Perifera ödem -> pga hypoalbuminemi som ger minskat osmotiskt tryck
- Ibland hyperkolesterolemi då levern försöker prod albumin och arbetar brett – ger även lipider
Vad finns det för risker med nefrotiskt syndrom?
- Dålig cirkulation, njursvikt
- Infektion – tappar immunoglobuliner!
- Tromboembolism - levern syntetiserar fibronogen för att motverka albuminförslut
- Lungödem
- Hypertoni
- Hyperlipidemi
Vilka orsaker kan man finna bakom UVI?
Orsaker är missbildning, förstoppning, gleskissning, sexdebut, nyligen AB, KAD eller att det bara händer
Symptom vid pyelonefrit och barn och spädbarn
Äldre barn – flanksmärta, hög feber, illamående, buksmärta
Spädbarn kan ibland vara otydligt
o Trötthet, skriker
o Svårt att äta, dålig viktuppgång
o Feber, dålig färg
o Kräkningar
Hur kan man diffa mellan cystit och PN?
Man kan tänka att cystit ger temp <38,5, CRP <20 och PN ger >38,5 och högt CRP
Hur ska man tänka med pos/neg nitrit på stickan vid UVI?
Kan vara falskt pos nitrit pga makroskopisk hematuri eller hos pojkar (förhudflora) men är även falskt neg hos 50% med bakterieuri.
Behandling UVI hos barn
I.V vid kräkningar, påverkat AT – cefo, meronem
P.O – PN ska ha cefixim eller trim-sulfa (bactrim)
Vad ska man tänka på innan behandling vid UVI?
Odla innan!!
Vad finns det för EP-anfallstyper?
- Fokala med eller utan medvetandepåverkan
- Generella
o Toniska
o Tonisk-kliniska
o Atoniska
o Myoklona
o Absenser
Basala prover vid EP-anfall
Blodstatus, glukos, CRP
syrabas
elektrolyter, joniserat Ca, krea
Koncentrationsprover om LM
Intox?
Utredning akut vid EP-anfall?
- EKG, EEG akut
- Neuroradiologi vid misstanke om blödning, trauma eller högt ICP
Vad är ett status epileptikus?
Anfall som inte slutar spontant, > 5min med konvulsiva kramper eller >10 min med fokala kramper.
Akut behandling status epileptikus?
- Midazolam 0,2 mg/kg iv (elr buccalt/im)
- Upprepas efter 5 min om dålig effekt
- Om anfallet inte brutits inom 10 min -> antiepileptika (fenobarbital, Keppra)
- Sövning på IVA med Penothal eller midazolam
Vad kännetecknar en feberkramp?
Generell symmetrisk kramp, duration ofta 1-2 min oftast vid temp >39 grader. Snabb återhämtning och opåverkade efteråt, finns ofta en hereditet.
Vad är varningsflaggor vid feberkramp och kan kräva ytterligare utredning?
Varningsklockor är lång kramp >15 min, upprepade anfall, fokal kramp, >5 år -> vidare utredning med EEG och ev MR-hjärna.
Vad är West syndrom?
Infantil spasm, West syndrom = Sekunderkorta flexorspasmer i serier (likt moro), avstannad eller backande utveckling samt hypsarrytmi på EEG (högamplitudalt kaos med abnormt långsam bakgrundsaktivitet)
Akut behandling infantil spasm?
Akut behandling:
- Synacthen i 2 v, nedtrappning 2 v
- Sabrilex (Vigabitrin, startas direkt vid tuberös skleros)
Red flags hv?
- HV och feber!
- Morgonhuvudvärk, särskilt med kräkning
- Nattlig HV som väcker barnet
- Plötslig och intensiv HV
- HV där trenden går åt fel håll
- HV som provoceras av hostning, krystning eller vasalva
- HV i kombination med nytillkommen skelning, balansproblem, talsvårigheter, kramp eller fokalneurologi
- Förändringar i personlighet eller kontakten
Vad kan man se vid LP vid bakteriell meningit?
Grumlig till utseendet
Polycyter dominerar
Förhöjt protein
Högt laktat
Vad kan man se vid LP vid viral meningit?
Klart utseende
Monocyter dominerar
Protein lätt förhöjt
Lågt laktat
Behandling meningit barn
<3 mån ges meropenem men EJ kortison
>3 mån ges cefotaxim 75 mg/kg/dos x3 + kortison
Ev aciklovir om misstanke om HSV encefalit/meningit
Symptom encefalit?
feber, HV, förändrad personlighet, sänkt medvetande, kramper, ljuskänslighet
Hur många rör vill du ha vid LP?
5 rör för…
o Celler, protein, glukos, laktat
o Odling
o PCR
o 2 rör som sparas
Riskgrupper för stroke hos barn
Hjärtsjukdom, dehydrering, koagulationsdefekter, infektion (VZV), malignitet.
Hos större barn även p-piller, trauma, kirurgi, cytostatika
Utredning vid strokemisstanke hos barn
- DT som första US för barn i alla åldrar,
- DT angio om >6 år eller även mindre om stark misstanke
- MR om det är tillgängligt eller om DT är negativt men man fortfarande har en stark misstanke
Vid misstanke om cerebral sinovenös trombos gör man MR/DT venografi
Vad kan man hitta i status vid CoA hos äldre barn?
Systoliskt blåsljud parasternalt I2dx och interskapulärt
Femoralispuls som är svag, trög och fördröjd
Blodtrycksskillnad i arm och ben
Vad innebär förstoppningens onda cirkel
Nedre delen av rektum är normalt tom
Utfyllnad ger reflex till defekation men mattas och försvinner om rektum är kronisk fylld -> känner ej av att barnet behöver bajsa
Detta ger en vattenabsorption och hård avföring som ger smärta och fissurer -> rädsla att bajsa -> hårdare avföring
Vad är känsliga perioder vid avföringsproblem?
- 8 mån – allt mer fast föda
- 2-3 år – potträning/egen vilja
- 5-6 år – skolstart
Vad är def av förstoppning?
Minst 2 symptom/v under minst 1 mån
- <3 avföringar/vecka
- Minst ett avföringsläckage/vecka
- Smärtsam och/eller hård avföring
- Beteende där barnet håller emot/kniper för att förhindra tarmtömning
- Stora avföringar som riskerar att orsaka stopp i toaletten
- Rektum utfylld av avföring
Vad är red flags vid förstoppning som kan tyda på annan orsak än funktionell?
- Debut första levnadsåret, spec vid amning
- Utspänd buk/kräkningar
- Mekonium >48h
- Hereditet för Hirschprung
- Dålig viktuppgång
- Avvikande anatomi eller neurologi
- Blod eller avvikande färg utan tydlig fissur
- Psykosocial problematik
- Dålig effekt av adekvat behandling
Basal utredning förstoppning?
- Anamnes inkl tarmdagbok med bristolskala
- Tillväxtkurva
- Enkel status inkl PR
- Transglutaminas-AK!
Vad är målet vid behandling av förstoppning?
eliminera läckage
få mjukare avföring
regelbundna tarmtömningar
Behandling förstoppning
- Evakuera fekalom eller svår förstoppning med makrogol eller lavemang (klyx)
- Utbildning/bra vanor
- Mjukgörande - laktulos (disackarider), makrogol (ex movicol)
Behandling neurogen blåsrubbning
- RIK -> viktigaste delen är att tömma regelbundet!
- Blåslugnande LM
- Botox
- Kirurgi
3 huvuddelarna av nattväta
Nattlig polyuri – man bildar mycket kiss på natten, vanligt med ökat ADH
Sömn/arousal-defekt – man har sett att de är svårväckta och reagerar inte på signaler men har samtidigt en högre puls, BT och rörlighet
Överaktiv blåsa
Behandling nattväta
- Desmopressin mot nattlig polyuti
- Larm som hjälper barnet att vakna och ökar blåskapaciteten
- Om inte de andra fungerar kan man ge blåslugnande LM (antikolinergika)
Vad innebär NEC?
Akut septiskt förlöpande bakteriell överväxt i kolon med risk för nekros av tarmslemhinnan
Symptom vid hirsprungs?
Ingen mekoniumavgång inom 24 timmar
Ev. gröna kräkningar
Uppspänd buk
Utredning pylotusstenos och hirspurng
Pylorusstenos -> UL, passagertg
Mb Hursprungs -> rektalbiopsi, kolonrtg
Behandling pylorusstenos?
Avlasta med sond, korrigera för dehydrering och pH/elektrolyter
Opereras med längssnitt genom muskellagret - pyloromyotomi
Utbredning UC
Kontinuerlig i rektum/kolon
Bara i mukosa och submukosa
Utbredning Crohns
Skip lesions i hela tarmen
Transmural inflammation
Vad kan man äta/inte äta vid glutenfri diet?
Man kan INTE äta vete, råg, korn
Man kan äta havre
Avföringsläckage beror nästan alltid på …
ofullständig tömning
Central del vid förstoppning?
Smärta - gör att barn drar sig för att gå på toa, defekationsrefelxen mattas av och förstoppningen blir ännu värre
Hur lång tid kan man förvänta sig att det tar innan man tarmen återhämtar sig vid förstoppning?
3-6 mån med behandling
Icke-medikamentella åtgärder vid förstoppning
Utbildning, toarutin, belöningssystem, potträning, bajsdagbok
o Kostvanor – rikligt med dryck, frukt, grönsaker och grovt bröd
o Toalettrutiner – viktigt med bra sittstälkning, tar sig tid, samma tid varje dag
o Fysisk aktivitet, lugn och ro
Vilka diagnosgrupper brukar drabbas av neurogen blåsstörning?
Central skada - CP syndrom
Spinala skador - ryggmärgsbråck, tumör, myelit, trauma
Vilka problem brukar kan man få vid neurogen blåsrubbning?
Inkontinens!
Ökad frekvens av UVI
Njurskador
Mycket beroende av andra
Primära åtgärder vid urin eller avöfringsproblem
Kissa ca 6 ggr per dag
Prova att bajsa 1 gång per dag
Regelbundenhet - samma tid alla dagar
In- och utförsel påverkar varandra
Vad är invasiv urodynamik?
Invasiv urodynamik – en kateter i blåsan som mäter tryck, en kateter i ändtarmen för referenstryck och EMG-elektroder i huden som mäter bäckenbotten
o Ger en dynnamisk bild av de nedre urinvägarna
Def nattväta
Innebär ofrivillig urinavgång under sömn hos ett barn över 5 åå.
När och vrf behandlar man nattväta?
När barnet själv upplever det som ett problem, oftast 5-6 åå
Man behandlar för att det förbättrar självkänslan och skolan, minskar påfrestningar i familjen och det finns effektiva behandlingsmetoder
Red flags vid enures
Mycket stor dryck? dricker på nätterna? -> diabetes?
Trött? växer inte?
Debut i “fel” ålder? -> övergrepp, socialt, apné
Övervakning vid kramper hos neo
EKG
Sat
Bedside EEG
Frågeställningar vid bildundersökning efter kramper
Missbildning, blödning, ischemi, hydrocephalus, tumör
Vilket är förstahandsmedlet vid farmakologisk behandling av kramper hos nyfödda?
Fenobarbital
Nämn 4 orsaker till kramper hos barn EFTER neonatalperioden
Preanatal hjärnskada
Feberkramper,
Asfyktisk hjärnskada
Idiopatisk epilepsi
Epilepsisyndrom
Benign barnepilepsi
Vilka vanliga medfödda hjärtfel kan generellt ge upphov till ett systoliskt blåsljud hos barn?
Pulmonalisstenos, aortastenos
VSD
komplicerat hjärtfel
hypertrof kardiomyopati
Utredning vid blåssljud?
EKG
EKO
Vilka vanliga orsaker till makroskopisk hematuri hos barn känner du till (nämn minst fyra)?
- UVI (hemorrargisk cystit)
- Glomerulonefrit/vaskuliter
- Henoch-Schönlein
- Trauma
- Njursten
- Läkemedel
- Tumör
- Blödningsbenägenhet
- Alport-syndrom
- benign familjär hematuri
- hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS)
- njurvenstrombos
Symptom och behandling SVT hos ungdomar
Trötthet, men inte HS
Man kan konvertera med vasovagala manövrar eller adenosin
Även möjligt att abladera
Vad tänker man vid AB-block III hos nyfödda?
Mosstänkt Sjögrens eller SLE hos mamman (SSA/SSB-AK) -> AV noden är destruerad
Vad är extra farligt om man har enkammarhjärta?
Extra känsliga för dehydrering
Sekundära komplikationer till tryckstegring i lungkärlväggen
Ökad viskositet (pga cyanos) av blodet ger trombosrisk och blödningsbenägenhet
Arytmirisk och SCD
Hur måga procent av GUCH-pat har FF?
25-30%
VIlka pat har ökad risk att få kammartakykardier?
Pat som genomgått ventrikulotomi eller OP för vissa VSD
- Pat med fallots
-Hö-kammarutflödestrakt obstruktionc
VIlka pat har ökad risk att få kammartakykardier?
Pat som genomgått ventrikulotomi eller OP för vissa VSD
- Pat med fallots
-Hö-kammarutflödestrakt obstruktionc
OP-möjligheter vid CoA
Subclavian flap
Anastemos
Ballongvidgning
VIlka problem kan CoA-pat få i framtiden?
Hypertoni hos 50-75% av pat
Re-coarctation
Aneurysmutveckling, dissektion
Utveckling av kollateraler
Cerebrala aneurysm
Flödesriktning och hastighet reflekterar…
tryckskillnad mellan kretsloppet
Flödet genom VSD beror på…
Defektens storlek
Resistens i lungcirkulationen
Storlek liten vs stor VSD
Liten <25% av aortas diameter
Stor >75% av aortas diameter
Hur skiljer sig hemodynamiska belastningen mellan stor och liten VSD?
Vid liten VSD är det restriktivt, man har ett normalt tryck i a. pulmonalis
Vid stort VSD överförs vä kammares tryck direkt till hö kammare och vidare till a. pulmonalis -> flödet genom hålet blir beroende av PVR
Vilka problem kan VSD-pat få i framtiden?
Aortainsuff om liten VSD under hö aortacuspen
Endokardit
HS vid stora defekter
Eisenmenger om stor VSD som ej hittas
Arytmirisk efter OP
Vilka problem kan korrigerad Fallot drabbas av?
Pulmonalisinsuff
Hö kammarsvikt
Arytmier
RVOT-aneurysm
Sämre arbetsförmåga
Problem i framtiden vid korrigerad TGA med där man flyttar kamrarna?
Hö-kammarsvikt -> hö kammare är inte skapas för att pumpa systemiskt
Arrytmier, SCD
Vad är Rastellikorrektion? Problem i framtiden?
VId TGA och VSD: Man bygger en förbindelse mellan hö kammare och pulm genom hålet i kammarseptum. Ger hk till lungor och vk är system.
Röret man opererat in stensosernade, trombotiserande och kräver reoperation. Vanligt för dessa patineter.
Vilka framtida problem riskeras pat med TGA att drabbas av?
Sinusnod-dysfunktion
Förmaksarytmier
Hö-kammarsvikt
Tillkomst av tricupidalisinsuff
SCD 2-3% per år
Problem/komplikationer vid fontancirkulation
Njurfunktiondnedsättning
Kronisk venös hypertension
Leverdysfunktion - fibros, cirrhos
Abnorm perfusion i organ
Hjärtsvikt
Arytmi
Tromboemboli
Cerebrala ishcemiska händelser
SCD-risk
Vad är akut farligt vid njursvikt?
Hyperkalemi -> arytmi
Övervätskning -> lungödem
Akut njursvikt behandling
VÄtska!
Furosemid om det inte kommer ut
Korrigera ev sekundära symptpm
Vad tänker man vid rött/porterfärgat urin?
Porterfärgat - från njuren, cylindrar i sediment
Klarrött = från blåsa/uretra och kommer tidigt i urin
Vanligaste nefriterna hos barn?
Poststreptokock GN
Henoch schönlein-nefrit
IgA-nefrit
Vanligaste nefriterna hos barn?
Poststreptokock GN
Henoch schönlein-nefrit
IgA-nefrit
Utredning post-streptokock GN
U-sticka
Krea, Bt
C3 -> LÅGT!
Strep-A test + odling i svalg
Streptokock-AK
Prognos, uppföljning och behandling poststreptokock GN
Släpper inom 6-12 mån
c3 ska normaliseras inom 6-8v och ska kollas om
Ibland krävs ACE-hämmare
Om avvikande förlopp gör njurbiopsi
Prognos och behandling IgA-nefrit
ACEi och kortison som behandling
NSAID om ledsvullnad/smärta vid baskulit
Prognos varierar med hur förloppet varit och funktion innan - 20-40% får kronisk njursvikt
Biopsi vid IgA-nefrit
Krävs för diagnos!
Man ser depositioner med IgA i mesangiet
Grundutredning proteinuri
U-alb/krea index på morgonen
Albumin, krea, Na, K
Urinodling
Blodtryck
UL
Varför vill man minska proteinuri vid nefriter?
Det sitter fettsyror på albumin, vid återresorbtion i tubuli retar dessa fettsyror tubulicellerna → startar inflammatorisk process.
Proteinuri är alltså dåligt i sig självt.
Behandling minimal change/nefrotiskt syndrom
Kortison!
ACEi
(Saltrestiktion)
Prognos minimal change/nefrotiskt syndrom
40-50%får endast ett skov och oftast god slutporgnos
Anamnes och status vid UVI
Feber
Miktionsanamnes, stråle hos småpojkar
Förstoppnig
Hereditet
Tonåringar - sexualanamnes, STD
Bukstatus - resistens, förstoppnig
Yttre genitalia hos spädbarn
Urinprovtagning hos barn
Blåspunktion på barn under 6 mån
Mittstråleprov annars
Inget annat duger!
Varför är det viktigt att utreda UVI?
Viktigt med rätt och smal AB
Kan vara potentiellt farligt - kan ge sepsis, njurskada
Vad på EKG kan tyda på hyperkalemi?
Hög amplitud på T-vågen
Handlägggning feberkramp
Kräver oftast ingen behandling, ev midazolam buccalt
Inläggning för obs första gången
Febernedsättande förbygger ej!
Orsaker till infantil spasm?
Tuberös skleros, hjärnmissbildning, Downs eller annat
Idiopatiskt 25%
Utredning vid infantil spasm
Akut EEG
Filma anfall
Neurologstatus inkl utvecklingsbedömning
MR/DT hjärna
ÖgonbottenUS
Vidare utrednign och metabola/genetiska orsaker
Provtagning meningit
Blodstatus m diff, CRP
Blodgas
Krea, glukos, alat
PK, APTT och fibrinogen om sepsis
Blododling x2 innan AB
LP
Odling urin, svalg, feces
Viktig åtgärd vid viral encefalit
Anmälningsplikti!
Vid generaliserad encefalit hos nyfödda ses…
HSV typ 2
Handläggning encefalit
ABCDE
Prover, satus
LP + tryckmätning - kontraindicerat vid nedsatt RLS
Behandling - Aciklovir i 21 d, ev AB
Akut DT, EEG (UL)
OBS! Viral encefalit är anmälningspliktig
