Pediatrik II Flashcards
Vad ger medfödda hjärtfel för olika HS?
Hål på fel ställe -> övercirkulation
Trångt i utflödet -> hypoperfusion
Vad kan vara tecken på hjärtfel i status?
Avvikande tillväxtkurva!
- SE – allmänpåverkan, blek, cyanos, voussure, svullnad, stasade halsevener
- KÄNN – var känns hjärtslagen, pulsationer, hjärtförstoring, fremissement, perifer cirkulation (perifera pulsar, kapillär återfyllnad), buk (leversvullnad)
- Lyssna – rytm, frekvens, toner, blåsljud (styrka, lokalisation, utstrålning, förlopp)
Labb hjärtat
CRP, syrabas, laktat, blodstatus, troponin, pro-BNP
ex på misstänkta fynd i status som kan tyda på kardiellt fynd
- Cyanos som ej svarar på syrgas – då har det med hjärtat att göra
- Svaga/obefintliga pulsar – spec femoralispuls
- Takypné – tecken på HS
- Hepatomegali – tecken på stas i venösa systemet
- Patologiska blåsljud
- Arytmi
- BT-skillnad >10 mmHg hö arm-ben
- Avvikande POX - <90%, diff >4% hand-fot
Pat BT och POX vid hjärtfel
- BT-skillnad >10 mmHg hö arm-ben
- Avvikande POX - <90%, diff >4% hand-fot
Våt varm HS orsak och åtgärd?
Våt varm, övercirkulation av SHUNT/HÅL – diuretika och håll lugn
Kall torr HS orsak och åtgärd?
Kall och torr, hypoperfusion av FÖRTRÄNGNING – vätska och prostivas som håller ductus öppen -> ökar cirkulationen till systemkretsloppet
Vilka kategorier finns det med vanliga hjärtfel?
- Shunt/öppningar
- Förträngningar
*Komplexa hjärtfel
Vanligste shuntarna?
o VSD – hål i kammarseptum
o ASD – hål i förmaksseptum
o PDA – öppen ductus
o AVSD – centralt hål i hjärtat som omfattar både kammar och förmak
Vanligaste förträngningarna?
o PS – förträngning av lungpulsåderklaff, dåligt flöde till lungorna
o CoA – förträngning av aortabåge, dåligt flöde till benen
o AS – förträngning av aortaklaff
Vad är CoA? Symptom hos spädbarn?
Coarctatio aortae - förträngning av aorta
Symptom:
Patologiskt POX (lägre i ben) vid öppetstående ductus
Svaga femoralispulsar efter att ductus slutit sig
Vad kommer ett öppetstående ductus ge om man inte har ett hjärtfel?
Om man inte har ett hjärtfel och ductus fortfarande är öppen kommer man få en vä till hö-cirkulation pga lungcirkulationens tryck sänks efter födsel och vä sida har högt tryck -> övercirkulation i lungorna
Komponenter fallots anomali
- Pulmonalisstenos
- VSD
- Överridande aorta
- Högerkammarhypertrofi
Vad är TGA? Vad ger detta?
Kärlen korsar inte varandra utan går parallellt, gör att delningen inte är helt färdig och aorta avgår från hö kammare och pulmonalis från vä kammare.
-> 2 parallellkopplade system där man får syrefattigt blod från kroppen, syrerikt blod i lungcirkulationen
Åtgärd TGA?
Kräver att ductus hålls öppen med prostivas innan OP
åtgärd Fallots anomali?
Dessa pat svarar inte på hyperoxitest och man måste hålla ductus öppen med Prostivas fram till OP.
åtgärd CoA?
PROSTIVAT, ger blod men något desuturerat ner till benen. Då köper man sig tid för att OP (man tar bort förträngningen och syr ihop).
Op vid enkammarhjärta
Åtgärd för dessa är enkammarcirkulation där man utnyttjar utflödet man har av kammaren till kroppen och sedan kopplar man fri venerna så att blodet till lungorna blir passivt.
- Vid HLHS uttnyttjar man hö kammare och i 3 OP
Ex när systemcirkulationen är beroende av öppen ductus
Kritisk aortastenos/atresi
CoA
Avbruten aortabåge
Hypopastisk vä-kammarsyndrom
När systemcirkulationen är beroende av öppen ductus får man…
hypoperfusion
När lungcirkulationen är beroende av öppen ductus får man…
Cyanos
Vilka fynd kan skilja på kardiell och vasovagal svimning?
- Synkope vid ansträngning
- Familjehistoria, ex plötslig död under 30 år
- Avvikande kroppsUS
- Avvikelse på EKG
Red flags svimning
ex vid starka ljud/rädsla/stress
vid ansträngning!!
eller en udda historia
3 olika huvudorsaker inom kardiell synkope
- Svår obstruktion, hypoperfusion – aortastenos, pulmonalisstenos, pulmonell hypertension, hypertrof kardiomyopati
- Myokardiell dysfuntkion – LV dysfunktion och massa andra
- Arytmi – takt, brady, arytmi, jonkanalssjuksom, kardiomyoapti
Vad är gastrochisi?
Gastrochisi innebär att buken inte är sluten, detta upptäcks oftast intrauterint och då kan man planera för OP.
Vad är Mb hirschrpungs?
Mb Hirschprungs är medfött och innebär en anganglios i myenteriska plexat i colon – tarmmotoriken fungerar inte och tarmen blir kontraherad med dilaterade bitar proximalt om detta.
Drabbar alltid rektum och sedan varierande grad uppåt.
Diff. diagnoser till kräkning hos spädbarn?
- Infektion, feber
- Födoämnesreaktion
- GERD
- Pylorusstenos
- Missbildningar
- Metabola sjukdomar
- Kongenital binjurebarnshyperplasi
- Njursvikt
Symptom pylorusstenos
- Kräkningar, successivt projektilkräkningar som INTE är gallfärgade
- Debut ring 3-4 veckors ålder
- Viktnedgång, dehydrering
- Synlig peristaltik, palpabel tumor som en oliv
Vad innebär pylorusstenos? Vilken labbild kan man ha?
Pylorusstenos innebär progredierande hypertrofi kring pylorussfinktern vilket gör det svårt för mat att ta sig till duodenum.
Labb -> hypokalemi (hypokalen hypoklorem alkalos) och ökat bikarbonat pga kräkningar
Diff. diagnoser till blod i avföringen?
- Analfissur
- Nedsvalt blod från moderns bröstvårta
- Tarminfektion
- Komjölksorsakad kolik blodstrimmor i avföringen
- NEC
- Invagination
- Meckels divertikel
- Malrotation, volvulus
- Esofagit, gastrit
- IBD
Labbutredning IBD
Labb – Hb, CRP, LPK, TPK, orosmukoid, albumin, leverprover
F-kalprotektin - >200 säker patologiskt
Behandling UC
5-ASA är golden standard – alla ska ha!
Steroider vid skov - men man försöker undvika pga biverkningar på tillväxt.
TNF-hämmare
Behandling crohns
- Kortison vid skov
- Immunsuppression som 5-ASA och TNF-hämmare -som underhållsbehandling
- Enteral nutrition vid skov
Varför vill man ge enteral nutrition vid skov av UC?
tanken är att man eliminerar antigen och belastningen på tarmen bra påverkan på tarmfloran, minskad syntes av cytokiner och normaliserad permeabilitet
Gen vid celiaki
HLA-DQ2/8
Symptom celiaki hos barn
- Trötthet, magont
- Diarré/förstoppning/kräkning/viktstagnation/gnällig
- Kortvuxenhet, sen pubertet, blodbrist
- Diarré, förstoppning, gaser, viktminskning
Symptom celiaki hos små barn
- Diarré/förstoppning/kräkning/viktstagnation/gnällig
Symptom celiaki hos äldre barn
Kortvuxenhet, sen pubertet, blodbrist
Utredning celiaki
Transglutaminas-AK
Tunntarmsbiopsi (behöver inte göras om >10x referens på TG-AK)
o Man kan se destruerade vilis och intraepitelialt infiltrat av lymfocyter
Krea nyfödd-barn
Vid födseln är s-krea som moderns och sjunker därefter till 20-23, detta kan ta ca 6 veckor. Därefter stiger GFR och är ca 85-125 ml/min vid 2 åå.
Symptom CoA när dutctus stängs beroende på lokalisation?
Om postduktal CoA har man intrauterint skapat kollateraler oftast och då ductus stängs blir man inte akut sjukt
- Lägre sat i ben
Vid preduktal har man en ductusberoende cirkulation till benen och när ductus stängs får man en oerhört dåligt flöde och hypoperfusion
- Samma sat i ben och arm
Vad kan GUCH ge för livsrelaterade problem?
Problem dessa kan få i framtiden är..
- Begränsad fysisk kapacitet (yrke, framtidsplaner, aktiviteter, graviditet)
- Psykosociala problem
Vad är Eisengmenger syndrom?
Eisengmenger syndrom är en hö till vä riktad shunt sekundär till utveckling av irreversibel, hög resistens i pulmonell cirkulation pga stort VSD.
Kärlen blir hårda, mindre och mindre elastiska -> pulmonell hypertension och blodflödet kommer istället shuntas hö->vä
-> blodet blandas och man får cyanos
tar några år att utveckla om det är så att VSD inte upptäcks och OP.
Vilka cyanotiska adaptiva mekanismer kan man se vid EIsengmenger?
Erytrocytos med ökad Hct leder till hyperviskositet, abnorm hemostas, blödning och trombos.
Hypetrof osteoartopati (clubbing fingers – man får hypertrofi på yttre falangerna pga cyanos)
Endokardit (lungorna fungerar som ett filter)
Cerebrala abscesser, hyperurikemi, cyanotisk nefropati (njursvikt)
Ex på orsaker till prerenal njursvikt
Försämrat blodflöde till njurarna av ex GE, blödning, HS, sepsis
Ex på orsaker till renal njursvikt
GN
Tubulär nekros
Pyelonefrit
HUS, vaskulit
Ex på orsaker till postrenal njursvikt
försämrat avflöde från njurarna,
Kan vara i tubuli (av ex urat), uretärer eller uretra.
Vanligaste orsaken till akut renal njursvikt hos barn är…
HUS – hemolytiskt uremiskt syndrom
Vad innebär HUS labbmässigt
Innebär en mikroangiopati med hemolytisk anemi (-> lågt Hb, högt LD), trombocytopeni (-> lågt TPK) och njursvikt (-> högt krea, oliguri)
Vad orsakas HUS oftast av?
90% är diarrékopplat – verotoxin från EHEC (enterohemorragisk E. coli).
Toxinet triggar RBK och trombocyter att gå sönder-> endotelial komplementdeposition genom uppreglering av P-selektin på cellytorna som interfererar med komplentsystemets regulatorprotein -> täpper till nefronet!
Atypisk HUS orsaks av…
Beror då på pneumokocker eller defekt i komplementsystemet
Vilka prover vill du ta vid misstänkt njursvikt?
BT, VIKT – under- eller övervätskad?
* Urinsticka
* Syrabas
* Na, K, krea/cyt C
* Urea
* Fosfat, Ca, PTH
* Blodstatus m CRP
* Albumin!
Diff. diagnoser vid hematuri
- Njurventrombos medfödd hos neo-barn – inte så ovanligt
- UVI
- Trauma, sår
- Glomerulonefrit
- Njursten och urinvägskonkrement
Ovanligare orsaker är cystnjurar, hydronefros, blödningsrubbningar och även familjär hematuri.
Tänk även på att det inte behöver vara blod! Kan vara rödbetor, eosinfärgämnen, LM (ex laxantia), urater, hemoglobinuri, myoglobinuri
När är det indikerat med utredning vid hematuri?
- Makroskopiskt hematuri
- 3 separata prov med minst + på urinsticka
Prover i grundutredningen vid hematuri
- Urinsticka
- Anamnes (hereditet?)
- U-alb/krea-kvot
- Urinodling
- Kreatinin
- Blodstatus, CRP, Na, K
- Blodtryck
- C3/C3 är viktigt
- Reumatiska antikroppar – ANA; ANCA
Poststreptokock GN ger kommer oftast efter….
ÖLI (1-2v efter) eller hudinfektion med GAS (C eller G).
Vad beror poststreptokock GN på?
Beror på M-protein på vissa streptokockstammar reagerar med IgG -> ger anti-IgG och deposition av immunkomplex i njurarna pga korsreaktion med glomerulis BM.
Poststreptokock GN ger…
porterfärgat urin
Vad är skillnad mellan labb vid IgA och poststreptokock GN?
Vid IgA är C3 normalt
Vanliga symptom vid IgA-vaskulit
Hudblödningar vanligast på underben och klinkor!
Kan även ge ledsvullnad, smärta, buksmärta.
Nefrit hos 35% vid debut, kan dock ta upp till 6 mån och ska screenas med sticka
IgA-nefrit orsak och tidsaspekt
kommer 1-2 d efter ÖLI, förloppet kan vara allt från smygande till stormande
Vad är tecken på svår GN?
- Kraftig proteinuri
- Krastegring
- Hypertoni
- Kvarstående makroskopisk hematuri
- Ihållande påverkan
Proteinuri ska remitteras från VC och utredas vid…
- Akut remiss - +++ på sticka, ödem eller förhöjt BT
- Remiss - vid bestående ++
- Kan avslutas vid övergående ++ och +
Vad kan orsaka proteinuri?
- Feber, ortostatiskt, träning
- Skadade BM vid GN
- Njurdysplasi
- Njursvikt
- Pyelonefritskada, UVI
- Makroskopiskt hematuri
- Nefrotiskt syndrom!
Vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos barn?
80-90% av barnen <12 år har minimal change
Vad kan man se vid nefrotiskt syndrom?
- Massiv proteinuri (u-alb/krea >400 mg/mmol)
- Hypoalbuminemi <25 g/l
- Perifera ödem -> pga hypoalbuminemi som ger minskat osmotiskt tryck
- Ibland hyperkolesterolemi då levern försöker prod albumin och arbetar brett – ger även lipider
Vad finns det för risker med nefrotiskt syndrom?
- Dålig cirkulation, njursvikt
- Infektion – tappar immunoglobuliner!
- Tromboembolism - levern syntetiserar fibronogen för att motverka albuminförslut
- Lungödem
- Hypertoni
- Hyperlipidemi