REUMATO Flashcards
Homem de 45 anos de idade, apresenta quadro de sinusite crônica, fraqueza, astenia e hematúria. No hemograma, anemia normocrômica e normocítica. Início de disfunção renal e hemoptise. Realizou a TC de tórax mostrada a seguir.
Granulomatose com Poliangiite (GPA, Wegener)
1. Definição:
Vasculite autoimune sistêmica, necrotizante, que afeta pequenos e médios vasos, associada a formação de granulomas.
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Vias aéreas superiores: Rinossinusite crônica, epistaxe, destruição septal (“nariz em sela”).
- Pulmões: Tosse, hemoptise, infiltrados pulmonares nodulares cavitários.
- Rins: Glomerulonefrite rapidamente progressiva, hematúria, proteinúria.
- Outros: Lesões cutâneas (púrpura palpável), artralgia, neuropatia periférica.
3. Exame Diagnóstico:
- Laboratorial:
- **c-ANCA positivo (anti-PR3).
- Piora da função renal
- Imagem:
- TC de tórax: Nódulos pulmonares, cavitações, infiltrados.
- Biópsia (confirmação): Granulomas necrotizantes (pulmão, rim ou vias aéreas superiores).
4. Tratamento:
- Fase de indução: Corticoides (prednisona) + imunossupressores (ciclofosfamida ou rituximabe).
- Fase de manutenção: Azatioprina ou metotrexato.
- Casos graves: Plasmaférese em glomerulonefrite com hemorragia alveolar.
5. Prognóstico:
- Alta mortalidade sem tratamento, mas bom controle com terapias imunossupressoras.
Mulher de 45 anos procura atendimento por queixa de olhos secos, sensação de areia nos olhos e boca seca persistente há 6 meses. Relata dificuldade para engolir alimentos secos e cáries recorrentes. Ao exame, apresenta lábios ressecados, glândulas parótidas discretamente aumentadas e hiperemia conjuntival. Qual o diagnóstico provável, quais exames solicitar e como tratar?
Síndrome de Sjögren
1. Definição:
Doença autoimune crônica que afeta glândulas exócrinas, causando secura ocular (xerofitalmia) e oral (xerostomia), além de manifestações sistêmicas.
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Oculares: Sensação de areia nos olhos, hiperemia conjuntival, fotofobia.
- Oral: Boca seca, dificuldade para engolir, cáries recorrentes.
- Sistêmico: Artralgia, fadiga, vasculite, neuropatia periférica, linfadenopatia.
- Parótidas: Aumento das glândulas salivares.
3. Exame Diagnóstico:
- Laboratorial:
- Anticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB positivos.
- Fator reumatoide (FR) e FAN frequentemente positivos.
- Testes específicos:
- Teste de Schirmer: Avaliação da produção lacrimal (<5 mm em 5 min).
- Biópsia de glândulas salivares menores: Infiltrado linfocítico focal (padrão-ouro).
4. Tratamento:
- Sintomas oculares: Lágrimas artificiais, ciclosporina tópica.
- Sintomas orais: Saliva artificial, pilocarpina ou cevimelina (estimulam secreção).
- Manifestações sistêmicas: Corticoides ou imunossupressores (ex.: hidroxicloroquina, rituximabe).
5. Complicações:
- Risco aumentado de linfoma não-Hodgkin, cáries e infecções.
Homem, 65 anos de idade, refere dor muscular difusa, principalmente na região cervical e dos quadris, acompanhada de rigidez matinal superior a 30 minutos há 3 meses. Relata uma intensidade dolorosa de 7/10, melhorando parcialmente com o uso de dipirona. Relata certa hiporexia, mas não apresentou perda ponderal. Exame físico: limitação na amplitude de movimento cervical, ombros e quadris e perda muito discreta de força muscular nos membros superiores e inferiores. Qual é o diagnóstico mais provável?
Polimialgia Reumática
1. Definição:
Doença inflamatória de etiologia desconhecida que afeta principalmente idosos (>50 anos), caracterizada por dor e rigidez musculares proximais, frequentemente associada à arterite de células gigantes (50% dos pcts com ACG tem PMR)
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Dor e rigidez matinal (>1h) em ombros e cinturas pélvica/cervical.
- Fraqueza ausente (apesar da dor intensa).
- Sintomas constitucionais: Febre baixa, fadiga, perda de peso.
- Sem artrite erosiva (diferente de AR).
- Associação: Pode coexistir com arterite de células gigantes (cefaléia, claudicação mandibular, alterações visuais).
3. Exame Diagnóstico:
- Laboratorial:
- Aumento de VHS e PCR (marcadores inflamatórios elevados).
- Ausência de autoanticorpos (FR e anti-CCP negativos).
- Hemograma pode mostrar anemia normocítica.
- Imagem:
- USG ou RM: Tenossinovite e bursite sinovial (sem erosões articulares).
4. Tratamento:
- Corticoterapia em baixa dose (Prednisona 10-20mg/dia) → resposta rápida (48-72h).
- Desmame gradual dos corticoides ao longo de meses.
- Metotrexato pode ser usado como poupador de corticoide em casos recorrentes.
5. Prognóstico:
- Geralmente autolimitada, melhora em 1-2 anos com tratamento adequado.
- Monitorar sinais de arterite de células gigantes (risco de complicações isquêmicas, incluindo cegueira).
Mulher de 28 anos refere manchas vermelhas e dores articulares sem sinais inflamatórios em membros inferiores há 20 dias, após quadro gripal ocorrido há um mês. Exame clínico: petéquias confluentes em membros inferiores e parede abdominal. Exames complementares:
Hb 12,5 g/dL; leucócitos 11.200/mm3, plaquetas 220.000/mm3, PCR 5,25 mg/dL, creatinina 1,5 mg/dL, ureia 48 mg/dL, FAN 1/160 pontilhado fino, C3 e C4 normais; Urina l: proteínas ++, leucócitos 10.000/ml, eritrócitos 150.000/ml, com dismorfismo ++; proteinúria de 24 h 2,20 g. Biópsia de pele: vasculite leucocitoclástica. Biópsia renal: Glomerulonefrite proliferativa mesangial com 10% de crescentes epiteliais; imunoflourescência do tecido renal: depósitos mesangiais de IgG+ IgA++. Depósitos negativos de C3 e fibrinogênio. O
diagnóstico mais provável é:
**Vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schönlein) **
1. Definição:
Vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos, mediada por depósitos de IgA, mais comum em crianças (3-10 anos).
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Púrpura palpável (MMII, nádegas, sem trombocitopenia).
- Artralgia/artrite (joelhos, tornozelos, sem deformidade).
- Dor abdominal (vasculite mesentérica, pode causar intussuscepção).
- Nefrite por IgA (hematúria, proteinúria variável).
- Gatilho: Infecção de vias aéreas superiores.
3. Exame Diagnóstico:
- Clínico: Diagnóstico essencialmente clínico.
- Laboratório:
- Aumento de IgA sérica (50% dos casos).
- Creatinina e EAS → Avaliação renal (proteinúria, hematúria).
- Plaquetas normais ou elevadas (diferencia de púrpura trombocitopênica).
- Biópsia (casos atípicos): Vasculite leucocitoclástica com deposição de IgA.
4. Tratamento:
- Suporte: Hidratação, analgesia (AINEs se não houver nefropatia).
- Corticoides sistêmicos para dor abdominal intensa, artrite grave ou nefrite.
- Imunossupressores (ciclofosfamida, MMF, rituximabe) em nefrite grave.
5. Prognóstico:
- Autolimitada em 4-6 semanas na maioria dos casos.
- Risco de doença renal crônica se nefrite severa (necessita seguimento com função renal e proteinúria).
Uma paciente, sexo feminino, 73 anos, com histórico de enxaqueca de longa data, procurou a emergência com cefaleia na região temporal e na nuca. Além de dor ao mastigar os alimentos, notou ainda febre baixa e perda da visão há 6 horas. Nesse contexto, a opção do diagnóstico mais provável é
Arterite de Células Gigantes (ACG, Arterite Temporal)
1. Definição:
Vasculite granulomatosa de grandes vasos que afeta principalmente idosos (>50 anos), com predileção pelas artérias temporais e extracranianas da aorta.
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Cefaleia temporal unilateral, nova ou intensa.
- Claudicação mandibular (dor ao mastigar).
- Alterações visuais (amaurose fugaz, diplopia, risco de cegueira).
- Sintomas constitucionais: Febre, fadiga, perda de peso.
- Associação: Polimialgia reumática (50% dos casos).
3. Exame Diagnóstico:
- Laboratorial:
- Aumento marcado de VHS e PCR.
- Anemia normocítica comum.
- Imagem:
- USG Doppler de artéria temporal: “Halo” hipoecogênico ao redor do vaso.
- TC/RM angiografia: Avaliação de grandes vasos (aorta).
- Biópsia da artéria temporal (padrão-ouro): Inflamação granulomatosa com células gigantes multinucleadas.
4. Tratamento:
- Início imediato de corticoides (Prednisona 40-60 mg/dia) para evitar cegueira.
- Casos graves (alteração visual): Pulsoterapia com Metilprednisolona IV.
- Tocilizumabe (anti-IL6) ou metotrexato como poupadores de corticoide.
- AAS pode ser usado para reduzir risco de eventos trombóticos.
5. Prognóstico:
- Sem tratamento, alto risco de cegueira irreversível.
- Recaídas podem ocorrer, exigindo longo desmame dos corticoides.
Paciente de 69 anos, sexo masculino, é internado para investigação de quadro de cansaço, fraqueza muscular, dor abdominal, perda de peso e febre com início há 6 semanas. Ele detalha que a dor abdominal é intermitente e piora após as refeições. O paciente também se queixa de dor em flanco direito com início há uma semana e dor em testículo direito há três dias. Apresenta histórico de hipertensão arterial, diagnosticada há poucos meses e que está sendo tratada com mudanças no estilo de vida. Apresenta FC 76bpm, PA 158/96
mmHg, FR 13 mrpm e temperatura 37,2 °C. São solicitados exames laboratoriais, dentre os quais se destacam: creatinina sérica = 1,7 mg/dL; proteína Creativa = 15,7 mg/L (VR: <0,5 mg/L); exame de urina com proteinuria 1+ e hematuria 1+, sem presença de cilindros
hemáticos; FAN = negativo; pesquisa de ANCA = negativa; Anti-HIV = negativo; Anti-HCV = negativo; HBsAg e Anti-HBc = negativos.
Tomografia computadorizada demonstra infartos renais à direita, e arteriografia demonstra múltiplos aneurismas renais. Considerando o caso clínico descrito, qual é a principal hipótese diagnóstica?
Poliarterite Nodosa (PAN)
1. Definição:
Vasculite necrotizante de médios vasos, sem associação com ANCA, que afeta múltiplos órgãos, especialmente pele, rins, sistema nervoso periférico e testículos.
-obs: ausencia de acometimento pulmonar
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Sintomas constitucionais: Febre, emagrecimento, fadiga.
- Pele: Livedo reticular, úlceras, nódulos subcutâneos, púrpura.
- Nervoso: Mononeurite múltipla (neuropatia periférica assimétrica).
- Renal: Hipertensão renovascular, sem glomerulonefrite.
- Gastrointestinal: Dor abdominal pós-prandial, isquemia mesentérica, perfuração.
- Testicular: Dor testicular por vasculite dos vasos testiculares.
- Associação: Hepatite B pode ser fator desencadeante.
3. Exame Diagnóstico:
- Laboratorial:
- Aumento de VHS e PCR.
- Sorologia para hepatite B.
- ANCA negativo (diferencia de vasculites de pequenos vasos).
- Imagem:
- Angiografia mesentérica ou renal: Microaneurismas arteriais.
- Biópsia (pele, músculo ou testículo): Inflamação transmural segmentar com necrose fibrinoide.
4. Tratamento:
- Corticoides sistêmicos (prednisona alta dose).
- Imunossupressores (ciclofosfamida) em casos graves.
- Tratamento da hepatite B, se presente (antivirais + plasmaférese).
5. Prognóstico:
- Sem tratamento, evolução para insuficiência renal, AVC ou infarto intestinal.
- Com tratamento adequado, taxa de sobrevida >80% em 5 anos.
Um homem de 30 anos, previamente saudável, procura atendimento por úlceras orais recorrentes há dois anos, acompanhadas de episódios de úlceras genitais dolorosas. Ele refere dor ocular há alguns dias e turvação visual em ambos os olhos. Também menciona episódios prévios de lesões cutâneas tipo eritema nodoso e uma história de artralgias intermitentes, sem edema articular significativo. No exame físico, são observadas úlceras aftosas na mucosa oral e escroto, além de hiperemia ocular. O teste da patergia é positivo.
**Doença de Behçet **
1. Definição:
Doença autoimune sistêmica caracterizada por vasculite de pequenos e médios vasos, com predomínio em jovens (20-40 anos), mais comum em regiões da Ásia e do Mediterrâneo.
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Úlceras orais recorrentes (semelhantes a aftas, dolorosas).
- Úlceras genitais (profundas, dolorosas, deixam cicatriz).
- Uveíte anterior ou posterior, podendo levar à cegueira.
- Lesões cutâneas: Eritema nodoso, foliculite, pseudofoliculite.
- Artralgia/artrite não deformante.
- Trombose venosa ou arterial (vasculite de grandes vasos).
- Teste da patergia positivo (hiperreatividade cutânea a trauma).
3. Exame Diagnóstico:
- Critério clínico: Diagnóstico baseado em achados clínicos.
- Laboratorial:
- Aumento discreto de VHS e PCR.
- HLA-B51 pode estar associado, mas não é diagnóstico.
- Exames específicos conforme órgão afetado:
- Oftalmológico: Avaliação da uveíte.
- Imagem vascular: Doppler ou angio-TC para tromboses.
4. Tratamento:
- Úlceras orais/genitais: Corticoides tópicos e colchicina.
- Artrite e manifestações cutâneas: Colchicina, AINEs.
- Uveíte ou envolvimento sistêmico grave: Corticoides sistêmicos + imunossupressores (Azatioprina, Ciclosporina, Infliximabe).
- Trombose: Imunossupressores (anticoagulação controversa).
5. Prognóstico:
- Curso crônico com surtos de exacerbação e remissão.
- Maior risco de cegueira e trombose venosa de grandes vasos.
Mulher de 55 anos refere asma de difícil controle iniciada na adolescência, com várias internações pelas crises asmáticas desencadeadas principalmente por sinusites e poluentes ambientais. É portadora de hipertensão arterial há 10 anos e teve um episódio de acidente vascular cerebral há cinco anos. Recentemente passou a apresentar artrite em pequenas articulações, além de parestesias progressivas nos membros superiores e inferiores. Exame clínico: PA 140 x 95 mmHg, FC 100 bpm, IMC 28, ausculta cardíaca normal, ausculta pulmonar com sibilos inspiratórios. Neurológico: compatível com mononeurite múltipla. Exames laboratoriais: Hb 13,3 g/dL, Ht 40%, leucocitos 12.800/mm3 (neutrófilos 55%, linfocitos 15%, eosinófilos 25%, monocitos 5%), VHS 65 mm, PCR 8,2 mg/dL, glicose 105 mg/dL,
creatinina 0,8 mg/dL, TGO/TGP normais, FAN 1/160 pontilhado fino, fator reumatoide 40, urina l normal. Espirometria: distúrbio
ventilatório do tipo obstrutivo, moderado; tomografia dos seios da face: espessamento do revestimento mucoso dos seios maxilares e etmoidais. Radiografia de tórax: normal.
GEPA (Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite – Churg-Strauss) – Resumo para Flashcard
- Definição: Vasculite necrotizante de pequenos vasos associada a eosinofilia, inflamação granulomatosa e envolvimento multissistêmico.
- Quadro Clínico (palavras-chave): Asma refratária, rinossinusite crônica, eosinofilia periférica (>10%), mononeurite múltipla, lesões cutâneas (púrpura, nódulos subcutâneos), acometimento cardíaco (miocardite, pericardite), pulmonar (infiltrados migratórios) e GI (dor, sangramento).
- Exame Diagnóstico: Eosinofilia periférica, p-ANCA (MPO) positivo (40-60%), TC de tórax com infiltrados pulmonares, biópsia com vasculite eosinofílica granulomatosa.
-
Tratamento: * Nos casos não-severos, a 1ª opção de tratamento é com corticoide associado ao mepolizumabe (anticorpo anti-IL 5). Em uma 2ª opção, temos o uso de corticoide associado ao uso de imunossupressor (metotrexato, azatioprina ou micofenolato de mofetil);
* Nos casos severos, a indicação é pulsoterapia com metilprednisona associado ao Rituximabe ou Ciclofosfamida, sendo esta última preferida nos casos de acometimento cardíaco e neurológico (como mononeurite múltipla). - Prognóstico: Variável; risco de complicações cardíacas e neurológicas. Boa resposta ao tratamento, mas pode ter recorrências.
Uma paciente de 61 anos de idade está internada em enfermaria de clínica médica para investigar lesões purpúricas. A paciente possui histórico prévio de diabetes mellito leve em tratamento com metformina e dapaglifozina. Duas semanas antes da internação, iniciou quadro de lesões purpúricas em membros inferiores, levemente dolorosas e algumas lesões apresentam centro necrótico. Refere também que, há 1 semana, apresenta dor em joelhos. nega xerostomia e xeroftalmia. Nega fotossensibilidade. Nega infecções crônicas prévias. Ao exame físico, apresenta sinais de livedo reticular e artrite em joelhos. O restante do exame físico está normal. Exames complementares mostram: Anemia de doença crônica, leucograma e plaquetas normais; Lesão renal aguda com creatinina 1,3 mg/dL com urina 1 com leve proteinúria e presença de hematúria dismórfica; Eletroforese de proteínas mostra redução da albumina e hipergamaglobulinemia com base policlonal e pico monoclonal; Tomografia de tórax e seios da face normais; Biópsia de pele demonstra vasculite leucocitoclástica.
Crioglobulinemia Mista Essencial
1. Definição:
Vasculite de pequenos vasos associada à deposição de imunocomplexos contendo crioglobulinas, frequentemente relacionada à hepatite C e doenças autoimunes.
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Púrpura palpável (MMII, recorrente).
- Artralgias/artrite (simétrica, não erosiva).
- Fenômeno de Raynaud.
- Glomerulonefrite membranoproliferativa (hematúria, proteinúria, IRA).
- Neuropatia periférica (mononeurite múltipla).
- Síndrome do sangue espesso: Hiperviscosidade, livedo reticular.
- Associação: Hepatite C (90%), LES, Sjögren.
3. Exame Diagnóstico:
- Laboratorial:
- Crioglobulinas séricas positivas.
- Fator reumatoide positivo (complemento reduzido – C4↓).
- Anti-HCV e carga viral HCV (se hepatite C associada).
- Biópsia renal/cutânea: Deposição de imunocomplexos com IgM e IgG.
4. Tratamento:
- Casos leves: Tratar a causa subjacente (Antivirais para HCV).
- Casos graves (glomerulonefrite, neuropatia, úlceras):
- Corticoides + Rituximabe (1ª escolha).
- Plasmaférese em hiperviscosidade.
5. Prognóstico:
- Relacionado à doença de base (HCV).
- Pode evoluir para insuficiência renal crônica se não tratado.
Homem, 52 anos, refere vertigem acompanhada de perda auditiva, artrite assimétricade pequenas, médias e grandes articulações com resolução espontânea; orelha eritematosa, edemaciada e hipersensível poupando seu lóbulo. Vem evoluindo com rinorreia, obstrução nasal, epistaxe, deformidade do nariz, em sela, e dispneia por traqueomalácia com colapso traqueal. O diagnóstico mais provável para este paciente é:
Policondrite Recidivante
1. Definição:
Doença autoimune rara caracterizada por inflamação recorrente e destruição progressiva da cartilagem em múltiplos órgãos.
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Orelha: Condrite auricular dolorosa, edema, rubor → “orelha em couve-flor” (poupa lóbulo).
- Nariz: Rinomegalia, colapso da cartilagem nasal → “nariz em sela”.
- Laringotraqueia: Estridor, disfonia, risco de obstrução respiratória.
- Olhos: Episclerite, uveíte.
- Articulações: Poliartrite não erosiva.
- Cardiovascular: Aneurismas de aorta, valvulopatias.
3. Exame Diagnóstico:
- Critério clínico: Diagnóstico baseado em achados típicos.
- Laboratório: VHS e PCR elevados, autoanticorpos inespecíficos (pode haver FAN positivo).
- Imagem: TC de vias aéreas para avaliar estenoses.
- Biópsia de cartilagem (casos duvidosos): Inflamação com condrite.
4. Tratamento:
- Casos leves: AINEs e corticoides em baixas doses.
- Casos graves (vias aéreas, cardíaco): Corticoides sistêmicos + imunossupressores (Metotrexato, Azatioprina, Ciclofosfamida).
- Biológicos (Rituximabe, Infliximabe) em refratários.
5. Prognóstico:
- Variável; casos graves com risco de insuficiência respiratória ou cardiovascular.
Um homem de 45 anos de idade foi admitido no hospital com dor abdominal, diarreia, vômitos. No segundo dia de internação é diagnosticada glomerulonefrite rapidamente progressiva. No exame inicial, a pressão arterial era 180/90 mmHg, pulso de 90 bpm, temperatura de 37,0°C, saturação de periférica de oxigênio normal. A palpação do abdome era discretamente dolorosa no epigástrio, sem descompressão positiva ou massas palpáveis; o restante do exame era normal. As fezes eram escuras com sangue oculto positivo.
Exames laboratoriais: Hematócrito = 34%; Hemoglobina = 11.8g/dL; leucócitos: 8.000/mm3 (72 Segm/ 22 Linfo/ 4 Eos / 2 Mon); contagem
de plaquetas normal; ureia = 85mg/dL; creatinina = 3,1 mg/dL; sumário de urina (2 leucócitos/campo; hemácias > 80/campo; cilindros
hemáticos > 30/campo). O nível de C3 era 50mg/dI (normal, 86 - 184) e o de C4 < 2 mg/dI (normal 16 - 38). Entre as situações abaixo, a mais provável é:
Crioglobulinemia Tipo I
1. Definição:
Doença causada pela precipitação de imunoglobulinas monoclonais (IgM ou IgG) em baixas temperaturas, frequentemente associada a gamopatias monoclonais (mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström).
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Fenômeno de Raynaud.
- Livedo reticularis (pele marmorizada).
- Úlceras e necrose digital (isquemia por hiperviscosidade).
- Síndrome de hiperviscosidade (cefaleia, turvação visual, sangramento mucoso).
- Risco de trombose venosa e arterial.
- Sem vasculite clássica! (diferente da crioglobulinemia mista).
3. Exame Diagnóstico:
- Crioglobulinas monoclonais positivas.
- Eletroforese de proteínas séricas: Identificação da paraproteína monoclonal.
- Imunofixação: Determinação da classe da imunoglobulina.
- Hemograma: Pode mostrar hiperviscosidade.
4. Tratamento:
- Casos leves: Tratar a neoplasia subjacente (ex: mieloma múltiplo, Waldenström).
- Casos graves (hiperviscosidade, isquemia grave):
- Plasmaférese (para remover crioglobulinas).
- Rituximabe ou quimioterapia para neoplasias associadas.
- Anticoagulação se eventos trombóticos.
5. Prognóstico:
- Relacionado à doença hematológica de base.
- Pode evoluir para insuficiência renal ou eventos trombóticos graves.
Um homem de 25 anos, tabagista, previamente saudável, procura atendimento por tosse com hemoptise há três dias, associada a dispneia progressiva e fadiga. Ele nega febre, dor torácica ou infecção respiratória recente. Há uma semana, começou a perceber urina escura e edema leve nos tornozelos.
No exame físico, apresenta-se taquipneico (FR: 24 irpm) e com crepitações bibasilares à ausculta pulmonar. Pressão arterial: 140x90 mmHg. A inspeção da orofaringe não revela lesões ulceradas.
Exames laboratoriais:
- Creatinina: 3,2 mg/dL (basal desconhecido)
- Hematúria +++, proteinúria moderada
- Complemento normal (C3 e C4 normais)
- Anticorpo anti-MBG positivo
- ANCA negativo
- TC de tórax: Infiltrados alveolares bilaterais difusos
A biópsia renal revela glomerulonefrite crescêntica com deposição linear de IgG na membrana basal glomerular.
Síndrome de Goodpasture (Doença Anti-Membrana Basal Glomerular - anti-MBG)
1. Definição:
Doença autoimune rara caracterizada por glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia pulmonar, causada por autoanticorpos contra a membrana basal glomerular (anti-MBG).
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Síndrome pulmão-rim:
- Hemoptise, dispneia, infiltrados alveolares bilaterais (hemorragia pulmonar).
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva (hematúria, proteinúria, insuficiência renal).
- Sem envolvimento sistêmico! (diferente de vasculites ANCA).
- Gatilhos: Tabagismo, infecções respiratórias, exposição a solventes orgânicos.
3. Exame Diagnóstico:
- Laboratorial:
- Anticorpo anti-MBG positivo (altamente específico).
- Complemento normal (diferencia de LES e crioglobulinemia).
- ANCA negativo (mas pode haver p-ANCA positivo em alguns casos).
- Biópsia renal:
- Glomerulonefrite crescêntica.
- Deposição linear de IgG na membrana basal glomerular (IF positiva).
- TC de tórax: Infiltrados alveolares bilaterais difusos (hemorragia alveolar).
4. Tratamento:
- Plasmaférese (para remover anticorpos anti-MBG).
- Corticoides + imunossupressores (ciclofosfamida ou rituximabe).
- Suporte ventilatório em hemorragia pulmonar grave.
5. Prognóstico:
- Mortalidade alta sem tratamento.
- Pode evoluir para doença renal crônica terminal se não tratado precocemente.
Paciente com 30 anos, feminina, há 10 dias com quadro de erupção cutânea eritemato-edematosa, urticariforme, disseminada no tegumento cutâneo, com leve prurido e ardor local. Refere que as lesões duram cerca de dois dias, quando desaparecem espontaneamente. Há, também, artralgias e dor abdominal leve. Novas lesões surgem periodicamente, a cada 2-3 dias. Ao exame, há bom estado geral e verificam-se pápulas eritematosas, algumas com centro purpúrico e máculas hiperpigmentadas em todo o tegumento.
Vasculite Urticariana
1. Definição:
Forma rara de vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos, caracterizada por lesões urticariformes persistentes associadas a inflamação vascular. Pode ser primária (idiopática) ou secundária a doenças autoimunes.
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Placas urticariformes dolorosas e persistentes (>24h), sem angioedema.
- Prurido variável, com hiperpigmentação residual.
- Sintomas constitucionais: Febre, artralgia, fadiga.
- Envolvimento sistêmico: Pode haver glomerulonefrite, uveíte, artrite, vasculite pulmonar (mais comum na forma hipocomplementêmica).
- Associação: LES, Sjögren, crioglobulinemia, doença autoimune da tireoide.
3. Normocomplementêmica vs. Hipocomplementêmica:
A normocomplementêmica é mais comum e geralmente limitada à pele, com menor risco de complicações. A hipocomplementêmica apresenta complemento reduzido (C3/C4 baixos) e maior envolvimento sistêmico, incluindo nefropatia, inflamação ocular e vasculite pulmonar, além de forte associação com LES e Sjögren.
4. Exame Diagnóstico:
- VHS e PCR elevados (atividade inflamatória).
- Complemento normal ou reduzido (C3/C4).
- Autoanticorpos (FAN, anti-Ro, ANCA) em casos suspeitos.
- Biópsia cutânea: Vasculite leucocitoclástica com deposição de imunocomplexos.
5. Tratamento:
- Casos leves: Anti-histamínicos, AINEs.
- Casos moderados: Corticoides sistêmicos (Prednisona 0,5-1 mg/kg/dia).
- Casos graves/sistêmicos: Imunossupressores (Azatioprina, Micofenolato, Rituximabe).
6. Prognóstico:
A forma normocomplementêmica tem curso mais benigno e autolimitado. Já a hipocomplementêmica exige monitoramento rigoroso devido ao risco de complicações graves, como insuficiência renal e cegueira.
57 anos de idade, sem antecedentes conhecidos, comparece ao consultório de clínica médica com as seguintes queixas crônicas: cansaço há 1 ano, queixas álgicas importantes, como dor nas juntas, dor de barriga, dor nas pernas, dor nas costas, desmotivação e insônia severa, além de perda de 5 kg no último ano. O exame físico apresentase sem alterações dignas de nota.
Fibromialgia
1. Definição:
Síndrome de dor crônica difusa e musculoesquelética, sem inflamação evidente, associada a distúrbios do sono, fadiga e alterações cognitivas.
2. Quadro Clínico (palavras-chave):
- Dor crônica difusa (> 3 meses, bilateral e acima e abaixo da cintura).
- Pontos gatilhos dolorosos à palpação (mas diagnóstico não depende mais deles).
- Fadiga intensa e sono não reparador.
- “Fibrofog”: dificuldade de concentração e memória.
- Distúrbios psiquiátricos associados (depressão, ansiedade).
3. Diagnóstico:
- Clínico! Sem exames laboratoriais específicos.
- Critérios ACR: Índice de dor generalizada (WPI) + Escala de gravidade dos sintomas (SSS).
- Excluir doenças como hipotireoidismo, polimialgia reumática e doenças autoimunes.
4. Tratamento:
- Não farmacológico (essencial! 🔑): Exercício aeróbico, terapia cognitivo-comportamental.
- Farmacológico:
- Antidepressivos: Amitriptilina, Duloxetina.
- Anticonvulsivantes: Pregabalina, Gabapentina.
- Analgésicos simples (evitar opioides!).
5. Prognóstico:
Curso crônico e flutuante, mas melhora com adesão ao tratamento multidisciplinar. 🚀
