Repliement des protéines

Question 1

lien cataracte - repliement protéine

Answer 1

mauvais repliement peut mener à une agrégation de protéine => si dans les yeux = cataracte

Question 2

c’est quoi les cristallines

Answer 2

des protéines solubles dans l’eau qui permettent la structure transparente dans la lentille et la cornée de l’oeil

Question 3

à quoi sert l’alpha-cristalline

Answer 3

• empêche la précipitation des protéines cristallines dénaturées (propriété chaperone moléculaire)
• augmente tolérance au stress cellulaire

Question 4

cause des cataracte exacte

Answer 4

alpha-cristalline fonctionne moins bien => protéines précipitent dans la lentille => moins de transparence

Question 5

étapes de repliement d’une protéine

Answer 5

1. éléments de la structure secondaire se forment: hélices alpha, feuillets beta et boucles
2. domaines se forment: n-term et c-term
3. ajustement domaines + repliement final

Question 6

régions des protéines qui auraient naturellement tendance à s’agréger

Answer 6

régions hydrophobes

Question 7

rôle des chaperonnes moléculaires

Answer 7

empêche un mauvais repliement et l’agrégation de protéines

Question 8

quel élément concernant les chaperonnes moléculaires est vrai:

a) fixation aux protéines demandent de l’ATP
b) dégradent les protéines mal repliées par phagocytose
c) s’attachent aux polypeptides en synthèse par liaison covalente
d) décollement des protéines demandent de l’ATP

Answer 8

d) décollement des protéines demandent de l’ATP

Question 9

qu’est-ce qui marque les protéines pour leur dégradation

Answer 9

UPS (système ubiquitine-protéasome)

sur résidu Lysine

Question 10

composantes du système ubiquitine-proéasome UPS

Answer 10

E1: enzyme qui active ubiquitine
E2: enzyme sui transfère l’ubiquitine (conjugating) => intermédiaire entre E1 et ligase E3
E3: enzyme qui reconnaît la protéine à être dégradée et lie l’ubiquitine et le substrat
Ubiquitine (76 aa)
Protéasome (dégrade protéine marquée)

Question 11

vrai ou faux, les E2 sont plus nombreux que les E3

Answer 11

faux, E3 > E2: 600 E3 pour spécificité de la reconnaissance des protéines mal repliées

Question 12

vrai ou faux, le protéasome fonctionne à l’ATP

Answer 12

vrai

Question 13

vrai ou faux, les ubiquitines qui étiquettent les protéines mal formées sont clivées dans le corps catalique du protéasome par les protéases

Answer 13

faux, avant que la protéine entre dans le tube:
la chaîne d’ubiquitine bind avec le protéasome ce qui encourage le dépliement de la protéine qui pourra ensuite entrer comme une ficelle avant de sortir en petit peptides

Question 14

cause de la fibrose kystique

Answer 14

mutation ∆F508 par délétion de 3 nucléotides qui codent pour phénylalanine 508 du canal chlore CFTR

Question 15

transmission fibrose kystique

Answer 15

maladie autosomale récessive, mutation héréditaire

Question 16

transmission maladie Huntington

Answer 16

autosomique dominante

Question 17

fonction de la protéine Huntingtine

Answer 17

trafic vésicules

sécrétions facteurs neurotrophiques (BDNF)

Question 18

comment la maladie d’Huntington affecte la protéine Huntingtine et quelle conséquence a cette mutation

Answer 18

1. expansion codon CAG (code Glutamine)=>
2. séquence poly-glutamine (poly-Q) =>
3. agrégation Huntingtine =>
4. formation fibres/plaques amyloïdes =>
5. mort neurones apoptose

Question 19

vrai ou faux si le triplet CAG est répété 10 fois, on est atteint de la maladie d’Huntington

Answer 19

faux, affecté à partir de 36 répétitions

Question 20

vrai ou faux, les protéines sont plus dégradées avec l’âge mais elles gardent leur efficacité

Answer 20

faux, dégradation d’efficacité aussi

Question 21

l’alzheimer est associée à quel type de mutation des protéines?

Answer 21

agrégats => plaques amyloïdes => apoptose neurones

Question 22

prions

Answer 22

protéine qui a plusieurs types de conformations dont une est autoréplicative.

souvent plus riche en feuillet beta qu’à la normale => mène à l’agrégation des protéines

*ce type de structure est contagieuse, transmise aux protéines autour dans la cellule => plaques amyloïdes => cause apoptose

Question 23

3 catégories maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJD ou MCJ)

Answer 23

1. sporadique
2. génétique/héréditaire à prions
3. transmis/contagieux

Question 24

maladie MCJ sporadique

Answer 24

arrive sans prévenir sans explication (souvent personnes âgées)
prion se forme dans cellules cerveau et se propage partout dans le reste du cerveau
90%

Question 25

maladie MCJ génétique

Answer 25

mutation génétique

10%

Question 26

maladie MCJ transmise

Answer 26

RARE
procédure médicale avec tissu humains contaminés
ou ingestion viande contaminée (vache folle)

Question 27

maladie causées par prions:

Answer 27

maladies causées par un mauvais repliement de protéine TRANSMISSIBLE