Pseudoartrose congênita da tíbia

Question 1

Qual doença mais relacionada com a pseudoartrose congênita da tíbia?

Answer 1

Neurofibromatose tipo 1
(5,7% dos casos de NF-1 apresentam pseudoartrose da tíbia e 55% dos casos de pseudoartrose da tíbia são decorrentes da NF-1)

Question 2

Qual outra doença (que não NF-1) relacionada com a pseudoartrose congênita da tíbia?

Answer 2

Displasia fibrose
(15% das pseudoartroses congênitas são decorrentes dessa doença)

Question 3

Qual arqueamento da tíbia está relacionado com a pseudoartrose congênita da tíbia?

Answer 3

Arqueamento anterolateral com displasia

Question 4

Quais formas de arqueamento da tíbia?

Answer 4

• Anterolateral com displasia
• Anterolateral (forma benigna)
• Posteromedial

Question 5

Como é a classificação de Crawford e Schorry?

Answer 5

I: arqueamento anterolateral benigno
IIa: arqueamento com falha na tubularização
IIb: arqueamento com lesão cística
IIc: pseudoartrose (ponta de lápis)

Question 6

Como é a classificação de Boyd?

Answer 6

I: Fratura presente ao nascimento
II: Constrição em formato de ampulheta da tíbia
III: Cisto ósseo
IV: Tíbia com segmento esclerótico, sem constrição
V: Displasia da fíbula
VI: Neurofibroma intraósseo

Question 7

Em qual tipo de Crawford e Boyd a consolidação da pseudoartrose é mais difícil?

Answer 7

Tipo IIc de Crawford
TIpo II de Boyd

Question 8

Como é a classificação temporal da pseudoartrose?

Answer 8

• Fratura com <4 anos: precoce
• Fratura com >4 anos: tardia

Question 9

Quais opções de profilaxia para evitar fratura no arqueamento anterolateral?

Answer 9

• Uso de brace
• Bypass com enxerto estruturado

Question 10

Quais as opções terapêuticas para a pseudoartrose congênita da tíbia?

Answer 10

• Ressecção da pseudoartrose + encurtamento + fixação intramedular
• Enxerto de fíbula vascularizada

Question 11

Quais terapias medicamentosas que podem auxiliar na consolidação da pseudoartrose pós tratamento cirúrgico?

Answer 11

• BMP-2
• Bisfosfonatos

Question 12

Qual a história natural do arqueamento anterolateral benigno?

Answer 12

Correção espontânea da deformidade

Question 13

Qual a característica radiográfica do arqueamento anterolateral benigno?

Answer 13

• Hipertrofia e esclerose da cortical na face côncava do arqueamento
• Fíbula longa e reta, sem envolvimento no arqueamento
• Varo do tornozelo (diferentemente do que ocorre na pseudoartrose)

Question 14

Qual a etiologia do arqueamento posteromedial?

Answer 14

Mal posicionamento intra-uterino

Question 15

Qual a característica clínica do arqueamento posteromedial?

Answer 15

Pé em posição calcânea com contratura em dorsiflexão

Question 16

Qual o tratamento para o arqueamento posteromedial?

Answer 16

Alongamentos gentis da contratura em dorsiflexão do pé
O arqueamento costuma resolver sozinho