Mielomeningocele Flashcards
Qual a definição de mielomeningocele?
Exposição meníngea + mielodisplasia
- Resulta em paralisia motora, sensorial, intestinal e vesical abaixo da malformação
Qual local mais comum da espinha bífida oculta?
L5 e S1
Qual local mais comum da mielomeningocele?
1°- Região lombosacral
2°- região cervical
Como está a incidência geral de mielomeningocele?
Diminuindo
1) Screening seguido de aborto (+ importante)
2) Uso de ácido fólico
Qual a dose recomendada de ácido fólico para mulheres que querem engravidar?
0,4mg/dia
Quando ocorre o defeito de fechamento do tubo neural?
Entre 26-28 dias de gestação (4a semana)
- Pode gerar a mielomeningocele ou anencefalia
Quando ocorre o defeito que gera a meningocele, lipomeningocele e diastematomielia?
Entre 28-48 dias de gestação
Qual a incidência entre os sexos?
1,2 mulheres : 1 homem
Quais os tipos de Arnold-Chiari?
- I: herniação da tonsila cerebelar pelo forame magno
- II: herniação do cerebelo + tronco cerebelar
- III: todo o cerebelo + todo o tronco cerebelar infeiror estão localizados inferirmente ao forame magno
Qual tipo de Arnold-Chiari mais relacionado com a mielomeningocele?
Tipo II
Qual fator independente mais correlacionado com manutenção da marcha?
Força do quadríceps
Qual a taxa de deambuladores no acometimento L4-L5?
95%
Qual a taxa de deambuladores no acometimento torácico?
<24%
Qual a taxa de acometimento funcional do membro superior na mielomeningocele?
92%
- secundário à hidrocefalia, Arnold-Chiari, hidromielia, infecções do shunt…
A puberdade precoce geralmente ocorre em qual sexo?
Feminino
- Relacionado com aumento da pressão intracranial
Como é a cognição dos pacientes com mielomeningocele?
Pacientes apresentam dificuldades de aprendizado
- Principalmente aqueles que necessitam de shunts
Qual o impacto psicossocial nos pacientes com mielomeningocele?
Maior risco de depressão e ideias suicidas
- Meninas mais afetadas que meninos
Como é a classificação de Hoffer?
Nível torácico
Nível Lombar alto (>L3)
Nível lombar baixo (L3-L5)
Nível sacral
Como é a classificação funcional?
1: cadeirante
2: andador
3: muletas
4: uma muleta ou 2 bengalas
5: anda em terreno regular
6: normal
Quais alterações presentes em pacientes com acometimento torácico?
- Membros inferiores flácidos
- Não apresentam deformidades por desbalanço muscular (exceto pela deformidade em frog-leg)
O que é a deformidade em frog-leg?
Quadril em flexão, abudção e rotação externa + flexão do joelho + equino do tornozelo
Qual a principal deformidade óssea associada a mielomeningocele com acometimento torácico?
Escoliose e cifose
Quais alterações presentes em paciente com acometimento lombar alto?
- Flexor do quadril + adutores presentes
- Sem controle motor dos joelhos ou pés
- Apresentam mais deformidades decorrentes desse desbalanço (principalmente displasia e luxação do quadril)
Quais alterações presentes em pacientes com acometimento lombar baixo?
- Flexor do quadril + adutores + quadríceps presentes
- Podem ter função do tibial anterior e flexores do joelho (se L5 funcionante)
- Também tem alto risco de subluxação e luxação do quadril (devido ao desbalanço muscular)
Quais alterações presentes em pacientes com acometimento sacral?
- Função do joelho praticamente normal
- Maior estabilidade do quadril (menos desbalanço muscular)
Qual local mais comum de fraturas em pacientes co mielomeningocele?
Fêmur supracondilar
Tíbia supramaleolar
Como é a consolidação óssea na mielomeningocele?
Calo abundante e rápida consolidação
Qual exame de screening?
USG entre 16-22 semanas
Dosagem de alfa-feto proteína entre 16-18 semanas
Eletroforese de acetilcolinesterase (+específico) - por amniocentese
Qual momento ideal para fechamento do defeito da mielomeningocele?
Dentro de 48 horas do nascimento (ideal antes da 1a mamada)
(Hoje em dia consegue se fazer no período intrauterino com 25 semanas)
Qual a taxa de necessidade de derivações (shunts) ventricoloperitoneais após fechamento do defeito da mielomeningocele?
70-90%
O que é a síndrome da medula presa?
- Tecido cicatricial no local do reparo do defeito, que prende a medula espinhal, gerando déficits conforme a criança vai crescendo (distraindo a medula presa)
Quando é mais comum a síndrome da medula presa?
Níveis lombares e sacrais
Qual achado clínico da síndrome da medula presa?
- Dor lombar
- Fraqueza progressiva dos MMII
- Espasticidade dos MMII
- Escoliose e deformidade do pé progressivas
- Mudança do padrão urinário
Qual o tratamento para escoliose?
<20°: observação RX 4-6 meses
20-50°: órtese (controverso, ganhar tempo até cirurgia)
>50°: cirurgia
