Mielomeningocele

Question 1

Qual a definição de mielomeningocele?

Answer 1

Exposição meníngea + mielodisplasia
- Resulta em paralisia motora, sensorial, intestinal e vesical abaixo da malformação

Question 2

Qual local mais comum da espinha bífida oculta?

Answer 2

L5 e S1

Question 3

Qual local mais comum da mielomeningocele?

Answer 3

1°- Região lombosacral
2°- região cervical

Question 4

Como está a incidência geral de mielomeningocele?

Answer 4

Diminuindo
1) Screening seguido de aborto (+ importante)
2) Uso de ácido fólico

Question 5

Qual a dose recomendada de ácido fólico para mulheres que querem engravidar?

Answer 5

0,4mg/dia

Question 6

Quando ocorre o defeito de fechamento do tubo neural?

Answer 6

Entre 26-28 dias de gestação (4a semana)
- Pode gerar a mielomeningocele ou anencefalia

Question 7

Quando ocorre o defeito que gera a meningocele, lipomeningocele e diastematomielia?

Answer 7

Entre 28-48 dias de gestação

Question 8

Qual a incidência entre os sexos?

Answer 8

1,2 mulheres : 1 homem

Question 9

Quais os tipos de Arnold-Chiari?

Answer 9

• I: herniação da tonsila cerebelar pelo forame magno
• II: herniação do cerebelo + tronco cerebelar
• III: todo o cerebelo + todo o tronco cerebelar infeiror estão localizados inferirmente ao forame magno

Question 10

Qual tipo de Arnold-Chiari mais relacionado com a mielomeningocele?

Answer 10

Tipo II

Question 11

Qual fator independente mais correlacionado com manutenção da marcha?

Answer 11

Força do quadríceps

Question 12

Qual a taxa de deambuladores no acometimento L4-L5?

Answer 12

95%

Question 13

Qual a taxa de deambuladores no acometimento torácico?

Answer 13

<24%

Question 14

Qual a taxa de acometimento funcional do membro superior na mielomeningocele?

Answer 14

92%
- secundário à hidrocefalia, Arnold-Chiari, hidromielia, infecções do shunt…

Question 15

A puberdade precoce geralmente ocorre em qual sexo?

Answer 15

Feminino
- Relacionado com aumento da pressão intracranial

Question 16

Como é a cognição dos pacientes com mielomeningocele?

Answer 16

Pacientes apresentam dificuldades de aprendizado
- Principalmente aqueles que necessitam de shunts

Question 17

Qual o impacto psicossocial nos pacientes com mielomeningocele?

Answer 17

Maior risco de depressão e ideias suicidas
- Meninas mais afetadas que meninos

Question 18

Como é a classificação de Hoffer?

Answer 18

Nível torácico
Nível Lombar alto (>L3)
Nível lombar baixo (L3-L5)
Nível sacral

Question 19

Como é a classificação funcional?

Answer 19

1: cadeirante
2: andador
3: muletas
4: uma muleta ou 2 bengalas
5: anda em terreno regular
6: normal

Question 20

Quais alterações presentes em pacientes com acometimento torácico?

Answer 20

• Membros inferiores flácidos
• Não apresentam deformidades por desbalanço muscular (exceto pela deformidade em frog-leg)

Question 21

O que é a deformidade em frog-leg?

Answer 21

Quadril em flexão, abudção e rotação externa + flexão do joelho + equino do tornozelo

Question 22

Qual a principal deformidade óssea associada a mielomeningocele com acometimento torácico?

Answer 22

Escoliose e cifose

Question 23

Quais alterações presentes em paciente com acometimento lombar alto?

Answer 23

• Flexor do quadril + adutores presentes
• Sem controle motor dos joelhos ou pés
• Apresentam mais deformidades decorrentes desse desbalanço (principalmente displasia e luxação do quadril)

Question 24

Quais alterações presentes em pacientes com acometimento lombar baixo?

Answer 24

• Flexor do quadril + adutores + quadríceps presentes
• Podem ter função do tibial anterior e flexores do joelho (se L5 funcionante)
• Também tem alto risco de subluxação e luxação do quadril (devido ao desbalanço muscular)

Question 25

Quais alterações presentes em pacientes com acometimento sacral?

Answer 25

• Função do joelho praticamente normal
• Maior estabilidade do quadril (menos desbalanço muscular)

Question 26

Qual local mais comum de fraturas em pacientes co mielomeningocele?

Answer 26

Fêmur supracondilar
Tíbia supramaleolar

Question 27

Como é a consolidação óssea na mielomeningocele?

Answer 27

Calo abundante e rápida consolidação

Question 28

Qual exame de screening?

Answer 28

USG entre 16-22 semanas
Dosagem de alfa-feto proteína entre 16-18 semanas
Eletroforese de acetilcolinesterase (+específico) - por amniocentese

Question 29

Qual momento ideal para fechamento do defeito da mielomeningocele?

Answer 29

Dentro de 48 horas do nascimento (ideal antes da 1a mamada)
(Hoje em dia consegue se fazer no período intrauterino com 25 semanas)

Question 30

Qual a taxa de necessidade de derivações (shunts) ventricoloperitoneais após fechamento do defeito da mielomeningocele?

Answer 30

70-90%

Question 31

O que é a síndrome da medula presa?

Answer 31

• Tecido cicatricial no local do reparo do defeito, que prende a medula espinhal, gerando déficits conforme a criança vai crescendo (distraindo a medula presa)

Question 32

Quando é mais comum a síndrome da medula presa?

Answer 32

Níveis lombares e sacrais

Question 33

Qual achado clínico da síndrome da medula presa?

Answer 33

• Dor lombar
• Fraqueza progressiva dos MMII
• Espasticidade dos MMII
• Escoliose e deformidade do pé progressivas
• Mudança do padrão urinário

Question 34

Qual o tratamento para escoliose?

Answer 34

<20°: observação RX 4-6 meses
20-50°: órtese (controverso, ganhar tempo até cirurgia)
>50°: cirurgia