Artrogripose

Question 1

Qual a definição de artrogripose?

Answer 1

É um espectro fenotípico caracterizado por movimentos fetais diminuídos, rigidez articular congênita e fraqueza muscular

Question 2

Qual a forma mais comum de artrogripose?

Answer 2

Amioplasia

Question 3

Qual a causa mais comum de imobilidade fetal na artrogripose?

Answer 3

Falha do desenvolvimento muscular

Question 4

Quais as causas de falha do desenvolvimento muscular na artrogripose?

Answer 4

Anormalidades do corno anterior da medula espinhal
Doenças musculares associadas
Lesão vascular (?)

Question 5

Qual a fisiopatologia da amioplasia?

Answer 5

Falha na indução dos somitos pela notocorda/tubo neural
A matriz muscular, derivada do mesoderma lateral, está presente, porém os miócitos, derivados do vomito, estão ausentes

Question 6

Qual a herança genética da amioplasia?

Answer 6

Esporádica

Question 7

Como é o desenvolvimento das articulações na artrogripose?

Answer 7

Normal

Question 8

Quais as formas de amioplasia?

Answer 8

Neuropática (93%): lesão do corno anterior
Miopática (7%)

Question 9

Qual a postura mais frequente na amioplasia?

Answer 9

Cotovelo em extensão + punho em flexão e desvio ulnar + joelho em flexão (mais comum) ou extensão + pé equinovaro

Question 10

Qual a postura patognomônica da amioplasia?

Answer 10

Gorjeta do garçom: ombro em adução e rotação interna, cotovelo em extensão, antebraço pronado e punho fletido

Question 11

Como é a alteração, quando presente, da coluna vertebral na amioplasia?

Answer 11

Lordoescoliose na região toracolombar

Question 12

Como é o desenvolvimento cognitivo dos pacientes com amioplasia?

Answer 12

Normal

Question 13

Quais as formas de artrogripose distal?

Answer 13

I: polegar aduzido e fletido, punho cerrado, desvio ulnar dos dedos e camptodactilia (herança autossômica dominante, gene no cromossomo 9)
IIa: fenda palatina + baixa estatura
IIb: ptose, oftalmoplegia, musculatura rígida, ausência de sulcos palmares + contraturas distais
IIc: fenda labial e palatina
IId: escoliose
IIe: trismo e contratura atípica da mão (flexão do punho e extensão da MTF)

Question 14

Quais fatores ajudam a distinguir o pterígio múltiplo (Escobar) da artrogripose?

Answer 14

No pterígio o acometimento do pescoço é comum e normalmente apresenta uma cifoescoliose severa

Question 15

Qual idade gestacional pode ser feito o diagnóstico da artrogripose?

Answer 15

19 semanas

Question 16

Qual o tratamento do pé equinovaro na artrogripose?

Answer 16

Ponsetti

Question 17

Qual a ordem dos objetivos no tratamento das deformidades dos membros superiores?

Answer 17

1) Flexão passiva do cotovelo
2) Corrigir rotação do úmero
3) Reposicionar o punho e corrigir o posicionamento do polegar

Question 18

Qual deve ser o tratamento para a luxação do quadril na criança com artrogripose?

Answer 18

Redução ente 6-12 meses de vida
- pode não ser apropriada para paciente com grande limitação da flexão e extensão do quadril