PSC + PBC Flashcards
Vad är primär sclerotiserande cholangit?
Kronisk inflammation i gallgångarna i och utanför levern.
Till vilken annan sjukdom är PSC kopplat till?
IBD, vanligen Ulcerös Colit.
Vilka symtom ser vi hos en patient med PSC?
Feberattacker, ikterus, smärtor från levertrakten, klåda.
Hur ställer vi diagnosen?
- Vi beställer självklart ultraljud för att utesluta annat, t.ex. gallsten.
- Men sen tar vi leverbiopsi + lab med stegrade levervärden (cholestas).
- Beställ en magnetröntgen kolangiografi.
Vad ser man på en magnetröntgen kolangiografi MRC, vid positiv PSC?
Kaliberväxt av gallgångar med omväxlande dilatation och förträngningar.
Vad ser man på biopsin, tre typiska tecken för PSC?
Fibröst breddökad portazon med inflammation.
Gallgångsproliferation
Koncentrisk fibros (lökskalsformad) kring gallgångar
Vad är primär biliär cirros?
Inflammation kring de fina gallgångarna i levern.
Vad orsakas PBC av?
En autoimmun reaktion
Vad, gällande, utsatta grupper kan man tänka på vid misstänkt PBC?
Att 90% av de drabbade är kvinnor. Drabbas vanligen i medelåldern
Vilka är symtomen vid PBC?
Mest framträdande symtomen är klåda samt ikterus. Ca 50% har inga symtom alls när de diagnostiseras.
Hur kan vi enkelt skilja mellan PBC och PSC?
Med hjälp av lab.
Vid PBC är AMA-nivåerna stegrade. Samt finns IgM på elforesen.
Hur kan vi behandla PBC?
Levertransplantation!
Hur kan vi behandla PSC?
Förträngningarna av gallgångarna vidgas med hjälp av ERCP eller med en kateter perkutant, PTC (perkutan transhepatisk kolangiografi). Vid svår sjukdom levertransplantation.
Vad är prognosen vid PSC?
Ganska svår, max 10 års överlevnad. Särskillt pga risk för kolangiocellulär cancer!
Vilka är andra viktiga leverprover förutom de vanliga, som vi kan beställa om vi misstänker leverpåverkan?
bilirubin, el-fores, ceruloplasmin, järnmättnad, TSH, PK och hepatitblock som samtliga är normala. ANA, glattmuskel-ak och mitokondrie-ak saknas.