Problème 7 - Désordres hémorragiques Flashcards
Qu’est-ce qui peut causer des saignements anormaux ?
- Anomalies vasculaires
- Anomalies des plaquettes (thrombocytopénie, anomalies de fonction)
- Anomalies de coagulation
Quel est le pattern de saignement si on a un désordre de plaquettes ou des vaisseaux ?
Ecchymoses, pétéchies/purpura, saignements des muqueuses (épistaxis, ménorragie, saignements digestifs), saignements post-opératoires.
Quel est le pattern de saignement si on a un désordre de la coagulation ?
Hématome, hémarthrose, saignements post-opératoires.
Qu’est-ce qu’un purpura muco-cutané ?
Causé par déficit quantitatif ou qualitatif en plaquettes.
- a/n de la peau : pétéchies, purpura, ecchymoses.
- a/n des muqueuses :
- ménorragies (flot menstruel abondant, > 80 mL par période)
- épistaxis, saignement des gencives
Qu’est-ce qu’une anomalie vasculaire ?
- Commun, mais ne cause généralement pas de saignements graves.
- Saignement spontané des petits vaisseaux : surtout dans la peau/muqueuses, causant pétéchie, ecchymoses…
- Tests d’hémostase sont tous normaux, y compris les plaquettes.
Quelles sont les étiologies héréditaires des anomalies vasculaires ?
Télangiectasie hémorragique héréditaire :
- Rare, autosomal dominant.
- Dilatation des microvaisseaux apparaissant à l’enfance et augmentation du nombre à l’âge adulte.
- Se développent dans la peau, dans les membranes muqueuses et les organes internes.
- Épistaxis récurrent, hémorragie GI sont fréquents et peuvent causer anémie ferriprive.
- Traitement : embolisation, traitement au laser, oestrogènes, supplémentation en fer.
Maladies du tissu conjonctif (syndrome d’Ehlers-Danlos) :
- Anomalie héréditaire du collagène.
- Entraîne défaut dans agrégation plaquettaire, hyperextensibilité des articulations et peau friable hyperélastique.
- Patients se présentent avec ecchymoses superficielles et purpura suivant trauma mineur.
Quelles sont les causes acquises d’anomalies vasculaires ?
- Purpura simplex (bénin et fréquent)
- Purpura sénile : causé par relâchement des tissus de support des vaisseaux cutanés (sur aspect dorsal des mains et avant-bras)
- Infections (méningocoques)
- Syndrome d’Henoch-Schönlein : vasculite à IgA causée par déposition de complexes immuns IgA. Survient après IVRS aigu, surtout chez les enfants. Caractérisé par purpura, polyarthralgies, glomérulonéphrite aigue, douleur abdominale.
- Scorbut (déficience en vit C) : entraîne défaut du collagène, ce qui affaiblit la paroi vasculaire. Entraîne pétéchies périfolliculaires, ecchymoses, hémorragies des muqueuses.
- Corticostéroïdes / syndrome de Cushing : perte de protéines entraîne perte du tissu de support vasculaire.
- Médicaments : via déposition de complexes immuns, ce qui entraîne vasculite d’hypersensibilité.
Qu’est-ce que la thrombocytopénie ?
Nombre de plaquettes < 130 x 10^9/L.
Saignements post-opératoires à partir de < 50 x 10^9/L.
Saignements spontanés à partir de < 20 x 10^9/L.
Quelles sont les caractéristiques de la thrombocytopénie ?
- Saignements spontanés des petits vaisseaux (purpura thromnocytopénique) : purpura cutané, saignement des muqueuses (épistaxis, méléna, ménorragie), saignement intracrânien (rare).
- Saignement prolongé après coupure.
- PT et PTT normal.
Quel est le diagnostic différentiel de la thrombocytopénie ?
- Production diminuée.
- Sélective aux mégacaryocytes :
* infection virale (VIH, rougeole)
* médicaments / alcool
* certains types de myélodysplasie
- Pancytopénie :
* aplasie médullaire (primaire, radiation, chimio, benzène, alcool…)
* infiltration médullaire (leucémie, métastases)
* anémie mégaloblastique (déficience en folate, en B12)
* syndromes myélodysplasiques - Survie diminuée :
- Immunologique :
* auto-immun : purpura thrombocytopénie immun (PTI) chronique et aigu.
* allo-immun : post-transfusion, néonatal.
* associé aux médicaments
* associé aux infections
- Non immun :
* CID
* microangiopathies thrombotiques - Séquestration :
- Hypersplénisme dû à splénomégalie - Dilution :
- Transfusions massives
Qu’est-ce que le PTI chronique ? (purpura thrombocytopénie immun, dans les causes de thrombocytopénie - survie diminuée)
- Auto-anticorps s’attaquant aux plaquettes et entraînant leur destruction par système RE.
- Cause la plus fréquente de thrombocytopénie isolée.
- Femmes de 20-50 ans.
Étiologies :
- Primaire/idiopathique
- Secondaire à maladie systémique : lupus érythémateux disséminé, VIH, néoplasies des cellules lymphoïdes B.
Pathophysio :
- Présence d’anticorps anti-plaquettes (généralement IgG) dirigés contre glycoprotéines membranaires. Ils se lient aux plaquettes et font opsonisation, ce qui entraîne la destruction des plaquettes par système RE (surtout par la rate).
Manifestations cliniques :
- Début insidieux avec pattern de rémission et rehcutes.
- Saignements spontanés (pétéchies) de la peau + muqueuses.
- Ecchymoses et ménorragies chez la femme.
- Pas de splénomégalie.
Investigation :
- FSC : thrombocytopénie.
- Frottis : peu de plaquettes, mais larges.
- Moelle : mégacaryocytes augmentés.
- PT et PTT normaux.
Traitement :
- Corticostéroïdes (1ère ligne)
- Immunoglobulines IV à haute dose
- Rituximab
- Transfusion de plaquettes si urgence
Qu’est-ce que le PTI aigu ? (purpura thrombocytopénie immun, dans les causes de thrombocytopénie - survie diminuée)
- Causé par complexes immuns non-spécifiques qui s’attachent aux plaquettes et entraînent leur destruction par le système RE.
- Chez enfants (incidence max 2-6 ans)
Manifestations cliniques :
- Début aigu souvent après infection virale récente.
- Bulles hémorragiques = typique.
Évolution :
- Rémission spontanée > 80%
- 5-10% évolue en PTI chronique
Traitement :
- Transfusions, cortico (on traite seulement si plaquettes < 10)
Qu’est-ce que la thrombocytopénie allo-immune ? (dans les causes de thrombocytopénie - survie diminuée)
- Thrombocytopénie post-transfusionnelle
- 10 jours après transplantation
- due à développement d’anticorps contre HPA-1a présent sur les plaquettes du donneur, mais pas chez le récipient.
- Thrombocytopénie foeto-maternelle :
- plaquettes traversent le placenta et se retrouvent dans le sang de la mère
- mère peut produit IgG pouvant causer thrombocytopénie sévère chez foetus
Qu’est-ce que la thrombocytopénie immune causée par les médicaments ? (dans les causes de thrombocytopénie - survie diminuée)
- Quinine, quinidine, vancomycine : se lie aux glycoprotéines plaquettaires et sont reconnus par anticorps.
- Thrombocytopénie induite par héparine (HIT)
Qu’est-ce que la thrombocytopénie causée par le VIH ? (dans les causes de thrombocytopénie - survie diminuée)
Pathophysio multifactorielle :
- Diminution de la production de plaquettes (effet direct de VIH sur moelle)
- Destruction plaquettaire immune :
- mégacaryocytes ont récepteurs permettant infection par VIH (vont faire apoptose)
- VIH cause hyperplasie des cellules B, prédisposant ainsi à développer des auto-anticorps.
