Problème 5 - Résumé des leucémies Flashcards
Leucémie myéloïde aiguë : définition, pathophysio.
Mutation causant prolifération clonale de myéloblastes avec
bloc de différentiation.
Leucémie myéloïde aiguë : épidémio.
Âge moyen = 65 ans
2nd à radio / chimio
2nd à myélodysplasie .
Leucémie myéloïde aiguë : FSC et différentielle.
Blastes, pancytopénie.
Leucémie myéloïde aiguë : frottis.
Blastes
Leucémie myéloïde aiguë : moelle.
> 20% myéloblastes. Corps d’Auer dans blastes.
Leucémie myéloïde aiguë : cytogénétique.
t (8 ;21)
t(15 ;17) promyélocytaire M3
inv(16)
Leucémie myéloïde aiguë : marqueurs cytométrie flux.
CD13, CD33, CD117, cMPO
Leucémie myéloïde aiguë : clinique.
- Syndrome pancytopénique
- Douleur sternale
- Sx constitutionnels
- Signes infiltratifs (surtout formes monocytaire).
Leucémie myéloïde aiguë : pronostic.
En général 1/3 de guérison.
Facteurs défavorables : • 2nd chimio/radio, SMD/SMP • > 60 ans • caryotypes complexes • t (9 ;22), del 5 ou 7
Leucémie myéloïde aiguë & leucémie lymphoblastique aiguë : traitement
Soutien
• Transfusions, G-CSF, prévention infections)
Chimiothérapie
• Induction, consolidation, maintien)
Greffe de cellules souches allogénique.
• Si jeune, match, mauvais pronostic ou rechute
Leucémie lymphoblastique aiguë : définition et pathophysio.
Mutation causant prolifération clonale de lymphoblaste avec bloc de différentiation
Leucémie lymphoblastique aiguë : épidémio.
- Incidence max = 3 à 7 ans
- 85% LLA-B et 15% LLA-T
Leucémie lymphoblastique aiguë : FSC et différentielle.
Blastes, pancytopénie.
Leucémie lymphoblastique aiguë : frottis.
Blastes.
Leucémie lymphoblastique aiguë : : moelle.
> 20% lymphoblastes.
Leucémie lymphoblastique aiguë : cytogénétique.
- t(9,22)
- t(12,21)
- Hyper/hypodiploïdie
Leucémie lymphoblastique aiguë : marqueurs cytométrie flux.
- Tous : TDT
- B : CD10, CD19, CD22
- T : CD2, CD3, CD7
Leucémie lymphoblastique aiguë : clinique.
- Syndrome pancytopénique
- Infiltration tumorale (+ que LMA)
• Adénopathies, splénomégalie
• SNC (syndrome méningé)
• Testiculaire
Leucémie lymphoblastique aiguë : pronostic.
Guérison chez 85% des enfants et 40% des adultes
Facteurs défavorables :
• adultes ou bébé < 1 an
• garçons
• t (9 ;22), hypodiploïdie
Leucémie myéloïde chronique : définition, pathophysio.
Mutation cause prolifération clonale de cellule souche myéloïde avec différentiation conservée.
Leucémie myéloïde chronique : épidémio.
- 15% des leucémies.
- Incidence max = 20-50 ans.
Leucémie myéloïde chronique : FSC et différentielle.
- Granulocytose
- Déviation gauche
- Basophilie, éosinophilie, anémie variable.
Leucémie myéloïde chronique : frottis.
Spectrum complet de cellules myéloïdes.
Leucémie myéloïde chronique : moelle.
- Hypercellularité
- Prédominance granulopoïétique
Leucémie myéloïde chronique : cytogénétique.
T (9,22) = chromosome Ph dans 98% des cas.
Leucémie myéloïde chronique : clinique.
- Souvent asymptomatique
- Anémie légère à modérée
- Splénomégalie
- Symptômes constitutionnels
Leucémie myéloïde chronique : pronostic.
Transformation aigue en LMA ou même LLA à surveiller.
Leucémie myéloïde chronique : traitement.
Inhibiteurs tyrosine kinase :
- Imatinib (gleevec)
Greffe cellule souche allogénique.
Leucémie lymphoblastique chronique : définition et pathophysio.
Mutation cause prolifération clonale de cellule souche lymphoïde avec différentiation conservée.
Leucémie lymphoblastique chronique : épidémio.
- Leucémie la + fréquente
- Incidence max > 60 ans
- Prédisposition génétique
Leucémie lymphoblastique chronique : FSC et différentielle.
Lymphocytose, anémie.
Leucémie lymphoblastique chronique : frottis.
- Lymphocytes nombreux : petits et matures.
- Cellules dégénérescence : smudge cell.
Leucémie lymphoblastique chronique : moelle.
Lymphocytes clonal > 25-30%
Leucémie lymphoblastique chronique : cytogénétique.
- Trisomie 12
- Délétion 13q14
Leucémie lymphoblastique chronique : marquers cytométrie flux
Fait sur sang périphérique et montre pattern diagnostic : CD5+, CD19+. CD23+
Leucémie lymphoblastique chronique : clinique.
- Souvent asymptomatique.
- Adénopathies symétriques
- Hépatosplénomégalie
- Anémie variable
- Sx constitutionnels
- Dysfonction immunitaire
Leucémie lymphoblastique chronique : pronostic.
Maladie indolente avec progression lente mais non curable.
Survie moyenne 9 ans.
Transformation en lymphomes + agressifs (5%)
Leucémie lymphoblastique chronique : traitement.
Seulement si symptômes. Chimio + anti-CD20
