Problème 5 - Résumé des leucémies

Question 1

Leucémie myéloïde aiguë : définition, pathophysio.

Answer 1

Mutation causant prolifération clonale de myéloblastes avec

bloc de différentiation.

Question 2

Leucémie myéloïde aiguë : épidémio.

Answer 2

Âge moyen = 65 ans
2nd à radio / chimio
2nd à myélodysplasie .

Question 3

Leucémie myéloïde aiguë : FSC et différentielle.

Answer 3

Blastes, pancytopénie.

Question 4

Leucémie myéloïde aiguë : frottis.

Answer 4

Blastes

Question 5

Leucémie myéloïde aiguë : moelle.

Answer 5

> 20% myéloblastes. Corps d’Auer dans blastes.

Question 6

Leucémie myéloïde aiguë : cytogénétique.

Answer 6

t (8 ;21)
t(15 ;17) promyélocytaire M3
inv(16)

Question 7

Leucémie myéloïde aiguë : marqueurs cytométrie flux.

Answer 7

CD13, CD33, CD117, cMPO

Question 8

Leucémie myéloïde aiguë : clinique.

Answer 8

• Syndrome pancytopénique
• Douleur sternale
• Sx constitutionnels
• Signes infiltratifs (surtout formes monocytaire).

Question 9

Leucémie myéloïde aiguë : pronostic.

Answer 9

En général 1/3 de guérison.

Facteurs défavorables :
• 2nd chimio/radio, SMD/SMP
• > 60 ans
• caryotypes complexes
• t (9 ;22), del 5 ou 7

Question 10

Leucémie myéloïde aiguë & leucémie lymphoblastique aiguë : traitement

Answer 10

Soutien
• Transfusions, G-CSF, prévention infections)

Chimiothérapie
• Induction, consolidation, maintien)

Greffe de cellules souches allogénique.
• Si jeune, match, mauvais pronostic ou rechute

Question 11

Leucémie lymphoblastique aiguë : définition et pathophysio.

Answer 11

Mutation causant prolifération clonale de lymphoblaste avec bloc de différentiation

Question 12

Leucémie lymphoblastique aiguë : épidémio.

Answer 12

• Incidence max = 3 à 7 ans

- 85% LLA-B et 15% LLA-T

Question 13

Leucémie lymphoblastique aiguë : FSC et différentielle.

Answer 13

Blastes, pancytopénie.

Question 14

Leucémie lymphoblastique aiguë : frottis.

Answer 14

Blastes.

Question 15

Leucémie lymphoblastique aiguë : : moelle.

Answer 15

> 20% lymphoblastes.

Question 16

Leucémie lymphoblastique aiguë : cytogénétique.

Answer 16

• t(9,22)
• t(12,21)
• Hyper/hypodiploïdie

Question 17

Leucémie lymphoblastique aiguë : marqueurs cytométrie flux.

Answer 17

• Tous : TDT
• B : CD10, CD19, CD22
• T : CD2, CD3, CD7

Question 18

Leucémie lymphoblastique aiguë : clinique.

Answer 18

• Syndrome pancytopénique
• Infiltration tumorale (+ que LMA)
  • Adénopathies, splénomégalie
  • SNC (syndrome méningé)
  • Testiculaire

Question 19

Leucémie lymphoblastique aiguë : pronostic.

Answer 19

Guérison chez 85% des enfants et 40% des adultes

Facteurs défavorables :
• adultes ou bébé < 1 an
• garçons
• t (9 ;22), hypodiploïdie

Question 20

Leucémie myéloïde chronique : définition, pathophysio.

Answer 20

Mutation cause prolifération clonale de cellule souche myéloïde avec différentiation conservée.

Question 21

Leucémie myéloïde chronique : épidémio.

Answer 21

• 15% des leucémies.

- Incidence max = 20-50 ans.

Question 22

Leucémie myéloïde chronique : FSC et différentielle.

Answer 22

• Granulocytose
• Déviation gauche
• Basophilie, éosinophilie, anémie variable.

Question 23

Leucémie myéloïde chronique : frottis.

Answer 23

Spectrum complet de cellules myéloïdes.

Question 24

Leucémie myéloïde chronique : moelle.

Answer 24

• Hypercellularité

- Prédominance granulopoïétique

Question 25

Leucémie myéloïde chronique : cytogénétique.

Answer 25

T (9,22) = chromosome Ph dans 98% des cas.

Question 26

Leucémie myéloïde chronique : clinique.

Answer 26

• Souvent asymptomatique
• Anémie légère à modérée
• Splénomégalie
• Symptômes constitutionnels

Question 27

Leucémie myéloïde chronique : pronostic.

Answer 27

Transformation aigue en LMA ou même LLA à surveiller.

Question 28

Leucémie myéloïde chronique : traitement.

Answer 28

Inhibiteurs tyrosine kinase :
- Imatinib (gleevec)

Greffe cellule souche allogénique.

Question 29

Leucémie lymphoblastique chronique : définition et pathophysio.

Answer 29

Mutation cause prolifération clonale de cellule souche lymphoïde avec différentiation conservée.

Question 30

Leucémie lymphoblastique chronique : épidémio.

Answer 30

• Leucémie la + fréquente
• Incidence max > 60 ans
• Prédisposition génétique

Question 31

Leucémie lymphoblastique chronique : FSC et différentielle.

Answer 31

Lymphocytose, anémie.

Question 32

Leucémie lymphoblastique chronique : frottis.

Answer 32

• Lymphocytes nombreux : petits et matures.

- Cellules dégénérescence : smudge cell.

Question 33

Leucémie lymphoblastique chronique : moelle.

Answer 33

Lymphocytes clonal > 25-30%

Question 34

Leucémie lymphoblastique chronique : cytogénétique.

Answer 34

• Trisomie 12

- Délétion 13q14

Question 35

Leucémie lymphoblastique chronique : marquers cytométrie flux

Answer 35

Fait sur sang périphérique et montre pattern diagnostic : CD5+, CD19+. CD23+

Question 36

Leucémie lymphoblastique chronique : clinique.

Answer 36

• Souvent asymptomatique.
• Adénopathies symétriques
• Hépatosplénomégalie
• Anémie variable
• Sx constitutionnels
• Dysfonction immunitaire

Question 37

Leucémie lymphoblastique chronique : pronostic.

Answer 37

Maladie indolente avec progression lente mais non curable.

Survie moyenne 9 ans.

Transformation en lymphomes + agressifs (5%)

Question 38

Leucémie lymphoblastique chronique : traitement.

Answer 38

Seulement si symptômes. Chimio + anti-CD20