Polyneuropati, MS och likvordiagnostik Flashcards
Fall
- Anders är 66 år och har haft en svårreglerad diabetes sedan lång tid. Han söker nu på grund av problem från fötter och anklar. Han har fått allt svårare att gå och tycker fötterna känns domnade. Brännande känsla i framfötterna. Han snubblar hela tiden. Symptomen har progredierat långsamt under kanske 2-3 år.
- Vid undersökning finner du en känselstörning perifert i extremiteterna, symmetrisk distribution, ”strumpformigt” och ”handsformigt”, nedsatta reflexer och nedsatt vibrationssinne.
Bedömning?
- Bedömning – perifer nervskada och stämmer väl överens med polyneuropati
- Notera särskilt interkostalnervernas påverkan vid thorax vilket kan ge differentialdiagnostik mot angina pectoris/ magsår etc
Patogenes vid myastena gravis?
- Antikroppar mot acetylkolinreceptor på neuromuskulär postsynaptiskt membran
Perifera nerver
- Innehåller oftast både sensoriska- och motoriska nerver
- Nervimpulsen propagerar längs nerven genom Na-kanalerna som öppnas (från -60 mV) och stängs som vanligt efter Hodgkins cykel, varpå K+-kanaler öppnas och vi återgår till mkt lågt först varpå Na-K-pumpen återställer membranpotentialen kring -60 mV
Så vad gör att det är olika fart i de olika nerverna?
- Överst omyeliniserad (1-2 m/s)
- Nedan myeliniserad som hoppar mellan ranviers noder och därmed är snabbare (50 m/s i arm, 40 m/s i ben)
Vilka skademekanismer finns vid neuropati och vad blir effekten?
-
Segmentell demyelinsering (20 %)
- Primär myelinskada som lämnar axonet intakt
-
Ses vid Guillain-Barrés syndrom (GBS)
- Förvärvad sjukdom
- Ger långsamma ledningshastigheter
-
Ses vid Guillain-Barrés syndrom (GBS)
- Primär myelinskada som lämnar axonet intakt
-
Axonal skada (80 %)
- Metabol störning av nervaxonet
- ”dying-back” av den distala nervändan
- Symptom först i framfötter därför – gå på kuddar
- Ger sänkta nerv- och muskelamplituder
Vilka är orsaker finns till neuropati?
- Diabetes (19 %), alkohol (10 %) – metabol/axonal neuropati
- CIDP – kronisk variant av Gullain-Barré (8%)
- Kryptogen (idiopatisk) neuropati (26 %)
- Vanligare bland män
- Hereditära (12 %)
- Blod- och basalstatus med prov på lever och njurfunktion
- Sänka (SR)
- Blodglukos och HbA1c
- Markörer för brist på vitamin B12 och folat (homocystein)
- Thyroideaprover
- Plasmaelfores med frågeställning om M-komponent
- Ev lumbalpunktion; blod-nerv barriärskada vid ex Guillain-Barré
När görs ovan?
Polyneuropatiutredning
Vad innebär neurografi och vilka fibrer bedöms?
- Registrering av summerade aktionspotentialer efter elektisk stimulering av en perifer nerv där den ligger ytligt – mäter ledningshastighet och höjd!
-
Undersökningar enbart av myelinserade nervtrådar
- Autonoma nervsystemet (hjärta, blodtryck, puls osv) samt C-fibrer (smärta och temperatur) kommer vi inte åt med konventionella metoder
-
Undersökningar enbart av myelinserade nervtrådar
Förklara bilden
Hur hade vi gjort vid motorisk mätning?
- Stimulering distalt och mätning proximalt av medianusnerven (karpaltunnelsyndrom ev) ger lång distal latens
- Likväl kan stimulering ske proximalt motoriskt för att sedan mäta tiden till muskel, ex till tummen
-
Vanligaste mätplatser vid motorisk mätning?
- Även sensorisk i benet – n. suralis
Förklara bilderna
VIKTIGT!
- Normalt bra svar
- Stimulering av nerv medianusnerven vid handled till m. abductus policis breves varpå svar ses med lite latens
- Stimulering av medianusnerven vid armbågsveck till samma muskel ses svar naturligt med längre latens
- Hastighet (CV) – 59 m/s
- Distal latens (DL) – 3 ms
- Axonal skada
- Låga amplituder
- Ledningshastighet relativt normal
- Demyeliniserad
- Låg hastighet
- CV – 12 m/s
Vad försigår här?
Temperaturtröskelmätning
- Semikvantitativ mätning
- Patienten anger när de känner kyla/värme
- Kan visa skada på C-fibrer
Vad är en motorisk enhet?
- En motorisk nervcell med alla de tillhörande muskelfibrerna
- Mäter musklernas respons på stimulering från nervsystemet.
- Nål (dipol) i muskel med stimulering ger summationspotential
- Registrerar viloaktivitet i muskel samt aktivitet vid kontraktion då allt fler motoriska neuron aktiveras – bedöms sedan utifrån om det är bild som vid nervskada eller muskelskada
Vad beskrivs?
EMG (elektromyografi)
Fall
- Linda. 25-års ålder med känselpåverkan i benen, progredierar under ett par dagar till uttalad känselnedsättning upp till bröstkorgsnivå, balanssvårigheter
- MR hjärna och halsrygg: vit substans-lesioner supra- och infratentoriellt.
- Likvor: 37 mononukleära celler (4-5 normalt), multipla oligoklonala band och förhöjt IgG-index (mått på produktion av antikroppar i hjärnan)
Insattes på bromsmedicinering (interferon-beta) som pga nya skov med bland annat balansbesvär byttes till Tysabri infusioner (dropp) 1 ggn/månad
Sjukdom?
MS
Symptom vid MS?
- Svaghet (ex ena benet blir stumt och stelt) 40 %
- Miktionssvårigheter
- Optisk neurit (22 %)
- Synnedsättning och smärta vid rörelse av ögat
- Diplopi
- Kan efterlämna skotom och dåligt färgseende
- Parastesier (domningar som sedan går tillbaka) – 21 %
- Vertigo
Vilka tre typer av MS brukar man beskriva?
- Relapsing/remitting MS (vanligast)
- Kommer i skov eller adderande handikappsgrad med tiden. Innan behandling övergick den till sekundär progressiv MS
- Primär progressiv MS (15-20 %), hela tiden progridierande svaghet (oftast i benen)
- Sekundär progressiv MS