Hjärntumörer Flashcards
CNS tumörer
- Neuroepiteliala tumörer
- Meningiom största gruppen men ofta lätt att åtgärda
- Lymfom och hematopoetiska tumörer
- Metastaser
- Extraaxiala
Vilken viktig grupp och undergrupp finns också inom neuroepiteliala tumörer?
- Gliom viktig grupp
- Glioblastom viktig undergrupp
Vilka är de vanligaste hjärntumörerna hos barn och vuxna/äldre?
- Små barn – embryonala
- Äldre – meningiom följt av glioblastom (hälften av alla gliom)
-
Diffusa gliom
- Oligodendrogliom
- Difussa astrocytom
- Anaplastiska astrocytom
- Andra astrocytom
- Ependymomas
Till vilken grupp av neuroepiteliala tumörer hör dessa?
Gliom
- Kom ihåg att hjärntumörer ofta är heterogena (titta på flera ställen)
Vad avgör graden hos en tumör i hjärnan?
- Tumörtyp
- Grad av atypi / anaplasi
- Antal mitoser och/eller proliferationsindex
- Nekrosförekomst
- Mikrovaskulär proliferation (endotelcellsproliferation)
- Visualisera olika cellpopulationer
- Visualisera stromakomponenter, olika vävnader
- Möjliggöra bedömningen av tumörens proliferationsaktivitet
- Ge prognostisk och prediktiv information
Vilken teknik avser ovan?
Immunhistokemiska färgningar
Glioblastom (astrocytom)
- Incidens 12-15 % av alla intrakraniella tumörer
Beskriv denna tumörs egenskaper
- Aggressiv hypervaskulär massa (mkt abnorma kapillärer och vener), förändrad blod/hjärnbarriär
- Heterogena med central nekros, välvaskuliserad tumörrand, ödem, diffus infiltrativ tumörväxt
- Luriga förändringar – ser ut att växa fokalt men är diffust infiltrerande
Vad ses?
Astrocytom
Uttalad pleomorf bild med flera bizarra kärnor
Vad ses?
Astrocytom
- Nekros omgiven av palisaderade tumörceller, kallas också för geografisk nekros
Astrocytom (glioblastom)
-
Prognos
- Median överlevnad < 6 månader
- Med bästa behandling 12-15 månader
- Kirurgi + radioterapi + temozolamid
- Omfattning av resektion påverkar överlevnad
Viktigaste behandlingsoberoende faktorn?
Åldern, äldre tål behandling sämre
På vilket sätt är MGMT-status viktigt vid behandling av glioblastom (astrocytom)?
- Viktigt för att välja behandling för äldre gällande prediktion (hur patienten ska svara på behandling), men också prognostisk då inaktivering tyder på mer aggressiv tumör
- Pat. Svarar som bäst på MGMT+ (metylerad) och behandling med TMZ
- MGMT är ett DNA-reparerande enzym
- Metylering inaktiverar dess gentranskription
- Alkylerande kemoterapi (ex temozolamid) dödar tumörceller genom att orsaka DNA-skador
- Om MGMT-genen fortfarande är aktiv kan tumörcellen laga DNA-skadorna
Så hur behandlas någon med glioblastom (astrocytom) efter resektion?
- Om patienten är ung ges både radioterapi och TMZ
- Om äldre än 65 år och MGMT är metylerad ges TMZ eller TMZ/RT
- Om äldre än 65 år och MGMT inte är metylerad ges bara radioterapi
- Möjligt att också ingå i kliniska prövningar
Hur indelas gliom?
- Glioblastom till astrocytomgruppen
- Pilocytisk astrocytom drabbar oftast barn och utvecklas inte vidare till mer malign
- Diffust astrocytom kan däremot utvecklas och bli mer malign
Vad är viktigt att tänka på vid operation av hjärntumör?
- Viktigt att vara så radikal som möjligt men samtidigt bevara funktion
- Resultatet blir dock bättre med mindre radikalitet och bevarad funktion än vice versa eftersom risk för infektion kan öka liksom nedsatt livsluft vid bristande neurologisk funktion
- Stora fördelar att göra i vaket tillstånd då man samtidigt kan stimulera delar för att se vad som påverkas vid eventuell resektion. Bäst evidens för språkfunktion och motorik
- Mutationer i isocitratdehydrogenas 1 eller 2 ändrar funktionen på enzymet
- Istället för NADPH produceras 2-hydroxygluturate (onkometabolit)
- IDH-mutationer är onkogena men med oklar mekanism
- Förändringar i hydroxylaser, redox-potential, cellulär metabolism eller genexpression, ökad metylering är förslag
- Bra markör för att skilja glios från låggradigt gliom
Avsaknad av mutation ger?
- Sämre prognos och utvecklas ibland till glioblastom
Embryonala tumörer
- Små, blå rundcellstumörer (ser ut så)
- Klassificering genom histologi och immunhistokemi (biomarkörer)
Nämn ett par varianter
- Medulloblastom, medulloepithelioma, neuroblastom, ependymoblastoma
- Slutar ofta på blastom