Polineuropatiile demielinizante Flashcards
Ce sunt polineuropatiile demielinizante?
Grup de suferinte autoimune caracterizate prin : – deficit motor progresiv cu abolirea reflexelor osteotendinoase – tulb senzitive minime. • Tulb senzitive preced, de regula, deficitul motor. • 20 % din pacienti dezvolta insuficienta respiratorie.
De cate tipuri sunt polineuropatiile demielinizante acute?
Forme • AIDP =poliradiculoneuropatia acuta demielinizanta inflamatorie. • AMSAN =neuropatia senzitivo-motorie axonala acuta; • AMAN=neuropatia axonala acuta motorie; • Alte variante de sd GB o sd Miller-Fischer o polineuropatia craniala idiopatica o varianta faringo-cervico-brahiala o forma cu parapareza o neuronopatia senzitiva acuta / ganglionopatia o neuropatia acuta de fibre mici o neuropatia acuta vegetativa.
De cate tipuri sunt polineuropatiile demielinizante cronice?
Forme clinice • Poliradiculoneuropatia cronica inflamatorie demielinizanta (CIDP) • Neuropatia senzitivo-motorie distala demielinizanta dobandita (DADS) = sd Lewis-Sumner • Neuropatia multifocala senzitivo-motorie demielinizanta dobandita (MADSAM) • Neuropatia multifocala motorie (MMN) • Neuropatia axonala multifocala motorie dobandita (MAMA) • CIDP cu afectare SNC • Neuropatia demielinizanta distala cu paraproteinemie Ig M, +/- glicoproteina anti-mielina (anti-MAG) • Neuropatia demielinizanta cu paraproteinemie IgG sau IgA (gamapatie monoclonala cu semnificatie nedeterminata MGUS) • Sd. POEMS (mielom osteosclerotic, polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, gamapatie monoclonala) • Neuropatii demielinizante din boli sistemice (hep B, C; HIV, limfom, DZ, LES, alte colagenoze, tireotoxicoza, sd nefrotic, transplant, etc)
Epidemiologia GBS si bolile asociate
Epidemiologie si boli antecedente • cea mai frecventa cauza de paralizie acuta generalizata ! • incidenta anuala 1-4 la 100.000 populatie generala. • poate aparea la orice varsta, vf la 38-40 ani. • discreta predominanta masculina. Factori favorizanti: • 60-70 % din pac cu AIDP: istoric de infectie recenta cu saptamani anterior. Un studiu a 154 de pacienti cu sd GB, au evidentiat anomalii serologice compatibile cu infectii recente cu : – Campylobacter jejuni ( 32 % ) – CMV ( 13 % ) – EB ( 10 %) – Mycoplasma pn ( 5 %). – Influenza, VHA, VHB, VHC, HIV (in momentul seroconversiei sau precoce in timpul bolii) • Vaccinarile • Alte boli autoimune : LES, limfom, dupa transplant de organ, dupa interventii chirurgicale recente .
Criterii de diagnostic pt GBS
Criterii de diagnostic pentru AIDP 1. Criterii obligatorii de dg: deficit motor progresiv cu hipo sau areflexie generalizata 2. Criterii suportive 3. Elemente care reduc posibilitatea de diagnostic. 4. Criterii de excludere. 2. Criteriile suportive a) clinice : • progresia deficitului motor - 4 sapt. (90 % ), simetrie, anomalii senz usoare/moderate • Afectare n facial (50 % din cazuri, de regula bilateral, poate fi afectarea asimetrica) • Recuperarea incepe la 2-4 sapt dupa faza de platou. • Pot apare tulb vegetative b) aspect LCR: disociatie albumino-citologica c) anomaliile electrofiziologice: 80 % din pacienti au incetinirea VC sau bloc de conducere – VC poate scadea pe distante mici < 60 % – Lat distala motorie poate fi de 3 x N. – Anomalii de unda F (absenta sau crestere lat minima unda F) 15-20 % din pac nu au anomalii ale NCV. – Pot avea parametri normali ai NCV chiar dupa mai multe sapt de la debut. 4. Criterii de excludere a) diagn altor afectiuni neuromusulare acute: • miastenia Gravis • botulism • poliomielita • neuropatia toxica b) anomalii citologice ale LCR sugerand invazia carcinomatoasa a radacinilor.
Criterii electrodiagnostice pt demielinizarea nervilor periferici
Criterii electrodiagnostice pentru demielinizarea nervilor periferici 1. Reducerea VC in 2 sau > nervi. 2. Bloc partial de conducere si dispersia temporala anormala (in 1 sau mm nervi) 3. Latente distale motorii prelungite in 2 sau > nervi. 4.Prelungirea latentei minime unda F sau absenta acesteia. Sunt necesare 3 din cele 4 criterii! Criterii pentru blocul partial de conducere • diferenta de durata a Cmap proximal / distal trebuie sa fie < 15% si • scadere cu > de 50 % a amplitudinii (masurate de la linia izoelectrica la varful negativ) Dispersia temporala anormala si blocul de conducere posibil • diferenta de durata intre Cmap proximal si distal este > 15 % si • scadere cu > 20 % a duratei Cmap (componenta negativa) sau a amplitudinii.
Studiul de conducere nervoasa motorie si senzitiva in GBS
Cand facem studiul de conducere motorie? • In prima sapt parametrii pot fi normali sau minime anomalii. • Perioada de timp in care anomaliile sunt maxime : 3-8 saptamani. • Prelungirea undei F / absenta sau a reflexului H la 80-90 % din pacientii cu AIDP in cursul bolii. – Grup Nord American de studiu sd GB: prelungirea latentei undei F = cea mai precoce anomalie , reflectand predilectia precoce pentru afectarea radacinilor si a terminatiilor motorii distale ! • Absenta undei H la 97% din pac cu GBS in prima sapt. Studiul de conducere nervoasa motorie • Scaderea VCM, blocul partial de conducere si dispersia temporala: – apar mai tarziu pe parcursul bolii – raman aproximativ o luna – apoi ameliorarea care dureaza pana la un an. • Nu exista corelatie intre anomaliile de VCM , lat distala si severitatea clinica – ! amplitudine a Cmap distal de doar 10-20 % din valoarea normala = prognostic prost • Sunt necesare studii electrofiziologice seriate. Sensibilitatea criteriilor electrofiziologice diagnostice pentru demielinizare Z 6: 3-36% Z 34: 13-46% • studiu olandez pe 135 pacienti care au primit IgIv sau PE Conducerea nervoasa senzitiva • Parametrii de conducere nervoasa senzitiva sunt afectati mai precoce si mai sever la membrul superior comparativ cu n sural. – AIDP este o afectiune demielinizanta multifocala si nu polineuropatie dependenta de lungime. • Aprox 40-60 % din pacienti au atat reducere de amplitudine cat si scadere de VCS (anomalii maxime la 4-6 sapt) a) degenerarea axonala secundara, b) bloc de conducere, c) fenomenul de” phase cancellation” in legatura cu demielinizarea diferentiata a fibrelor senzitive. Anomalii vegetative • 35% au anomalii de variabilitate RR • SSR poate fi absent (sensibilitate mica)
EMG in GBS
Ex EMG • in fazele precoce de boala : reducerea recrutarii potentialelor de actiune ale unitatilor motorii • psw si fib pot apare dupa 2-4 sapt. • miokimiile pot fi prezente in musculatura faciala.
Ce este AMSAN?
Forma axonala a sd GB Studiile anatomo-patologice au confirmat existenta formelor de AMSAN. Evaluarea clinica si electrofiziologica precoce a pacientilor cu AMSAN este identica cu cea a pacientilor cu AIDP. Anomalii ale tuturor tipurilor de sensibilitate cu areflexie. Evolutia deficitului motor este rapida (cateva zile) spre deosebire de AIDP (saptamani) +/- oftalmoplegia, disfagia si paralizia muschilor respiratori. Recuperarea este lenta si incompleta! Evolutie mai buna la copii (cateva cazuri)
Edx in AMSAN
Electrofiziologie AMSAN Studiul de conducere nervoasa : • Cmap/ Snap cu amplit mult redusa sau imposibilitatea de a inregistra raspuns motor /senzitiv chiar in primele 7-10 zile de la debut. – OBS : Cmap cu amplit scazuta se poate inregistra si in AIDP (bloc de conducere distala cu sau fara demielinizare) Sunt necesare studii repetate pentru a distinge AIDP de AMSAN. Particularitati AMSAN: AIDP: ulterior anomalii caracteristice pentru demielinizare AMSAN: cand se inregistreaza raspuns -> lat distale si VC normale sau minim afectate Ex EMG cu ac : -reducerea marcata a recrutarii si, in cateva saptamani, act spontana abundenta mai ales in musculatura distala.
Ce este AMAN?
AMAN = cea mai frecventa varianta de sd GB in nordul Chinei (infectie gastrointestinala anterioara cu C jejuni) Apare atat la copii cat si la adulti; Debut brusc al paraliziei flasce. Musculatura distala > decat cea proximala. Musculatura respiratorie si mm faciala = la 1/3 cazuri. Poate sa apara si afectarea vegetativa. ROT pot fi normale sau absente – ! In timpul recuperarii, ROT pot deveni hiperactive. Recuperarea - intr-un an, poate ramane deficit rezidual.
EDX in AMAN
Electrofiziologic : • Snap=N • Cmap = scazut dar cu lat distale si VC normale. • EMG : recrutare scazuta si act spontana.
Ce este sdr Miller-Fisher?
decada a patra, B > F (2:1) Ataxie – areflexie - oftalmoplegie. Frust deficit proximal poate fi prezent in 1/3 cazuri si poate evolua spre deficitul tipic din AIDP. Recuperarea incepe dupa 2 saptamani si e completa 3-5 luni.
EDX in sdr Miller Fisher
Electrofiziologic • Reducere Snap > prel latente si scadere VCS. • Cmap pentru nervii membrelor = amplit N • Reducerea usoara sau moderata Cmap n facial! ( 50 % pac ). • Anomalii blink reflex: disparitia sau intarzierea rasp R1 si R2.
Ce este CIDP?
I descriere 1958 Austin (Brain): 2 pac cu boala remisa si raspuns la cortizon CIDP: 1975 - 53 pac (Dyck - Mayo): – Afectare pred motorie, proximala + distala, simetrica – Afectare senzitiva: profunda (termo-algezica), parestezii, durere – ROT -/0 – Afectare nn cranieni: 20% (VII, VIII, III, disfagie) – Disautonomie: constipatie, retentie urina (~), hTA ortostatica Demielinizare Evolutie cronica: • Monofazica: 15% • Recurenta: 34% • Progresie in trepte: 34% • Progresie continua: 15%
Criterii clinice de CIDP
Criterii clinice Diagnostic 1. Supozitia clinica Manifestare polimorfa 1. Substratul patogenic: demielinizarea 1. EDX 2. LCR: proteinorahie crescuta + cel < 10 / mmc 3. Biopsie n: demielinizare si remielinizare, > 5 fibre ME / > 6 din 50 MO
EDX in CIDP
EDX !!!Demielinizare: • Scaderea vitezelor conducere • Latenta distala crescuta • Dispersie • Scaderea A CMAP dependenta de distanta • F = intarziata / absenta 4 membre / > 50% nervi Motor > senzitiv Plan examinare • motor: median, ulnar (radial), tibial peronier ! Locurile de compresie – VCM ↓ cu > 30% din Linf – Lat dist cu > 50% Lsup – Bloc conducere: ↓ cu > 50% a A prox / dist daca A-CMAP dist > 20% din Linf – Dispersie temporala: D intre vf proximal si distal cu > 30% • Dispersia CMAP distal > 9 msec = sensibilitate 0.78, specificitate 0.94 • F: – lat cu > 30% Lsup – Lat cu > 50% L sup daca A-CMAP distal < 80% din Linf – Absenta daca A-CMAP dist > 20% din Linf • Senzitiv: sural, median, ulnar, radial – VCS ↓, lat >, A ↓ • Stimulare repetitiva: decrement la 5-10 hz – dat reducerii perioadei refractare • EMG: – PUM normale cu recrutare redusa – Descarcari miokimice – interferente intre fibrele demielinizate – Fibrilatii: pierdere axonala secundara – Criterii diagnostic !!!Sensibilitate: 40% AAN, 60% INCAT EDX - EFNS Definita = 1 din urmatoarele: – VCM ↓ cu > 30% din Linf – 2 nn – Lat dist cu > 50% Lsup – 2 nn – Bloc conducere: ↓ cu > 50% a A prox / dist daca A-CMAP dist > 20% din Linf – in 2 nn sau 1 n + alt semn demielinizare in alt n – Dispersie temporala: D intre vf proximal si distal cu > 30% - 2 nn – Durata CMAP distal min 9 msec 1 n + alt semn demielinizare alt n – F cu lat cu > 30% Lsup sau > 50% L sup daca A-CMAP distal < 80% din Linf - 2 nn – F Absenta daca A-CMAP dist > 20% din Linf – 2 nn + alt semn in alt n Probabila: reducerea A prox / dist > 30% dac Adist > 20% din Linf – 2 n sau 1 n + alt semn demielinizare in alt n Posibila: ca la definita dar 1 n
DDX al CIDP
Dg diferential DADS = Neuropatia senzitivo-motorie distala demielinizanta dobandita = sd Lewis-Sumner – varianta asimetrica CIDP – idiopatica sau sec (gamapatie monoclonala IgG, IgM) – Clinic: distal – EDX – similar MMN - Neuropatia multifocala motorie - ! Dg dif SLA – Deficit asimetric + amiotrofie: mononeuropatie focala - > 2 nn – LCR normal – Ac anti GM1, GM2 – EDX: BC, LD >, VCM – VCS, Emg normale – PES, H modificate Perinevrita idiopatica – Asoc vasculite, DZ, neoplazii – Deficit motor senzitiv + / durere, hiperestezie, hiperpatie – Afectare vascular, autoimuna, metabolica a perinerv – EDX: SNAP cu A < / 0 multifocal sau generalizat; motor N
