Curs 5 Stimularea nervoasa repetitiva

Question 1

ELECTROSTIMULARE REPETITIVA

Activitatea electrica a placii neuro-musculare:

Answer 1

1. potentiale miniaturale de placa( MEPP)
   
   2. potentialele de placa ( EPP)
   3. potentialul de actiune muscular.

Question 2

1. Potentiale miniaturale de placa( MEPP)

Answer 2

la nivelul majoritatii fibrelor musculare exista o activitate electrica subliminala spontana, mici depolarizari ale membranei postinaptice induse de eliberarea sustinuta a unei singure cuante de acetilcolina.
Se inregsitreaza cu electrozi ordinari introdusi in vecinatatea placii.

Question 3

2.Potentialele de placa ( EPP):

Answer 3

• rezulta din depolarizarea placii de catre Ach;
• se inregistreaza cu microelectrozi introdusi direct in zona placii n-m( ofera o rezolutie mai mare pentru analiza cantitativa
• sunt potentiale nepropagate;
• cresc proportional cu nr cuantelor eliberate de Ach.
  Sumarea lor poate determina depolarizarea , daca depasesc nivelul prag, determina depolarizarea mb musculare.
  In miastenie , amplitudinea EPP e mai mica decat la normal , in ciuda nr normal de cuante de ach eliberate .
  Cu stimularea repetata , nr de cuante de Ach scade gradat, scade si EPP , devin insuficiente pentru a atinge nivelul prag de depolarizare, scade si cmap.

Question 4

3. Potentialul de actiune muscular:

Answer 4

Cand EPP depasesc nivelul prag al depolarizarii , se deschid canalele de Na si se genereaza, conform legii “ tot sau nimic “, potentialul de actiune muscular.
Blocul neuro-muscular se produce atunci cand EPP nu ating nivelul prag de depolarizare.
EPP subliminal poate fi cauzat atat de eliberarea insuficienta de Ach din neur motor sau de reducerea sensibilitatii receptorilor postsinaptici la Ach.
In contrast cu generarea dupa legea “ tot sau nimic “ a pot de actiune muscular, cmap are o amplitudine gradata , proportionala cu nr fibrelor musculare activate.

Question 5

Factorul de siguranta

Answer 5

Defineste raportul intre EPP/ PA
Cu cat fiecare EPP e mai mare , cu atat va fi urmat de potential de actiune.
Se asigura , astfel, functionalitatea sinapsei.
Factorul de siguranta e variabil .
Factorul de siguranta depinde de :
-eliberarea cuantelor de Ach
- activitatea Ach colinesteraza
- functionalitatea si desitatea R de Ach
- desitatea canalelor de Na si arhitectura membranei postsinaptice .

Question 6

Disfunctionalitatea sinapsei:

Answer 6

1) blocaj presinaptic : toxina botulinica, sd miastenice;
2) blocaj sinaptic – inhibitori de colinesteraza, hemicolina ( inhiba recaptarea colinei ).
3) blocaj postsinaptic ( curara, MG).

Question 7

Evaluarea electrofiziologica pentru patologia de jonctiune neuro-musculara

Answer 7

implica:

             - studiul de conducere nervoasa de rutina
            - stimularea repetitiva nervoasa de rutina (RNS),
             - testul de efort
             - EMG  de rutina
             - si in unele cazuri, EMG de fibra unica.

Question 8

Principiul pe care se bazeaza stimularea repetitiva

Answer 8

e de a modifica cantit de Ach elib sub efectul impuls succesive care ajung la termin nervoase sinaptice.

Question 9

Factor de siguranta al trasmiterii sinaptice

Answer 9

este de ordin de 4 , acest lucru semnifica ca se elibereaza o cantitate de 4 ori mai mare de Ach decat cea necesara pt a provoca un potential de act muscular.
In anumite conditii patologice , factorul de siguranta devine slab ,astfel incat cantitatea de transmitator care se elib este insuficienta pt a determina depolarizarea fb musculare .

Question 10

Stimularea repetitiva efecte:

Answer 10

are efecte opuse functie de frecventa de stimulare.
Sunt 2 factori care limiteaza “ intoarcerea “ funct jonctiunii NM la conditiile bazale dupa o prima activare si care limiteaza reactivarea jonctiunii in timpul unei stimulari repetitive.
“ Refacerea “ Ach disponibile pt o stimulare viitoare necesita aprox 1 sec.
Daca impulsurile sunt spatiate la < de 1 sec ( frecv de > 1 hz), cant de Ach eliberata scade = amplit potentialului scade.
Expulzia Ca intrat in term presinaptice in timpul propag potentialului de act necesita aprox100-200 ms.
Acest proces se face prin transport activ , astfel incat debitul de iesire este mai mic decat cel de intrare. In consecinta, daca stimulii survin la < de 100-ms ( frecv > 10 Hz) cantitatea de Ach si amplit potent cresc.

Question 11

Cum este CMAP in miastenie?Dar in sdr Eaton Lambert?

Answer 11

Atentie particulara-asupra amplitudinii potentialului de actiune muscular compus.
De regula, Cmap este normal in cazul miasteniei gravis, in contrast cu sd Eaton Lambert ( Cmap cu amplitudine diminuata).
!!! In 3-15 % din cazurile de MG se intalneste Cmap sub limita inferioara a normalului.

Question 12

Decrement la RNS se poate intalni in:

Answer 12

MG
in alte conditii:
               neuropatii
               motoneuronopatii
               miopatii inflamatorii
               conditii insotite de miotonii.

Question 13

Tehnica SNR

Answer 13

se folosesc electrozi de suprafata atat pentru stimulare cat si pentru culegere.
Electrozii de culegere sunt plasati ca la studiile de conducere motorie, cu plasarea electrodului activ la nivelul punctului motor al muschiului, astfel incat prima deflexiune a Cmap sa fie negativa si cu electrodul de referinta la nivelul tendonului.

Question 14

Ce este decrementul?Dar incrementul?

Answer 14

Decrementul sau incrementul este exprimat ca diferenta procentuala fata de amplit varfului negativ sau aria deflexiunii negative intre primul si al 5-lea raspuns al salvei.

Question 15

Cat trebuie sa fie decrementul ca sa fie semnificativ pt MG?

Answer 15

Un decrement mai mare sau egal cu 10% este semnificativ pentru miastenie.

Question 16

Protocol EDX cu RNS:

Answer 16

-Se studiaza cel putin un nerv motor si unul senzitiv atat de la membrul superior cat si de la cel inferior, dar numarul nervilor investigati depinde de contextul clinic.
-Studiul de conducere nervoasa de rutina trebuie efectuat si pentru a ne asigura de integritatea nervului ce urmeaza a fi folosit pentru RNS.
Protocol de examinare:
Încălziţi extremitatea (33°C).
Imobilizaţi mm. cît mai bine.
Efectuaţi VCM ( este nervul normal ?)
Efectuaţi RNS cu 3Hz, cu stimul supramaximal:
-repaus,
-apoi 20 secunde de contractie izometrica,
-apoi RNS imediat dupa, la 1, 3, 5 minute.

   Normal decrement < 10% între I şi V  CMAP. Decrement > 10% şi reproductibil :
          1. Activare voluntară maximală 20 sec.
          2. Imediat efectuaţi RNS 3Hz pentru a demonstra facilitarea postactivare şi repararea                                                                                                                                    decrementului.
           3. RNS 3 Hz, la 1, 3, 5 min-epuizare postactivare.

Decrement 0-10%
1.Activare voluntară maximală 1min şi apoi RNS 3Hz imediat,1,2,3 şi 4 minute pentru
demonstrarea epuizării postactivare
2. Dacă survine decrement semnificativ la 1 min după activare voluntară maximală
(epuizare postactivare) ,efectuaţi din nou activare maximală 10 sec. pentru a dem.repararea D.
Efectuaţi RNS proximal ,eventual facial.
Dacă CMAP iniţial este mic ,10 sec. de activare voluntară maximală apoi RNS supramaximal imediat pentru a căuta increment > 100%. Dacă nu ,RNS rapidă.

EMG convenţional în mm.proximal şi distali (denervare,miotonie etc.)

1. Este CMAP iniţial STABIL ?
2. Decrement sau Increment REPRODUCTIBIL ?
3. Decrementul prezintă FACILITARE POSTACTIVARE VOLUNTARĂ ?
4. Decreemntul prezintă EPUIZARE POSTACTIVARE (1min) şi se repară la 10 sec.?
5. Decrementul are morfologie U-shaped ?

Muschii testati:
In miastenia gravis este afectata predominant musculatura bulbara, axiala si proximala a membrelor.
La pacientii cu afectare oculara sau la cei cu afectare moderata se testeaza un muschi facial si un muschi proximal.
Dintre muschii proximali , cel mai frecvent utilizat este deltoidul.
Muschiul trapez –se stimuleaza n spinal pe marginea posterioara a m sternocleidomastoidina , la jumatate.
M anconeu ; pacientul este in pozitie sezanda, cu antebratul in pronatie, sprijinit pe masa de examinare. Stimulare repetitiva n radial si culegere m anconeu
Se stimuleaza n radial la 1-2 cm superior de epicondilul lateral; electrodul activ se pozitioneaza la 3 latimi de degete distal de olecran, la varful unui triunghi isoscel a carui baza este linia dintre olecran si epicondilul medial.
Cel mai usor de examinat este m abd deget mic , prin stimularea distala a nervului ulnar.
Are sensibilitate redusa pentru miastenie; are importanta in sd miasteniforme
Pentru a confirma faptul ca un decrement obtinut prin stimulare repetitiva este det de o patologie a jonctiunii neuromusculare, se repeta testul dupa adm de anticolinesterazic –disparitia decrementului.
Se efectueaza si EMG atat in mm distal cat si in muschi proximal, in special in musculatura deficitara.

Facilitare şi epuizare după efort RNS lentă în miastenia gravis:
Decrement amplitudine CMAP – repaus 32%
Facilitare dupa efort voluntar 10 sec 8%
Decrement la 1 min dupa efort intens de min 1 min 44%
Decrement la 2 min dupa efort intens de 1 min 56%
Decrement la 3 min dupa efort intens de 1 min 69%
Facilitare dupa efort : remedierea decrementului dups inca 10 sec de efort voluntar 11%

EMG

• pacientii cu miastenia gravis forma moderata sau severa de boala pot avea PUM instabile, cu durata scazuta, mici, polifazice. Recrutarea este normala sau precoce.
• Rolul EMG cu ac este sa excluda bolile cu denervare severa ( boala neuronului motor, polineuropatii, miopatii inflamatorii ) sau cu miotonie , care pot avea un decrement anormal la stimulare repetitiva.
• OBS in general potentiale de fibrilatii si alte tipuri de act spontana nu se gasesc in patologia de jonctiune neuro-musculara , exceptand botulismul.

Question 17

SINDROM MIASTENIC

Clinic :

Answer 17

-deficit motor proximal( in special in musculatura inferioara) si fatigabilitate ;
ROT diminuate sau absente,
tulb vegetative, in special gura uscata,
tulb senzitive, parestezii.
Trasatura distinctiva este facilitarea musculara : dupa o scurta perioada de efort muscular intens ( 10 sec) forta musculara creste si ROT apar.
Rar pacientii sunt diagnosticati dupa adm de blocante ale canalelor de calciu sau nu se trezesc din anestezie.

Question 18

Evaluare electrofiziologicaSINDROM MIASTENIC

Answer 18

La studiul conducerii nervoase de rutina ; cel putin 2 nervi, de preferat unul motor si unul senzitiv la un membru superior si la unul inferior..
Cmap este scazut sau la limita , cu latente si viteze normale.
La stimulare repetitiva : importanta e facilitarea obtinuta fie prin stimulare cu frecvente inalte ( 20-50 Hz) sau 10 sec de efort muscular voluntar.( ultimul mai bine tolerat )
Un increment mai mare de 60 % este anormal. De regula , incrementul este >100 %.
La ex EMG cu ac –fara particularitati.

Question 19

In botulism

Answer 19

de regula Cmap este scazut , lat distale si VCM normale.
Stimulare repetitiva ;de regula facilitare postefort .
Absenta incrementului nu exclude diagnosticul de botulism.
Se poate intalni decrement la stimularea de joasa frecventa.
EMG cu ac in mm proximal si distal-anormal.
Dupa 3-5 zile dupa apar potentiale de denervare : fibrilatii si unde lente pozitive
PUM sunt instabile, mici, polifazice; recrutarea poate fi normala, precoce sau redusa.

Question 20

Pseudofacilitare

Answer 20

Pseudo-facilitare=al doilea si urmatoarele raspunsuri musculare au amplit mai mari si durate mai mici, astfel incat aria rasp motor e aceeasi.
( se intampla atunci cand electrodul activ nu e situat la nivelul placii motorii).