Curs 12 Polineuropatii Flashcards
Diagnosticul electrofiziologic al polineuropatiilor
Definitia polineuropatiilor
Suferinte difuze ale nervilor periferici;
De regula: -afecteaza toate tipurile de axoni: motori, senzitivi si vegetative.
-nervii distali sunt mai afectati comparativ cu cei proximali,
-afectarea este simetrica.
Patofiziologia polineuropatiilor
- Axonala ( 80-90% din cazuri)
- Demielinizanta ( 10-20 % din cazuri)
- cu bloc de conducere,
- fara bloc de conducere.
Tipuri de axoni afectati
A) senzitivi
piridoxina
B) motori
intoxicatia cu Pb
C) senzitivi si motori
diabetul zaharat
D) fibrele subtiri
b Fabry
Distributia anomaliilor in polineuropatii
1)Simetria : simetrice si asimetrice;
2) Distributie A)distala : a)picioare > maini,( cea mai frecventa situatie, legata de lungimea axonilor;
b)maini> picioare , mai rar, ex intoxicatia cu Pb, expunerea la dapsone.
B)distributie proximala simetrica
porfiria intermitenta
b Tangier
unele cazuri de poliradiculonevrita.
• Implicarea nervilor cranieni:
sd Miller-Fischer
borelioza
sarcoidoza
sd Sjogren
Distributia asimetrica-in “patchy”-mononeuropatia multiplex.
Evolutia in timp
A) acute ( zile-saptamani),
B) subacute ( saptamani-luni),
C) cronice ( luni-ani).
D) forme cu recaderi.
Epidemiologia polineuropatiilor:
2,4% din populatie dg cu polineuropatie.
8% din subiectii peste 65 de ani au acest diagnostic.
Cauza cea mai frecventa este diabetul zaharat.
Metode de diagnostic
- Istoricul,
- Examenul clinic
- Neurografia
- Ex EMG
- Testare system nervos vegetativ: SSR, variabilitate R-R
- Biospie cutanata si aprecierea densitatii axonilor intraepidermici
- Biopsia de nerv
Dificultati de diagnostic al polineuropatiilor
Varsta: apar modificari minime odata cu inaintarea in varsta
Mononeuropatia multiplex
Diagnostic fals pozitiv:
stenoza de canal spinal la varstnici
miopatia distala
SLA
Diagnostic fals negative:
neuropatia senzitiva usoara
neuropatia de fibre subtiri
Simptome senzitive
• A) pierderea functiei neuronale:
scaderea senzatiei tactile, durere, temperatura.
• B) cresterea functiei anormale neuronale:
parestezia,
disestezia
durere neuropata.
Simptome motorii
• A) pierderea functiei neuronale:
deficit motor
• B) cresterea functiei neuronale anormale
prezenta fasciculatiilor
a miokimiilor
crampelor musculareSimptome vegetative
A) Pierderea functiei:
sd Horner,
piederea sudoratiei
simptome cardiovasculare : hTA ortostatica
B) functie neuronala anormala : simptome cardiovasculare hiperreactivitate vagala.
Polineuropatiile axonale
Reducerea amplitudinilor motorii si sensitive
Cmap, Snap
Viteze de conducere normale sau dooar discret scazute ( n median > 40 m/s).
Latenta distala normala sau discret crescuta
Fara scadere de amplitudine intre locurile de stimulare ( normal-scadere de max 20 %).
Polineuropatiile demielinizante
Viteza de conducere scazuta > 30 %
( ex, VCM n median, < 40 m/s)
Latenta distala motorie > 7 ms
Amplitudini normale sau reduse
cu blocuri de conducere
fara blocuri de conducere.BLOCUL DE CONDUCERE
În mod normal morfologia CMAP este aceeaşi la stimularea distală şi proximală
Demielinizarea dobîndită este un proces multifocal, difuz.
Cînd nervul este stimulat proximal de BC ,CMAP scade în arie şi amplitudine şi devine dispersat
BLOCUL DE CONDUCERE şi LOCUL STIMULĂRII
Dacă BC este prezent în DMZ,amplitudinea şi aria CMAP depind de locul stimulării
DISPERSIE TEMPORALĂ
Scăderea de amplitudine se datorează întregime DISPERSIEI TEMPORALE
anormale determinate de DMZ
Criteriul de BC este reducerea ariei >50%
POLINEUROPATIILE
ELECTRODIAGNOSTICUL
este util
• Confirmarea prezenţei PNP
• Aprecierea severităţii şi pattern-ului
• Determinarea combinaţiei de fibre interesate(motorii,senzitive)
• Şi cel mai important,dacă fiziopatologia implicată este degenerescenţa axonală sau
demielinizarea (genetică sau dobîndită).
1. PROFIL TEMPORAL ?
2. FIBRE AFECTATE ?
3. PATTERN PNP ?
4. PATOLOGIA SUBIACENTĂ ?
5. ANTECEDENTE FAMILIALE ?
6. AFECŢIUNI MEDICALE asociate PNP ?
7. expunere profesională sau incidentală la AGENŢI TOXICI ?
PATTERN-ul PNP ?
( distal „dying back”,nervi scurţi,multipli,simetrie/asimetrie)
În majoritatea PNP : progresie distal-proximal
=>afectarea nervului : proces dependent de lungime
Uneori sînt afectaţi nervii scurţi :
Porfiria
PNP diabetică proximală
unele CIDP
ASIMETRIA
Mononeuropatie multiplex
Supraadăugarea unei radiculopatii sau neuropatii de entrapment
O variantă de CIDP
MONONEUROPATIA MULTIPLEX
asimetrică şi afectează progresiv,în trepte ,nervii periferici şi cranieni de o manieră aleatorie.
VASCULITE ( PAN,sd.Churg-Strauss,Sd.Wegener,
crioglobulinemie,LES,AR,sd.Sjogren).
DIABET ZAHARAT
PNP INFLAMATORIE DEMIELINIZANTĂ
ENTRAPMENT MULTIPLU( genetic sau dobîndit)
CRIOGLOBULINEMIE
BOLI INFECŢIOASE (Lyme,lepra)
BOLI INFILTRATIVE
( granulomatoze(sarcoidoza),neoplasm,limfoame,leucemie)
PROTOCOLUL RECOMANDAT AL STUDIULUI VITEZELOR DE CONDUCERE ÎN POLINEUROPATII
VCM
• SPE : înregistrare EDB şi stimulare la gleznă,sub şi peste capul peronier
• SPI : înregistrare AbdH şi stimulare la gleznă şi fosa poplitee
• MEDIAN : înregistrare APB şi stimulare la pumn şi fosa antecubitală
• CUBITAL : înregistrare ADM şi stimulare la pumn,sub şi peste cot
VCS
• SURAL
• PERONIER SUPERFICIAL
• MEDIAN
• ULNAR
• RADIAL
RĂSPUNSURI TARDIVE
• Undele F la nivelul median,ulnar,SPE şi SPI
• Reflexul H la soleus
NB! : Toate se măsoară de o parte.Contralateral,la fiecare extremitate se determină o VCM şi VCS pentru aprecierea simetriei.Dacă există sugestii clinice pentru asimetrie se măsoară mai mulţi nervi contralateral
Pentru determinarea blocului de conducere se pot măsura mai mulţi nervi,inclusiv proximal
Înregistrare proximală şi distală pentru diferenţierea demielinizant / axonal
Diferentiere axonal/demielinizant in situatii particulare:
• Cand Cmap este mult scazut si VCM poate fi scazut, care indica piedere de axoni care au viteza crescuta de conducere.
• In aceste conditii e greu de diferentiat intre o polineuropatie primar axonala sau primar demielinizanta .
• In acest caz se compara viteza de conducere intre un segment proximal al nervului si unul distal.
• in pnp axonale , VCM atunci cand se culege la nivelul muschiului extensor scurt al degetlor poate fi scazuta, dar ea este normala, daca se stimuleaza n fibular la nivelul capului fibular si se culege la nivelul m tibial anterior.
• in pnp demielinizate, VCM este redus in ambele segmente.
PROTOCOLUL ELECTROMIOGRAFIC RECOMANDATIN EXAMINARE POLINEUROPATIILOR
MEMBRUL INFERIOR
• Extensor halucis longus
• Tibialis anterior
• Gastrocnemian
• Quadriceps
• Gluteal
MEMBRUL SUPERIOR
• I interosseus dorsalis
• Extensor indicis proprius
• Mm. antebraţului (pronator teres / flexor carpi radialis)
• Biceps brachii
NB !
• Minimum de o parte.În plus la fiecare membru contralateral cel puţin un muşchi.Dacă există clinic suspiciuni de asimetrie se examinează mai mulţi muşchi.
• Se evită mm.intrinseci ai piciorului deoarece denervarea /reinervarea este comună la normal
• Dacă se găsesc anomalii la mm.proximali,se examinează şi mm.paraspinali.
Polineuropatiile demielinizante cronice genetice
HMSN-I
Charcot-Marie
cea mai frecventa forma de polineuropatiee genetica( CMT 1, atrofia musculara peroneala sau neuropatia cu bulbi de ceapa sau hipertrofica a copilului.
clinic : debut lent progresiv, cu suferinta motorie distala > senzitiva;
se asociaza cu “picior scobit”, deget in ciocan si nervic hipertrofici
minima implicare senzitiva ce poate fi evidentiata la o examinare atenta,
fara implicare nevi cranieni,
ROT abolite,
de regula, debut in copilarie, cu aparitia aspectului de picior scobit si cu intarzierea achizitiilor motorii.
genetica: heterogena; autosomal dominanta, rar autosomal recesiva sau X linkata.
Cromozom 1 sau 17.
Proteina mielinica periferica PMP22.
in HMSN-I , proteinorahie crescuta la mai mult de 50% din pacienti.
demielinizare segmentara si proliferarea celulelor Schwann cu fomarea bulbilor ce ceapa.
fb nemielinizate nu sunt afectate.
la RMN de coloanal lombosacrata , radacinile marite, rara-stenoza de canal lombar.
prognosticul este benign.
Electrofiziologie
viteze de conducere scazute marcat ( < 75 % din limita inferioara a normalului )
scaderea este uniforma de-a lungul nervului, nu exista dispersie temporala sau bloc de conducere.
Cmap poate fi f redus sau absent la nivelul nervilor distali membre inferioare.
In majoritatea cazurilor, incetinirea conducerii nervoase poate fi demonstrata la nivelul nervilor membrelor superioare ( VCM n median < 38 m/s)
VCS si snap scazut.
Minima corelatie intre severitatea incetinirii conducerii nervoase si simptomatologiei clinice.
Latentele distale cresc in primii 10 ani.
Imp - diagnostic precoce.
