pokarmowy Flashcards

Question

Ostra porfiria przerywana

Answer 1

 Spowodowana niedoborem dezaminazy porfobilinogenu  Objawy brzuszne oraz neurologiczno- psychiczne  Rozpoznanie: zwiększone wydalanie PBG i ALA z moczem

Answer 2

 Jest wynikiem zmniejszonej aktywności oksydazy protoporfirynogenu  Objawy nerwowo-trzewne oraz nadwrażliwość na światło słoneczne  Rozpoznanie: zwiększone wydalanie ALA, PBG i koproporfiryn w moczu

Answer 3

najczestsza!  Spowodowana niedoborem dekarboksylazy uroporfirynogenu III  Może mieć charakter nabyty!  Głównym objawem nadwrażliwość skóry na światło-> na skórze pojawiają się pęcherzyki i pęcherze wypełnione płynem, nadżerki, zmiany zanikowe, blizny, przebarwienia skóry, nadmierne owłosienie  Rozpoznanie: izokoproporfiryna w kale czynniki sprawcze: -przeciazenie watroby zelazem -alkoholizm -HCV -leki zawierajace estrogeny Czynniki te mają hamujący wpływ na syntezę hepcydyny, co prowadzi do zwiększonego wchłaniania żelaza. Nadmiar żelaza w wątrobie prowadzi do stresu oksydacyjnego, który sprzyja tworzeniu inhibitorów dekarboksylazy uroporfirynogenu i utlenianiu porfirynogenów do porfiryn. Z powodu ich obecności w porfirii skórnej późnej występuje nadwrażliwość skóry na światło i urazy mechaniczne.

Answer 4

Są to stany, w których dochodzi do zażółcenia powłok skórnych i białkówek oczu spowodowane zwiększonym stężeniem bilirubiny całkowitej w surowicy (>2,5 mg/dl). Z wyjątkiem żółtaczki fizjologicznej noworodków, wszystkie inne żółtaczki świadczą o nadmiernej produkcji bilirubiny, uszkodzeniu wątroby lub zablokowaniu dróg wyprowadzających żółć. Podział: hemolityczna, miąższowa, cholestatyczna.

Answer 5

hemoliza może występować na skutek: 1)defektów enzymatycznych (np. brak dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej), defektów błony erytrocyta (sferocytoza, owalocytoza), 2)obecności nieprawidłowych hemoglobin (np. hemoglobina sierpowatokrwinkowa, hemoglbina C, talasemie), 3)obecności przeciwciał przeciwerytrocytarnych, uszkadzania erytrocytów (np. sztuczne mechaniczne zastawki serca), 4)czynniki zakaźne (zakażenie Hemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae np.). wzrasta: bil calkowita, niesprzezona bardzo wzrasta!!, urobilinogen w moczu bardzo!!, sterkobilina i bilinogen w kale !!, zelazo w surowice podwyzszone, alat i aspat podwyzszone, spada; haproglobina i opornosc osmotyczna krwinek

Answer 6

jest najczęściej spotykaną żółtaczką. Główne jej przyczyny to: 1)wirusowe zapalenie wątroby, 2)marskość wątroby, 3)guzy wątroby, 4)uszkodzenie komórek wątroby spowodowane przez: ‒ alkohol, ‒ zatrucia grzynami, ‒ zatrucia związkami hepatotoksycznymi, np. tetrachlorek węgla wzrasta: bil calkowita, bili sprzezona i niesprzeszona, urobilinogen w moczu, sterkobilina i bilinogen w kale, bili w moczu, zelazo w surowicy, aiat i aspat!! spada: protrombina, albuminy

Answer 7

cholestaza jest wynikiem zaburzeń wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowego transportu żółci (cholestaza mechaniczna) bądź zahamowania wytwarzania żółci przez hepatocyty lub cholangiocyty (cholestaza czynnościowa) wzrasta: bil calkowita, bil sprzezona!!, brak urobilinogenu w moczu i kał odbarwiony, bilirubina w moczu --->mega ciemny mocz!, fa, ggtp i lap!!!, LpX spada: zelazo w surowicy, protrombina (ale wzrasta po wit K)

Answer 8

1. Wewnątrzwątrobowe – spowodowane przez patologie dróg żółciowych poniżej lewego i prawego przewodu wątrobowego, np.: zaburzenia ukrwienia wątroby we wstrząsie, niewydolności krążenia, atrezja przewodów żółciowych, zaburzenia polaryzacji hepatocytów na skutek zamknięcia dróg żółciowych, 2. Zewnątrzwątrobowe – dotyczące dróg wyprowadzających żółć: kamica żółciowa, guzy zwężające drogi żółciowe, np.: guzy głowy trzustki, brodawki Vatera, powiększone węzły chłonne, guzy przerzutowe, zmiany łagodne – brodawczaki i gruczolaki dróg żółciowych, włóknienie przewodów żółciowych spowodowane chorobami autoimmunologicznymi

Answer 9

Jest chorobą spowodowaną tworzeniem się złogów w pęcherzyku żółciowym. Kamienie żółciowe tworzą się w wyniku precypitacji nierozpuszczalnych składników żółci: cholesterolu, bilirubiny i innych barwników żółciowych, soli kwasów żółciowych i białek. czesciej u bab! dlaczego? bo zlogi skladaja sie tez z cholesterolu, a czym wiecej cholesterolu tym mniej kwa zolciowych i fosfolipidow a do zmniejszenia sekrecji kw zolciowych prowadza:1) estrogeny ktore powoduja polekowe zwiekszanie receptorow blonowych ktore ulatwiaja wnikanie cholesterolu do hepatocytow i 2)progesteron hamuje estryfikacje watrobowa cholesterolu W zależności od składu dzieli się je na:  Cholesterolowe  Barwnikowe  Mieszane Przyczyny powstawania:  Zwiększenie wątrobowego wytwarzania i wydzielania cholesterolu na skutek zwiększenia aktywności enzymu warunkującego jego syntezę (reduktazy HMG-CoA)  Zmniejszenie aktywności alfa-hydroksylazy cholesterolu odpowiedzialnej za syntezę kwasów żółciowych  Zmniejszenie stężenia kwasów żółciowych w żółci  Zastój żółci wynikający z upośledzenia motoryki pęcherzyka żółciowego  Zespół kamicy żółciowej związanej z małym stężeniem fosfolipidów w żółci

Answer 10

Polega na obecności kamieni żółciowych w drogach zewnątrz lub wewnątrzwątrobowych. Kamienie w przewodzie żółciowym wspólnym można podzielić na: pierwotne (powstałe w PŻW) i wtórne ( przedostały się z pęcherzyka żółciowego)

Answer 11

choroba, która rozwija się w dotychczas niezmienionym narządzie, a której istotą jest wewnątrztrzustkowa aktywacja enzymów trawiennych. Fazy uszkodzenia w ostrym zapaleniu trzustki: 1 faza: uszkodzenie trzustki obrzęk, stan zapalny, martwica niewielkich obszarów trzustki i tkanki tłuszczowej 2 faza: powikłania miejscowe obrzęk tkanek pozaotrzewnowych, nasilona martwica tkanki tłuszczowej, niedrożność porażenna, uwięzienie płynów w trzeciej przestrzeni 3 faza: powikłania ogólnoustrojowe wstrząs, zaburzenia metaboliczne, niewydolność wielonarządowa, posocznica Etiologia  Kamica żółciowa Migracja drobnych złogów z pęcherzyka żółciowego do dwunastnicy z przejściowym zablokowaniem brodawki Vatera-> zarzucanie żółci do przewodu trzustkowego lub upośledzenie odpływu soku trzustkowego  Alkohol Bezpośrednie uszkodzenie komórek pęcherzykowych przez alkohol, wydzielanie pod wpływem alkoholu soku trzustkowego o nadmiernej zawartości białka-> niedrożność przewodzików wyprowadzających, nagłe uwolnienie nieprawidłowo aktywowanych enzymów trzustkowych  Defekty metaboliczne (hipertriglicerydemia, hieprkalcemia)  Leki (sterydy, leki moczopędne)  Zakażenia wirusowe  Uraz mechaniczny jamy brzusznej  Zabiegi medyczne  Guzy nowotworowe trzustki i brodawki Vatera Patogeneza 1. Aktywacja trypsynogenu do trypsyny w obrębie komórek pęcherzykowych, która prowadzi do aktywacji pozostałych proenzymów 2. Enzymy wydzielane są następnie do tkanki śródmiąższowej-> uszkodzenie i martwica komórek, uszkodzenie naczyń krwionośnych-> uruchomienie reakcji zapalnej->aktywacja mediatorów prozapalnych, układu kinin, dopełniacza, krzepnięcia i fibrynolizy, wydzielanie cytokin prozapalnych, metabolitów kwasu arachidonowego, enzymów proteolitycznych i lipolitycznych oraz wolnych rodników tlenowych-> obkurczenie naczyń, zastój krwi w obrębie mikrokrążenia, niedokrwienie i niedotlenienie trzustki, wzrost przepuszczalności naczyń, obrzęk, postępująca martwica i uszkodzenie trzustki 3. Uwolnione enzymy i produkty reakcji zapalnej przedostają się do okołotrzustkowej tkanki tłuszczowej, przestrzeni zaotrzewnowej, do krwi i chłonki, a następnie do innych narządów-> niewydolność wielonarządowa, translokacja bakterii, posocznica, wstrząs

Answer 12

Powikłania  Miejscowe  Jałowa martwica trzustki  Zakażona martwica trzustki  Wczesny zbiornik płynowy  Ropień trzustki  Ogólnoustrojowe  Układ krążenia-> wstrząs (kininy są związkami wazoaktywnymi zmniejszającymi obwodowy opór naczyniowy)  Układ oddechowy-> ARDS (pod wpływem czynników wazoaktywnych dochodzi do otwierania tętniczo-żylnych połączeń naczyniowych, a fosfolipaza A2 i elastaza niszczą surfaktant oraz uszkadzają błony pęcherzykowo- włośniczkowe)  Krzepnięcie-> DIC  Nerki-> ostra niewydolność nerek (z powodu hipowolemii i obniżenia ciśnienia tętniczego)  Translokacja bakterii jelitowych do martwej okołotrzustkowej tkanki tłuszczowej-> posocznica  Hiperglikemia (niewydolność komórek B)  Hipokalcemia (wytrącanie wapnia w ogniskach martwicy tkanki tłuszczowej) Objawy * ból brzucha (95%-100% przypadków, często pierwszy objaw, bardzo silny, zlokalizowany w nadbrzuszu lub lewym górnym kwadrancie, promieniuje do kręgosłupa) * nudności i wymioty (nieprzynoszące ulgi) * gorączka * bolesność w nadbrzuszu * osłabienie lub brak perystaltyki * wzmożone napięcie powłok brzucha * wyczuwalny bolesny opór w nadbrzuszu * zaburzenia świadomości (objaw rozwijającego się wstrząsu, hipoksemia, endotoksemia, podobne do encefalopatii trzustkowej) * tachykardia * hipotensja * żółtaczka (20%-30%, zwłaszcza gdy przyczyną choroby dróg żółciowych) * zmiany skórne (zaczerwienie twarzy, sinica twarzy i kończyn, podbiegnięcia krwią wokół pępka i w okolicy lędźwiowej) * wysięk w jamie opłucnej (40%, częściej w lewej)

Answer 13

Hipokalcemia jest związana z wytrącaniem wapnia w ogniskach martwicy tkanki tłuszczowej – związanie wapnia w mydłach tłuszczowych.

Answer 14

Proces zapalny powodujący nieodwracalne zmiany tego narządu pod postacią zaniku miąższu, włóknienia, z postępującą niewydolnością egzokrynną i endokrynną Etiologia T- toksyczno- metaboliczne (alkohol, hiperkalcemia, hiperlipidemia, leki, nikotyna) I- idiopatyczne G- genetyczne (mutacje genów trypsynogenu, SPINK1, CFTR, niedobór AlAT) A- autoimmunizacyjne R- nawracające O- zaporowe (trzustka dwudzielna, nowotwór trzustki, pourazowe uszkodzenie przewodu trzustkowego, zaburzenia czynności zwieracza Odiego) Patogeneza Pod wpływem przewlekłego działania czynnika uszkadzającego dochodzi do przetrwałej aktywacji komórek gwiaździstych wytwarzających kolagen i inne składniki tkanki łącznej-> włóknienie narządu Epizody zaostrzenia-> stopniowy ubytek czynnego miąższu trzustki w wyniku martwicy a) Gdy podłoże genetyczne- okresowa aktywacja trypsynogenu z powodu mutacji PRSS1 czy z powodu niedoboru SPINK1 b) Gdy obstrukcja- patogeneza jak w żółciopochodnym OZT c) Gdy przyczyną alkohol- śródmiąższowe i śródprzewodowe wytrącanie kryształów węglanu wapnia Wpływ alkoholu - wzrost stężenia aldehydu octowego powoduje wzrost syntezy trójglicerydów-> stłuszczenie komórek pęcherzykowych - aktywacja układu cholinergicznego-> wzrost syntezy białek-> zaburzenia przepływu soku trzustkowego-> degeneracja nabłonka przewodów-> zapalenie okołoprzewodowe

Answer 15

ukowiscydoza jest chorobą wieloukładową, charakteryzującą się wzrostem lepkości wydzielin gruczołowych, które są przyczyną niedrożności cew gruczołowych w obrębie oskrzeli, ślinianek, przewodu pokarmowego, dróg żółciowych, układu moczowo-płciowego i trzustki. Przyczyną choroby jest mutacja genu CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) odpowiadającego za syntezę kanału chlorkowego w błonie komórkowej. Zastój soku trzustkowego w obrębie zrazika powoduje powstawanie retencyjnych torbielek, uszkodzenie komórek pęcherzykowych i włóknienie zrazików trzustkowych, a także wtórne zakażenia bakteryjne. Mukowiscydoza jest najczęstszą przyczyną niewydolności trzustki u dzieci.

Answer 16

Mianem autoimmunizacyjnego zapalenia trzustki (autoimmune pancreatitis - AIP) określa się dwie różne postacie zapalenia trzustki o nieznanej przyczynie, spełniające kryteria zapalenia przewlekłego (przewlekłe zapalenie + włóknienie) i reagujące na leczenie kortykosteroidami. typ 1 AIP: dochodzi do nacieku zapalnego miąższu trzustki limfocytami T CD4+ oraz plazmocytami wykazującymi na powierzchni ekspresję IgG4, a u części chorych obserwuje się zwiększenie stężenia IgG4 w surowicy, choć IgG4 nie bierze udziału w procesie patogenetycznym. Oprócz włóknienia, charakterystyczną cechą tej postaci jest zarostowe zapalenie żył. choroba może być ograniczona do trzustki, może też zajmować wiele innych narządów (m.in. drogi żółciowe, ślinianki, gruczoły łzowe, tarczycę, przestrzeń zaotrzewnową, węzły chłonne i inne). typ 2 AIP: obserwuje się w trzustce naciek granulocytowy prowadzący do zniszczenia nabłonka przewodów wyprowadzających i nie obserwuje się plazmocytów IgG4+ ani zwiększonego stężenia IgG4 w surowicy. objawy i konsekwencje Charakterystycznym objawem obydwu postaci AIP jest występowanie żółtaczki mechanicznej wywołanej uciskiem powiększonej trzustki na drogi żółciowe. Niezależnie od typu nieleczone AIP prowadzi do rozwoju niewydolności trzustki tak jak w innych przypadkach PZT, ale proces ten jest stosunkowo szybki i do rozwoju niewydolności narządu może dojść w ciągu kilku miesięcy.

Answer 17

Stan, w którym patologiczne zarzucanie treści żołądkowej do przełyku spowodowane niewydolnością dolnego zwieracza przełyku (LES) powoduje uciążliwe objawy podmiotowe i powikłania. Przyczyny  Przemijające rozluźnienie LES (---> ekspozycja przelyku na kwas solny, pepsyne i zarzucane wstecznie z 12cy skladniki zolci)– TLESRs (rozluźnienia niezwiązane z połykaniem)  Zmniejszenie ciśnienia spoczynkowego LEs  Nieprawidłowości anatomiczne (przepuklina rozworu przełykowego)  Wysokie stężenie progesteronu (ciąża, środki antykoncepcyjne)  Zaburzenia opróżniania żołądka  Otyłość  Cukrzyca  Spożywanie tłustych posiłków  Czekolada  Nikotyna Patomechanizm Zwiększona częstość i czas trwania TLESRs-> zwiększona częstość epizodów refluksu prowadzi do powstania stanu zapalnego, odruchowego skurczu mięśni przełyku i powstania przepukliny rozworu przełykowego-> tzw. błędne koło- przepuklina rozworu przełykowego nasila występowanie TLESRs, a nawet epizodów refluksu w trakcie połykania, co ułatwia zapalenia przełyku-> zwłóknienie zwieracza z dalszym obniżaniem ciśnienia w LES oraz skrócenie przełyku z upośledzeniem jego czynności perystaltycznej i powiększeniem się przepukliny rozworu przłykowego

Answer 18

Objawy  Zgaga  Cofanie treści pokarmowej do przełyku  Chrypka  Suchy kaszel  Ból w klatce piersiowej Powikłania  Zachłystowe zapalenie płuc  Zapalenie przełyku->owrzodzenie->zwłóknienie->skrócenie/ Zwężenie->przepuklina rozworu przełykowego  Przełyk Barretta Zastąpienie nabłonka wielowarstwowego płaskiego nabłonkiem walcowatym. Przełyk Barreta zwiększa ryzyko rozwoju raka gruczołowego przełyku.  Rak gruczołowy przełyku  Zapalenie gardła, zatok przynosowych, ucha środkowego

Answer 19

Achalazja to choroba, której istotą jest brak rozluźnienia LES podczas aktu połykania oraz równoczesne upośledzenie perystaltyki trzonu przełyku, prowadzące do zaburzeń połykania. Etiologia Prawdopodobnie uszkodzenie neuronów splotu mięśniowego jest wynikiem reakcji zapalnej o podłożu autoimmunizacyjnym; obserwuje się przeciwciała przeciwko neuronom oraz nacieki zapalne z cytotoksycznych limfocytów T. Potencjalną przyczyną mogą być zakażenia wirusowe, czynniki środowiskowe i genetyczne Patogeneza 1. Upośledzenie rozkurczu LES spowodowane jest prawdopodobnie uszkodzeniem i zmniejszeniem liczby pozazwojowych neuronów splotu Auerbacha, odpowiedzialnych za relaksację LES. 2. Zmniejszenie wydzielania VIP i NO rozkurczających m. gładkie.

Answer 20

ozlany kurcz przełyku charakteryzuje się zanikiem prawidłowej fali perystaltycznej, w miejsce której pojawiają się w dystalnej części przełyku silne, nieskoordynowane skurcze mięśniowe. Przyczyny i mechanizm choroby nie są znane. W odróżnieniu od achalazji nie stwierdza się zmian zwyrodnieniowych układu nerwowego, choć stwierdza się znacznego stopnia przerost błony mięśniowej 2/3 dolnych przełyku i LES. W testach prowokacyjnych stwierdza się nadwrażliwość na stymulację cholin rgiczną, a u części chorych zaburzenia w zakresie czucia trzewnego. w badaniu kontrastowym widac tzw przelyk korcociagowaty. objawy: -silny bol zamostkowy jak bol wiencowy

Answer 21

Wrzód trawienny-jest ubytkiem błony śluzowej i podśluzowej (a czasem głębszych warstw ściany przewodu pokarmowego), którego dno pokrywa warstwa włóknika. W otoczeniu wrzodu błona śluzowa jest z reguły zmieniona przez proces zapalny. Choroba wrzodowa- cykliczne pojawianie się wrzodów trawiennych w żołądku lub dwunastnicy. przyczyny: - 90% Helicobacter pylori -NLPZ -hipersekrecja kwasu solnego -ch zakazne i zapalne -niedokrwienie blony sluzowej

Answer 22

Za najważniejsze drogi przenoszenia zakażenia uznaje się drogę oralno-oralną i fekalno-oralną. Sama bakteria nie jest inwazyjna, lecz wytwarza szereg enzymów (proteaza, lipaza, fosfolipaza) i czynników toksycznych, które uszkadzają komórki nabłonka żołądkowego, indukują odpowiedź zapalną czy chronią bakterię przed komórkami odpornościowymi gospodarza (katalaza, dysmutaza nadtlenkowa). Najlepiej poznanymi czynnikami wirulencji Hp są: -toksyna wakuolizująca -białko CagA -lipopolisacharydy ściany komórkowej, -białko aktywujące neutrofile Większość tych czynników nasila odpowiedź zapalną, pobudzając syntezę prozapalnych cytokin IL-1~, IL-6, IL-8 i TNF-a. Lipopolisacharydy mogą z kolei indukować powstanie autoprzeciwciał przeciwko antygenom obecnym na kom okladzinowych zoladka, co może przyczyniać się do wystąpienia zaniku błony śluzowej trzonu i sklepienia żołądka.

Answer 23

Zakażenie ma najczęściej charakter bezobjawowy, lecz może także powodować ostre zapalenie błony śluzowej żołądka, którego objawami są ból w nadbrzuszu, nudności i wymioty. Charakterystyczną cechą takiego zapalenia żołądka jest przemijająca niedokwaśnosc. U zdecydowanej większości chorych, jeśli nie nastąpi samowyleczenie, dochodzi do rozwoju przewlekłego, bezobjawowego zakażenia Hp. U tych chorych zakażenie Hp ogranicza się do części przedodźwiernikowej, gdzie rozwija się tzw. przewlekłe aktywne, powierzchowne, niezanikowe zapalenie błony śluzowej. U pozostalych zajete zostaje antrum i/lub trzonu zoladka (bardziej rozlegle zapalenie) Zapalenie antrum Zmniejszenie liczby komórek D wraz ze zmniejszeniem uwalniania somatostatyny oraz zwiększenie uwalniania gastryny i wzrost wydzielania HCL przez nieobjętą odczynem zapalnym częścią żołądka (trzon i sklepienie). Zwiększony napływ HCl do dwunastnicy prowadzi do uszkodzenia jej błony śluzowej, zmian zapalnych oraz metaplazji żołądkowej dwunastnicy. H.pylori zasiedla ogniska metaplazji żołądkowej, powodując dalsze uszkodzenie błony śluzowej dwunastnicy. Powstaje wrzód Zapalenie antrum i trzonu Rozwój zapalenie wieloogniskowego lub zapalenie całego żołądka, stopniowe zmniejszanie liczby komórek okładzinowych prowadzi do zmniejszenia wydzielania HCl. Zmniejszone wydzielanie HCl ułatwia dalsze szerzenie się zakażenia H.pylori w żołądku i w mechanizmie błędnego koła nasila i przyspiesza występowanie zanikowego zapalenia błony śluzowej Inne następstwa zakażenia Helicobacter pylori: rak i chłoniak żołądka

Answer 24

Uszkadzający wpływ na błonę śluzową przewodu pokarmowego jest dwojaki:  Bezpośredni- związany ze strukturą chemiczną leków  Pośredni- związany z zahamowaniem cyklooksygenazy i zmniejszeniem wytwarzania prostaglandyn Patomechanizm NLPZ-> zahamowanie cyklooksygenazy-> zahamowanie syntezy prostaglandyn (głównie PGE2)-> zmniejszenie wydzielania śluzu o odczynie alkalicznym, zmniejszenie wydzielania wodorowęglanów, zmniejszenie przepływu krwi w błonie śluzowej, zmniejszenie proliferacji komórek nabłonka istotnej dla gojenia uszkodzeń błony śluzowej-> owrzodzenia

Answer 25

Rzadką przyczyną choroby wrzodowej jest nowotwór wywodzący się z komórek G, wydzielający gastrynę (gastrinoma). W niektorych przypadkach jest skladowa zespolu MEN 1. Najczesciej lokalizuje sie w dwunastnicy lub trzustce. Wydzielana w nadmiarze gastryna stymuluje rozrost błony śluzowej oraz stale pobudza komórki okładzinowe do wydzielania kwasu solnego. Nadmierne wydzielanie kwasu, przekraczające możliwości obronne błony śluzowej dwunastnicy, prowadzi do powstania opornych na leczenie, mnogich owrzodzeń lokalizujących się typowo w pozaopuszkowych częściach dwunastnicy i początkowym odcinku jelita cienkiego. U części chorych występuje także przewlekła biegunka, będąca wynikiem uszkodzenia nabłonka jelita, inaktywacji enzymów trzustkowych przez kwas solny bądź równoczesnego wydzielania przez guz wazoaktywnego peptydu jelitowego

Answer 26

Jest to choroba wrodzona, dziedziczona prawdopodobnie autosomalnie dominująco. Istotą choroby jest obecność przeciwciał przeciwko komórkom okładzinowymi (przeciwko pompom protonowym) oraz 2 typów przeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu. Komórki okładzinowe są też niszczone przy udziale limfocytów CD4. Uszkodzenie komórek okładzinowych prowadzi do bezkwaśności soku żołądkowego oraz do upośledzenia wchłaniania i niedoboru witaminy B12, z wtórnymi do niego zaburzeniami neurologicznymi i niedokrwistością megaloblastyczną (Addisona- Biermera). Przewlekla niedokwasnosc prowadzi do hipergastrynemii, hiperplazji komorek ECL --->zwieksza ryzyko rakowiaka. Zanik blony sluzowe --->metaplazja jelitowa i zwiekszenie ryzyka gruczolakoraka zoladka. U niektorych powodem moze byc H pylori.

Answer 27

Choroba o podłożu immunologicznym u osob z predyspozycja genetyczna ( antygenyy HLA-DQ2, DQ8) i jest spowodowana nietolerancją glutenu. Patomechanizm: aktywacja ukl imm rozpoczyna gliadyna (skladnik glutenu) transportowana do blaszki wlasciwej bl sluzowej ----> ulega deaminacji laczy sie z antygenem na kom dendtrycznych ---> kompleks prezentowany TCD4 (ich aktywacja)---->odp zapalna typu Th1 i Th2 i cytokiny prozapalne IFN-Y, IL-4,IL-5,6,TNFalfa--->INFY aktywuje makrofagi i fibrobrasty do produkcji metaloproteinaz (ktore nasilaja apoptoze enterocytow) i pobudzane sa limfo TcCD8 do dzialania cytotoksycznego wobec kom nabl jelitowego--->cytokiny limfTh2 pobudzaja limf B do produkcji p/cial przecie gliadynie i tTG (prawdopobnie hamuja roznicowanie enterocytow) i przyczyniaja sie do zaniku kosmkow Uszkodzenie, a następnie zanik kosmków jelitowych prowadzi do drastycznego zmniejszenia powierzchni chłonnej jelita, z zaburzeniem wchłaniania m.in. żelaza, kwasu foliowego, wapnia, witaminy D. objawy: 1. W postaci klasycznej(jawnej): -biegunka -bol brzucha -ubytek m c 2.Postac nietypowa (niema) -niedokrwistosc -niedobor wzrostu u dzieci -nieplodnsoc -osteoporoza -osteomalacja Powikłaniem nieleczonej celiakii może być rozwój T-komórkowego chłoniaka jelita cienkiego. inne: rak gardła, przełyku lub jelita cienkiego, chłoniak jelita cienkiego, celiakia oporna na leczenie; hiposplenizm, chłoniak nieziarniczy; niepłodność, poronienia, przedwczesne porody, wczesna menopauza

Answer 28

Ten etiologicznie niejednorodny zespół pojawia się w przypadku zaburzeń w procesie trawienia lub wchłaniania jelitowego. przyczyny: 1.uszkodzenie kosmkow jelit w chorobie trzewnej 2. niedobor enzymow trzustkowych w niewydolnosci trzustki 3.utrata akt enzymow trzustkowych przy obnizonym ph w 12cy 4.zab wchlaniania tluszczow i zwiazkow w nich rozpuszczalnych w ch cholestatycznych 5.uposledzenie przeplywu chlonki jelitowej w ch zajmujacych trzewny ukl limf 6.przerost flory jelita cienkiego objawy: biegunki niedokrwistosc (mikrocytarna,makro) osteoporoza obrzeki obw niskie cisnienie tetn (odwodnienie, hiponetremia)

Answer 29

Stan po wycięciu lub wyłączeniu z pasażu pokarmu części lub całego jelita cienkiego, prowadzący do tak znacznego zmniejszenia wchłaniania składników odżywczych i wody, że odżywianie przez przewód pokarmowy nie pozwala na utrzymanie stanu zdrowia. Przyczyny  Rozległa resekcja jelita (choroba Leśniewskiego-Crohna, nowotwór, uraz, powikłania pooperacyjne, skręt lub zadzierzgnięcie jelita z następczą martwicą)  Ciężkie zaburzenia wchłaniania (popromienne zapalenie jelit, celiaklia oporna na leczenie)  Przetoki zewnętrzne lub wewnętrzne

Answer 30

Zespół objawów klinicznych związanych z nadmierną utratą białek osocza do światła jelita przez naczynia chłonne lub przez zapalnie zmienioną błonę śluzową. Przyczyny  Utrata białka z chłonką:  Wrodzona naczyniakowatość limfatyczna jelit  Wtórne rozszerzenia naczyń chłonnych (utrudnienie odpływu chłonki) – choroby serca (niewydolność prawokomorowa, zaciskające zapalenie osierdzia, stan po operacji Fontana), uszkodzenie naczyń chłonnych (np. nowotwory, gruźlica, sarkoidoza, radioi chemioterapia), marskość wątroby, choroba zarostowa lub zakrzepica żył wątrobowych, przewlekłe zapalenie trzustki z tworzeniem torbieli rzekomych, choroba Leśniowskiego i Crohna, choroba Whipple’a, przetoki limfatyczno-jelitowe, wady wrodzone naczyń chłonnych, zatrucie arszenikiem  Utrata białka z płynem wysiękowym:  nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej – nieswoiste zapalenia jelit, nowotwory (rak żołądka, chłoniaki, mięsak Kaposiego, choroba łańcuchów ciężkich), rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego, mnogie wrzody trawienne lub nadżerki żołądka, enteropatia spowodowana NSLPZ lub chemioterapią  zwiększona przepuszczalność błony śluzowej – celiakia i sprue tropikalna, choroba Ménétriera, limfocytowe zapalenie żołądka, amyloidoza, zakażenia (rozrost bakteryjny, stan po wirusowym nieżycie żołądkowo-jelitowym o ostrym przebiegu, zakażenia pasożytnicze, choroba Whipple’a), choroby układowe tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, mieszana choroba tkanki łącznej), wydzielnicza gastropatia przerostowa, gastroenteropatie alergiczne, eozynofilowe zapalenie żołądka i jelita, kolagenowe zapalenie jelita grubego. Białko trafiające do przewodu pokarmowego ulega strawieniu (z wyjątkiem α1-antytrypsyny, co wykorzystuje się w diagnostyce →niżej). W przypadkach spowodowanych zastojem chłonki występuje także utrata limfocytów i immunoglobulin (co zwykle nie prowadzi do klinicznie jawnych zaburzeń odporności) oraz upośledzenie wchłaniania tłuszczów długołańcuchowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

Answer 31

 Nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na antygeny prawidłowej mikroflory jelitowej występująca u ludzi z predyspozycją genetyczną i poddanych dodatkowym czynnikom środowiskowym (palenie tytoniu, doustne leki antykoncepcyjne, stan po resekcji wyrostka robaczkowego, zakażenia patogenami jelitowymi, antybiotykoterapia)  Stymulacja antygenami mikrobiomu u osób genetycznie predysponowanych prowadzi do rozwoju przewlekłego zapalenia i uszkodzenia jelita w mechanizmie cytotoksyczności komórkowej zależnej od przeciwciał lub bezpośredniej Dotyczy wyłącznie jelita grubego (95% odbytnica i następnie w kierunku proksymalnym) Zmiany mają charakter ciągły i symetryczny. Zapalenie powierzchniowe- dotyczy błony śluzowej, ewentualnie podśluzowej. Nadżerki, płytkie owrzodzenia, mikroropnie, pseudopolipy Wzmozona aktywacja TCD4 i Wzmożona aktywacja limfocytów Th2, cytokin Il-4,5,13 oraz komórek NKT i wytwarzanie IgG podklas IgG1 i IgG3, aktywacja makrofagów i wydzielanie cytokin prozapalnych

Answer 32

czynnik genetyczny dogrywa duza role jest nieprawidłowa (nadmierna i przetrwała) odpowiedź immunologiczna na antygeny prawidłowej mikroflory jelitowej, występująca u osób z predyspozycją genetyczną i poddanych dodatkowym czynnikom środowiskowym Może dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego (najczęściej dystalny odcinek jelita cienkiego i kątnica). Zapalenie całej ściany jelita Zmiany mają charakter nieciągły i niesymetryczny. Przetoki, bliznowate zwężenia jelita, szczelinowate owrzodzenia Ziarniniaki w błonie śluzowej i podśluzowej Aktywacja TCD4 i Wzmożona aktywacja limfocytów Th1 i Th17 i cytokiny (IL12,17,23,TNF-ALFA) oraz synteza IgG podklasy IgG2, aktywacja makrofagów i wydzielanie cytokin prozapalnych (IL1,6,8,TNFALFA,INFY) Różnicowanie: WZJG, gruźlica jelit, choroba wrzodowa lub zwężenie odźwiernika, zapalenie wyrostka robaczkowego

Answer 33

klasyfikacja Childa-Pugha uwzględniająca pięć wskaźników kliniczno-laboratoryjnych. 1.bilirubina 2.albumina 3.wodobrzusze 4.peotrombina 5.encefalopatia suma pkt: klasa A klasa B klasa C (najwiecej pkt) Inna sklaa: MELD - (bilirubina, INR,kreatynina) oceniamy szanse przezycia w perspektywie 3-6mies. Podstawa pilnosci przeszczepienia watroby.

Answer 34

WEWNĄTRZWĄTROBOWA: 1.WĄTROBOWOKOMÓRKOWA A. bez odczynu zapalnego - leki (np. estrogeny, anaboliki) - cholestaza ciężarnych - endotoksemia - cholestaza paraneoplastyczna B. z odczynem zapalnym - wirusowe zapalenie wątroby (HAV, HBV, HCV) - alkoholowe zapalenie wątroby - autoimmunologiczne zapalenie wątroby - polekowa (np. indometacyna, erytromycyna, propylotiouracyl) PRZEWODZIKOWA A. ostra (polekowa, wirusowa, bakteryjna, grzybicza) B. przewlekła destrukcyjna - malformacje wrodzone płytki przewodowej - sarkoidoza - pierwotne zapalenie przewodów żółciowych - chłoniaki - polekowa - zespół Alagille'a - pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - choroba graft-vs-host - autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych - histiocytoza X - reakcja przewlekłego odrzucania przeszczepu - mukowiscydoza ZEWNĄTRZWĄTROBOWA; - kamica żółciowa przewodowa - zwężenia nienowotworowe dróg żółciowych (pozapalne, jatrogenne, zakrzep tętnicy wątrobowej) - pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - raki: trzustki, dróg żółciowych, pęcherzyka żółciowego, brodawki Vatera - przewlekle zapalenie trzustki - torbiele przewodu żółciowego wspólnego - włóknienie zaotrzewnowe

Answer 35

obecność we krwi wysokich mian autoprzeciwciał, zwiększone stężenie immunoglobuliny klasy G (IgG) oraz frakcji gamma-globulin. Istotną rolę w patogenezie AZW odgrywa predyspozycja genetyczna. Uszkodzenie wątroby jest konsekwencją odpowiedzi komórkowej i humoralnej układu immunologicznego. Główną rolę przypisuje się dysfunkcji limfocytów T regulatorowych. Autoimmunizacyjne zapalenie wątroby jest chorobą o dużej aktywności zapalno-martwiczej, a w nacieku zapalnym dominują limfocyty i plazmocyty. Choroba szybko prowadzi do zaawansowanego włóknienia i przebudowy marskiej wątroby. Wyrozniamy dwa typy: 1. markerami sa p/ciala p/jadrowe ANA i/lub przeciwciała skierowane przeciw komórkom mięśniówki gładkiej (ASMA) 2. przeciwciała przeciwmikrosomalne (anti-liver kidney microsomes - anty-LKMl), skierowane przeciw cytochromowi P450

Answer 36

Jest syntetyzowana w hepatocytach. Jej podstawową funkcją jest hamowanie uwalniania żelaza z enterocytów, makrofagów i hepatocytów. Połączenie hepcydyny z FPN-1 powoduje degradację tego nośnika i wewnątrzkomórkowe uwięzienie żelaza. Czyli czym wiecej hepcydyny tym mniejsze st zelaza w surowicy.

Answer 37

W warunkach fizjologicznych a1-antytrypsyna jest głównym inhibitorem osoczowych enzymów proteolitycznych, takich jak elastaza neutrofilowa, katepsyna G lub proteinaza 3. Białko to jest wytwarzane głównie w hepatocytach. Jak jej nie ma/za malo to enzymy proteolityczen dzialaja sobie w najlepsze. Początkowe objawy niedoboru AlAT we krwi mogą wykazywać różne nasilenie i pojawiać się w różnych grupach wiekowych. U noworodków niedobór AlAT jest jedną z częstszych przyczyn miąższowego uszkodzenia wątroby. Zapalenie wątroby na tle niedoboru AlAT ulega najczęściej samoistnej regresji przed 6. miesiącem życia, lecz prawidłowością jest utrzymywanie się dyskretnych cech biochemicznych uszkodzenia wątroby w ciągu następnych lat. Ryzyko rozwoju marskości wątroby w ciągu całego życia jest duże. U osób dorosłych objawy płucne (rozedma) często wysuwają się na pierwszy plan, a przebieg choroby wątroby jest skryty, aż do pojawienia się objawów nadciśnienia wrotnego. Marskość ma najczęściej charakter wielkoguzkowy, ze skłonnością do rozwoju raka wątrobowokomórkowego

Answer 38

choroba lizsomalna, przez brak glukocerebrozydazy dochodzi do przeładowania lizosomów glikozylceramidem. objawy: -powiekszenie watroby i sledziony -powiekszenie obw wezlow chlonnych -bole kostne -sklonnosc do pato zlaman rozpzonajemy po obecnosci duzcyh makrofagow PAS+ w watrobie/szpiku

Answer 39

przeładowanie wątroby i innych narządów sfingomieliną, z powodu nieobecności sfingomielinazy objawy: -wodobrzusze w zyciu plodowym/noworodkowym -szybko postepujace uszkodzenie watroby i OUN

Answer 40

niedobór w lizosomach kwaśnej lipazy, co jest przyczyną gromadzenia w wątrobie cholesterolu i triglicerydów. objawy: -powieksszenie watroby i sledziony -niedokrwistosc -mniejsza liczba plytek krwi -zwapnienie nadnerczy

Answer 41

W zapaleniu dróg żółciowych dolegliwościom bólowym towarzyszą 1)dreszcze, 2)gorączka 3)wzrost liczby krwinek białych

Answer 42

W wyniku uszkodzenia układu nerwowego i/lub mięśni gładkich dochodzi do upośledzenia lub zniesienia motoryki części przedodźwiernikowej i braku okresowych relaksacji odźwiernika. Gastropareza jest chorobą której przyczyną jest 1)uszkodzenie nerwu błędnego 2)śródściennych splotów nerwowych w następstwie długotrwałej cukrzycy, zakażeń wirusowych czy uszkodzeń pooperacyjnych. 3)pierwotne uszkodzenie mięśniówki gładkiej (twardzina, rzadziej cukrzycy) postacie: 1.cukrzycowa 2.idiopatyczna 3.po chirurgicznych zabiegach objawy: -opoznione oproznianie zoldka z pokarm stalych --->uczucie wczesnej sytosci, nudnosci i wymioty

Answer 43

objawy: -bol o zmiennej lokalizacji -wzdecie brzucha -biegunka -zaparcie patogeneza: -obnizenie progu odczuwania bolu trzewnwgo -zaburzenia czynnosci motorycznej jelit czasem rozwija sie po przebyciu biegunki zakaznej

Answer 44

Uchyłki są przepuklinowymi wypustkami błony śluzowej i podśluzowej poza ścianę jelitową przez naczyniowe kanały łącznotkankowe w błonie mięśniowej. czynniki sprzyjajace choribie: -wiek -dieta ubogoresztkowa -przewlekle zaparcie patogeneza: nadmierną kurczliwością jelita i zwiększonym gradientem ciśnień między światłem jelita i jamą otrzewnową. Uchyłki występują najczęściej w esicy (ok. 95%). W wyjątkowych przypadkach przyczyną uchyłkowatości jelitowej u młodych ludzi są wrodzone choroby tkanki łącznej, jak zespół Ehlersa-Danlosa lub Marfana. powiklania: -krwiawienia z GOPP -ostre zap uchylkow