egzamin Flashcards
Udar mózgu
zespół kliniczny z wystąpieniem ogniskoweg/uogólnionego deficytu neurologicznego, który utrzymuje się ponad 24h (o ile wcześniej nie doprowadzą do zgonu) i jest spowodowany zaburzeniem krążenia mózgowego. Jest to trzecia najczęstsza przyczyna zgonu i najczęstsza przyczyna trwałej niepełnosprawności.
80% udarów to udary
niedokrwienne
Ok. 20% to udary
spowodowane krwawieniem
wewnątrzczaszkowym,
3⁄4 to krwotoki
srodmozgowe
a 1⁄4 to krwotoki
podpajeczynowkowe
1% udarów to udary
żylne
udar żylny
powstają one na skutek zakrzepicy żył mózgowych lub
zatok żylnych opony twardej.
zakrzep
gdy uszkodzenie blaszki miażdżycowej
zator -
pochodzenie sercowe (ściany jam, zastawki),
ale też blaszkowe
UDAR MÓZGU NIEDOKRWIENNY
◆ Następstwa patologicznych zmian i procesów na dwóch poziomach
-makrokrazenia
-mikrokrazenia
UDAR MÓZGU NIEDOKRWIENNY
makrokrazenie
- miażdżyca, lipohialonoza -> zamknięcie naczynia
(zator/zakrzep)
○ Symptomatologia zależy od lokalizacji, czasu zamknięcia
naczynia, istnienia lub nie krążenia obocznego
○ Zator z serca lub dużych tętnic zamyka tętnicę środkową
mózgu (80% zaopatrzenia)
○ Zator idący tętnicami kręgowymi lokuje się w tętnicy
podstawnej lub w tętnicach tylnych mózgu
○ Gdy niedokrwienie dotyczy zatkania drobnych naczyń, winna
jest lipohialinoza - zmiany powstające w wyniku nadciśnienia
tętniczego
○ Udary zatokowe (lakunarne) powstają w dorzeczu tętniczek
soczewkowo-prążkowiowych, zaopatrujących jądra podstawy
i torebkę wewnętrzną
UDAR MÓZGU NIEDOKRWIENNY
mikrokrazenie
- niedokrwienie na poziomie komórkowym - śmierć
komórek
○ do mikrokrążenia zaliczamy naczynia o średnicy poniżej 20
um (mikrometrów) - w danej chwili znajduje się w nich 50%
krwi obecnej w mózgu
patogeneza udaru
● Zamknięcie światła naczynia
● Niedokrwienie mózgu, brak dopływu tlenu
● po minucie: objawy deficytu neurologicznego
● po kilkunastu minutach: nieodwracalne uszkodzenie, śmierć
komórek
● powstaje niejednolity uszkodzeniowo obszar
● spowolnienie metabolizmu
● dookoła martwicy powstaje penumbra - strefa półcienia -
spowolnienie metabolizmu, ale dostaje krążeniem trochę krwi -
potencjalnie może dojść do przywrócenia sprawności tego obszaru
○ krew dociera do tej strefy poprzez krążenie oboczne w małej
ilości - ok. 10-20 ml/100g/min
○ obszar ten charakteryzuje się zaburzeniami metabolicznymi
i upośledzeniem autoregulacji przepływu krwi
○ długotrwałe niedokrwienie w tym obszarze może jednak
doprowadzić do zmian nieodwracalnych
● śmierć komórki: nekroza lub apoptoza
kom glejowe
są mniej wrażliwe na niedotlenienie, ponieważ
oddychają sobie beztlenowo kiedy trzeba. Działają w obronie
przeciwko niedokrwieniu
astrocyty
w warunkach fizjologicznych zachowują równowagę
kwasowo-zasadową, stabilizują stężenia glutaminianu i
asparaginianu, są źródłem NO, cytokin i czynników wzrostu
ktore komorki aktywują mechanizmy obronne w niedokrwieniu?
kom glejowe
W przebiegu niedokrwienia
początkowo dochodzi zaledwie do zaburzenia
przejściowego czynności komórek, natomiast zmniejszenie przepływu <10ml/100g tkanki trwające >5-10 minut powoduje nieodwracalne zmiany
Objawy kliniczne udaru
● TIA (transient ischaemic attack) - objawy wycofują się do 24h
○ brak widocznego ogniska niedokrwiennego w badaniach
neuroobrazowych
○ zwiastuje chorobę zakrzepowo-zatorową
○ wysokie ryzyko udaru w przyszłości
○ 15% udarów poprzedzonych TIA
● Niedokrwienny udar mózgu
○ odwracalny - objawy neurologiczne ustępują w ciągu 3
tygodni lub dokonany - gdy objawy utrzymują się powyżej 3
tygodni
○ Ogólne: zaburzenia przytomności i świadomości, zaburzenia
psychiczne, oddechowe, wegetatywne
○ Objawy ogniskowe
◆ sznurowe
● porażenie/niedowład połowiczy
● niedowład twarzowo-językowy (droga
korowo-mostowa)
● połowiczne zaburzenia czucia
● niedowidzenie połowicze jednoimienne
◆ sznurowo-jądrowe
● uszkodzenie pnia mózgu po jednej stronie
● porażenie jednego/wielu nerwów czaszkowych
po jednej stronie
● niedowład kończyn/zaburzenia czucia po
stronie przeciwnej
Udar żylny
◆ zakrzep zatok żylnych lub żył mózgu
◆ zmiany zakrzepowe najczęściej symetrycznie w obu półkulach
◆ wskutek biernego przekrwienia mózgu powstają ogniska niedokwrienne,
które szybko ulegają ukrwotocznieniu
◆ Przyczyny:
● trombofilie wrodzone (brak C i S proteins)
● SLE, sarkoidoza
● zespół antyfosfolipidowy
● zakażenia bakteryjne
● antykoncepcja doustna
● procesy rozrostowe
◆ Objawia się nagle lub stopniowo; występuje wzmożone ciśnienie
śródczaszkowe
◆ zaburzenia przytomności, ból głowy, napady drgawkowe/padaczkowe
◆ niedowład połowiczy, niedowidzenie, porażenie nerwów czaszkowych
(głównie NC III, VI - co powoduje zaburzenie ruchomości gałek ocznych +
wytrzeszcz + ból okolicy pozagałkowej + obrzęk powiek)
◆ Wzrost ciśnienia w układzie żylnym prowadzi do uszkodzenia bariery
krew-mózg - obniżenie perfuzji - obrzęk cytotoksyczny (po upośledzeniu
funkcji pompy sodowo-potasowej)
◆ Szczeklik: objawy są zróżnicowane, nie pokrywają się z zakresem
unaczynienia tętniczego
Udar krwotoczny rodzaje
● krwotok śródmózgowy - najczęściej okolice jąder podkorowych i
torebki wewnętrznej; śmiertelność 60% w ciągu 30 dni (3-5x więcej
niż w niedokrwiennym)
● krwotok podpajęczynówkowy
udar krwotoczny powody
● nadciśnieniem tętniczym (75% przypadków)
○ uszkodzenie naczyń prowadzące do powstawania
mikrotętniaków
● chorobami układowymi uszkadzającymi naczynia
◆ Powstają tętniaki tętnic przeszywających, które pękają
◆ W chorobach naczyń są one po prostu kruche i pękają nawet przy
prawidłowym ciśnieniu
◆ Glejak wielopostaciowy - angiogeneza - powstają kruche naczynia
krwionośne - pękają
◆ Inne czynniki ryzyka
● angiopatia amyloidowa (częsta u ludzi w podeszłym wieku, powoduje krwawienie do płata mózgu, najczęściej potylicznego)
● zaburzenia układu krzepnięcia
● nadużywanie alkoholu
● nikotynizm
● substancje psychoaktywne
● leki przeciwzakrzepowe
Obraz kliniczny podobny do udaru niedokrwiennego - dochodzi do ucisku na struktury neuronalne, a dodatkowo uciska naczynia powodując powstawanie ognisk niedokrwienia
◆ Niedostateczna hemostaza prowadzi do rozszerzania się ogniska
◆ Ryzyko zgonu wynosi 38%, zwykle w wyniku wynaczynienia dużej ilości
krwi, co zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe i powoduje tym samym
wgłobienie
◆ Diagnostyka: TK, liczba płytek krwi, APTT, INR, stężenie fibrynogenu,
D-Dimery
◆ Gdy podejrzewamy krwawienie wtórne do zakrzepicy naczyń żylnych
mózgowia - kontrola C i S, obecność przeciwciał antyfosfolipidowych i kardiolipinowych
TACI (total anterior circulation infarct)
- zawał na obszarze unaczynienia tętnicy szyjnej
wewnętrznej (płat czołowy, skroniowy, część ciemieniowego) = obszar unaczynienia tętnic przednich i środkowych
➔ porażenie połowicze + niedoczulica
◆ co najmniej 2 z 3 obszarów: twarz, kończyna górna, kończyna dolna
➔ niedowidzenie połowicze, zwrot gałek ocznych w stronę uszkodzenie
➔ zaburzenia świadomości
➔ zaburzenia wegetatywne: oddech Cheyne’a-Stokesa, tachykardia lub bradykardia,
zaburzeia termoregulacji, wahania ciśnienia tętniczego
➔ afazja
➔ ryzyko śmierci i kalectwa bardzo wysokie
PACI (partial anterior circulation infarct)
tętnica szyjna wewętrzna (część płata
czołowego, skroniowego, ciemieniowego)
➔ co najmniej 2 objawy z TACI, mniej nasilone
➔ LUB izolowane zaburzenia wyższych czynności nerwowych (agnozja, apraksja,
afazja)
➔ Szczeklik: wyłącznie afazja lub objawy ruchowe/czuciowe w 1-2⁄3 obszarów
wymienionych wyżej
PCI (posterior circulation infarct)
obszar zaopatrzenia tętnicy podstawnej (pień mózgu,
móżdżek lub płat potyliczny
➔ zespoły naprzemienne pnia mózgu - porażenie jednego/wielu NC po stronie
uszkodzenia, niedowład kończyn lub zaburzenia czucia po drugiej stronie
➔ zespół móźdźkowy - zaburzenia koordynacji ruchowej kończyn, napięcia mięśni po
stronie uszkodzenia, zaburzenia chodu i równowagi
➔ izolowane niedowidzenie połowiecze jednoimienne
LACI (lacunar infarct)
obszar unaczynienia drobnych odgałęzień tętnic, np. tętnicy
naczyniówkowej przedniej, ognisko niewielkie, zlokalizowane głęboko podkorowo,
obejmując niekiedy torebkę wewnętrzną, wzgórze, podstawę pnia mózgu
➔ upośledzenie jednej funkcji
➔ łagodny przebieg, dobre rokowanie
Przedni zakres unaczynienia (t. szyjne wewnętrzne)
➔ zaburzenia ruchowe
➔ zaburzenia czuciowe
➔ zaburzenia mowy
➔ zaburzenia widzenia
Tylny zakres unaczynienia (t. podstawna, t. kręgowe)
➔ zawroty głowy
➔ zaburzenia równowagi
➔ podwójne widzenie
➔ nagłe upadki
➔ dysfagia, dysartria
➔ zaburzenia pamięci - TGA - przemijająca niepamięć globalna (Transient Global
Anaemia)
Klasyfikacja TOAST - podział udarów niedokrwiennych o etiologii zakrzepowej i
zatorowej
➔ spowodowany zmianami miażdżycowymi w tętnicach domózgowych (szyjne i
kręgowe) (20%)
➔ udar zatokowy (25%) - zmiany w małych tętnicach mózgowych, często w następstwie
nadciśnienia tętniczego
➔ udar spowodowany zatorami pochodzenia sercowego (20%)
◆ patent foramen ovale (PFO)
◆ migotanie przedsionków
◆ wady zastawkowe, sztuczne zastawki
◆ zaburzenia kurczliwości
➔ udary o innej etiologii (5%)
➔ udary o nieustalonej przyczynie (20%)
Objawy kliniczne mogą niekiedy sugerować patomechanizm udaru
➔ rozwarstwienie t. szyjnej wewnętrznej
◆ ból szyi, twarzy, głowy
◆ objaw Hornera
➔ zapalenie wsierdzia
◆ gorączka
◆ dreszcze
◆ objawy sercowo-naczyniowe
➔ udar żylny
◆ ból głowy
◆ napady padaczkowe
◆ powoli narastające objawy neurologiczne
◆ zaburzenia świadomości
Badania pomocnicze w diagnostyce udaru
➔ TK
◆ udar niedokrwienny
◆ udar spowodowany krwotokiem śródmózgowym
➔ MR
◆ udar niedokrwienny
◆ udar spowodowany krwotokiem śródmózgowym
➔ USG
◆ wykrywa zwężenia i patologie tętnic
➔ Arteriografia
◆ diagnostyka krwotoku śródczaszkowego
Postępowanie diagnostyczne w podejrzeniu udaru
● wykonujemy TK, w razie szczególnych wskazań MR
○ -> rozróżnienie niedokrwienia i krwotoku śródmózgowego
● ocena podstawowych czynności życiowych
● pobranie krwi do badań
● szczegółowe badanie neurologiczne - skala NIHSS
● prawidłowy wynik badania TK + podejrzenie krwotoku podpajęczynówkowego -
wskazanie do nakłucia lędźwiowego
Diagnostyka różnicowa udaru
● hiperglikemia/hipoglikemia
● guz mózgu
● migrena
● napad padaczkowy
● hiponatremia
● encefalopatia (nadciśnieniowa, wątrobowa)
Choroba Parkinsona (paralysis agitans)
- przewlekła choroba zwyrodnieniowa OUN
spowodowana dysfunkcją pozapiramidowych kręgów
korowo-prążkowiowo-wzgórzowo-korowych na poziomie prążkowia
➔ postępujący zespół parkinsonowski
◆ drżenie spoczynkowe
◆ spowolnienie ruchowe
◆ sztywność mięśniowa
◆ zaburzenia odruchów postawy
➔ początkowo asymetryczne nasilenie objawów i dobra reakcja na lewodopę
➔ odróżniamy od parkinsonizmu wtórnego (zatrucie, zapalenie, niedokrwienie) oraz
parkinsonizmów przy innych chorobach, wtedy jednak towarzyszą temu
◆ alfa-synukleinopatii
● zanik wieloukładowy
● otępienie z ciałami Lewy’ego
W zależności od lokalizacji molekularnego zaburzenia wyróżniamy 2 typy parkinsona
◆ parkinsonizm presynaptyczny [niedobór dopaminy]
● choroba Parkinsona
● parkinsonizm genetyczny
● choroba ciał Lewy’ego
◆ parkinsonizm postsynaptyczny [spadek liczby receptorów dopaminowych]
● parkinsonizm polekowy
● parkinsonizm towarzyszący wielu chorobom (czasami również
niedobór dopaminy)
Z punktu widzenia etiologicznego wyróżniamy parkinsona
◆ parkinsonizm idiopatyczny = choroba Parkinsona
◆ parkinsonizm objawowy
● naczyniowy
● polekowy
● pourazowy (wodogłowie, guz mózgu, inne uszkodzenie mózgu)
● toksyczny (MPTP, mangan, CO)
● metaboliczny (niedoczynność przytarczyc, uszkodzenie wątroby)
◆ zespoły parkinsonizm plus
● zanik wieloukładowy
● postępujące porażenie nadjądrowe
● zwyrodnienie korowo-podstawne
● choroba rozsianych ciał LEwy’ego
● hemiparkinsonizm-hemiatrofia
● parkinsonizm-otępienie-SLA z wyspy Guam
◆ dziedziczne choroby zwyrodnieniowe
● rodzinny parkinsonizm (rodzinna drżączka poraźna)
● autosomalnie dominująco [alfa-synukleina]
● autosomalnie recesywnie [gen parkiny]
● ataksje rdzeniowo-móżdżkowe
● zwyrodnienie układu neurowego związane z kinazą pantotenową
● młodzieńcza postać choroby Huntingtona
● choroby mitochondrialne
● choroba Wilsona
● neuroakantocytoza
Spośród zespołów parkinsonowskich 80% przypadków
to choroba parkinsona
Choroba Parkinsona jest związana z
wiekiem, średnio 58-62 lata; częściej u rasy
kaukaskiej (biali) i u mężczyzn (1,5x częściej)
Patogeneza parkinsona
◆ Część zbita istoty czarnej śródmózgowia ulega zblednięciu
◆ Mikroskopowo widoczny zanik neuronów zawierających neuromelatoninę i
obecne ciała Lewy’ego, czyli cytoplazmatyczne wtręty kwasochłonne o
gęstym środku otoczonym jasnym halo. Zbudowane są z włókien
aglomeratów alfa-synukleiny
◆ Inne lokalizacje zmian: neurony pigmentowane śródmózgowia, czyli jądro
sinawe i grzbietowe jądro ruchowe NC X
◆ W otępieniu ciał Lewy’ego są one rozsiane w korze mózgu - dominuje
otępienie
◆ Agregaty alfa-synukleiny nie są usuwane przez proteasom
◆ inne mechanizmy:
● dysfunkcja mitochondrialna
● nasilenie neurozapalenia
● zaburzenie czynników troficznych
◆ Inna hipoteza mówi o udziale wolnych rodników, co prowadzi do apoptozy
(w istocie czarnej jony żelaza!)
◆ Nie ma dowodów na udział środowiska, lecz wskazuje się na rolę MPTP
(meperydyny), kontaktu z pestycydami (uszkadzają błonę mitochondrialną),
piciem wody ze studni
◆ Wyraźne rodzinne występowanie głównie w postaciach młodzieńczych
● u 5-15% chorych allele dominujące/recesywne
● zlokalizowano 15 loci i 9 genów
● Istotną jest mutacja w genie parkiny - jest to ligaza w układzie
ubikwitynowym
Objawy zespołu parkinsonowskiego
◆ bradykinezja
◆ sztywność mięśniowa
◆ drżenie spoczynkowe
◆ niestabilność postawy
◆ rozpoznanie na postawie bradykinezji + innego wybranego objawu
◆ Choroba parkinsona: drżenie, spowolnienie ruchowe, wzmożone plastycznie
napięcie mięśniowe
◆ hipomimia, dyzartria, mikrografia, trudność w obracaniu się na bok leżąc
◆ występuje ból, zaburzenia psychiczne (depresja), zaburzenia autonomiczne
◆ zaburzenia snu
◆ W zaawansowanym stadium, u osób leczonych lewodopą, widoczne są
ruchy mimowolne w postaci dyskinez, dystonii
Najczęstszym objawem na samym początku parkinsona jest
drżenie spoczynkowe,
niewystępujące podczas chodu, ból barku
Rzadziej na początku choroby występuje parkinsona
spowolnienie ruchowe z towarzyszącym
wzrostem napięcia mięśniowego (postać akinetyczno-hipertoniczna)
stadia parkinsona
STADIUM I - Objawy jednostronne
niewielkie nasilenie
stadium II - Objawy obustronne,
chociaż często
asymetryczne
widoczne
upośledzenie
ruchowe,
STADIUM III- Objawy obustronne,
obecność zaburzeń
postawy i chodu
STADIUM IV - Zależność chorego od
otoczenia, często
upada, niekiedy
porusza się
samodzielnie
stadium V- Całkowita zależność
chorego, postępujące
wyniszczenie
Diagnostyka parkinsona
➔ trudna w początkowej fazie
➔ musimy wykluczyć parkinsonizm wtórny
➔ wywiad + neuroobrazowanie (MR, TK)
➔ różnicowanie z MSA (zanik wieloukładowy), PSP (postępujące porażenie
nadjądrowe)
➔ przydatne okazuje się być PET, SPECT (wczesna, a nawet przedkliniczna postać) -
pomiar syntezy dopaminy presynaptycznej i gęstości DAT - presynaptic dopamin
transporter)
Choroba Alzheimera
postępujące zaburzenia licznych funkcji wykonawczych, utrudniających
funkcjonowanie w codziennym życiu. Jest podstawowym objawem choroby Alzheimera.
W zespołach otępiennych występują:
➔ pierwotnie zaburzenia pamięci świeżej przy zachowanej pamięci dawnej
➔ zaburzenia zachowania
➔ zaburzenia krytycyzmu i abstrakcyjnego myślenia
➔ lęk
➔ niepokój
