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00 > Pneumonite por Hipersensibilidade > Flashcards

Pneumonite por Hipersensibilidade Flashcards

1
Q

segunda designação para PH?

A

alveolite alérgica extrínseca

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2
Q

PH é uma doença infeciosa?

A

nao!

Doença inflamatória do pulmão que envolve as paredes alveolares e vias respiratórias terminais

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3
Q

o que provoca PH?

A

é induzida pela inalação repetida de vários compostos orgânicos num hospedeiro susceptível.

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4
Q

a frequencia de PH varia com o que?

A
  1. Exposição ambiental;
  2. Atg específico envolvido
    Frequentemente depende da estação, localização geográfica e presença de determinadas indústrias
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5
Q

quais as PH mais frequentes? e a que se devem?

A
  1. pulmão do fazendeiro - bacterias termofílicas e esporos fúngicos presentes nas forragens e rações mofadas
  2. pulmão do criador de pássaros - Inalação de proteínas presentes nas plumagens e nos excrementos dos animais
  3. pulmão do trabalhador da indústria química - isocianato; DAI
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6
Q

pulmão do fazendeiro ocorre por Inalação de bacterias termofílicas e esporos fúngicos presentes nas forragens e nas rações mofadas. Esses Ag’s tb sao responsaveis por que dças?

A
  1. doença do cultivados de cogumelo,
  2. da bagaçose (cana de açúcar mofada) e
  3. exposições relacionadas com água (chuveiros, ar condicionado, humidificadores)
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7
Q

Hot tub lung/Pulmão da banheira quente - a que se refere?

A

PH por MAC (Mycobacterium avium complex) que nao está relacionada com PH por exposições relacionadas com água

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8
Q

os fumadores sao mais susceptiveis a PH. V ou F

A

F!
tabagismo foi associado a incidencia mais baixa. no entanto o tabaco torna a PH mais progressiva ou grave quando a dça está presente

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9
Q

a PH é uma reacção mediada por imunocomplexos. V ou F?

A

V

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10
Q

caracteriza a reacção imediata (Aguda) à exposição por atg

A

Leucócitos PMN’s nos alvéolos e vias resp peq calibre

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11
Q

caracteriza a reacção após a lesão inicial (exposição por atg)

A

Afluxo de células mononucleares e formação de granulomas devido a uma reacção de hipersensibilidade tardia mediada por linfocitos T

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12
Q

na PH a resposta imune é mediada por que tipo de linfocitos, IL e INF estao envolvidos?

A

TH1; IL12; IL18 e IFN gama

outras citocinas, macrofagos…

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13
Q

ha predisposição genetica? se sim, qual?

A

sim!

Polimorfismos do TNF alfa conferem maior susceptibilidade à doença do criador de Pombos

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14
Q

que tipo de mecanismos de atracção e acumulação das células existem?

A
  1. Indução das moléculas de adesão (selectinas L e E)
  2. Quimiocinas CC1 (pelas células dendríticas)
  3. Hiperexpressão de:
    a) CXCR3/CXCL10 pelos linfócitos CD4+ e CD8+
    b) Faz e FasL (induzem apoptose)
    c) Gene Bcl-xL (diminuição da apoptose dos linfócitos)
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15
Q

a apoptose dos linfocitos pulmonares nas PH está aumentada. V ou F

A

F!!

está diminuida

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16
Q

ao LBA o que demonstram os doentes com PH?

A
  1. Alveolite linfocítica marcada, geralmente com diminuição do ratio CD4+/CD8+;
    é praticamente universal, mas não é patognomonica
    (aumento dos linfócitos T tb em outras doenças com granulomas!)
  2. agudizações, exposição recente ou contínua: aumento dos leucócitos PMN’s (neutrofilos), o que foi associado a fibrose pulmonar
  3. aumento dos mastocitos - que se pode correlacionar com atividade da doença
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17
Q

quais as manifs de PH?

A

quadro clínico de pneumonite intersticial.

varia com freq, intensidade e fatores hosp

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18
Q

quais as manifs da forma aguda?

A

lembra a gripe: Tosse, febre, calafrios, mal-estar, dispneia

ocorrem 6-8h após exposição desaparecem em alguns dias

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19
Q

quais as manifs da forma subaguda?

A

Evolução insidiosa ao longo de algumas semanas

tosse e dispneia, que podem progredir para cianose e dispneia grave (com necessidade de internamento)

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20
Q

quais as manifs da forma cronica?

A

tosse, perda ponderal, mal estar e dispneia progressiva.

ao EO: crepitações INSpiratórias e baqueteamento

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21
Q

a forma cronica de PH pode ser indistinguivel de que?

A

clinicamente indistinguível da fibrose pulmonar em estadios terminais

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22
Q

o agravamento da forma cronica de PH a que pode levar?

A
  1. Dependência de O2 suplementar
  2. HTP
  3. Insuf Respiratória
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23
Q

Exposição contínua, exposição a níveis baixos de antigénio ou episódios repetidos a que pode levar?

A

Doença crónica com sintomas mais subtis

e Atraso ou incerteza no diagnóstico

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24
Q

a forma crónica ocorre sempre com hx de dça aguda ou subaguda. V ou F

A

F!!

Pode ocorrer SEM história de doença aguda e subaguda!!!

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25
Q

forma aguda e subaguda - frequencia de progressao para cronicidade?

A

NÃO é conhecida

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26
Q

qual é a manifs de PH com maior valor preditivo de mortalidade?

A

fibrose pulmonar!

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27
Q

a fibrose pulmonar é mais proeminente em que PH?

e o enfisema?

A

FP - pássaros

enfisema - fazendeiro

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28
Q

quais as alterações laboratoriais que se encontram em todas as formas de dça?

A

aumento da VS, FR, PCR, LDH, Imunoglobulinas séricas

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29
Q

quais as alterações laboratoriais que se encontram na forma aguda de dça?

A

Neutrofilia (PMNs!!!), Linfopénia

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30
Q

eosinofilia é muito caracteristica de PH. V ou F

A

F!!!

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31
Q

o que se deve pesquisar em todos os doentes com dça pulm intersticial?

A

precipitinas séricas!

32
Q

um dos criterios major para dx de PH que se obtem por analise lab?

A

precipitinas séricas

33
Q

o que indicam as precipitinas sérias?

A

Indicam exposição ao Ag suficiente para causar resposta imunológica

34
Q

as precipitinas séricas são muito específicas. V ou F

A

F!

Encontradas em inúmeros indivíduos expostos mas SEM qualquer evidência de PH. Nao sao sufs para o diagnostico

35
Q

alterações ao rx torax no geral?

A

Sem alterações ou padrões específicos
Pode ser normal
mesmo em doentes sintomáticos

36
Q

qual é o exame de escolha e quais as alt patognomonicas nesse mesmo exame?

A

TCAR!

nao existem alt patognomonicas

37
Q

nas PH é frequente haver complicações como Derrame/espessamento pleurais, adenopatias hilares. V ou F

A

F!

é raro

38
Q

no rx torax o que se pode encontrar na forma aguda/subaguda?

A
  1. Infiltrados mal definidos, em retalho ou difusos
  2. Infiltrados nodulares discretos
  3. Consolidação bronco-alveolar
39
Q

no rx torax o que se pode encontrar na forma cronica?

A
  1. Infiltrados reticulonodulares difusos Pode evoluir para “favo-de-mel”
  2. Preservação apical é comum
40
Q

na forma cronica do PH a Preservação apical é comum e o que sugere isso?

A

sugere que a gravidade da doença esteja relacionada com a qtdd de atg inalados, apesar da PH nao ter distribuição ou padrao especifica.

41
Q

quais as alt na forma aguda q se podem encontrar na TCAR?

A
  1. Infiltrados difusos em vidro-fosco

2. Padrão reticulo-nodular 3. Opacificação alveolar confluente

42
Q

quais as alt na forma subaguda q se podem encontrar na TCAR?

A
  1. Nódulos centrolobulares e vidro fosco

2. Retenção de ar (air trapping), padrão em mosaico

43
Q

quais as alt na forma crónica q se podem encontrar na TCAR?

A
  1. Enfisema em retalhos
  2. Fibrose intersticial
  3. Opacidades lineares subpleurais
  4. “Favo-de-mel”
44
Q

quais as alt na forma crónica q se encontram na TCAR sao semelhantes a que doença?

A

Achados semelhantes (mas não idênticos) à Fibrose Pulmonar Idiopática

45
Q

Alt nas provas de função pulmonar?

A

Padrão Restritivo ou Obstrutivo!
com perdas de volume pulmonares;
diminuição capacidade difusão; diminuição compliance.

46
Q

Alt nas provas de função pulmonar na doença aguda? e se evição do Ag?

A

pode existir broncospasmo, hiper-reactividade brônquica.

se removermos Ags as Alterações geralmente reversíveis

47
Q

a histologia é tipica e patognomonica. V ou F

A

Histologia típica MAS

NEM SEMPRE é patognomónica

48
Q

na biopsia qual é a triade compativel com PH subaguda? e é especifica?

A

não é especifica!!
1. Bronquiolite mononuclear
2. Infiltrados intersticiais com linfócitos e plasmócitos
3. Granulomas não caseosos isolados e dispersos, sem acometimento vascular

49
Q

biopsia obtida durante a fase ativa da dça, o que se ve?

A
  1. infiltrados alveolares intersticiais compostos de plasmocitos, linfocitos e alguns eosinofilos e neutrofilos
  2. granulomas peribronquicos nao caseosos mal delimitados
  3. 50% tem algum grau de bronquiolite, em casos raros tb pode ocorrer Bronq. Oblit. com pneumonia organização BOOP
50
Q

biopsia obtida durante a fase cronica da dça, o que se ve?

A 
vários padrões possíveis:
1. Pneumonia intersticial inespecífica
2. Pneumonia em organização
3. Pneumonia intersticial usual
4. Fibrose centrolobular, inflamação peribrônquica com fibrose, fibrose em ponte e enfisema são comuns
Granulomas podem não estar presentes!
51
Q

quais os 6 previsores significativos de PH?

A 
1 Exposição a Ag conhecido
2 Ac específicos contra o Ag
3 Episódios sintomáticos recidivantes
4 Sintomas 4-8 h pós-exposição
5 Crepitações inspiratórias
6 Perda de peso
52
Q

os 6 previsores significativos de PH têm alto valor preditivo mesmo qdo nao estão presentes os 6 fatores??

A

nao!

tem alto valor preditivo mas Quando não se verificam todos os critérios, diagnóstico é menos seguro

53
Q

como se pode estabelecer o dx de PH?

A

1) Sintomas, exame físico, provas de função pulmonar e testes radiográficos
2) História de exposição a Ag conhecido
3) (Preferencialmente) Identificação de Ac contra esse Ag
Sintomas após re-exposição ao Ag suspeito podem auxiliar diagnóstico

54
Q

qual é o elemento mais importante para fazer dx de PH?

A

elevado índice de suspeita!

55
Q

DD da fase cronica de PH?

A
  1. Pneumopatia induzida por fármacos
  2. Doença do colagéneo vascular
  3. FPI
  4. Sarcoidose
56
Q

qual a semelhança e a dif entre sarcoidose e PH?

A
  • Predomínio linf CD4

- Linfadenopatia hilar/paratraqueal

57
Q

DD da fase subaguda de PH?

A
  1. micoses broncopulmonares alérgicas (ABPA)

2. Pneumonias eosinofilicas

58
Q

DD da fase aguda de PH?

A
  1. Sind. toxica da poeira organica

2. Exposição maciça a silagem mofada (micotoxicose pulmonar)

59
Q

a dif entre pneumonite eosinofilicas?

A
  • Freq associadas a asma e caracterizam-se por eosinofilia periférica (nenhuma destas + na PH)
60
Q

a dif. entre ABPA?

A

é confundida pq tb há Atc precipitantes contra A.fumigatus como na ABPA
mas a ABPA associada a asma alérgica (atópica)

61
Q

Sind toxica da poeira organica é uma sind. mais rara que PH. V ou F

A

F!

é mais comum que PH

62
Q

Sind toxica da poeira organica - quais as precipitinas presentes? e as alt aos exames imagem?

A

nao tem!! estao ausentes. Rx normal.

63
Q

Sind toxica da poeira organica dura quanto tempo?

A
  • Autolimitada, sem sequelas signif a longo prazo
64
Q

Exposição maciça a silagem mofada (micotoxicose pulmonar) ocorre por sensibilização previa e faz-se logo o dx ao detetar as precipitinas contra Aspergillus. V Ou F

A

F!

  • Não é necessária sensibilização prévia
  • Precipitinas contra Aspergillus não detectáveis
65
Q

qual é a base/+ importante no tx de PH?

A

Evitar exposição ao Ag é o mais importante

66
Q

como se tx a forma aguda recidivante?

A

Geralmente recuperam sem necessidade de Corticóide

67
Q

como se tx a forma subaguda recidivante?

A

Pode ter clínica grave e progredir apesar da hospitalização. Instituição imediata de corticoide 1mg/kg 7-14dias e reduzir dose em 2-6semanas

68
Q

os doentes com PH crónica podem recuperar progressivamente apenas com evicção de Ag. V ou F

A

V!

69
Q

nalguns casos de PH cronica é util fazer prova tx com prednisona para avaliar o maximo de reversibilidade da dça. V ou F

A

V

70
Q

tx a longo prazo da forma cronia de PH?

A

Muitos não precisam Tx a longo prazo se evitarem exposição ao Ag

71
Q

Corticóides na Dça do Fazendeiro a curto e a longo prazo, qual o efeito?

A

Aguda: aceleram recuperação
• Sem efeito no Px a longo prazo
A recuperação da função pulmonar decorre ao longo de meses-anos.

72
Q

PH é mais prevalente fora ou dentro dos EUA?

A

fora

73
Q

Internacionalmente, qual é a causa mais comum de PH?

A

o pulmão do criador de pássaros

74
Q

qual é a causa mais comum de PH em idade pediatrica?

A

Pulmão do criador de pássaros

75
Q

A incidência do pulmão do fazendeiro parece estar a diminuir em todo o mundo. V ou F

A

V

76
Q

Países industrializados têm verificado crescente associação de PH com Micobactérias e Pseudomonas. V ou F

A

V

77
Q

Algumas formas de PH são geograficamente limitadas. Indique algumas.

A
  1. Verão - Japão, - Trichosporon cutaneum
  2. esparto - Espanha - A.fumigatus
  3. cogumelos exóticos (++Ásia q EUA)
  4. Pneumonite dos profissionais da cortiça (suberose), limita-se quase exclusivamente a Espanha e aos países do Sul da Europa

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