Pneumonite por Hipersensibilidade Flashcards
segunda designação para PH?
alveolite alérgica extrínseca
PH é uma doença infeciosa?
nao!
Doença inflamatória do pulmão que envolve as paredes alveolares e vias respiratórias terminais
o que provoca PH?
é induzida pela inalação repetida de vários compostos orgânicos num hospedeiro susceptível.
a frequencia de PH varia com o que?
- Exposição ambiental;
- Atg específico envolvido
Frequentemente depende da estação, localização geográfica e presença de determinadas indústrias
quais as PH mais frequentes? e a que se devem?
- pulmão do fazendeiro - bacterias termofílicas e esporos fúngicos presentes nas forragens e rações mofadas
- pulmão do criador de pássaros - Inalação de proteínas presentes nas plumagens e nos excrementos dos animais
- pulmão do trabalhador da indústria química - isocianato; DAI
pulmão do fazendeiro ocorre por Inalação de bacterias termofílicas e esporos fúngicos presentes nas forragens e nas rações mofadas. Esses Ag’s tb sao responsaveis por que dças?
- doença do cultivados de cogumelo,
- da bagaçose (cana de açúcar mofada) e
- exposições relacionadas com água (chuveiros, ar condicionado, humidificadores)
Hot tub lung/Pulmão da banheira quente - a que se refere?
PH por MAC (Mycobacterium avium complex) que nao está relacionada com PH por exposições relacionadas com água
os fumadores sao mais susceptiveis a PH. V ou F
F!
tabagismo foi associado a incidencia mais baixa. no entanto o tabaco torna a PH mais progressiva ou grave quando a dça está presente
a PH é uma reacção mediada por imunocomplexos. V ou F?
V
caracteriza a reacção imediata (Aguda) à exposição por atg
Leucócitos PMN’s nos alvéolos e vias resp peq calibre
caracteriza a reacção após a lesão inicial (exposição por atg)
Afluxo de células mononucleares e formação de granulomas devido a uma reacção de hipersensibilidade tardia mediada por linfocitos T
na PH a resposta imune é mediada por que tipo de linfocitos, IL e INF estao envolvidos?
TH1; IL12; IL18 e IFN gama
outras citocinas, macrofagos…
ha predisposição genetica? se sim, qual?
sim!
Polimorfismos do TNF alfa conferem maior susceptibilidade à doença do criador de Pombos
que tipo de mecanismos de atracção e acumulação das células existem?
- Indução das moléculas de adesão (selectinas L e E)
- Quimiocinas CC1 (pelas células dendríticas)
- Hiperexpressão de:
a) CXCR3/CXCL10 pelos linfócitos CD4+ e CD8+
b) Faz e FasL (induzem apoptose)
c) Gene Bcl-xL (diminuição da apoptose dos linfócitos)
a apoptose dos linfocitos pulmonares nas PH está aumentada. V ou F
F!!
está diminuida
ao LBA o que demonstram os doentes com PH?
- Alveolite linfocítica marcada, geralmente com diminuição do ratio CD4+/CD8+;
é praticamente universal, mas não é patognomonica
(aumento dos linfócitos T tb em outras doenças com granulomas!) - agudizações, exposição recente ou contínua: aumento dos leucócitos PMN’s (neutrofilos), o que foi associado a fibrose pulmonar
- aumento dos mastocitos - que se pode correlacionar com atividade da doença
quais as manifs de PH?
quadro clínico de pneumonite intersticial.
varia com freq, intensidade e fatores hosp
quais as manifs da forma aguda?
lembra a gripe: Tosse, febre, calafrios, mal-estar, dispneia
ocorrem 6-8h após exposição desaparecem em alguns dias
quais as manifs da forma subaguda?
Evolução insidiosa ao longo de algumas semanas
tosse e dispneia, que podem progredir para cianose e dispneia grave (com necessidade de internamento)
quais as manifs da forma cronica?
tosse, perda ponderal, mal estar e dispneia progressiva.
ao EO: crepitações INSpiratórias e baqueteamento
a forma cronica de PH pode ser indistinguivel de que?
clinicamente indistinguível da fibrose pulmonar em estadios terminais
o agravamento da forma cronica de PH a que pode levar?
- Dependência de O2 suplementar
- HTP
- Insuf Respiratória
Exposição contínua, exposição a níveis baixos de antigénio ou episódios repetidos a que pode levar?
Doença crónica com sintomas mais subtis
e Atraso ou incerteza no diagnóstico
a forma crónica ocorre sempre com hx de dça aguda ou subaguda. V ou F
F!!
Pode ocorrer SEM história de doença aguda e subaguda!!!
forma aguda e subaguda - frequencia de progressao para cronicidade?
NÃO é conhecida
qual é a manifs de PH com maior valor preditivo de mortalidade?
fibrose pulmonar!
a fibrose pulmonar é mais proeminente em que PH?
e o enfisema?
FP - pássaros
enfisema - fazendeiro
quais as alterações laboratoriais que se encontram em todas as formas de dça?
aumento da VS, FR, PCR, LDH, Imunoglobulinas séricas
quais as alterações laboratoriais que se encontram na forma aguda de dça?
Neutrofilia (PMNs!!!), Linfopénia
eosinofilia é muito caracteristica de PH. V ou F
F!!!
o que se deve pesquisar em todos os doentes com dça pulm intersticial?
precipitinas séricas!
um dos criterios major para dx de PH que se obtem por analise lab?
precipitinas séricas
o que indicam as precipitinas sérias?
Indicam exposição ao Ag suficiente para causar resposta imunológica
as precipitinas séricas são muito específicas. V ou F
F!
Encontradas em inúmeros indivíduos expostos mas SEM qualquer evidência de PH. Nao sao sufs para o diagnostico
alterações ao rx torax no geral?
Sem alterações ou padrões específicos
Pode ser normal
mesmo em doentes sintomáticos
qual é o exame de escolha e quais as alt patognomonicas nesse mesmo exame?
TCAR!
nao existem alt patognomonicas
nas PH é frequente haver complicações como Derrame/espessamento pleurais, adenopatias hilares. V ou F
F!
é raro
no rx torax o que se pode encontrar na forma aguda/subaguda?
- Infiltrados mal definidos, em retalho ou difusos
- Infiltrados nodulares discretos
- Consolidação bronco-alveolar
no rx torax o que se pode encontrar na forma cronica?
- Infiltrados reticulonodulares difusos Pode evoluir para “favo-de-mel”
- Preservação apical é comum
na forma cronica do PH a Preservação apical é comum e o que sugere isso?
sugere que a gravidade da doença esteja relacionada com a qtdd de atg inalados, apesar da PH nao ter distribuição ou padrao especifica.
quais as alt na forma aguda q se podem encontrar na TCAR?
- Infiltrados difusos em vidro-fosco
2. Padrão reticulo-nodular 3. Opacificação alveolar confluente
quais as alt na forma subaguda q se podem encontrar na TCAR?
- Nódulos centrolobulares e vidro fosco
2. Retenção de ar (air trapping), padrão em mosaico
quais as alt na forma crónica q se podem encontrar na TCAR?
- Enfisema em retalhos
- Fibrose intersticial
- Opacidades lineares subpleurais
- “Favo-de-mel”
quais as alt na forma crónica q se encontram na TCAR sao semelhantes a que doença?
Achados semelhantes (mas não idênticos) à Fibrose Pulmonar Idiopática
Alt nas provas de função pulmonar?
Padrão Restritivo ou Obstrutivo!
com perdas de volume pulmonares;
diminuição capacidade difusão; diminuição compliance.
Alt nas provas de função pulmonar na doença aguda? e se evição do Ag?
pode existir broncospasmo, hiper-reactividade brônquica.
se removermos Ags as Alterações geralmente reversíveis
a histologia é tipica e patognomonica. V ou F
Histologia típica MAS
NEM SEMPRE é patognomónica
na biopsia qual é a triade compativel com PH subaguda? e é especifica?
não é especifica!!
1. Bronquiolite mononuclear
2. Infiltrados intersticiais com linfócitos e plasmócitos
3. Granulomas não caseosos isolados e dispersos, sem acometimento vascular
biopsia obtida durante a fase ativa da dça, o que se ve?
- infiltrados alveolares intersticiais compostos de plasmocitos, linfocitos e alguns eosinofilos e neutrofilos
- granulomas peribronquicos nao caseosos mal delimitados
- 50% tem algum grau de bronquiolite, em casos raros tb pode ocorrer Bronq. Oblit. com pneumonia organização BOOP
biopsia obtida durante a fase cronica da dça, o que se ve?
vários padrões possíveis: 1. Pneumonia intersticial inespecífica 2. Pneumonia em organização 3. Pneumonia intersticial usual 4. Fibrose centrolobular, inflamação peribrônquica com fibrose, fibrose em ponte e enfisema são comuns Granulomas podem não estar presentes!
quais os 6 previsores significativos de PH?
1 Exposição a Ag conhecido 2 Ac específicos contra o Ag 3 Episódios sintomáticos recidivantes 4 Sintomas 4-8 h pós-exposição 5 Crepitações inspiratórias 6 Perda de peso
os 6 previsores significativos de PH têm alto valor preditivo mesmo qdo nao estão presentes os 6 fatores??
nao!
tem alto valor preditivo mas Quando não se verificam todos os critérios, diagnóstico é menos seguro
como se pode estabelecer o dx de PH?
1) Sintomas, exame físico, provas de função pulmonar e testes radiográficos
2) História de exposição a Ag conhecido
3) (Preferencialmente) Identificação de Ac contra esse Ag
Sintomas após re-exposição ao Ag suspeito podem auxiliar diagnóstico
qual é o elemento mais importante para fazer dx de PH?
elevado índice de suspeita!
DD da fase cronica de PH?
- Pneumopatia induzida por fármacos
- Doença do colagéneo vascular
- FPI
- Sarcoidose
qual a semelhança e a dif entre sarcoidose e PH?
- Predomínio linf CD4
- Linfadenopatia hilar/paratraqueal
DD da fase subaguda de PH?
- micoses broncopulmonares alérgicas (ABPA)
2. Pneumonias eosinofilicas
DD da fase aguda de PH?
- Sind. toxica da poeira organica
2. Exposição maciça a silagem mofada (micotoxicose pulmonar)
a dif entre pneumonite eosinofilicas?
- Freq associadas a asma e caracterizam-se por eosinofilia periférica (nenhuma destas + na PH)
a dif. entre ABPA?
é confundida pq tb há Atc precipitantes contra A.fumigatus como na ABPA
mas a ABPA associada a asma alérgica (atópica)
Sind toxica da poeira organica é uma sind. mais rara que PH. V ou F
F!
é mais comum que PH
Sind toxica da poeira organica - quais as precipitinas presentes? e as alt aos exames imagem?
nao tem!! estao ausentes. Rx normal.
Sind toxica da poeira organica dura quanto tempo?
- Autolimitada, sem sequelas signif a longo prazo
Exposição maciça a silagem mofada (micotoxicose pulmonar) ocorre por sensibilização previa e faz-se logo o dx ao detetar as precipitinas contra Aspergillus. V Ou F
F!
- Não é necessária sensibilização prévia
- Precipitinas contra Aspergillus não detectáveis
qual é a base/+ importante no tx de PH?
Evitar exposição ao Ag é o mais importante
como se tx a forma aguda recidivante?
Geralmente recuperam sem necessidade de Corticóide
como se tx a forma subaguda recidivante?
Pode ter clínica grave e progredir apesar da hospitalização. Instituição imediata de corticoide 1mg/kg 7-14dias e reduzir dose em 2-6semanas
os doentes com PH crónica podem recuperar progressivamente apenas com evicção de Ag. V ou F
V!
nalguns casos de PH cronica é util fazer prova tx com prednisona para avaliar o maximo de reversibilidade da dça. V ou F
V
tx a longo prazo da forma cronia de PH?
Muitos não precisam Tx a longo prazo se evitarem exposição ao Ag
Corticóides na Dça do Fazendeiro a curto e a longo prazo, qual o efeito?
Aguda: aceleram recuperação
• Sem efeito no Px a longo prazo
A recuperação da função pulmonar decorre ao longo de meses-anos.
PH é mais prevalente fora ou dentro dos EUA?
fora
Internacionalmente, qual é a causa mais comum de PH?
o pulmão do criador de pássaros
qual é a causa mais comum de PH em idade pediatrica?
Pulmão do criador de pássaros
A incidência do pulmão do fazendeiro parece estar a diminuir em todo o mundo. V ou F
V
Países industrializados têm verificado crescente associação de PH com Micobactérias e Pseudomonas. V ou F
V
Algumas formas de PH são geograficamente limitadas. Indique algumas.
- Verão - Japão, - Trichosporon cutaneum
- esparto - Espanha - A.fumigatus
- cogumelos exóticos (++Ásia q EUA)
- Pneumonite dos profissionais da cortiça (suberose), limita-se quase exclusivamente a Espanha e aos países do Sul da Europa
