Pneumonite por Hipersensibilidade

Question 1

segunda designação para PH?

Answer 1

alveolite alérgica extrínseca

Question 2

PH é uma doença infeciosa?

Answer 2

nao!

Doença inflamatória do pulmão que envolve as paredes alveolares e vias respiratórias terminais

Question 3

o que provoca PH?

Answer 3

é induzida pela inalação repetida de vários compostos orgânicos num hospedeiro susceptível.

Question 4

a frequencia de PH varia com o que?

Answer 4

1. Exposição ambiental;
2. Atg específico envolvido
   Frequentemente depende da estação, localização geográfica e presença de determinadas indústrias

Question 5

quais as PH mais frequentes? e a que se devem?

Answer 5

1. pulmão do fazendeiro - bacterias termofílicas e esporos fúngicos presentes nas forragens e rações mofadas
2. pulmão do criador de pássaros - Inalação de proteínas presentes nas plumagens e nos excrementos dos animais
3. pulmão do trabalhador da indústria química - isocianato; DAI

Question 6

pulmão do fazendeiro ocorre por Inalação de bacterias termofílicas e esporos fúngicos presentes nas forragens e nas rações mofadas. Esses Ag’s tb sao responsaveis por que dças?

Answer 6

1. doença do cultivados de cogumelo,
2. da bagaçose (cana de açúcar mofada) e
3. exposições relacionadas com água (chuveiros, ar condicionado, humidificadores)

Question 7

Hot tub lung/Pulmão da banheira quente - a que se refere?

Answer 7

PH por MAC (Mycobacterium avium complex) que nao está relacionada com PH por exposições relacionadas com água

Question 8

os fumadores sao mais susceptiveis a PH. V ou F

Answer 8

F!
tabagismo foi associado a incidencia mais baixa. no entanto o tabaco torna a PH mais progressiva ou grave quando a dça está presente

Question 9

a PH é uma reacção mediada por imunocomplexos. V ou F?

Answer 9

V

Question 10

caracteriza a reacção imediata (Aguda) à exposição por atg

Answer 10

Leucócitos PMN’s nos alvéolos e vias resp peq calibre

Question 11

caracteriza a reacção após a lesão inicial (exposição por atg)

Answer 11

Afluxo de células mononucleares e formação de granulomas devido a uma reacção de hipersensibilidade tardia mediada por linfocitos T

Question 12

na PH a resposta imune é mediada por que tipo de linfocitos, IL e INF estao envolvidos?

Answer 12

TH1; IL12; IL18 e IFN gama

outras citocinas, macrofagos…

Question 13

ha predisposição genetica? se sim, qual?

Answer 13

sim!

Polimorfismos do TNF alfa conferem maior susceptibilidade à doença do criador de Pombos

Question 14

que tipo de mecanismos de atracção e acumulação das células existem?

Answer 14

1. Indução das moléculas de adesão (selectinas L e E)
2. Quimiocinas CC1 (pelas células dendríticas)
3. Hiperexpressão de:
   a) CXCR3/CXCL10 pelos linfócitos CD4+ e CD8+
   b) Faz e FasL (induzem apoptose)
   c) Gene Bcl-xL (diminuição da apoptose dos linfócitos)

Question 15

a apoptose dos linfocitos pulmonares nas PH está aumentada. V ou F

Answer 15

F!!

está diminuida

Question 16

ao LBA o que demonstram os doentes com PH?

Answer 16

1. Alveolite linfocítica marcada, geralmente com diminuição do ratio CD4+/CD8+;
   é praticamente universal, mas não é patognomonica
   (aumento dos linfócitos T tb em outras doenças com granulomas!)
2. agudizações, exposição recente ou contínua: aumento dos leucócitos PMN’s (neutrofilos), o que foi associado a fibrose pulmonar
3. aumento dos mastocitos - que se pode correlacionar com atividade da doença

Question 17

quais as manifs de PH?

Answer 17

quadro clínico de pneumonite intersticial.

varia com freq, intensidade e fatores hosp

Question 18

quais as manifs da forma aguda?

Answer 18

lembra a gripe: Tosse, febre, calafrios, mal-estar, dispneia

ocorrem 6-8h após exposição desaparecem em alguns dias

Question 19

quais as manifs da forma subaguda?

Answer 19

Evolução insidiosa ao longo de algumas semanas

tosse e dispneia, que podem progredir para cianose e dispneia grave (com necessidade de internamento)

Question 20

quais as manifs da forma cronica?

Answer 20

tosse, perda ponderal, mal estar e dispneia progressiva.

ao EO: crepitações INSpiratórias e baqueteamento

Question 21

a forma cronica de PH pode ser indistinguivel de que?

Answer 21

clinicamente indistinguível da fibrose pulmonar em estadios terminais

Question 22

o agravamento da forma cronica de PH a que pode levar?

Answer 22

1. Dependência de O2 suplementar
2. HTP
3. Insuf Respiratória

Question 23

Exposição contínua, exposição a níveis baixos de antigénio ou episódios repetidos a que pode levar?

Answer 23

Doença crónica com sintomas mais subtis

e Atraso ou incerteza no diagnóstico

Question 24

a forma crónica ocorre sempre com hx de dça aguda ou subaguda. V ou F

Answer 24

F!!

Pode ocorrer SEM história de doença aguda e subaguda!!!

Question 25

forma aguda e subaguda - frequencia de progressao para cronicidade?

Answer 25

NÃO é conhecida

Question 26

qual é a manifs de PH com maior valor preditivo de mortalidade?

Answer 26

fibrose pulmonar!

Question 27

a fibrose pulmonar é mais proeminente em que PH? | e o enfisema?

Answer 27

FP - pássaros | enfisema - fazendeiro

Question 28

quais as alterações laboratoriais que se encontram em todas as formas de dça?

Answer 28

aumento da VS, FR, PCR, LDH, Imunoglobulinas séricas

Question 29

quais as alterações laboratoriais que se encontram na forma aguda de dça?

Answer 29

Neutrofilia (PMNs!!!), Linfopénia

Question 30

eosinofilia é muito caracteristica de PH. V ou F

Answer 30

F!!!

Question 31

o que se deve pesquisar em todos os doentes com dça pulm intersticial?

Answer 31

precipitinas séricas!

Question 32

um dos criterios major para dx de PH que se obtem por analise lab?

Answer 32

precipitinas séricas

Question 33

o que indicam as precipitinas sérias?

Answer 33

Indicam exposição ao Ag suficiente para causar resposta imunológica

Question 34

as precipitinas séricas são muito específicas. V ou F

Answer 34

F! | Encontradas em inúmeros indivíduos expostos mas SEM qualquer evidência de PH. Nao sao sufs para o diagnostico

Question 35

alterações ao rx torax no geral?

Answer 35

Sem alterações ou padrões específicos Pode ser normal mesmo em doentes sintomáticos

Question 36

qual é o exame de escolha e quais as alt patognomonicas nesse mesmo exame?

Answer 36

TCAR! | nao existem alt patognomonicas

Question 37

nas PH é frequente haver complicações como Derrame/espessamento pleurais, adenopatias hilares. V ou F

Answer 37

F! | é raro

Question 38

no rx torax o que se pode encontrar na forma aguda/subaguda?

Answer 38

1. Infiltrados mal definidos, em retalho ou difusos 2. Infiltrados nodulares discretos 3. Consolidação bronco-alveolar

Question 39

no rx torax o que se pode encontrar na forma cronica?

Answer 39

1. Infiltrados reticulonodulares difusos Pode evoluir para “favo-de-mel” 2. Preservação apical é comum

Question 40

na forma cronica do PH a Preservação apical é comum e o que sugere isso?

Answer 40

sugere que a gravidade da doença esteja relacionada com a qtdd de atg inalados, apesar da PH nao ter distribuição ou padrao especifica.

Question 41

quais as alt na forma aguda q se podem encontrar na TCAR?

Answer 41

1. Infiltrados difusos em vidro-fosco | 2. Padrão reticulo-nodular 3. Opacificação alveolar confluente

Question 42

quais as alt na forma subaguda q se podem encontrar na TCAR?

Answer 42

1. Nódulos centrolobulares e vidro fosco | 2. Retenção de ar (air trapping), padrão em mosaico

Question 43

quais as alt na forma crónica q se podem encontrar na TCAR?

Answer 43

1. Enfisema em retalhos 2. Fibrose intersticial 3. Opacidades lineares subpleurais 4. “Favo-de-mel”

Question 44

quais as alt na forma crónica q se encontram na TCAR sao semelhantes a que doença?

Answer 44

Achados semelhantes (mas não idênticos) à Fibrose Pulmonar Idiopática

Question 45

Alt nas provas de função pulmonar?

Answer 45

Padrão Restritivo ou Obstrutivo! com perdas de volume pulmonares; diminuição capacidade difusão; diminuição compliance.

Question 46

Alt nas provas de função pulmonar na doença aguda? e se evição do Ag?

Answer 46

pode existir broncospasmo, hiper-reactividade brônquica. | se removermos Ags as Alterações geralmente reversíveis

Question 47

a histologia é tipica e patognomonica. V ou F

Answer 47

Histologia típica MAS | NEM SEMPRE é patognomónica

Question 48

na biopsia qual é a triade compativel com PH subaguda? e é especifica?

Answer 48

não é especifica!! 1. Bronquiolite mononuclear 2. Infiltrados intersticiais com linfócitos e plasmócitos 3. Granulomas não caseosos isolados e dispersos, sem acometimento vascular

Question 49

biopsia obtida durante a fase ativa da dça, o que se ve?

Answer 49

1. infiltrados alveolares intersticiais compostos de plasmocitos, linfocitos e alguns eosinofilos e neutrofilos 2. granulomas peribronquicos nao caseosos mal delimitados 3. 50% tem algum grau de bronquiolite, em casos raros tb pode ocorrer Bronq. Oblit. com pneumonia organização BOOP

Question 50

biopsia obtida durante a fase cronica da dça, o que se ve?

Answer 50

``` vários padrões possíveis: 1. Pneumonia intersticial inespecífica 2. Pneumonia em organização 3. Pneumonia intersticial usual 4. Fibrose centrolobular, inflamação peribrônquica com fibrose, fibrose em ponte e enfisema são comuns Granulomas podem não estar presentes! ```

Question 51

quais os 6 previsores significativos de PH?

Answer 51

``` 1 Exposição a Ag conhecido 2 Ac específicos contra o Ag 3 Episódios sintomáticos recidivantes 4 Sintomas 4-8 h pós-exposição 5 Crepitações inspiratórias 6 Perda de peso ```

Question 52

os 6 previsores significativos de PH têm alto valor preditivo mesmo qdo nao estão presentes os 6 fatores??

Answer 52

nao! | tem alto valor preditivo mas Quando não se verificam todos os critérios, diagnóstico é menos seguro

Question 53

como se pode estabelecer o dx de PH?

Answer 53

1) Sintomas, exame físico, provas de função pulmonar e testes radiográficos 2) História de exposição a Ag conhecido 3) (Preferencialmente) Identificação de Ac contra esse Ag Sintomas após re-exposição ao Ag suspeito podem auxiliar diagnóstico

Question 54

qual é o elemento mais importante para fazer dx de PH?

Answer 54

elevado índice de suspeita!

Question 55

DD da fase cronica de PH?

Answer 55

1. Pneumopatia induzida por fármacos 2. Doença do colagéneo vascular 3. FPI 4. Sarcoidose

Question 56

qual a semelhança e a dif entre sarcoidose e PH?

Answer 56

- Predomínio linf CD4 | - Linfadenopatia hilar/paratraqueal

Question 57

DD da fase subaguda de PH?

Answer 57

1. micoses broncopulmonares alérgicas (ABPA) | 2. Pneumonias eosinofilicas

Question 58

DD da fase aguda de PH?

Answer 58

1. Sind. toxica da poeira organica | 2. Exposição maciça a silagem mofada (micotoxicose pulmonar)

Question 59

a dif entre pneumonite eosinofilicas?

Answer 59

- Freq associadas a asma e caracterizam-se por eosinofilia periférica (nenhuma destas + na PH)

Question 60

a dif. entre ABPA?

Answer 60

é confundida pq tb há Atc precipitantes contra A.fumigatus como na ABPA mas a ABPA associada a asma alérgica (atópica)

Question 61

Sind toxica da poeira organica é uma sind. mais rara que PH. V ou F

Answer 61

F! | é mais comum que PH

Question 62

Sind toxica da poeira organica - quais as precipitinas presentes? e as alt aos exames imagem?

Answer 62

nao tem!! estao ausentes. Rx normal.

Question 63

Sind toxica da poeira organica dura quanto tempo?

Answer 63

- Autolimitada, sem sequelas signif a longo prazo

Question 64

Exposição maciça a silagem mofada (micotoxicose pulmonar) ocorre por sensibilização previa e faz-se logo o dx ao detetar as precipitinas contra Aspergillus. V Ou F

Answer 64

F! - Não é necessária sensibilização prévia - Precipitinas contra Aspergillus não detectáveis

Question 65

qual é a base/+ importante no tx de PH?

Answer 65

Evitar exposição ao Ag é o mais importante

Question 66

como se tx a forma aguda recidivante?

Answer 66

Geralmente recuperam sem necessidade de Corticóide

Question 67

como se tx a forma subaguda recidivante?

Answer 67

Pode ter clínica grave e progredir apesar da hospitalização. Instituição imediata de corticoide 1mg/kg 7-14dias e reduzir dose em 2-6semanas

Question 68

os doentes com PH crónica podem recuperar progressivamente apenas com evicção de Ag. V ou F

Answer 68

V!

Question 69

nalguns casos de PH cronica é util fazer prova tx com prednisona para avaliar o maximo de reversibilidade da dça. V ou F

Answer 69

V

Question 70

tx a longo prazo da forma cronia de PH?

Answer 70

Muitos não precisam Tx a longo prazo se evitarem exposição ao Ag

Question 71

Corticóides na Dça do Fazendeiro a curto e a longo prazo, qual o efeito?

Answer 71

Aguda: aceleram recuperação • Sem efeito no Px a longo prazo A recuperação da função pulmonar decorre ao longo de meses-anos.

Question 72

PH é mais prevalente fora ou dentro dos EUA?

Answer 72

fora

Question 73

Internacionalmente, qual é a causa mais comum de PH?

Answer 73

o pulmão do criador de pássaros

Question 74

qual é a causa mais comum de PH em idade pediatrica?

Answer 74

Pulmão do criador de pássaros

Question 75

A incidência do pulmão do fazendeiro parece estar a diminuir em todo o mundo. V ou F

Answer 75

V

Question 76

Países industrializados têm verificado crescente associação de PH com Micobactérias e Pseudomonas. V ou F

Answer 76

V

Question 77

Algumas formas de PH são geograficamente limitadas. Indique algumas.

Answer 77

1. Verão - Japão, - Trichosporon cutaneum 2. esparto - Espanha - A.fumigatus 3. cogumelos exóticos (++Ásia q EUA) 4. Pneumonite dos profissionais da cortiça (suberose), limita-se quase exclusivamente a Espanha e aos países do Sul da Europa