peripheral nerve diseases Flashcards
1
Q
Teste quantitativo sudomotor de axonio, qual o nome e oq avalia?
A
QSART, avalia as fibras pos ganglionares e sua resposta à acetilcolina e sudorese. Alterada nas neuropatias de fibras finas
2
Q
Guillain barre, quando considerar:
Agudo
Subagudo
Cronico
A
agudo: até 4sem
subagudo: 4-8sem
Cronico: 8sem pra frente
3
Q
Quando a SGB atinge seu nadir?
A
Em 2 semanas geralmente
4
Q
Casos de SGB com normorreflexia ou hiperreflexia:
A
bickerstaff ou AMAN
5
Q
Qual a porcentagem de pacientes com SGB que necessitarão de ventilação mecânica?
A
10-30%
6
Q
Disautonomias mais comuns na SGB:
A
arritmia cardiaca ( taquicardia sinusal mantida)
hipotensão ortostática
labilidade de PA
7
Q
Tabela resumo: modalidades sensitivas e distribuição neuroanatomica
A
8
Q
Dois padrões de recuperação da AMAN
A
–> rápida em dias
—> lenta e ruim
9
Q
Qual o padrão de recuperação da AMSAN?
A
- Nadir de sintomas precoce
-curso clínico prolongado e grave incapacidade residual.
10
Q
Anticorpo da sindrome de Miller Fisher:
A
anti GQ1b
11
Q
Qual a triade de Miller Fisher?
A
Ataxia
Oftalmoplegia
Arreflexia
12
Q
Qual a modalidade de ataxia de Miller Fisher?
A
Cerebelar + periférica proprioceptiva
13
Q
Anticorpo da sindrome de Bickerstaff:
A
anti GQ1B
14
Q
Targets de antigenos de cada variante de SGB:
A
15
Q
Achados na ENMG da SGB:
A
Ausencia de ondas F e de reflexos H
CMAP > 8,5ms
16
Q
Score utilizado para avaliar a força muscular na SGB
A
MRC sum score
17
Q
Score que avalia a probabilidade de IrpA em pacientes com SGB?
Quais as 3 perguntas desse score?
A
EGRIS ( erasmus GBS respiratory insufficiency score)
- qual o MRC sum?
- Quantos dias de sintomas até admissão hospitalar?
- Fraqueza facial ou bulbar?
18
Q
Qual valor de corte do score EGRIS?
A
> 4 alto risco (65% de chance ou mais)
19
Q
Quando considerar admissão do paciente em UTI com SGB?
A
disautonomia
progressão rapida de sintomas
sintomas bulbares
20
Q
Criterios maiores para considerar IOT em pacientes com SGB
( qualquer um deles ja fecha)
A
PCO2 > 48
PO2 < 56
Capacidade vital < 15ml/kg
21
Q
Criterios menores para considerar IOT em pacientes com SGB
( Dois deles ja fecha)
A
Tosse fraca
atelectasia
deglutição prejudicada
22
Q
Qual bloqueador neuromuscular devemos evitar na SGB?
A
succinilcolina
23
Q
VNI na SGB, como utilizar?
A
NÃO UTILIZAR
24
Q
Score que avalia a probabilidade do paciente andar de forma independente em 1, 3 e 6 meses na SGB
A
Erasmus GBS outcome of day 7 score (EGOS)
25
Até quando iniciar plasmaferese e/ou imunoglobulina?
até 2-4 semanas do inicio dos sintomas
26
Dose de imunoglobulina e tempo de uso:
Dose da plasmaferese e tempo de uso
IVIG: 0,4g/kg por dia por 5 dias ou 1g/kg por dia por 2 dias
Plasmaferese: 200-250 mL plasma/kg 5 sessões em 10 dias
27
Pacientes com AMAN, imunoterapia ou plasmaferese é preferivel?
plasmaferese
28
Qual dos subtipos de SGB eu posso segurar a plasmaferese e/ou imunoglobulina?
Miller fischer leve.
29
Niveis altos de neurofilamentos de cadeia leve séricos estão ligados a um_________(melhor/pior) prognóstico na SGB
Pior
30
Quais modalidades as fibras grossas carreiam?
motricidade e sensibilidade profunda
31
Quais modalidades as fibras finas carreiam?
sensibilidade superficial
modalidade autonômica
32
Quadro clinico tipico CIDP?
33
Quais as 3 formas de evolução da CIDP?
Remitente recorrente
Monofásico
Progressivo
34
Forma axonal vs desmielinizante, qual o padrão de acometimento de cada um?
35
Na suspeita de polineuropatias cronicas, quais exames básicos de investigação devem ser realizados?
36
Valor de proteinorraquia que fala contra diagnóstico de polineuroipatia diabética e fortalece diagnóstico de CIDP?
acima de 100mg/dl
37
O que é a doença de Lewis Sumner ou MADSAM?
Forma de CIDP que se assemelha a uma mononeuropatia múltipla(sensitivo-motor assimétrico)
Pode ou não ter Anti-GM1
38
Padrão de CIDP que mimetiza uma polineuropatia diabética?
DADS
39
Anticorpo da DADS e padrão monoclonal:
Anti-MAG
gamopatia monoclonal IGM
40
3 modalidades de tratamento para CIDP:
Corticoide
Imunoglobulina (mais utilizada)
Plasmaférese
41
Esquema de tratamento com imunoglobulina na CIDP:
42
Esquema de tratamento com corticoide na CIDP:
Ou prednisona: 1mg/kg
43
O que é a CANOMAD?
Chronic Ataxic Neuropathy / Ophthalmoplegia / IgM paraprotein / Cold Agglutinins / Disialosyl antibodies
44
Quais as 5 variantes da CIDP?
Focal
Sensitiva
Motora
Multifocal
Distal
45
2 escalas para CIDP que avaliam desfechos e resposta clinica ao tratamento:
INCAT/INCAT modificada
MRC Sum score
46
Paciente do sexo masculino, 25 anos, com doença sensitivo motora distal e simétrica, com predominio motor e rapidamente progressivo, com tremores e ataxia sensitiva notáveis e que não respondeu ao tratamento de 1 linha de CIDP, suspeitar de:
Quais seus anticorpos?
Anticorpos antinodais e anti-paranodais, neurofascin 186
(NF186) or paranodal proteins contactin-1 (CNTN1), contactin-associated
protein 1 (CASPR1), or neurofascin 155 (NF155).
Com resposta imunomediada à IGG4
47
Tratamento para pacientes com neuropatia desmielinizante mediados por neurofascina:
Rituximab
48
POEMS syndrome, padrão de imunoeletroforese:
monoclonal-lambda
49
CIDP, padrões de diagnósticos eletroneuromiográficos
50
Posso usar o tratamento de CIDP como padrão de diagnóstico?
SIm, visto que 80-90% respondem ao tratamento de 1 linha
51
POEMS, acronimo:
polineuropatia
organomegalia
endocrinopatia
monoclonal plasma cells
skin change
52
Neuropatia vasculítica, qual o padrão de apresentação clínica? (4)
- Inicio agudo/subagudo
- Motor e sensitivo de padrão axonal com dor neuropática proeminente
- perda de sensibilidade profunda
- Apresentação multifocal
53
Tabela das vasculites sistemicas associadas à neuropatia:
54
Neuropatia plexo-radicular lombossacra, etiologia mais comum? Qual o eponimo?
diabetes- Bruns-Garland syndrome
55
Advique o diagnóstico:
Paciente com quadro álgico em ombro direito, com duração de 2 semanas, que se resolve espontaneamente. Posteriormente paciente passa a apresentar fraqueza e/ou deficit sensitivo em mesma região, sem demais outros sintomas. Qual o diagnóstico? quais os nervos tipicamente envolvidos?
Parsonage-Turner syndrome ou amiotrofia neuralgica
Nervos envolvidos: supraescapular, toracico longo, nervo axilar
56
Parsonage-Turner syndrome, tratamento padrão:
nenhum, só sintomáticos e fisioterapia já que se resolve em até 3 anos.
57
parestesia súbita na distribuição de um ou múltiplos nervos cutâneos. Qual a doença?
Neurite sensorial migratoria de Wartenberg
58
Acometimento neuropático comum em pacientes com Sjogren:
Ganglionopatia sensitiva
59
Neuropatia periférica mais comum no pacietne com LES:
Polineuropatia periférica
60
Padrão mais comum de neuropatia paraneoplásica:
neuronopatia sensorial assimétrica aguda/subaguda
61
Anticorpos mais comuns relacionados à neuropatia paraneoplásica (3):
-antineuronal nuclear antibody type 1 (ANNA-1,anti-Hu),
-collapsin response mediator protein-5 (CRMP5; anti-
CV2)
-amphiphysin antibodies.
62
Pacientes com ANNA-1 (Anti-hu), possuem um risco aumentado de qual cancer? Lemre-se que 81% desse anticorpo está relacionado à esse tipo de cancer.
Cancer de pulmão pequenas células
63
Pacientes com anti CV2, qual o padrão de acometimento neuropático mais comum?
polirradiculoneuropatia assimétrica
64
Outros tipos de anticorpos paraneoplásicos menos comuns (tabela)
65
Anticorpo relacionado à sindrome paraneoplásica que cursa com encefalite límbica, alterações cognitivas, epilepsia, neuromiotonia e timoma:
CASPR2
66
PADRÃO ELETRONEUROMIOGRAFICO AXONAL:
Respostas de baixa amplitude com latencias distais normais ou ligeiramente prolongadas e baixa velocidade de condução
67
Option DM, quais medicações mostraram similaridade no tratamento da neuropatia diabética?
amitriptilina
gabapentina
duloxetina
pregabalina
68
Quando adicionar um segundo agente no controle da dor neuropática?
se após 6 semanas não houver controle adequado (dor >/3)
69
Bateria de testes para verificar a presença de neuropatia autonomica cardiovascular em pacientes com DM:
Qual o teste mais importante?
Bateria de Ewing:
Verificar a hipotensão ortostática
70
Terapias não farmacológicas no tratamento da hipotensão postural:
( lembrar ao menos de 3)
- aumentar ingesta hidrica
- retirar medicamentos potencialmente causadores
- meias de compressão na altura da cintura
- evidar comidas ricas em carboidratos
- elevar a cabeceira da cama
71
Terapias farmacológicas para hipotensão postural:
72
Neuropatia plexo-radicular lombossacra diabética, ocorre mais comumente em qual individuo?
Paciente diabético controlado com perda de peso recente ( > 4,5kg)
73
Qual o curso clinico da neuropatia plexo-radicular lombossacra diabética?
dor aguda intensa no quadril ou coxa descrita como queimação seguida de fraqueza nos membros inferiores que é inicialmente focal e depois se generaliza para todo o membro. A fraqueza pode progredir ao longo de meses. A dor geralmente melhora primeiro.
74
Quando suspeitar de neuropatia induzida pelo tratamento na DM?
quando há queda de 2-3% da glicada e o paciente inicia com sintomas
75
Alteração nervosa periférica mais comum no paciente com HIV:
polineuropatia simétrica distal dolorosa
76
Principais causadores de neuropatia toxica por antirretroviral:
inibidores da transcriptase reversa nucleosideos(didanosine, stavudine,
e zalcitabine)
77
Resposta hiperimune a infecção por HIV caracterizada por expansão dos linfocitos CD8:
qual a clinica classica?
Sindrome de linfocitose infiltrativa difusa
parotidite, linfadenopatia e manifestações de neuropatias periféricos
78
Qual manifestação do HIV mimetiza ELA?
Qual o tratamento?
HIV motor neuron disease - mediado por HER-K
Tratamento é a TARV
79
Paciente com HIV com CMV, pode apresentar quais neuropatias periféricas? (4)
Mielite
Radiculite
Plexopatias
Mononeurite multipla
80
Qual vacina de covid tem maior risco de SGB?
com vetores virais (astrazeneca)
81
Lyme disease, curso clinico neurológico:
1-2 meses após infecção: neuropatia craniana
82
Inibidores imunes de checkpoint, quais as 3 principais classes causadoras?
Inibidores de PD-1 ou PD-L1 ou CTLA-4
83
3 principais acometimentos periféricos dos inibidores imunes de checkpoint:
-Neuropatia desmielinizante subaguda
-Neuropatia de nervos cranianos
-polirradiculoneuropatia
84
Tratamento de SGB induzido por inibidores imunes de checkpoint:
corticoesteroides
85
Neuropatia por inibidores imunes de checkpoint, graduação de severidade
86
Neuropatia por inibidores imunes de checkpoint, a partir de quais graus realizar internação hospitalar e interrupção da terapia?
3 e 4
87
Quais os dois mecanismos fisiopatologicos da neuropatia por inibidores imunes de checkpoint?
- perda da autotolerancia do sistema autoimune
- sindrome paraneoplasica gerada pelo ataque ao cancer
88
Qual o fenótipo clássico das neuropatias induzidas por quimioterápicos?
comprimento-dependente de padrão axonal
Sensorio > motor
89
Quimioterápicos derivados da platina costumam ater qual região específica?
ganglio da raiz dorsal e apresentar neuronopatia dorsal
90
Quais os principais agentes relacionados à neuropatia induzida pelos quimioterapicos?
Taxanos (docetaxel)
Platinas ( cisplatina)
Vinka alcaloides ( vincristina)
Inibidor de proteosomo ( bortezomib-usa no mieloma multiplo ze)
91
Qual a peculiaridade da neuropatia induzida por quimio dos vinka alcaloides?
alem do padrão axonal, o envolvimento motor e autonomico é mais comum
92
Charcot marie tooth, qual agente quimioterapico é contraindicado nessa população?
vinka alcaloides
93
Medicamento com maior grau de evidencia no tratamento de neuropatia induzida por quimio:
duloxetina
94
Qual doença neuropática periférica classica da cloroquina/hidroxicloroquina?
neuromiopatia
miopatia de padrão vacuolar e neuropatia axonal + desmielinizante
95
Paciente transplantado renal, em uso de tracolimus, está sob o risco iminente de uma:
neuropatia multifocal desmielinizante crônica(40% dos usuarios apresentam)
96
Neurotoxicidade por amiodarona, quais os envolvimentos mais comuns?
neuropatia periferica axonal, neuropatia óptica e tremores
97
Qual anti hipertensivo está classicamente associado À polineuropatia?
hidralazina
98
Qual o mecanismo envolvido na neuropatia da isoniazida?
Qual o cuidado que devemos ter na suplementação?
Deficiencia de B6
Não super-suplementar com B6 pq pode causar neuropatia tbm
99
ATB classicamente associado à neuropatia e ruptura de tendão:
fluoroquinolonas
100
Medicação anti-crise mais associada à neuropatia periferica?
fenitoina
101
Nervo tipicamente afetado na intoxicação por chumbo:
radial
102
Intoxicação por mercurio, qual padrão de neuropatia na intoxicação:
Aguda:
Cronica
Aguda: motor axonal neuropathy,
Cronica sensory length-dependent axonal neuropathy.
103
Intoxicação por zinco, qual a alteração neuroanatomica observada?
Degeneração da coluna dorsal
alteração axonal motora e sensitiva dos nervos periféricos
104
80% - D
105
tabela medicações para neuropatia induzida por quimioterapia
106
Causas de deficiencia de folato:
Alcohol use disorder, gastrointestinal disease, folate antagonists (methotrexate,
trimethoprim)
107
Causas de deficiencia de niacina (B3)
hartnup syndrome, dieta restrita de milho, alcoolismo e sindrome carcinoide
108
deficiencia de tiamina, pode causar qual padrão de neuropatia periférica?
guillain barre mimic / neuropatia axonal sensoriomotora (beriberi seco)
109
Padrão de polineuropatia da deficiencia de niacina?
mesmo da tiamina
110
Pacientes alcoolatras com encefalopatia que não responde à tiamina, pensar em?
deficiencia de niacina
111
Recem nascido com crises convulsivas, pensar em deficiencia de qual vitamina?
piridoxina B6
112
Principais 2 causas de deficiencia de vitamina E:
insuficiencia pancreatica e colestase cronica
113
Quais estruturas neuroanatômicas afetadas na deficiencia de vitamina E:
via espinocerebelar, coluna dorsal e coluna dorsal
114
Principais 3 causas de deficiencia de cobre?
cirurgia bariátrica, excesso de zinco e doença celiaca
115
2 caracteristicas de padrão de deficit neurológico vistos na deficiencia por cobre?
B12 defficiency mimic ou doença de neuronio motor inferior
116
Como investigar a deficiencia de cobre?
decrease in both serum copper and urine 24-hour copper excretion.
117
Como está o cobre serico e urinário na doença de Wilson? e a ceruloplasmina?
serico baixa e urinário alto
ceruloplasmina baixa
118
Neuropatia periferica por alcool, qual o padrão?
sensory neuropathy, with preferential small-fiber dysfunction.
119
Tabela paraproteinemias
120
Quais as duas cadeias leves?
O resto a gente chama tudo de cadeia pesada?
Kappa e lambda
Sim fi
121
Polineuropatia Anti MAG, derivada de uma paraproteinemia, qual a persona?
Homem idoso com neuropatia lenta e progressiva
122
Polineuropatia Anti MAG, qual o padrão de acometimento?
Quais fibras geralmente são acometidas?
Predominio motor ou sensitivo?
Neuropatia adquirida desmielinizante simétrica distal (DADS)
Fibras grossas
Puramente sensitiva
123
Qual anticorpo relacionado ao Anti-MAG?
Kappa
124
O que é a macroglobulinemia de Walderstrom? Lembre-se que ela pode causar neuropatia periferica meu fi
Um linfoma linfoplasmocítico (um distúrbio linfoproliferativo de células B de baixo grau) associado à gamopatia monoclonal de IGM
125
Qual o gene da macroglobulinemia de Walderstrom?
MYD88
126
Polineuropatia Anti MAG, tratamento padrão?
Rituximab
127
Crioglobulinemia:
Tipo I está associada à qual condição ou doença? lembre-se da porcentagem)
E a Tipo II associada à?
Tipo I: gamopatias monoclonais ( 40% gamopatia de significado indeterminado / 60% relacionados À linhagem de celulas b malignas(mieloma, walderstrom etc)
Tipo II: hepatite C
128
Padrão polineuropatico das crioglobulinemias?
polineuropatia de fibras finas ou mononeurite multipla
129
manifestação de linfoma não-Hodgkin e leucemia caracterizada por invasão linfocítica maligna direta do sistema nervoso periférico.
Qual o nome? diagnóstico é feito com?
Neurolinfomatose
Diagnóstico: biopsia do nervo padrão ouro, PET CT pode ajudar
130
o que é CANDA?
chronic ataxic neuropathy with antidisialosyl IgM antibodies
131
Padrão de acometimento nervoso periferico do CANDA e CANOMAD:
Padrão polineuropático desmielinizante com dano ao ganglio da raiz dorsal
132
POEMS, qual padrão de acometimento periferico?
prominent demyelinating neuropathy with secondary axonal loss
133
Fator de crescimento endotelial VEGF, esta relacionado a qual sindrome?
POEMS
134
Padrão de polineuropatia da amiloidose de cadeias leves:
length-dependent sensory predominant polyneuropathy with a predilection for small fibers com sintomas autonomicos
135
Sindrome POEMS, qual cadeia de imunoglobulinas presente quase sempre?
Lambda
136
Padrão neuropático periferico do mieloma multiplo:
length-dependent sensory or sensorimotor polyneuropathy.
137
Charcot marie tooth tipo 1 vs tipo 2, qual a diferença?
tipo 1: desmielinizante
Tipo 2: axonal
138
Qual o tipo da CMT autossomica recessiva?
tipo 4
139
Qual idade de acometimento da:
CMT tipo 1:
CMT tipo 2:
CMT recessiva:
CMT tipo 1: infancia/adolescencia
CMT tipo 2: adulto
CMT recessiva: nascimento e crianças
140
Olhou, pensou em:
Charcot Marie Tooth
141
Qual o CMT mais comum?
E o segundo mais comum?
CMT1A
CMTX1
142
Qual diagnóstico?
CMT autossomica recessiva com neuropatia axonal de predominio motor e presença do alelo SORD
143
Paciente com CMT com episódios stroke-like e ADEM-like, com essa RM, pensar em qual genótipo?
CMTX1 GJB1
144
Os pacientes(adolescentes no geral) geralmente apresentam episódios recorrentes de sintomas focais, motores e sensoriais indolores. Freqüentemente, há uma história de pequena compressão do nervo afetado e, portanto, acredita-se que essas mononeuropatias sejam adquiridas isoladamente. Geralmente os sintomas se resolvem em semanas. De que estamos falando?
HEREDITARY NEUROPATHY WITH LIABILITY TO PRESSURE PALSIES (HNPP)
145
Neuropatia hereditária motora, qual o padrão de acometimento?
Acomete qual idade?
Axonal, exclusivamente motor e de predominio distal
dentro da segunda decada de vida
146
O que é CANVAS?
Qual idade de acometimento?
Padrão autossomico??
(cerebellar ataxia with neuropathy and vestibular areflexia syndrome)
Adultos
Autossomica recessiva
147
Neuropatia perférica com redução da dor e tato ao ponto de ocasionar ulceras e amputações, além de disfunção autonomica. Afeta principalmente crianças. Estamos falando da?
HEREDITARY SENSORY AND AUTONOMIC NEUROPATHY HSAN
148
Qual o achado e padrão de polineuropatia esperado?
Angioqueratoma da doença de Fabry
Neuropatia de fibras finas
149
afeto pseudobulbar afeta em media, quantos por cento dos pacientes com ELA
30%
150
Demencia classicamente associada ao ELA?
qual variação genetica classicamente associada?
DFT
C9orf72 variations
151
A esclerose lateral primária afeta qual porção neuroanatomica?
neuronio motor superior exclusivamente
152
N a ELA, há inicialmente acometimento dos grupamentos musculares______________(distais/proximais)
distais
153
ELA de acometimento apenas de neuronio motor inferior, é chamado de:
Atrofia muscular progressiva
154
A atrofia muscular progressiva e esclerose lateral primária, quando comparadas à ELA, possuem um prognóstico___________(melhor/pior)
Melhor
155
Flail arm syndrome e Flail leg syndrome, tem em comum?
doença de neuronio motor que afeta os braços(arm) ou as pernas (leg) e poupa o resto.
Predominio de padrão de neuronio motor inferior
156
Qual o sinal e o que representa?
Motor band sign
Encontrado na ELA em 80% dos casos
157
autosomal dominant familial ALS, principal gene envolvido?
Qual o segundo gene mais envolvido?
C9orf72
SOD1
158
Tabela medicações para ELA e os genes correlacionados
158
Quando edavarone se torna uma opção na ELA?
NOS PACIENTES COM DOENÇA RECENTE < 2 ANOS
158
Quando iniciar VNI no paciente com ELA?
Quando a CVF < 65% ( a depender < 50%) ou paciente com ortopneia ou oximetria noturna alterada
159
Tabela tratamento sintomático ELA
160
Score de estagio de ELA, qual o mais utilizado?
ALSFRS-R
161
Score de prognóstico na ELA, qual o mais utilizado?
ENCALS
162
Doença de Kennedy está ligada a qual padrão de herança?
Ligada ao X ( ou seja, afeta homi)
163
Qual a triade da doença de Kennedy?
motor neuronopathy(spinal and bulbar), sensory
neuronopathy, and endocrine dysfunction(lembrar da ginecomastia)
164
Gene envolvido na SMA e cromossomo envolvido:
Gene SMN1
Cromossomo 5q
165
Fenotipos de AME, data de inicio dos sintomas, numero de copias de SMN2, expectativa de vida
166
Score de funcionalidade motora na AME
Fala pelo menos 3
HINE 2
HFMSE
CHOP INTEND
167
Qual droga da AME recomendada apenas para menores de 2 anos?
Onasemnogene abeparvovec
168
Tres drogas utilizadas na AME, seu mecanismo de ação e seus efeitos adversos
169
Qual o primeiro ROT perdido na AME?
Patelar
170
B- ausencia de parestesia
171
Valor de pleocitose na SGB que praticamente descarta o diagnóstico? Qual a porcentagem de individuos com pleocitose de 10-20?
>/ 50 celulas
5%
172
Hiperproteinorraquia na SGB pode aparecer em ate quantas semanas?
Qual a porcentagem de pacientes que apresentam proteinorraquia na primeira semana?
EM 90% dos casos no fim da segunda semana
50% dos pacientes
173
