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CONTINUUM NEUROLOGY > peripheral nerve diseases > Flashcards

peripheral nerve diseases Flashcards

1
Q

Teste quantitativo sudomotor de axonio, qual o nome e oq avalia?

A

QSART, avalia as fibras pos ganglionares e sua resposta à acetilcolina e sudorese. Alterada nas neuropatias de fibras finas

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2
Q

Guillain barre, quando considerar:
Agudo
Subagudo
Cronico

A

agudo: até 4sem
subagudo: 4-8sem
Cronico: 8sem pra frente

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3
Q

Quando a SGB atinge seu nadir?

A

Em 2 semanas geralmente

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4
Q

Casos de SGB com normorreflexia ou hiperreflexia:

A

bickerstaff ou AMAN

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5
Q

Qual a porcentagem de pacientes com SGB que necessitarão de ventilação mecânica?

A

10-30%

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6
Q

Disautonomias mais comuns na SGB:

A

arritmia cardiaca ( taquicardia sinusal mantida)
hipotensão ortostática
labilidade de PA

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7
Q

Tabela resumo: modalidades sensitivas e distribuição neuroanatomica

A
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8
Q

Dois padrões de recuperação da AMAN

A

–> rápida em dias

—> lenta e ruim

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9
Q

Qual o padrão de recuperação da AMSAN?

A
  • Nadir de sintomas precoce
    -curso clínico prolongado e grave incapacidade residual.
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10
Q

Anticorpo da sindrome de Miller Fisher:

A

anti GQ1b

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11
Q

Qual a triade de Miller Fisher?

A

Ataxia
Oftalmoplegia
Arreflexia

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12
Q

Qual a modalidade de ataxia de Miller Fisher?

A

Cerebelar + periférica proprioceptiva

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13
Q

Anticorpo da sindrome de Bickerstaff:

A

anti GQ1B

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14
Q

Targets de antigenos de cada variante de SGB:

A
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15
Q

Achados na ENMG da SGB:

A

Ausencia de ondas F e de reflexos H
CMAP > 8,5ms

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16
Q

Score utilizado para avaliar a força muscular na SGB

A

MRC sum score

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17
Q

Score que avalia a probabilidade de IrpA em pacientes com SGB?
Quais as 3 perguntas desse score?

A

EGRIS ( erasmus GBS respiratory insufficiency score)
- qual o MRC sum?
- Quantos dias de sintomas até admissão hospitalar?
- Fraqueza facial ou bulbar?

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18
Q

Qual valor de corte do score EGRIS?

A

> 4 alto risco (65% de chance ou mais)

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19
Q

Quando considerar admissão do paciente em UTI com SGB?

A

disautonomia
progressão rapida de sintomas
sintomas bulbares

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20
Q

Criterios maiores para considerar IOT em pacientes com SGB
( qualquer um deles ja fecha)

A

PCO2 > 48
PO2 < 56
Capacidade vital < 15ml/kg

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21
Q

Criterios menores para considerar IOT em pacientes com SGB
( Dois deles ja fecha)

A

Tosse fraca
atelectasia
deglutição prejudicada

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22
Q

Qual bloqueador neuromuscular devemos evitar na SGB?

A

succinilcolina

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23
Q

VNI na SGB, como utilizar?

A

NÃO UTILIZAR

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24
Q

Score que avalia a probabilidade do paciente andar de forma independente em 1, 3 e 6 meses na SGB

A

Erasmus GBS outcome of day 7 score (EGOS)

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25
Q

Até quando iniciar plasmaferese e/ou imunoglobulina?

A

até 2-4 semanas do inicio dos sintomas

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26
Q

Dose de imunoglobulina e tempo de uso:
Dose da plasmaferese e tempo de uso

A

IVIG: 0,4g/kg por dia por 5 dias ou 1g/kg por dia por 2 dias
Plasmaferese: 200-250 mL plasma/kg 5 sessões em 10 dias

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27
Q

Pacientes com AMAN, imunoterapia ou plasmaferese é preferivel?

A

plasmaferese

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28
Q

Qual dos subtipos de SGB eu posso segurar a plasmaferese e/ou imunoglobulina?

A

Miller fischer leve.

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29
Q

Niveis altos de neurofilamentos de cadeia leve séricos estão ligados a um_________(melhor/pior) prognóstico na SGB

A

Pior

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30
Q

Quais modalidades as fibras grossas carreiam?

A

motricidade e sensibilidade profunda

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31
Q

Quais modalidades as fibras finas carreiam?

A

sensibilidade superficial
modalidade autonômica

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32
Q

Quadro clinico tipico CIDP?

A
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33
Q

Quais as 3 formas de evolução da CIDP?

A

Remitente recorrente
Monofásico
Progressivo

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34
Q

Forma axonal vs desmielinizante, qual o padrão de acometimento de cada um?

A
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35
Q

Na suspeita de polineuropatias cronicas, quais exames básicos de investigação devem ser realizados?

A
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36
Q

Valor de proteinorraquia que fala contra diagnóstico de polineuroipatia diabética e fortalece diagnóstico de CIDP?

A

acima de 100mg/dl

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37
Q

O que é a doença de Lewis Sumner ou MADSAM?

A

Forma de CIDP que se assemelha a uma mononeuropatia múltipla(sensitivo-motor assimétrico)
Pode ou não ter Anti-GM1

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38
Q

Padrão de CIDP que mimetiza uma polineuropatia diabética?

A

DADS

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39
Q

Anticorpo da DADS e padrão monoclonal:

A

Anti-MAG
gamopatia monoclonal IGM

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40
Q

3 modalidades de tratamento para CIDP:

A

Corticoide
Imunoglobulina (mais utilizada)
Plasmaférese

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41
Q

Esquema de tratamento com imunoglobulina na CIDP:

A
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42
Q

Esquema de tratamento com corticoide na CIDP:

A

Ou prednisona: 1mg/kg

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43
Q

O que é a CANOMAD?

A

Chronic Ataxic Neuropathy / Ophthalmoplegia / IgM paraprotein / Cold Agglutinins / Disialosyl antibodies

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44
Q

Quais as 5 variantes da CIDP?

A

Focal
Sensitiva
Motora
Multifocal
Distal

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45
Q

2 escalas para CIDP que avaliam desfechos e resposta clinica ao tratamento:

A

INCAT/INCAT modificada
MRC Sum score

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46
Q

Paciente do sexo masculino, 25 anos, com doença sensitivo motora distal e simétrica, com predominio motor e rapidamente progressivo, com tremores e ataxia sensitiva notáveis e que não respondeu ao tratamento de 1 linha de CIDP, suspeitar de:
Quais seus anticorpos?

A

Anticorpos antinodais e anti-paranodais, neurofascin 186
(NF186) or paranodal proteins contactin-1 (CNTN1), contactin-associated
protein 1 (CASPR1), or neurofascin 155 (NF155).

Com resposta imunomediada à IGG4

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47
Q

Tratamento para pacientes com neuropatia desmielinizante mediados por neurofascina:

A

Rituximab

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48
Q

POEMS syndrome, padrão de imunoeletroforese:

A

monoclonal-lambda

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49
Q

CIDP, padrões de diagnósticos eletroneuromiográficos

A
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50
Q

Posso usar o tratamento de CIDP como padrão de diagnóstico?

A

SIm, visto que 80-90% respondem ao tratamento de 1 linha

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51
Q

POEMS, acronimo:

A

polineuropatia
organomegalia
endocrinopatia
monoclonal plasma cells
skin change

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52
Q

Neuropatia vasculítica, qual o padrão de apresentação clínica? (4)

A
  • Inicio agudo/subagudo
  • Motor e sensitivo de padrão axonal com dor neuropática proeminente
  • perda de sensibilidade profunda
  • Apresentação multifocal
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53
Q

Tabela das vasculites sistemicas associadas à neuropatia:

A
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54
Q

Neuropatia plexo-radicular lombossacra, etiologia mais comum? Qual o eponimo?

A

diabetes- Bruns-Garland syndrome

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55
Q

Advique o diagnóstico:
Paciente com quadro álgico em ombro direito, com duração de 2 semanas, que se resolve espontaneamente. Posteriormente paciente passa a apresentar fraqueza e/ou deficit sensitivo em mesma região, sem demais outros sintomas. Qual o diagnóstico? quais os nervos tipicamente envolvidos?

A

Parsonage-Turner syndrome ou amiotrofia neuralgica
Nervos envolvidos: supraescapular, toracico longo, nervo axilar

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56
Q

Parsonage-Turner syndrome, tratamento padrão:

A

nenhum, só sintomáticos e fisioterapia já que se resolve em até 3 anos.

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57
Q

parestesia súbita na distribuição de um ou múltiplos nervos cutâneos. Qual a doença?

A

Neurite sensorial migratoria de Wartenberg

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58
Q

Acometimento neuropático comum em pacientes com Sjogren:

A

Ganglionopatia sensitiva

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59
Q

Neuropatia periférica mais comum no pacietne com LES:

A

Polineuropatia periférica

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60
Q

Padrão mais comum de neuropatia paraneoplásica:

A

neuronopatia sensorial assimétrica aguda/subaguda

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61
Q

Anticorpos mais comuns relacionados à neuropatia paraneoplásica (3):

A

-antineuronal nuclear antibody type 1 (ANNA-1,anti-Hu),
-collapsin response mediator protein-5 (CRMP5; anti-
CV2)
-amphiphysin antibodies.

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62
Q

Pacientes com ANNA-1 (Anti-hu), possuem um risco aumentado de qual cancer? Lemre-se que 81% desse anticorpo está relacionado à esse tipo de cancer.

A

Cancer de pulmão pequenas células

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63
Q

Pacientes com anti CV2, qual o padrão de acometimento neuropático mais comum?

A

polirradiculoneuropatia assimétrica

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64
Q

Outros tipos de anticorpos paraneoplásicos menos comuns (tabela)

A
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65
Q

Anticorpo relacionado à sindrome paraneoplásica que cursa com encefalite límbica, alterações cognitivas, epilepsia, neuromiotonia e timoma:

A

CASPR2

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66
Q

PADRÃO ELETRONEUROMIOGRAFICO AXONAL:

A

Respostas de baixa amplitude com latencias distais normais ou ligeiramente prolongadas e baixa velocidade de condução

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67
Q

Option DM, quais medicações mostraram similaridade no tratamento da neuropatia diabética?

A

amitriptilina
gabapentina
duloxetina
pregabalina

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68
Q

Quando adicionar um segundo agente no controle da dor neuropática?

A

se após 6 semanas não houver controle adequado (dor >/3)

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69
Q

Bateria de testes para verificar a presença de neuropatia autonomica cardiovascular em pacientes com DM:
Qual o teste mais importante?

A

Bateria de Ewing:
Verificar a hipotensão ortostática

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70
Q

Terapias não farmacológicas no tratamento da hipotensão postural:
( lembrar ao menos de 3)

A
  • aumentar ingesta hidrica
  • retirar medicamentos potencialmente causadores
  • meias de compressão na altura da cintura
  • evidar comidas ricas em carboidratos
  • elevar a cabeceira da cama
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71
Q

Terapias farmacológicas para hipotensão postural:

A
72
Q

Neuropatia plexo-radicular lombossacra diabética, ocorre mais comumente em qual individuo?

A

Paciente diabético controlado com perda de peso recente ( > 4,5kg)

73
Q

Qual o curso clinico da neuropatia plexo-radicular lombossacra diabética?

A

dor aguda intensa no quadril ou coxa descrita como queimação seguida de fraqueza nos membros inferiores que é inicialmente focal e depois se generaliza para todo o membro. A fraqueza pode progredir ao longo de meses. A dor geralmente melhora primeiro.

74
Q

Quando suspeitar de neuropatia induzida pelo tratamento na DM?

A

quando há queda de 2-3% da glicada e o paciente inicia com sintomas

75
Q

Alteração nervosa periférica mais comum no paciente com HIV:

A

polineuropatia simétrica distal dolorosa

76
Q

Principais causadores de neuropatia toxica por antirretroviral:

A

inibidores da transcriptase reversa nucleosideos(didanosine, stavudine,
e zalcitabine)

77
Q

Resposta hiperimune a infecção por HIV caracterizada por expansão dos linfocitos CD8:
qual a clinica classica?

A

Sindrome de linfocitose infiltrativa difusa
parotidite, linfadenopatia e manifestações de neuropatias periféricos

78
Q

Qual manifestação do HIV mimetiza ELA?
Qual o tratamento?

A

HIV motor neuron disease - mediado por HER-K
Tratamento é a TARV

79
Q

Paciente com HIV com CMV, pode apresentar quais neuropatias periféricas? (4)

A

Mielite
Radiculite
Plexopatias
Mononeurite multipla

80
Q

Qual vacina de covid tem maior risco de SGB?

A

com vetores virais (astrazeneca)

81
Q

Lyme disease, curso clinico neurológico:

A

1-2 meses após infecção: neuropatia craniana

82
Q

Inibidores imunes de checkpoint, quais as 3 principais classes causadoras?

A

Inibidores de PD-1 ou PD-L1 ou CTLA-4

83
Q

3 principais acometimentos periféricos dos inibidores imunes de checkpoint:

A

-Neuropatia desmielinizante subaguda
-Neuropatia de nervos cranianos
-polirradiculoneuropatia

84
Q

Tratamento de SGB induzido por inibidores imunes de checkpoint:

A

corticoesteroides

85
Q

Neuropatia por inibidores imunes de checkpoint, graduação de severidade

A
86
Q

Neuropatia por inibidores imunes de checkpoint, a partir de quais graus realizar internação hospitalar e interrupção da terapia?

A

3 e 4

87
Q

Quais os dois mecanismos fisiopatologicos da neuropatia por inibidores imunes de checkpoint?

A
  • perda da autotolerancia do sistema autoimune
  • sindrome paraneoplasica gerada pelo ataque ao cancer
88
Q

Qual o fenótipo clássico das neuropatias induzidas por quimioterápicos?

A

comprimento-dependente de padrão axonal
Sensorio > motor

89
Q

Quimioterápicos derivados da platina costumam ater qual região específica?

A

ganglio da raiz dorsal e apresentar neuronopatia dorsal

90
Q

Quais os principais agentes relacionados à neuropatia induzida pelos quimioterapicos?

A

Taxanos (docetaxel)
Platinas ( cisplatina)
Vinka alcaloides ( vincristina)
Inibidor de proteosomo ( bortezomib-usa no mieloma multiplo ze)

91
Q

Qual a peculiaridade da neuropatia induzida por quimio dos vinka alcaloides?

A

alem do padrão axonal, o envolvimento motor e autonomico é mais comum

92
Q

Charcot marie tooth, qual agente quimioterapico é contraindicado nessa população?

A

vinka alcaloides

93
Q

Medicamento com maior grau de evidencia no tratamento de neuropatia induzida por quimio:

A

duloxetina

94
Q

Qual doença neuropática periférica classica da cloroquina/hidroxicloroquina?

A

neuromiopatia
miopatia de padrão vacuolar e neuropatia axonal + desmielinizante

95
Q

Paciente transplantado renal, em uso de tracolimus, está sob o risco iminente de uma:

A

neuropatia multifocal desmielinizante crônica(40% dos usuarios apresentam)

96
Q

Neurotoxicidade por amiodarona, quais os envolvimentos mais comuns?

A

neuropatia periferica axonal, neuropatia óptica e tremores

97
Q

Qual anti hipertensivo está classicamente associado À polineuropatia?

A

hidralazina

98
Q

Qual o mecanismo envolvido na neuropatia da isoniazida?
Qual o cuidado que devemos ter na suplementação?

A

Deficiencia de B6
Não super-suplementar com B6 pq pode causar neuropatia tbm

99
Q

ATB classicamente associado à neuropatia e ruptura de tendão:

A

fluoroquinolonas

100
Q

Medicação anti-crise mais associada à neuropatia periferica?

A

fenitoina

101
Q

Nervo tipicamente afetado na intoxicação por chumbo:

A

radial

102
Q

Intoxicação por mercurio, qual padrão de neuropatia na intoxicação:
Aguda:
Cronica

A

Aguda: motor axonal neuropathy,
Cronica sensory length-dependent axonal neuropathy.

103
Q

Intoxicação por zinco, qual a alteração neuroanatomica observada?

A

Degeneração da coluna dorsal
alteração axonal motora e sensitiva dos nervos periféricos

104
Q
A

80% - D

105
Q

tabela medicações para neuropatia induzida por quimioterapia

A
106
Q

Causas de deficiencia de folato:

A

Alcohol use disorder, gastrointestinal disease, folate antagonists (methotrexate,
trimethoprim)

107
Q

Causas de deficiencia de niacina (B3)

A

hartnup syndrome, dieta restrita de milho, alcoolismo e sindrome carcinoide

108
Q

deficiencia de tiamina, pode causar qual padrão de neuropatia periférica?

A

guillain barre mimic / neuropatia axonal sensoriomotora (beriberi seco)

109
Q

Padrão de polineuropatia da deficiencia de niacina?

A

mesmo da tiamina

110
Q

Pacientes alcoolatras com encefalopatia que não responde à tiamina, pensar em?

A

deficiencia de niacina

111
Q

Recem nascido com crises convulsivas, pensar em deficiencia de qual vitamina?

A

piridoxina B6

112
Q

Principais 2 causas de deficiencia de vitamina E:

A

insuficiencia pancreatica e colestase cronica

113
Q

Quais estruturas neuroanatômicas afetadas na deficiencia de vitamina E:

A

via espinocerebelar, coluna dorsal e coluna dorsal

114
Q

Principais 3 causas de deficiencia de cobre?

A

cirurgia bariátrica, excesso de zinco e doença celiaca

115
Q

2 caracteristicas de padrão de deficit neurológico vistos na deficiencia por cobre?

A

B12 defficiency mimic ou doença de neuronio motor inferior

116
Q

Como investigar a deficiencia de cobre?

A

decrease in both serum copper and urine 24-hour copper excretion.

117
Q

Como está o cobre serico e urinário na doença de Wilson? e a ceruloplasmina?

A

serico baixa e urinário alto
ceruloplasmina baixa

118
Q

Neuropatia periferica por alcool, qual o padrão?

A

sensory neuropathy, with preferential small-fiber dysfunction.

119
Q

Tabela paraproteinemias

A
120
Q

Quais as duas cadeias leves?
O resto a gente chama tudo de cadeia pesada?

A

Kappa e lambda
Sim fi

121
Q

Polineuropatia Anti MAG, derivada de uma paraproteinemia, qual a persona?

A

Homem idoso com neuropatia lenta e progressiva

122
Q

Polineuropatia Anti MAG, qual o padrão de acometimento?
Quais fibras geralmente são acometidas?
Predominio motor ou sensitivo?

A

Neuropatia adquirida desmielinizante simétrica distal (DADS)
Fibras grossas
Puramente sensitiva

123
Q

Qual anticorpo relacionado ao Anti-MAG?

A

Kappa

124
Q

O que é a macroglobulinemia de Walderstrom? Lembre-se que ela pode causar neuropatia periferica meu fi

A

Um linfoma linfoplasmocítico (um distúrbio linfoproliferativo de células B de baixo grau) associado à gamopatia monoclonal de IGM

125
Q

Qual o gene da macroglobulinemia de Walderstrom?

A

MYD88

126
Q

Polineuropatia Anti MAG, tratamento padrão?

A

Rituximab

127
Q

Crioglobulinemia:
Tipo I está associada à qual condição ou doença? lembre-se da porcentagem)
E a Tipo II associada à?

A

Tipo I: gamopatias monoclonais ( 40% gamopatia de significado indeterminado / 60% relacionados À linhagem de celulas b malignas(mieloma, walderstrom etc)
Tipo II: hepatite C

128
Q

Padrão polineuropatico das crioglobulinemias?

A

polineuropatia de fibras finas ou mononeurite multipla

129
Q

manifestação de linfoma não-Hodgkin e leucemia caracterizada por invasão linfocítica maligna direta do sistema nervoso periférico.
Qual o nome? diagnóstico é feito com?

A

Neurolinfomatose
Diagnóstico: biopsia do nervo padrão ouro, PET CT pode ajudar

130
Q

o que é CANDA?

A

chronic ataxic neuropathy with antidisialosyl IgM antibodies

131
Q

Padrão de acometimento nervoso periferico do CANDA e CANOMAD:

A

Padrão polineuropático desmielinizante com dano ao ganglio da raiz dorsal

132
Q

POEMS, qual padrão de acometimento periferico?

A

prominent demyelinating neuropathy with secondary axonal loss

133
Q

Fator de crescimento endotelial VEGF, esta relacionado a qual sindrome?

A

POEMS

134
Q

Padrão de polineuropatia da amiloidose de cadeias leves:

A

length-dependent sensory predominant polyneuropathy with a predilection for small fibers com sintomas autonomicos

135
Q

Sindrome POEMS, qual cadeia de imunoglobulinas presente quase sempre?

A

Lambda

136
Q

Padrão neuropático periferico do mieloma multiplo:

A

length-dependent sensory or sensorimotor polyneuropathy.

137
Q

Charcot marie tooth tipo 1 vs tipo 2, qual a diferença?

A

tipo 1: desmielinizante
Tipo 2: axonal

138
Q

Qual o tipo da CMT autossomica recessiva?

A

tipo 4

139
Q

Qual idade de acometimento da:
CMT tipo 1:
CMT tipo 2:
CMT recessiva:

A

CMT tipo 1: infancia/adolescencia
CMT tipo 2: adulto
CMT recessiva: nascimento e crianças

140
Q

Olhou, pensou em:

A

Charcot Marie Tooth

141
Q

Qual o CMT mais comum?
E o segundo mais comum?

A

CMT1A
CMTX1

142
Q

Qual diagnóstico?

A

CMT autossomica recessiva com neuropatia axonal de predominio motor e presença do alelo SORD

143
Q

Paciente com CMT com episódios stroke-like e ADEM-like, com essa RM, pensar em qual genótipo?

A

CMTX1 GJB1

144
Q

Os pacientes(adolescentes no geral) geralmente apresentam episódios recorrentes de sintomas focais, motores e sensoriais indolores. Freqüentemente, há uma história de pequena compressão do nervo afetado e, portanto, acredita-se que essas mononeuropatias sejam adquiridas isoladamente. Geralmente os sintomas se resolvem em semanas. De que estamos falando?

A

HEREDITARY NEUROPATHY WITH LIABILITY TO PRESSURE PALSIES (HNPP)

145
Q

Neuropatia hereditária motora, qual o padrão de acometimento?
Acomete qual idade?

A

Axonal, exclusivamente motor e de predominio distal
dentro da segunda decada de vida

146
Q

O que é CANVAS?
Qual idade de acometimento?

A

(cerebellar ataxia with neuropathy and vestibular areflexia syndrome)
Adultos

147
Q

Neuropatia perférica com redução da dor e tato ao ponto de ocasionar ulceras e amputações, além de disfunção autonomica. Afeta principalmente crianças. Estamos falando da?

A

HEREDITARY SENSORY AND AUTONOMIC NEUROPATHY HSAN

148
Q

Qual o achado e padrão de polineuropatia esperado?

A

Angioqueratoma da doença de Fabry
Neuropatia de fibras finas

149
Q

afeto pseudobulbar afeta em media, quantos por cento dos pacientes com ELA

A

30%

150
Q

Demencia classicamente associada ao ELA?
qual variação genetica classicamente associada?

A

DFT
C9orf72 variations

151
Q

A esclerose lateral primária afeta qual porção neuroanatomica?

A

neuronio motor superior exclusivamente

152
Q

N a ELA, há inicialmente acometimento dos grupamentos musculares______________(distais/proximais)

A

distais

153
Q

ELA de acometimento apenas de neuronio motor inferior, é chamado de:

A

Atrofia muscular progressiva

154
Q

A atrofia muscular progressiva e esclerose lateral primária, quando comparadas à ELA, possuem um prognóstico___________(melhor/pior)

A

Melhor

155
Q

Flail arm syndrome e Flail leg syndrome, tem em comum?

A

doença de neuronio motor que afeta os braços(arm) ou as pernas (leg) e poupa o resto.
Predominio de padrão de neuronio motor inferior

156
Q

Qual o sinal e o que representa?

A

Motor band sign
Encontrado na ELA em 80% dos casos

157
Q

autosomal dominant familial ALS, principal gene envolvido?
Qual o segundo gene mais envolvido?

A

C9orf72
SOD1

158
Q

Tabela medicações para ELA e os genes correlacionados

A
158
Q

Quando edavarone se torna uma opção na ELA?

A

NOS PACIENTES COM DOENÇA RECENTE < 2 ANOS

158
Q

Quando iniciar VNI no paciente com ELA?

A

Quando a CVF < 65% ( a depender < 50%) ou paciente com ortopneia ou oximetria noturna alterada

159
Q

Tabela tratamento sintomático ELA

A
160
Q

Score de estagio de ELA, qual o mais utilizado?

A

ALSFRS-R

161
Q

Score de prognóstico na ELA, qual o mais utilizado?

A

ENCALS

162
Q

Doença de Kennedy está ligada a qual padrão de herança?

A

Ligada ao X ( ou seja, afeta homi)

163
Q

Qual a triade da doença de Kennedy?

A

motor neuronopathy(spinal and bulbar), sensory
neuronopathy, and endocrine dysfunction(lembrar da ginecomastia)

164
Q

Gene envolvido na SMA e cromossomo envolvido:

A

Gene SMN1
Cromossomo 5q

165
Q

Fenotipos de AME, data de inicio dos sintomas, numero de copias de SMN2, expectativa de vida

A
166
Q

Score de funcionalidade motora na AME
Fala pelo menos 3

A

HINE 2
HFMSE
CHOP INTEND

167
Q

Qual droga da AME recomendada apenas para menores de 2 anos?

A

Onasemnogene abeparvovec

168
Q

Tres drogas utilizadas na AME, seu mecanismo de ação e seus efeitos adversos

A
169
Q

Qual o primeiro ROT perdido na AME?

A

Patelar

170
Q
A

B- ausencia de parestesia

171
Q

Valor de pleocitose na SGB que praticamente descarta o diagnóstico? Qual a porcentagem de individuos com pleocitose de 10-20?

A

> / 50 celulas
5%

172
Q

Hiperproteinorraquia na SGB pode aparecer em ate quantas semanas?
Qual a porcentagem de pacientes que apresentam proteinorraquia na primeira semana?

A

EM 90% dos casos no fim da segunda semana
50% dos pacientes

173
Q
A

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