Neuroimuno - Doenças granulomatosas e paquimeningites Flashcards
O que é a histiocitose de células Langerhans?
Doença granulomatosa do sistema dendrítico
Esta condição é caracterizada pela proliferação anormal de células do sistema imunológico chamadas células Langerhans.
Qual é o comprometimento mais comum do SNC na histiocitose de células Langerhans?
Sistema hipotálamo-hipofisário, cursando com diabetes insipidus
Também pode afetar meninges, sistema pituitário e parênquima cerebral.
Quais são as duas outras alterações parenquimatosas encontradas na histiocitose de células Langerhans?
- Dilated Virchow-Robin spaces (VRS)
- Leukoencephalopathy pattern
Essas alterações podem ser observadas além das lesões neurodegenerativas.
Como é a apresentação clínica da histiocitose de células Langerhans?
Varia de uma única lesão óssea a envolvimento multiorgânico
O curso é imprevisível, com regressão espontânea ou recidivas crônicas.
Quais são os quatro grupos de pacientes clinicamente distinguíveis na histiocitose de células Langerhans?
- Disordem do sistema hipotálamo-hipofisário
- Sintomas dependentes do local devido a lesões ocupando espaço
- Disfunção neurológica seguindo a via cerebelar-pontina
- Sobreposição de sintomas
Cada grupo apresenta características clínicas distintas e variações na gravidade dos sintomas.
O que é a doença de Rosai-Dorfman?
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML)
A doença é mais comum em jovens adultos, especialmente em homens.
Quais são os sintomas clássicos da doença de Rosai-Dorfman?
- Cervical lymphadenopathy
- Febre
- Perda de peso
- Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada
Esses sintomas estão presentes em aproximadamente 90% dos casos.
Qual é a taxa de resolução espontânea na doença de Rosai-Dorfman?
70% a 80%
A maioria dos casos é autolimitada, embora o curso clínico possa ser crônico ou flutuante.
Como a doença de Rosai-Dorfman se apresenta em exames de imagem?
Lesões bem definidas baseadas na dura-máter com hipointensidade ou isointensidade em T1WI e T2WI
As lesões podem apresentar realce homogêneo após a administração de gadolínio.
O que caracteriza a doença de Erdheim-Chester?
Infiltrado xantogranulomatoso e envolvimento ósseo
Esta condição é uma doença histiocítica sistêmica rara de etiologia desconhecida.
Quais são os sintomas e sinais mais frequentes da doença de Erdheim-Chester?
- Diabetes insipidus central
- Sintomas cerebelares
O diabetes insipidus pode ser o primeiro sintoma da ECD e persistir por muitos anos.
Onde as lesões na doença de Erdheim-Chester são frequentemente verificadas?
Compartimento infratentorial, incluindo tronco encefálico e cerebelo
As lesões intraparenquimatosas são muito incomuns.
Quais são os achados possíveis na ressonância magnética (MRI) para a doença de Erdheim-Chester?
- Perda de intensidade de sinal alto do lobo posterior da hipófise em T1WI
- Espessamento do pedúnculo hipofisário
- Lesões semelhantes a tumores
Esses achados são indicativos de envolvimento do eixo hipotálamo-hipofisário.
What are the early symptoms of hypertrophic pachymeningitis?
Headache and cranial nerve involvement, especially cranial nerves II and VII.
Up to 92% of patients experience headache.
Which cranial nerves are predominantly affected in hypertrophic pachymeningitis?
Cranial nerves II and VII.
These may be affected due to nerve compression or orbital pseudotumor.
What are common neurological symptoms associated with hypertrophic pachymeningitis?
Intracranial hypertension, seizures, cerebral venous thrombosis, hearing loss, and gait ataxia.
Other symptoms include diplopia and ophthalmoplegia.
What MRI findings are characteristic of hypertrophic pachymeningitis?
Thickening of the dura mater, which may be diffuse or focal.
The sinus cavernous and orbital apex are commonly affected.
What features should be characterized in MRI for hypertrophic pachymeningitis?
1) Location: supratentorial, infratentorial, diffuse, spinal canal.
2) Configuration: linear, nodular.
3) Signal intensity: hyperintense, iso-intense, hypointense.
What is sarcoidosis?
A systemic granulomatous disease characterized by the presence of noncaseating granulomas.
It can affect practically any organ.
What is the most frequent site of disease activity in sarcoidosis?
The lung, affected in 80–90% of cases.
Symptoms include cough, wheezing, and stridor.
What are common neurological manifestations of sarcoidosis?
Facial nerve neuropathy, optic neuritis, meningitis, parenchymal lesions, hypophysitis, peripheral neuropathy, myelopathy.
What is granulomatosis with polyangiitis (GPA)?
An anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis characterized by respiratory tract and kidney involvement.
What is the serologic marker for granulomatosis with polyangiitis?
PR3-ANCA (c-ANCA).
Some cases exhibit MPO-ANCA (p-ANCA).
What are the neurological impairments associated with GPA?
Peripheral nerve symptoms, hypertrophic pachymeningitis, central nervous system vasculitis, cranial neuropathy, myelopathy, pituitary involvement.
What is IgG4-related disease?
A systemic fibroinflammatory disease that can affect any organ, commonly the lacrimal and salivary glands, pancreas, and biliary tree.
What are the neurological implications of IgG4-related disease?
Meningeal involvement leading to headaches, ophthalmoparesis, proptosis, and ocular pain.
Rarely occurs with systemic disease.
What is idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP)?
A condition diagnosed after exclusion of other causes of pachymeningitis and a negative biopsy.
Characterized by headaches, visual symptoms, and ataxia.
What inflammatory diseases can trigger hypertrophic pachymeningitis?
Rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, giant-cell arteritis, relapsing polychondritis, Behçet syndrome, and Sjögren syndrome.
How can syphilis present in relation to hypertrophic pachymeningitis?
As a meningovascular form.
Serologic evaluation is essential to rule out this type.
What role does tuberculosis play in hypertrophic pachymeningitis?
Associated with leptomeningitis and cognitive behavioral disorders.
Advanced techniques like PCR may guide diagnosis.
What neoplastic diseases can cause meningeal involvement similar to hypertrophic pachymeningitis?
Lung cancer, breast cancer, prostate cancer, gastrointestinal tract tumors, and en plaque meningiomas.
What are the two main types of histiocytosis related to hypertrophic pachymeningitis?
Langerhans and non-Langerhans histiocytosis.
Both can present with pachymeningeal infiltration.
What clinical clues indicate a diagnosis of histiocytosis related to hypertrophic pachymeningitis?
Systemic impairment involving bones, skin, pituitary, spleen, and lungs.
What are the typical biopsy markers for diagnosing histiocytosis?
CD1a, S100, and CD68.
Tabela principais causas de paquimeningite hipertrofica e tabela da investigação
