Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

CONTINUUM NEUROLOGY > Movement Disorders Part 2 > Flashcards

Movement Disorders Part 2 Flashcards

1
Q

Fatores de Risco para alfa-sinucleinopatias (6)

A
  • Head trauma

-Pesticidas

-Vida rural

-DM

  • Sedentarismo
  • Homem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Genes envolvidos na DP genética(6 genes), dando enfase em duas coisas:
1- tempo de inicio de acordo com o gene
2- progressão da doença

A

1- LRRK2- Igual DP idiopática

2– gene GBA - early onset - rapida progressão

3- SNCA - early onset - rapida progressão

4- PRKN - early onset - progressão lenta

5-PINK-1 - early onset - progressão lenta

6-VPS 35 - igual idiopática

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Fatores de proteção contra as alfassinucleinopatias:

A

BCC

Cafeina

Nicotina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Qual o prodromo com maior relação de desenvolvimento de alfassinucleinopatia?
Quantos % desenvolvem alguma alfassinucleinopatia?

A

Disturbio comportamental do sono REM
80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Qual o sinal de disautonomia prodromico que possui maior correlação com as alfassinucleinopatias?

A

Hipotensão ortostática?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Na fisiopatologia das alfassinucleinopatias, qual a ordem de acometimento das estruturas neuroanatômicas?

A

1- bulbo olfatório e bulbo

2- ponte

3-mesencéfalo

4- cortex - difuso

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Media de idade de inicio da DPi

A

60 anos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quando considerar doença de Parkinson juvenil de acordo com a faixa etária?

A

< 21 anos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Criterios maiores para doença de Parkinson de acordo com o MDS-PD

A

Bradicinesia + tremor e/ou rigidez

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual a frequencia em Hz do tremor na DPi?

A

4-6hz

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Criterios de suporte para DP:

A

1- Resposta à levodopa
2- Discinesia induzida por levodopa
3- hiposmia
4- Denervação simpatética cardíaca no MIBG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Escala de Hoehn e Yahr de Severidade na DP:

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Red flags na DP que sugerem diagnostico alternativos: (11)

A

1- Supranuclear gaze palsy

2- cerebellar e piramidal signs

3- Parkinsonismo restrito às pernas > 3a

4- progressão rapida precisando de cadeira de rodas dentro de 5 anos do diagnóstico

5- Ausencia de progressão motora dentro de 5 anos

6- Disfunção bulbar precoce

7- Disfunção respiratoria inspiratoria

8- Disfunção autonimica severa dentro de 5 anos do diagnostico

9- quedas recorrentes dentro dos 3a de diagnóstico

10- Anterocolo desproporcional nos primeiros 10a de doença

11- acometimento bilateral desde o começo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Dentro das red flags da doença de parkinson, cada um desses sinais clinicos sugerem quais patologias alternativas?

1- Parkinsonismo restrito às pernas > 3a

2- progressão rapida precisando de cadeira de rodas dentro de 5 anos do diagnóstico

3– Ausencia de progressão motora dentro de 5 anos

4- Disfunção bulbar precoce

5- Disfunção respiratoria inspiratoria

6- Disfunção autonômica severa dentro de 5 anos do diagnostico

7- quedas recorrentes dentro dos 3a de diagnóstico

8- Anterocolo desproporcional nos primeiros 10a de doença

A

1- Parkinsonismo restrito às pernas > 3a
(Parkinsonismo vascular)

2- progressão rapida precisando de cadeira de rodas dentro de 5 anos do diagnóstico- PSP/AMS

3– Ausencia de progressão motora dentro de 5 anos - tremor essencial

4- Disfunção bulbar precoce - AMS

5- Disfunção respiratoria inspiratoria- AMS

6- Disfunção autonômica severa dentro de 5 anos do diagnostico - AMS

7- quedas recorrentes dentro dos 3a de diagnóstico - PSP

8- Anterocolo desproporcional nos primeiros 10a de doença - AMS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Qual a importancia do SPECT e PET CT na DP?

A

Detecta perda dopaminergica nigroestriatal.

Util para diferenciar de causas não degenerativas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quais os 3 subtipos de DP?

A

Tremor-dominante

Postural e de marcha dominante

Intermediário

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Nomeie cada uma das lacunas com as medicações para DP de acordo com seu mecanismo de ação:

A

1- carbidopa/benzerazida

2-Entacapone/tolcapone

3- Rasagilina/Selegilina

4- Tolcapone

5-Pramipexol/bromocriptina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Qual a porcentagem de discinesias após 4 anos de tratamento com levodopa?

A

40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Levodopa possui bom efeito em quais sintomas do parkinson?

A

Bradicinesia e rigidez

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Quais os dois padrões de discinesia induzida por levodopa no que diz respeito à dosagem da medicação?

A

Discinesia peak dose (na dose maxima da medicação no sangue)

Discinesia difásica: durante as doses menores no plasma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Os agonistas dopaminergicos como o pramipexol possuem 2 efeitos adversos preocupantes, são eles:

A

Hipotensão ortostática e impulse controls(apostas, vicios, etc)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Os antagonistas anti-NMDA como a _________, são usados para tratamento da_________. Possuem ainda um efeito modesto sobre o______ parkinsoniano. Por fim, um de seus efeitos adversos mais preocupantes são as__________

A

Os antagonistas anti-NMDA como a Amantadina, são usados para tratamento da discinesia induzida por levodopa. Possuem ainda um efeito modesto sobre o tremor parkinsoniano. Por fim, um de seus efeitos adversos mais preocupantes são as alucinações.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Os inibidires da MAO, como a rasagilina, podem ser uteis no sintoma de______ do Parkinson. Um de seus efeitos colaterais quando em uso conjunto dos ISRS, embora raro é a_________

A

Wearing off

Sindrome serotoninergica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Os inibidores da COMT, entre eles o________ podem ser usados como adjuvantes com a levodopa, são responsaveis por reduzirem o tempo____ de sintomas na DP.

A

Entacapone

Tempo off

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Sintomas de alucinação e psicose na DP são tratados principalmente com________, porem deve-se solicitar mensalmente hemograma devido ao risco de_________ da medicação

A

Clozapina, mas a quetiapina pode ser uma boa opção

Agranulocitose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Tratamento padrao para disturbio comportamental do sono REM na DP?

A

Clonazepam e melatonina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Tratamento para aparia e cognição na DP?

A

Rivastigmina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

3 indicaçoes formais para o DBS na DP:

A

1- Tempo off > 20% do dia quando acordado

2-Discinesias que atrapalham o paciente que recebe terapia otimizada

3- Tratamento de tremor que é inadequadamente controlado mesmo com terapia medica otimizada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Segundo a CAPSIT-PD, para o paciente ser considerado apto à realizar DBS, faz-se necessário pelo menos__ anos de diagnostico de Doença de Parkinson e uma resposta à levodopa demonstrando uma redução de pelo menos___% na escala_________

A

5 anos

33%

UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale) part III

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Paciente idealmente candidatos ao DBS, devem ser pacientes com idade______(jovem/idosa) e de preferencia______(sem/com) comprometimento cognitivo

A

Paciente idealmente candidatos ao DBS, devem ser pacientes com idade jovem e de preferencia sem comprometimento cognitivo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

O uso de DBS não possui grande vantagem sobre quais sintomas parkinsonianos?

A

Marcha e instabilidade postural

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Qual subtipo de Parkinson ideal para o DBS?

A

O tremor dominante

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

A avaliação _______ é imprescindível previamente a cirurgia do DBS principalmente acometimento dos dominios ______ e de_______

A

A avaliação cognitiva é imprescindível previamente a cirurgia principalmente acometimento cognitivo executivo e de memória

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Os riscos do DBS incluem: (3)

A

Os riscos da cirurgia que incluem hemorragia cerebral, declínio cognitivo e exacerbação de piora da marcha ou comportamento

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Expectativa após a cirurgia de DBS é que dentro de _____ ocorra melhora dos sintomas

A

Expectativa após a cirurgia é que dentro de 6 meses ocorra melhora dos sintomas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Estimulação do núcleo STN reduz ______ e tempo ___ da medicação, além de reduzir o uso da medicação para controle de sintomas

A estimulação do GPi melhora as______

A

Estimulação do núcleo STN reduz dissinergias e tempo off da medicação, além de reduzir o uso da medicação para controle de sintomas

A estimulação do GPi melhora as dissinergias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Efeitos Neuropsiquiátricos do DBS no STN incluem piora da __________ e______ e dos__________

A

Depressão, ansiedade e dos sintomas de impulso de controle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Quais os locais possiveis da cirurgia estereotaxica no tratamento da DP?

A

Nucleo ventral intermediario do talamo, GPi e STN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Quais as 3 grandes desvantagens da cirurgia estereotaxica?

A

As desvantagem se da cirurgia inclui apenas um lado do cérebro não é ajustável e possui risco de radiação

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

As alucinações na DP são predominantemente do tipo_______, porem outras alucinações tambem podem fazer parte do espectro clinico desses pacientes. A psicose ao longo do tempo pode ter uma prevalencia cumulativa de até___% nos pacientes com DP

A

Visuais

60%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Criterios diagnosticos de Psicose na DP:

A

Alucinações(visuais ou auditivas) Ou ilusões presentes por pelo menos 1 mes, que prejudicam atividades de vida diaria, seguidos de sintomas de comprometimento cognitivo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

A Demencia com Corpúsculos de Lewy é caracterizada por quais cores clinicos?

A

pela presença de 2 ou mais cores clinicos de uma demencia progressiva, associado a sinais motores de parkinsonismo, presença de alucinações visuais recorrentes bem-formadas, flutuações periódicas da cognição e disturbio comportamental do sono REM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Qual o paradoxo dos anticolinesterásicos na DP e suas demencias relacionadas:

A

Anticolinesterásicos pioram a cognição a longo prazo dos pacientes com DP, porém melhoram as flutuações cognitivas do Lewy e demencia de Parkinson

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Demencia por Corpos de Lewy, quais os 2 principais dominios cognitivos afetados?

A

Executivo e visuoespacial

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Como são as alucinações na Demencia por Lewy?

A

Alucinações bem formadas de pessoas e objetos com insight.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Para o diagnostico de tremor essencial, faz-se necessário um tremor de ação nos membros superiores_________(bilateral/unilateral) por pelo menos__ anos.

A

Bilateral

3 anos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Cerca de __% dos pacientes com tremor essencial apresentam componente de repouso, principalmente casos de longa duração.

A

20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Fluxograma de diagnósticos diferenciais de Tremor Essencial

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Uma característica que pode diferenciar o tremor cefálico do tremor essencial do distonico, é que no caso do primeiro, quando o paciente assume uma posição______, em cerca de ___% dos casos dos pacientes com tremor essencial, o tremor cefalico desaparece

A

Posição supina

90% desaparecem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Quais as outras alterações leves neurologicas os pacientes com tremor essencial podem ter?

A

Marcha e cognição

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Quando considerar tremor essencial plus?

A

Quando tiver tremor de repouso associado e/ou sinais neurológicos leves associados

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Esquema de tratamento do tremor essencial:

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Tremor mentoniano no parkinson vs tremor essencial:

A

No tremor parkinsoniano, o tremor piora com a boca fechada

No tremor essencial piora quando o paciente fala

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Como diferenciar o tremor essencial dos outros atraves do espiral de arquimedes?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Como exacerbar o tremor de repouso parkinsoniano no exame fisico?

A

Pedindo para o paciente realizar um calculo mental ou andar

56
Q

O tremor cefalico costuma estar presente no tremor fisiologico e induzido por drogas, assim como no tremor essencial. V ou F

A

FALSO

57
Q

Tremor isolado da cabeça, tarefa-especifico e vocálico falam mais a favor de qual eriologia de tremor?

A

Distonico

58
Q

Tremor de holmes constuma ser um tremor de padrão________(unilateral/bilateral), _______(rápido/devagar) e tende afetar a parte mais_________(proximal/distal) do membro. A via neuroanatomica afetada neste tremor é a _____________. O tremor costuma ter um componente _______>_______>_________(repouso/postural/cinético)

A

Tremor de holmes constuma ser um tremor de padrão unilateral, devagar e tende afetar a parte mais proximal do membro. A via neuroanatomica afetada neste tremor é a denteado-rubro-talâmico. O tremor costuma ter um componente cinético> postural>repouso

59
Q

Qual sindrome ligada ao x possui um tremor de intenção importante?

A

Sindrome do x fragil associada à tremor-ataxia

60
Q

Durante a semiologia da avaliação do tremor, qual a posição que melhor avalia o tremor de pacientes com wilson?

A

Bater em asa

61
Q

Componente cinético do tremor como testar?

E o intencional?

A

Cinético: espiral de arquimedes, passar agua de um copo para o outro, etc

Intenção: finger tap test, atingir um alvo com a caneta, etc

62
Q

Cerca de __% dos pacientes com demencia de Lewy no cerebro pós-mortem possuem placas e emaranhados para um segundo diagnostico neuropatológico de Alzheimer

A

50%

63
Q

A presença de 1 ou mais mutações no gene da________, responsavel por causar a doença de Gaucher autossomica recessiva, é um importsnte fator de risco genético para Parkinson e Lewy

A

glucocerebrosidase A

64
Q

Quais os sinais clinicos mais sugestivos de AMS?

A

Sintomas motores parkinsonianos, cerebelares/atáxicos, piramidais e disfunção autonômica

65
Q

Diagnostico de hipotensão ortostática?

A

reduction of systolic blood pressure of at least 20 mm Hg or diastolic blood
pressure of at least 10 mm Hg within 3 minutes of standing without compensatory heart rate increase is diagnostic of orthostatic hypotension.

66
Q

Dor em região do pescoço e ombros relacionado à hipotensão ortostática, Visto com frequência na AMS. Qual o sinal?

A

Coat-hanger sign

67
Q

Sinais de disfunção autonomica na AMS:

A

Incontinencia urinária, anorgasmia, disfunção eretil, hipotensao ortostatica, gastroparesia, constipação intestinal

68
Q

Maos de um paciente com AMS, qual a relação?

A

Cold hand sign: Pacientes com atrofia de múltiplos sistemas (AMS) frequentemente apresentam mãos frias, azuladas e violáceas, com retorno circulatório prejudicado após o desbotamento causado pela pressão.

69
Q

Aside from RBD, one of the greatest sleep concerns for patients with
MSA is__________

A

Nocturnal estridor

70
Q

2 sinais radiologicos classicos da AMS?

A

hot cross-bun sign, the putaminal hyperintense rim, and brainstem/cerebellar atrophy

71
Q

O principal sinal patológico da paralisia supranuclear progressiva (PSP) é a presença de formas da proteína ___ com ___ repetições que se ligam aos microtúbulos, que podem ser encontradas em tufos de ______ (o que é mais específico para a PSP), em espirais de______ e em emaranhados neurofibrilares.

A

O principal sinal patológico da paralisia supranuclear progressiva (PSP) é a presença de formas da proteína tau com quatro repetições que se ligam aos microtúbulos (tau de 4 repetições), que podem ser encontradas em tufos de astrócitos (o que é mais específico para a PSP), em espirais de oligodendrócitos e em emaranhados neurofibrilares.

72
Q

A PSP e CBD são consideradas esporadicas, porrm possuem alguns genes associados. Principal gene relacionado à PSP e CBD é o?

A

MAPT

73
Q

Qual a demencia com maior relação com a PSP?

A

Frontotemporal lobar degeneration

74
Q

Dentro do grupo das NBIAs com deposição no caudado e lentiforme mimetiza uma PSP, estamos falando de qual sindrome?

A

Kufor-Rakeb syndrome
Gene ATP13A2 mutations

75
Q

Doenças geneticas que mimetizam PSP:

A

spinocerebellar ataxias (types 1-3,
7, and 17), and Niemann-Pick disease type C

76
Q

Quais os 4 dominios funcionais propostos pela MDS para diagnostico de PSP?

A

ocular motor dysfunction [O], postural instability [P], akinesia [A], and cognitive dysfunction [C]

77
Q

Quais os criterios de suporte de PSP?

A
78
Q

Quais os 8 fenotipos do PSP?

A

Provaveis:
PSP-RS
PSP-P
PSP- frontal
PSP- progressive gait freezing
PSP- speech language disorder

Possiveis:
PSP corticobasal

Sugestivo:
PSP Oculomotor
PSP- instabilidade postural

Para mais informações: https://movementdisorders.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mds.26987

79
Q

O diagnostico de PSP definitiva só é possivel quando?

A

Analise pos mortem

80
Q

Na PSP, o acometimento da sacade vertical é principalmente para qual sentido inicialmente?

A

Vertical pra baixo

81
Q

Quais as 2 formas de PSP-P?

A

Forma rígido-acinética e forma tremor predominante

82
Q

Comprometimento cognitivo em quais esferas fazem parte da PSP e CBS?

A

Comprometimento frontal-executivo

83
Q

PSP Richardson syndrome ou PSP classico acontece em cerca de ___% das apresentações de PSP, caracterizada por paralisia supranuclear progressiva, quedas frequentes nos 3 anos da doença ou pull test positivo

A

50%

84
Q

O parkinsonismo na PSP-P pode ser ______ ou _______ e pode responder a levodopa, embora não apresente tipicamente_______ ou ________ particularmente nos primeiros 5 anos de doença

A

O parkinsonismo na PSP-P pode ser aquinetico-rígido ou tremor dominante e pode responder a levodopa, embora não apresente tipicamente flutuações motoras ou discinesias, particularmente nos primeiros 5 anos de doença

85
Q

Quais são as características adicionais da paralisia supranuclear progressiva (PSP), especialmente relacionadas à distonia cervical em comparação com a distonia cervical da AMS?

A

A distonia cervical na PSP geralmente se apresenta como retrocolis, ao contrário do anterocolis comum na atrofia de múltiplos sistemas (MSA).

86
Q

_______na PSP refere-se à tendência do paciente, ao tentar se levantar da posição sentada ou mesmo enquanto sentado, de cair para trás de maneira abrupta, como se estivesse sendo “lançado” para trás

A

Rocket Sign

87
Q

Quais maneiras de se avaliar uma suspeita de PSP no plano sagital de uma RM? Quais medidas e valores de corte?

A

Midbrain to pons width ratio and area ratio in psp - aproximadamente 0.12

Midbrain to pons width ratio < 0,52

88
Q

PSP-RS ou PSP-P qual possui menor sobrevida e é mais comorbido?

A

PSP-RS

89
Q

Qual sinal?

A

Morning glory sign presente na PSP e CBS

90
Q

A degeneração corticobasal é caracterizada por ______ astrocíticas, enquanto a paralisia supranuclear progressiva se distingue pela presença de astrócitos em _____.

A

A degeneração corticobasal é caracterizada por placas astrocíticas, enquanto a paralisia supranuclear progressiva se distingue pela presença de astrócitos em tufos.

91
Q

A patologia da degeneração corticobasal representa apenas cerca de __% dos casos de síndrome corticobasal. O restante dos casos de síndrome corticobasal é devido à paralisia supranuclear progressiva, Alzheimer e os carai.

A

A patologia da degeneração corticobasal representa apenas cerca de 50% dos casos de síndrome corticobasal. O restante dos casos de síndrome corticobasal é devido à paralisia supranuclear progressiva, Alzheimer e os carai.

92
Q

Gene presente na ELA, DFT, formas Huntigton-Like e raramente na PSP e CBS, estamos falando do gene:

A

C9orf72.

93
Q

Definição de CBS provavel:

A

A definição de CBS provável (síndrome corticobasal) envolve uma apresentação assimétrica e pelo menos dois dos seguintes sintomas:

(a) Rigidez ou acinesia nos membros, distonia nos membros e mioquimia nos membros;
(b) Apraxia orobucal ou nos membros, déficit sensorial cortical e fenômeno do membro alienígena (movimentos semipropósitos além da elevação do membro).

94
Q

O fenômeno do membro alienígena, esta presente em cerca de __% dos pacientes com CBD

A

20%

95
Q

Dogao, volta na aula la de apraxia e estuda pw vc nao sabe

A

Dogao, volta na aula la de apraxia e estuda pw vc nao sabe

96
Q

Apraxia oculomotora

Ataxia óptica

Simultanognosia.

Que sindrome é essa que pode estar presente na CBD?

A

Ballint

97
Q

Como é a imagem da CBD?

A

Atrofia frontoparietal assimétrica

98
Q

Qual expectativa de vida da CBD?

A

7 anos

99
Q

Como costuma ser o parkinsonismo na CBS no que tange a resposta à levodopa?

A

Não são responsivos à levodopa

100
Q

Um teste com levodopa deve ser dado a todo paciente com PSP e CBS para tratar o parkinsonismo. Esse medicamento deve ser aumentado gradualmente para 900 a 1200 mg de levodopa por dia, em doses divididas, e mantido por pelo menos ____ antes de reduzir a dose caso não haja melhora.

A

1 mês

101
Q

Como tratar o afeto pseudobulbar do PSP e CBS

A

ISRS, dextromethorphan/quinidine

102
Q

Causas neurometabolicas trataveis com disturbios do movimento proeminentes apresentados na infancia:

A
103
Q

Causas neurometabolicas trataveis com disturbios do movimento proeminentes apresentados na infancia parte 2

A
104
Q

Paciente com deficiencia intelectual, ataxia ,catarata juvenil e esses achados, estamos falando de qual diagnostico provavel? O que pode ser medido no plasma desses pacientes? qual gene?

A

Xantomatose cerebrotendinea

Dosagem de colestanol serico

Gene CYP27A1

105
Q

Resposta exagerada a um estimulo (startle - susto) e hipertonia neonatal, estamos falando de qual doença? Conforme avançar da idade tende a regredir ou piorar? Envolve alteração de qual receptor em qual topografia neuroanatômica?

A

Hiperecplexia
Tende a melhorar com avançar da idade
Envolve alteração no neurotransmissor glicina que realiza importante atividade inibitoria nos interneuronios espinais das celulas de Renshaw presentes no corno anterior da medula espinal

106
Q

Exposição ao manganes causa qual tipo de sindrome?

A

Parkinsoniana

107
Q

Doença ligada ao X, que apresenta-se com disturbio psiquaitrico, coreoatetose com automutiulação, parkinsonismo e produção exacerbada de acido urico, estamos falando de qual doença? Qual enzima esta deficiente?

A

Lesch Nyhan

hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (HPRT).

108
Q

Transtorno de movimento neonatal não epiléptico caracterizado por movimentos mioclônicos que ocorrem exclusivamente durante o sono. Esses movimentos são tipicamente rítmicos e repetitivos, e cessam abruptamente com o despertar. Estamos falando do que?

A

Mioclonus benigno do sono neonatal

109
Q

Movimentos tremulantes no neonato que desaparecem durante o sono. TSH normal e glicose normal. Estamos diante de um?

A

Jitteriness

110
Q

Episódios de tremores rapidos e/ou estremecimentos no bebê, que não o incomoda. Estamos falando do?

A

Shuddering

111
Q

Episodios mioclonicos sem irritabilidade ou alteração do estado mental. Costuma surgir na primeira infancia até por volta dos 2 anos de idade. EEG geralmente é necessário para excluir atividade epileptiforme. Qual a provavel HD?

A

Mioclonia benigna da infância

112
Q

Ações repetitivas e autoacalmantes que podem imitar distúrbios do movimento. Esses comportamentos geralmente se manifestam como episódios estereotipados envolvendo postura, grunhidos, rubor facial e pressão sobre o períneo, sem alteração da consciência. Tende a ser descrito por familiares como convulsões do corpo todo. Tende a se resolver sozinho por volta dos 3 anos de idade.

A

Auto estimulação

113
Q

Gastroesophageal reflux disease (GERD) and abnormal posturing, often involving dystonic movements of the neck and trunk. Qual sindrome?

A

Sandifer

114
Q

Episodios durante a infancia de desvio tonico do olhar para cima, duram alguns minutos e podem ocorrer varias vezes ao dia. Podendo estar ou não associado à araxias e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Estamos diante do que?

A

Paroxysmal tonic upgaze

115
Q

Distonia benigna da infância, qual o padrão distonico? Qual a faixa etaria de acometimento?

A

Segmentar de membro superior(abdução do ombro, flexão de antebraço e punho)
Por volta de 1 ano de vida

116
Q

Triade do spasmus nutans?

A

Nistagmo de caracteristica pendular

Balançar da cabeça na vertical e/ou horizontal

Postura anormal da cabeça(head tilt ou head turn)

117
Q

Pacientes na primeira infancia com movimentos de balançar da cabeça para frente e para trás quando sentado e que desaparece quando deitado. Estamos falando do que?

A

Head nodding

118
Q

Quais os critérios da Sd de Tourette?

A

1- inicio dos TICS antes dos 18 anos,

2- pelo menos 1 TIC vocal e 1 TIC motor por um período mínimo de 1 ano, com episodios quase diários

3- Periodos livres de TIC com menos de 3 meses de duração

119
Q

Qual a diferença entre tique e estereotipias?

A

Tics possuem uma sensação de urgencia e alivio após a realização, já estereotipias não

120
Q

A coreia de Syndeham pode acontecer em ate quanto tempo após a infecção estreptocócoca?

A

6 meses

121
Q

2 Causas mais comuns de coreia aguda em crianças?

A

1- intoxicação

2- Syndeham

122
Q

Na avaliação clínica, os achados clássicos do sinal de _______ (quando a criança é solicitada a estender as mãos à frente, na altura dos ombros, resultando em hiperextensão dos dedos interrompida por intrusões coreiformes), sinal de ________ (quando a criança é orientada a ficar parada com os braços à altura dos ombros e os cotovelos flexionados em 90 graus, com as mãos voltadas para frente, resultando em intrusões coreiformes que interrompem a posição dos braços), o __________ (quando a criança é solicitada a usar todos os dedos de uma mão para apertar a mão do examinador, mas o aperto da criança é interrompido por intrusões coreiformes, o que denota a persistência motora) e o movimento de língua saltitante ________ podem ajudar a consolidar o diagnóstico.

A

1- Spooning- quando a criança é solicitada a estender as mãos à frente, na altura dos ombros, resultando em hiperextensão dos dedos interrompida por intrusões coreiformes

2- Touchdown - quando a criança é orientada a ficar parada com os braços à altura dos ombros e os cotovelos flexionados em 90 graus, com as mãos voltadas para frente, resultando em intrusões coreiformes que interrompem a posição dos braços

3-milkmaid grip - quando a criança é solicitada a usar todos os dedos de uma mão para apertar a mão do examinador, mas o aperto da criança é interrompido por intrusões coreiformes, o que denota a persistência motora

4-Darting tongue

123
Q

Criança com coreia subagusa sem historico de infecção estreptococica previa, c/ ASLO e anti DNASE com titulos baixos, qual diferencial deve vir à mente?

A

LES e SAF

124
Q

Criança com cardiopatia congenita, submetià cirurgia de Bypass cardiaco. Inicia após procedimento com movimentos coreiformes. Qual HD?

A

Postpump chorea

125
Q

Disturbio autossomico dominante raro caracterizado por inicio precoce de coreia na infancia com progressão minima. Está associada à sindrome cerebro-tireoide-pulmão.

A

Coreia benigna hereditária

126
Q

Quais as 3 mioclonias primárias?

A

Mioclonia essencial

Mioclonia-distonia

Mioclonia benigna da infancia

127
Q

Epilepsia mioclonica sem encefalopatia, quais as duas mais comuns?

A

EMJ

Epilepsia Mioclônica Familiar Benigna

128
Q

3 exemplos de epilepsia mioclonica progressiva?

A

Lafora

MERRF

Sialidose

Lipofuscinose

Unverricht Lundborg

129
Q

Tremor comum na criança alem do Essencial, que tem por caracteristica ser tarefa especifico e tende a melhorar com o passar dos anos.

A

Tremor de desenvolvimento

130
Q

Causa mais comum de ataxia aguda na criança?

A

Ingesta tóxica

131
Q

Ataxia com apraxia oculomotora 1
1- Padrão autossomico
2-gene?
3- Idade de acometimento?
4- alem de ataxia e apraxia, quais outros 2 sintomas caracteristicos?

A

1- recessivo
2- gene PTX
3- 2-18a
4- neuropatia sensorial e declinio cognitivo

132
Q

Ataxia com apraxia oculomotora 2
1- Padrão autossomico
2-gene?
3- Idade de acometimento?
4- alem de ataxia e apraxia, quais outros 2 sintomas caracteristicos?

A

1- recessivo
2-SETX
3- 13-18a
4- niveis elevados de AFP, neuropatia sensorial

133
Q

3 principais chaves nos principios da paralisia cerebral:

A

1- descrição clinica e não etiológica

2- deficiência é permanente

3- Não é progressiva

134
Q

Tetrade de sinais clinicos da ataxia por vitamina E:

A

1- infancia precoce
2-Ataxia progressiva
3- retinite pigmentosa
4- Distonia

135
Q

Parkinsonismo Juvenil Autossômico Recessivo mais comum é secundario a qual gene?

A

PARK-2

136
Q

4 dicas para se pensar em disturbio metabolico nos disturbios do movimento em pediatria:

A

1- flutuação diurna dos sintomas

2- progressão dos sintomas e/ou soma

3- sinais especificos de def de um neurotransmissor

4- ausencia de historia clinica ou outros fatores para paralisia cerebral ou autismo

137
Q

Qual o problema da retirada rapida de baclofeno?

A

Piora espasticidade, rigidez, podecausar rabdomiolise e morte

CONTINUUM NEUROLOGY (13 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions