Epilepsia Flashcards
1
Q
Espectro de eficacia das medicações anti epilépticas
tabelinha monstra
A
2
Q
Farmacocinetica medicações anticrise
tabelinha monstra
A
Faltou:
Valproato: bloqueador de canal de sódio + bloquador de canal de calcio (aumenta GABA) - metabolização hepática - meia vida 13-16h - alta interação farmacológica
Vigabatrina: aumenta GABA - sem metabolização - pouca interação medicamentosa
3
Q
Dosagem de medicações anticrise sugeridas em adultos
A
4
Q
Dosagem de medicações anticrise em CRIANÇAS
A
5
Q
Definição de epilepsia segundo ILAE 2014
A
Pelo menos um desses:
1) Duas crises não provocadas com intervalo maior que 24h entre elas
2) 1 crise não provocada com risco de recorrencia >/ 60%
3) Diagnóstico de uma sindrome epiléptica ( ex. West)
6
Q
A
7
Q
Discinesia paroxistica kinesiogênica, oq é?
A
Ataques breves (< 1 minuto) de movimentos anormais, iniciados apos movimento voluntario
- podem ser movimentos distonicos ou coreicos
8
Q
A
9
Q
Brain malformation caused by alterations in the cytoarchitecture of neurons and can
affect large or small regions of the cortex, frequently negative in MRI brain images, we’re talking about which disease?
A
Focal displasia type 1
10
Q
Displasia focal tipo 2 é caracterizada por qual tipo de alteração morfológica?
Qual a diferença entre a e b?
A
disruption of the cortical lamination
IIa contains only dysmorphic neurons, whereas focal
cortical dysplasia type IIb also contains balloon cells.
11
Q
Que isso? (paciente com epilepsia de dificil controle)
A
Displasia focal do tipo II
12
Q
O que é a displasia focal do tipo III?
A
É uma displasia focal associada à outra anormalidade ( esclerose hipocampal, tumor, etc)
13
Q
O que é isso? Por que ocorre? Qual a importancia clinica?
A
Heterotopia nodular periventricular
Ocorre por uma falha da migração neuronal na parede do ventriculo lateral
Está relacionado À epilepsia estrutural
14
Q
Que isso??
A
cavernoma
15
Q
Tumor benigno altamente epileptogênico. Qual é?
A
Tumor neuroembrional disembrioplastico ( DNET )
16
Q
Tumor recem descoberto em 2013 potencialmente epileptogenico
A
Multinodular and
vacuolating neuronal tumors (MVNTs)
17
Q
Tabela de manejo de status
A
18
Q
Paciente com epilepsia, qual o achado?
A
Esclerose temporal mesial com atrofia hipocampal esquerda
19
Q
Que isso? qual a importancia?
A
Encefalocele
Região que pode ser foco de epilepsia com possibilidade de cirurgia.
20
Q
O que é isso?
Qual a população majoritariamente afetada?
A
Encefalite de Rasmussen
Crianças < 10 anos
21
Q
Que isso? O que pode causar?
Quais os achados da neuroimagem?
A
Autoimmune glial fibrillary acidic protein (GFAP) astrocytopathy. Pode causar crises convulsivas com meningoencefalite
Neuroimagem:Patterns of enhancement include radial
periventricular (A), leptomeningeal and punctate
(B), serpiginous (C), and periependymal (D).
22
Q
O que é 1?
O que é 2?
A
1: cisto em fase coloidal vesicular
2- cisto em fase vesciular
23
Q
Quais os estagios e qual a doença?
A
Neurocisticercose
24
Q
Técnicas de pós processamento de RM uteis para avaliação de lesões estruturais potencialmente causadoras de epilepsia:
A
-volumetry of mesiotemporal lobe structures,
-hippocampal T2 relaxometry
-automated texture analysis
-3T tesla RM
-functional imaging
25
Qual a idade média da epilepsia de ausência da infancia?
Mais comum em qual sexo?
4-10 anos
feminino
26
Tratamento de primeira linha para crise de ausencia da infancia?
Etossuximida e/ou acido valproico
27
Qual o prognostico da crise de ausencia?
muy bueno, a maioria tem remissão
28
Paciente com crises de ausencia de inicio < 4anos, associado a discinesias, lembrar de deficiencia de qual transportador?
deficiencia de GLUT 1 (glucose transporter type 1), um grande transportador de glicose do cerebro
29
Epilepsia mioclonica juvenil, qual idade de acometimento típica?
Qual tratamento de escolha?
12-18 anos
Acido valproico
30
Qual a principal diferença da crise de ausencia da infancia e juvenil?(além da idade)
Diferente da crise da infancia que muitas vezes tem remissão espontanea conforme a criança cresce, na juvenil ela costuma perdurar a vida toda
31
A epilepsia com mioclonias palpebrais, tambem chamada de sindrome de ________________, ocorre na infancia entre 1- e 16 anos e cursa com a triade de:
Jeavons syndrome
(1) mioclonia palpebral,
(2) eye closure–induced seizures/
epileptiform abnormalities on EEG,
(3) photosensitivity
32
Epilepsias focais autolimitadas da infancia, são sindromes epilépticas focais que cursam com neurodesenvolvimento normal ou quase normal e neuroimagem normal, geralmente cessam após a infancia, quais são elas? (4)
1- Gastaut
2- Epilepsia da infancia com espiculas centro-temporais(tipica/atipica)
3- Panayiotopoulos syndrome
33
Criança de 7 anos com sindrome disperceptiva e espasmos hemifaciais durante a crise + marcha jacksoniana, que acontece quase exclusivamente durante o sono, estamos falando da?
Epilepsia da infancia com espiculas centro-temporais tipica
34
Qual a diferença da epilepsia da infancia com espiculas centro-temporais tipica vs atipica? (2)
1-Crises de ausencia atipicas e mioclonias negativas
2-Crises dificeis de controlar e disturbios psiquiatricos
35
Crises que se iniciam aos 3-6 anos, crises focais perceptivas ou disperceptivas com componente autonomico marcante, com etiologia, com descarga em região occipital, estamos falando da?
Panayiotopoulos syndrome
36
Como diferenciar Gastaut de Panayiotopoulos já que ambas ocorrem nas regiões occipitais?
Gastaut tem Acometimento tardio 7-10 anos, presença de alucinações visuais, crises tipicamente perceptivas
37
Epilepsias focais autolimitadas da infancia, qual delas comumente cursa com status?
Panayiotopoulos
38
Dravet:
idade típica de acometimento?
Padrão das crises?
inicio aos 6 meses
Convulsões febris hemiclonicas prolongadas
39
Tratamento padrão de DRAVET?
clobazam e acido valproico
40
variante genetica de Dravet?
SCN1A
41
Diagnóstico?
Epilepsy of Infancy With Migrating Focal Seizures
42
Crises secundarias à um processo autoimune geralmente são mais_______(dificeis/faceis) de cessar com farmacos anti-crise
Dificir
43
Qual o padrão das crises secundarias à encefalite autoimune?
Focais e Perceptivas ( mas pode ser disperceptiva
Sem pos ictal confusional
Mais frequentes e curtas
44
Crises distonicas faciobraquiais que duram segundos, acometendo pacientes entre 40-80 anos e possui rara associação com cancer, estamos falando da:
Anti-LGI1 encephalitis
45
Ritmicas
Area motora primaria
Abruptas
Assincronas
generalizadas ou focais variaveis
Sustentadas
Generalizada ou focal
46
Crises na area motora suplementar cursam com:
Postura tonica assimetrica: flexão de um membro com extensão de membro contralateral
47
O que caracteriza um espasmo epiléptico?
contração muscular, mais lenta que uma mioclonia, com duração de contração e relaxamento inguais
48
Postura distonica, remete à uma crise de qual lobo?
frontal ou temporal
49
No que se refere o termo ausencia?
Quais são as crises de ausencia?
Inicio não motor
Tipicas / Não tipicas
Mioclonicas
Mioclonias palpebrais
50
Completa ze ruela
51
Crise em região do operculo frontal pode causar oq?
Hipersalivação e careteamento
52
Crises na região do cortex pre frontal ventromesial, causam qual tipo de crise?
Medo, terror, pavor
53
Qual a característica de uma crise motora, qual lobo geralmente é afetado?
Lobo afetado geralmente é o frontal.
Movimentos repetitivos e complexos, amplos e bruscos, envolve membros proximais e tronco
54
Sinais de CNEP
55
Crises com manifestação autonomica lembrar de qual estrutura neuroanatômica?
Insula
56
Automatismos manuais geralmente são__________(contralaterais/ipsilaterais) ao foco epileptogenico
Ipsilateral
57
Membro imovel unilateral é __________(contralateral/ipsilateral) ao foco epileptogenico
Contralateral
58
Nas versões cefalicas, quando associada a componentes tonico-clonicos indica uma localização__________(contralateral/ipsilateral) ao foco epileptogenico, já as versões cefalicas " naturais " indicam __________(contralateral/ipsilateral)
Nas versões cefalicas, quando associada a componentes tonico-clonicos indica uma localização__________(contralateral) ao foco epileptogenico, já as versões cefalicas " naturais " indicam __________(ipsilateral)
59
Qual nome do sinal e o que representa?
Chapeau dun Gerdame
Epilepsias insulo-operculares
60
Acomete mais homens, na idade entre 40-80 anos, é marcada por crises de distonia fasciobraquial que ocorrem varias vezes ao dia, estamos falando da:
Encefalite anti LGI-1
61
Encefalite anti LGI-1
Achados no EEG:
geralmente normal
62
Sintoma marcante da encefalite por anti LGI-1:
comprometimento da memória
63
Encefalite anti NMDA característica clinica de sintomas marcante:
psicose, disturbio de linguagem, alteração cognitiva e da memória
64
Achados do EEG e provavel encefalite relacionada
Ritmo delta intermitente + extreme delta brush
Compativel como encefalite NMDA
65
Na encefalite por NMDA, cerca de ___(porcentagem) dos exames de imagem não apresentam alteração, o principal local estrutural de preferencia de acometimento pela doença é no_______(estrutura do SNC)
70%
Hipocampo
66
Padrão de LCR da encefalite anti-nmda?
Pleocitose mononuclear + proteinorraquia
67
Cancer associado à encefalite anti-NMDA?
teratoma ovariano
68
Encefalite de receptor GABA a e GABA b tem costume de se apresentar como?
Com crises convulsivas e até mesmo status epilepticus
69
Encefalite de receptor GABA a, qual cancer relacionado?
E GABA b?
A: cancer de pulmão pequenas celulas
B: timoma
70
Encefalite que pode ser confundida com ADEM e apresenta esse padrão ai:
encefalite GABA a
71
Triade da encefalite anti-DPPX:
(1) gastrointestinal symptoms/weight loss; (2) limbic
symptoms (cognitive or mental); and (3) CNS hyperexcitability(crise convulsiva, mioclonia ou tremor)
72
Anti DPPX esta ligado a qual tipo de cancer?
leucemia e linfoma de celulas B
73
Encefalite ligada ao linfoma de Hodgkin
Metabotropic glutamate receptor 5 (mGluR5)
74
Stiff person syndrome, qual encefalite associada?
GAD 65
75
tabelinha encefalites autoimunes
76
Encefalite extremamente presente no cancer pulmão pequenas celulas?
E no cancer testicular?
77
Epilepsia pós encefalítica pode acometer quantos por cento dos pacientes que tiveram encefalite autoimune?
Qual o tempo até instalação da epilepsia?
37%
Após 3 a 6 meses do caso de encefalite
78
Característica marcante das crises na encefalite anti GAD 65
musical auras and musicogenic seizures.
79
Encefalite de rasmussen refrataria à terapia medicamentosa, cirurgia de escolha:
hemispheric disconnection,
80
Criterios diagnosticos de encefalite autoimune: possivel e definitiva
81
Score utilizado para investigação de etiologia autoimune em pacientes com crise sintomática:
Antibody Prevalence in Epilepsy and Encephalopathy (APE2) score
ACES scoring system
-AED, antiepileptic drugs; CNS, central nervous system; CSF, cerebrospinal fluid; EEG, electroencephalography; FBDS, faciobrachial dystonic seizure; FH, family history; MRI, magnetic resonance imaging; mT, medial temporal; OCB, oligoclonal bands; PET, positron emission tomography; PH, past history.
82
2 drogas de escolha na epilepsia autoimune?
carbamazepina e lacosamida
83
Após inicio da imunoterapia, qual o tempo medio para o paciente libertar-se das crises?
28 dias
84
Tratamentos de primeira linha na encefalite autoimune?
85
Se não der certo tratamento de 1a linha, podemos optar por?
rituximab
86
Antes de iniciar o tto para encefalite autoimune com imunossupressores, quais cuidados devemos tomar no que tange às infecções oportunistas? Qual med iniciar alem de ivermectina?
Investigar TB latente, HIV e hepatites
Sulfametoxazol-trimetropina
87
Duas escalas de screening para pacientes epilépticos, uma para depressão e outra para ansiedade, quais são, respectivamente?
Neurological Disorders Depression Inventory for Epilepsy (NDDI-E),
Epilepsy Anxiety Survey Instrument (EASI),
88
ISRS com propriedades podem ter redução para ate 1/4 do nivel serico quando em uso concomitante de quais medicações anti-crise?
enzyme-inducing antiseizure medications
89
Dois melhores farmacos anticrise para epilepsias focais segundo SANAD:
1- lamotrigina
2- carbamazepina
90
quando a crise convulsiva tem uma grande chance de recorrencia no AVC?
se ocorrer após 1 semana do AVC
91
Paciente com crises tonico-clonicas + ausencia, qual as 2 drogas de primeira e segunda escolha?
1a linha valproato
2a linha lamotrigina
92
Tratamento de primeira linha para crises tonico-clonicas generalizadas idiopáticas
Valproato de sodio
93
Diagrama monstro para falha de primeiro farmaco anti-crise
94
Falha do primeiro farmaco anticrise, o que fazer?
trocar a monoterapia ou fazer terapia dual
95
Falha do primeiro farmaco anticrise, principal causa?
má aderencia
96
canabidiol pode ser utilizado como tratamento adjuvante para quais sindromes?
Lennox-Gastaut syndrome, Dravet syndrome, and
tuberous sclerosis complex
97
Melhores combinações de drogas anti crise?
phenobarbital and phenytoin for tonic seizures;
lamotrigine and valproate for various epilepsy/seizure types
98
Fenobarbital, mecanismo de ação:
Indutor GABA-A, abertura de canal de cloro
99
Tempo de meia vida do fenobarbital?
80-100 horas
100
Metabolização do fenobarbital?
hepática, potente indutor do citocromo p450
101
Qual farmaco anti-crise o paciente estava tomando?
fenobarbital
102
Principais efeitos adversos do fenobarbital? (5 Ds)
Depressão
Decreased bone density
Declinio da Consciencia ( sedação)
Dupuytren
Declinio cognitivo(controverso)
103
Medicação anticrise que tambem é usada no tremor essencial e potencializa GABA?
Primidona
104
Mecanismo de ação da fenitoina?
bloqueia canal de sodio
105
Metabolismo da fenitoina?
hepática, potente indutor do citocromo p450
106
A biodisponibilidade da fenitoina é reduzida durante a dmnistração de qual eletrolito? e de qual droga GI?
calcio
antiácido
107
Devido sua metabolização hepática, a fenitoina pode aumentar o nivel serico de quais drogas em especial?
amiodarone, fluoxetine, isoniazid, and azole antifungal agents
108
Meia vida da fenitoina?
24h
109
Os bloqueadores do canal de sodio(fenitoina, carbamazepina e oxcarbamazepina) podem aumentar o indice de crises de quais epilepsias?
generalized myoclonic or
generalized absence seizures
110
Cinetica de qual medicação? Qual a importancia?
Fenitoina
Doses acima de 300mg aumentam o nivel serico demaize(ir com calma zé, acrescentar uns 30mg de poquin e poquin)
111
Reação adversa de qual medicação?
fenitoina, purple glove syndrome
112
Efeitos adversos da fenitoina?
cognição, ataxia, disartria, nistagmo e diplopia
113
Drogas anticonvulsivantes mais relacionadas à farmacodermia?
fenobarbital, carbamazepina, lamotrigina, fenitoina
114
Mecanismo de ação da carbamazepina?
Bloqueador do canal de sodio
115
Metabolização da CBZ?
hepática CYP3A4
116
Quais as duas medicações que podem acumular a concentração serica de CBZ?
Macrolideos e fluoxetina
117
Alelo envolvido que é preditor para o rash induzido por CBZ:
HLA-B1502
118
CBZ
3 Alterações laboratoriais
3 alterações clinicas
Laboratoriais: hiponatremia, leucopenia, baixa densidade mineral óssea
Clinicas: ganho de peso, declinio cognitivo, ataxia
119
Redução abrupta de CBZ, qual efeito adverso?
crise de rebote
120
Qual a grande vantagem da oxcarbamazepina quando comparada à carbamazepina?
Qual causa mais hiponatremia?
Melhor tolerabilidade
Oxcarbamazepina
121
Valproato/ acido valproico, mecanismo de ação?
Potencializador GABA, sendo bloqueador do canal de calcio tipo T e do canal de sodio
122
Metabolização do valproato?
hepático
123
Efeitos adversos do valproato de sodio:
Principais 2 efeitos laboratoriais:
3 efeitos clinicos:
Trombocitopenia e resistencia insulinica
Gastrointestinal, tremor e ganho de peso
124
Nas crises de ausencia, as medicações de escolha são aquelas que agem especificamente em quais canais?
Canal de calcio tipo T (etossuximida e acido valproico)
125
Como agem os benzodiazepinicos no controle das crises?
quais os dois principais agentes?
São potencializadores GABAa atraves da abertura de canais de cloro
Clobazam e clonazepam
126
Mecanismo de ação da gabapentina e pregabalina:
alpha-2-delta subunit of voltage-gated calcium channels,
reducing the influx of calcium
127
Clobazam tem melhor indicação aonde?
como terapia adjuvante, principalmente em lennox gastaut
mas não como monoterapia
128
Gabapentina e pregabalina podem ser usados como adjuvantes nas crises___________(focais/generalizadas), mas podem exacerbar as crises ___________(focais/generalizadas)
Adjuvantes nas focais
exacerbar generalizadas mioclonicas e de ausencia
129
Como a pregabalina e gabapentina são metabolizados?
num são, sao excretados na urina
130
Lamotrigina, mecanismo de ação:
bloqueador de canal de sodio
131
Metabolização da lamotrigina?
hepatica
132
Esquema de introdução de dose de lamotrigina para evitar rash cutaneo:
25 mg/d for 2 weeks, followed by 50 mg/d for 2 weeks, then 100 mg/d.
133
Lamotrigine clearance is __creased(de/in) by valproate and
__creased(de/in) by estrogen and pregnancy as well as by enzyme inducers.
Lamotrigine clearance is decreased by valproate and
increased by estrogen and pregnancy as well as by enzyme inducers.
134
Mecanismo de ação do topiramato?
antagonista AMPA
aumento de GABA
Bloqueio de canais de sodium
135
Quais efeitos adversos do topiramato mais comuns?
Cognição lentificada, alteração na memoria e atenção e fluencia verbal. Sonolencia
Preda nos rins
Perda de peso
136
Levetiracetam, mecanismo de ação?
binding to the synaptic vesicle protein SV2A
137
metabolização do levetiracetam:
excreção renal
138
Lacosamida, mecanismo de ação:
blocks sodium channels, enhancing slow inactivation
139
Metabolização da lacosamida?
mista: hepatica/renal
140
Vigabatrina tem ação em qual tipo de crise?
espasmos infantis
141
Canabidiol interage com qual farmaco anticrise?
Clobazam, diminuir dose deste
142
Drug-resistant epilepsy is diagnosed when?
when a person continues to have seizures
despite adequate trials of two appropriately chosen
and well-tolerated antiseizure medications.
143
Definição de:
status epilepticus refratario
Status epilepticus super refratario
Status epilepticus super refratario prolongado
status epilepticus refratario: refratario à benzo e pelo menos uma droga anti crise
Status epilepticus super refratario: > 24h
Status epilepticus super refratario prolongado: > 7 dias
144
Quanto maior idade_____(menor/maior) a chance de status
maior
145
Passos para se treinar no atendimento de status
146
tabela monstra atendimento de status na emergencia
147
Criterio utilizado no EEG para definição destatus não convulsivo, qual o nome?
Criterios de Salzburg
148
Defina NORSE e FIRES
NORSE: New onset refractory status epilepticus
Febrile infection–related epilepsy syndrome (FIRES)
*requires a prior febrile infection starting between 2 weeks and 24 hours before the onset of refractory status epilepticus
- lembrando: precisa preencher critério pra crise super refrataria ( continua >/ 24h apesar do uso de agentes anestesicos EV)
149
Quantas chances a mais o paciente com crise com alterações no EEG possue em comparação à um paciente com EEG normal?
2x mais chance de crise em 5 anos
150
Dieta cetogenica pode ser usada no tratamento de qual epilepsia?
epilepsia mioclonica-atonica
151
Antipsicotico de primeira escolha no tratamento de disturbios psiquiatricos em pacientes c/ epilepsia?
risperidona
152
GLUT1 deficiency esta relacionada a qual sindrome epileptica?
epilepsia mioclonica-atonica
153
Tabela de associações de FAC
154
Tabela de associações de FAC
155
1- Interação FAC e anticoagulante
2- Interação FAC e TARV/antimicrobiano
156
Interação FAC e antidepressivo
157
Interação FAC e antidepressivo
158
Paciente com doença mitocondrial caracterizada por mioclonias, epilepsia generalizads, ataxia, frawueza muscular e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, estamos falando de qual doença?
MERRF( Mioclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers)
159
Epilepsia mioclonica progressiva caracterizada por ataxia e miopatia:
MERRF (Mioclonic Epilepsy with Ragged-Red Fibers)
160
Epilepsia mioclonica progressiva, autossomica recessiva, extremamentr grave, com morte em cerca de uma decada após inicio dos sintomas. 1- Qual a doença?
Qual o mecanismo fisiopatológico?
1- LAFORA
2- Inclusões intracelulares anormais de glicogenio
161
________ é uma doença autossomica______. Trata-se de uma doença do grupo das epilepsias mioclônicas progressivas, sendo caracterizada por mioclonias, ataxia e declinio cognitivo leve. Inicia-se por volta dos 6 à 15 anos, com boa expectativa de vida.
Unverricht-Lundberg
Recessiva
162
As epilepsias mioclonicas progressivas que são doenças de armazenamento lisossomal são a_________ e a_________. Ambas são doenças autossômicas________. Possuem 4 caracteristicas marcantes, são elas:___________. Além disso a presença se mancha vermelho cereja macular é caracteristica da__________.
As epilepsias mioclonicas progressivas que são doenças de armazenamento lisossomal são a Lipofuscinose e a Sialidose. Ambas são doenças autossômicas recessivas. Possuem 4 caracteristicas marcantes, são elas: perda visual progressiva, atrofia cerebral, convulsões e declinio cognitivo. Além disso a presença se mancha vermelho cereja macular é caracteristica da Sialidose
163
Quais as principais características das crises iniciadas na insula de acordo com a área epileptogenica da região em que é iniciada? (Anterior/Média/Posterior):
Anterior: crise hipermotora
Medio: Sensação de constrição laringea
Posterior: Resposta somatossensorial
164
Que isso? Aonde se iniciou essa crise?
Chapeau de gendarme
Lobo frontal (giro cingulado anterior, região orbitofrontal ou cortex pre motor)
165
O que é a sindrome de doose?
encefalopatia epiléptica e do desenvolvimento que cursa com Crises mioclônico-atônicas em crianças com desenvolvimento e cognição normais antes do início da epilepsia, que ocorre tipicamente entre 6 meses e 6 anos de idade, com um pico entre 2 e 4 anos.
166
O que caracteriza a síndrome de Lennox-Gastaut no que tange à:
Idade típica?
Padrão das crises?
O que se espera do EEG?
Idade típica: 1 a 7 anos (media de 3)
Padrão das crises: tonica(principalmente), atônica, ausencia atípica, mioclonica e TCG
EEG: EEG com descargas generalizadas de ponta-onda lentas (<2,5 Hz) e atividade paroxística rápida.
167
Pensaria em qual encefalopatia epileptica olhando esse EEG?
Lennox Gastaut
168
A maioria dos Lennox são:
1- Primários
2- Secundarios
secundarios - diffuse,multifocal, or focal brain
insults
169
Quais tipos de crises não febris são comuns na Síndrome de Dravet?
Tônico-clônicas generalizadas, focais com comprometimento da consciência, ausências atípicas e mioclônicas
170
A idade de início da Epilepsia Mioclônico-Atônica é entre ______ e ______ anos, e uma minoria dos pacientes tem histórico prévio de ______.
1; 6; crises febris.
171
Quais são as terapias de primeira linha para a Síndrome de Doose?
Ácido valproico e clobazam.
172
Sobre Doose:
Qual é a taxa de remissão das crises na Epilepsia Mioclônico-Atônica?
Qual é o prognóstico de desenvolvimento nos pacientes com remissão completa das crises?
Pelo menos 50% dos pacientes, geralmente dentro de 5 anos do início apresentam remissão
Prognóstico: Mais da metade tem desenvolvimento normal; o restante apresenta deficiência leve a moderada.
173
Por que a deficiência de GLUT1 (SLC2A1) é relevante na Síndrome de Doose?
Porque é uma das causas genéticas identificáveis e a dieta cetogênica é especialmente eficaz nesses casos.
174
: O que caracteriza a Epilepsia da Infância com Pontas Centrotemporais (EIPCT) no que tange a:
Idade de inicio:
Padrão das crises:
Idade de início: 7-10 anos (varia de 1-14 anos).
Crises focais durante o sono, com sintomas como: contrações hemifaciais (marcha jacksoniana), parestesias faciais, salivação, ocasionalmente progride para TCB(11%)
175
Quais são as opções mais usadas de tratamento para EIPCT?
Carbamazepina ou ácido valproico
176
Como a EIPCT se relaciona com o espectro epilepsia-afasia?
É a forma mais leve do espectro, que inclui também:
| EIPCT Atípica.
Síndrome de Landau-Kleffner.
Encefalopatia epiléptica c
177
Quais características diferenciam a EIPCT Atípica da forma clássica?
Em relção a idade?
Sintomas?
Cognição?
Idade de início mais precoce (2-6 anos).
Sintomas adicionais: mioclonia negativa, ausências atípicas, crises atônicas ou mioclônicas.
Maior risco de disfunção cognitiva (>50% dos casos).
