Periferní NS + mono/polyneuropatie Flashcards
Jak se dělí axonální transport?
- Anterográdní
* rychlá komponenta 300-400 mm/d (molekuly ve vezikulech)
* pomalá komponenta 0.5-6 mm/den (rozspustné bílkoviny) - Retrográdní - 200 mm/den, materiál ve vezikulech
Jaké motorické proteiny zajišťují axonální transport?
- anterográdní: vezikuly a mitochondrie jsou taženy podél mikrotubulů pohyblivými můstky kinesinu
- retrográdní: stejné mikrotubuly, ale hnací silou je dynein a dynaktin
“Obaly nervů”
- endoneurium kolem axonu
- perineurium kolem fasciklů
- epineurium kolem nervu
Rozdíl mezi streukturou nervu proximálně a distálně na končetinách
- proximálně (paže, stehno) obvykle polyfascikulární, plexiformní uspořádání, navzájem anastomozují
- distálně k periferii se počet fasciklů zmenšuje, na ruce a prstech nervy již jen monofascikulární, longitudinální uspořádání
CMAP a SNAP
Parametry při elektroneurografii / kondukčních studiích
- Compound muscle action potential
- Sensitive nerve action potential
Reakce periferních nervů na poškození
Omezené možnosti:
a) Wallerova degenerace - po komplet přerušení nervu, rozpad distální části, pahýl atrofuje, u motorických axonů dochází k atrofii svalu
b) axonální degenerace - při poškození axonu a axplasmat. transportu, denervace sval. vláken = fibrilace na EMG, přerozdělení ACHR z ploténkové zńy na celý axon
c) demyelinizace vedoucí k poruše vedení vzruchu (k denervaci nedochází)
Co je amyotrofie?
Neurogenní atrofie
(atrofie sval. vláken po Wallewrově degeneraci motor. axonů)
Co jsou Büngnerovy pruhy?
Sloupec kolabovaných Schwannových buněk které obklopují místo po nervu, který podlehl Wallerově degeneraci
Klasifikace poškození periferního nervu podle Seddona
1) Neurapraxie
2) Axonotmeze
3) Neurotmeze
Co je neurapraxie?
- Přechodná porucha nervové funkce
- Poškození myelinové pochvy, bez porušení anatomické kontinuity a bez porušení axonů
- Částečný nebo úplný blok vedení (vedení nervem porušeno pouze v místě léze, proximálně a distálně od léze ne)
Co je axonotmeze?
- Prostřední stupeň poškození perif. nervu
- Došlo k poškození a přerušení axonů se zachováním podpůrných tkání
- Wallerova degenerace axonů, pojivo ušetřeno, tím je možná reinervace z proximálního axonu
Co je neurotmeze?
- Přerušení nervu s následnou Wallerovou degenerací
- Došlo k přerušení axonů, myelinové pochvy i podpůrných tkání
hlavní mechanismx vzniku mononeuropatií
Hlavně traumata
- otevřená
- uzavřená
- trakční
- zevní a vnitřní komprese
Co se stane, nedojde li po traumatu/přerušení nervu k obnovení jeho kontinuity?
Na proximálním konci vznikne terminální (traumatický) neurom (proliferace vaziva s dezorganizovaně vrostlými axony)
Jaká je rychlost regenerace periferního nervu?
Průměrně asi 1 mm za den (3 cm za měsíc)
0.5 - 9 mm za den
rychlejší proximálěn, distálním směrem se zpomaluje
Pro co svědčí Tinelův příznak?
pro regeneraci senzitivních vláken (čili nepřímo i pro jejich předchozí lézi)
4 základní skupiny nádorů kraniálních a spinálních nervů dle WHO
1) Schwannom (neurilemom, neurinom)
2) Neurofibrom
3) Perineurom
4) Maligní tumor obalů periferních nervů
2 základní elektrodiagnostické metodiky EMG
1) vyšetření vodivosti motorických nebo senzitivních vláken = neurografie, kondukční studie
2) jehlová EMG zachycující bioelektrické potenciály kosterních svalů
Jaká nervová vlákna lze vyšetřit pomocí EMG?
Pouze silná myelinizovaní nervová vlákna (large fibers)
Pro diagnostiku small fibers < 7 mcm nutné použít jiné elektrofyziologické, pdychofyzikální a histologické metody
Jaká vlákna se označují jako tenká (small fibres)?
- vlákna o průměru pod 7 mikrometrů
- všechna autonomní nervová vlákna
- senzitivní vlákna typu A delta
- senzitivní vlákna typu C
Indikace / otázky, které může zodpovědět EMG u mononeuropatie
- Průkaz léze nervu
- (Ne)zachování kontinuity nervu, stupeň poškození
- Lokalizace léze
- Průkaz případné další neurogenní poruchy
- Sledování reinervace
Jak se chová CMAP u Wallerov ydegenerace a u bloku vedení?
CMAP u WD proximálně nad místem léze chybí, distálně se postupně smnižuje
CMAP u bloku vedení chybí nebo je snížena odpověď na stimulaci proximálně nad místem léze, ale odpověď při stimulaci distálně je normální
Co zjišťuje jehlová EMG u mononeuropatií?
Přítomnost abnormní spontánní aktivity - fibrilací a pozitivních ostrých vln, které jsou důsledkem denervace
Za jak dlouho po lézi nervu jsou patrné známky denervace na jehlové EMG (fibrilace a ostré vlny)?
průměrně za 3 týdny po lézi nervu