Periferní NS + mono/polyneuropatie Flashcards
Jak se dělí axonální transport?
- Anterográdní
* rychlá komponenta 300-400 mm/d (molekuly ve vezikulech)
* pomalá komponenta 0.5-6 mm/den (rozspustné bílkoviny) - Retrográdní - 200 mm/den, materiál ve vezikulech
Jaké motorické proteiny zajišťují axonální transport?
- anterográdní: vezikuly a mitochondrie jsou taženy podél mikrotubulů pohyblivými můstky kinesinu
- retrográdní: stejné mikrotubuly, ale hnací silou je dynein a dynaktin
“Obaly nervů”
- endoneurium kolem axonu
- perineurium kolem fasciklů
- epineurium kolem nervu
Rozdíl mezi streukturou nervu proximálně a distálně na končetinách
- proximálně (paže, stehno) obvykle polyfascikulární, plexiformní uspořádání, navzájem anastomozují
- distálně k periferii se počet fasciklů zmenšuje, na ruce a prstech nervy již jen monofascikulární, longitudinální uspořádání
CMAP a SNAP
Parametry při elektroneurografii / kondukčních studiích
- Compound muscle action potential
- Sensitive nerve action potential
Reakce periferních nervů na poškození
Omezené možnosti:
a) Wallerova degenerace - po komplet přerušení nervu, rozpad distální části, pahýl atrofuje, u motorických axonů dochází k atrofii svalu
b) axonální degenerace - při poškození axonu a axplasmat. transportu, denervace sval. vláken = fibrilace na EMG, přerozdělení ACHR z ploténkové zńy na celý axon
c) demyelinizace vedoucí k poruše vedení vzruchu (k denervaci nedochází)
Co je amyotrofie?
Neurogenní atrofie
(atrofie sval. vláken po Wallewrově degeneraci motor. axonů)
Co jsou Büngnerovy pruhy?
Sloupec kolabovaných Schwannových buněk které obklopují místo po nervu, který podlehl Wallerově degeneraci
Klasifikace poškození periferního nervu podle Seddona
1) Neurapraxie
2) Axonotmeze
3) Neurotmeze
Co je neurapraxie?
- Přechodná porucha nervové funkce
- Poškození myelinové pochvy, bez porušení anatomické kontinuity a bez porušení axonů
- Částečný nebo úplný blok vedení (vedení nervem porušeno pouze v místě léze, proximálně a distálně od léze ne)
Co je axonotmeze?
- Prostřední stupeň poškození perif. nervu
- Došlo k poškození a přerušení axonů se zachováním podpůrných tkání
- Wallerova degenerace axonů, pojivo ušetřeno, tím je možná reinervace z proximálního axonu
Co je neurotmeze?
- Přerušení nervu s následnou Wallerovou degenerací
- Došlo k přerušení axonů, myelinové pochvy i podpůrných tkání
hlavní mechanismx vzniku mononeuropatií
Hlavně traumata
- otevřená
- uzavřená
- trakční
- zevní a vnitřní komprese
Co se stane, nedojde li po traumatu/přerušení nervu k obnovení jeho kontinuity?
Na proximálním konci vznikne terminální (traumatický) neurom (proliferace vaziva s dezorganizovaně vrostlými axony)
Jaká je rychlost regenerace periferního nervu?
Průměrně asi 1 mm za den (3 cm za měsíc)
0.5 - 9 mm za den
rychlejší proximálěn, distálním směrem se zpomaluje
Pro co svědčí Tinelův příznak?
pro regeneraci senzitivních vláken (čili nepřímo i pro jejich předchozí lézi)
4 základní skupiny nádorů kraniálních a spinálních nervů dle WHO
1) Schwannom (neurilemom, neurinom)
2) Neurofibrom
3) Perineurom
4) Maligní tumor obalů periferních nervů
2 základní elektrodiagnostické metodiky EMG
1) vyšetření vodivosti motorických nebo senzitivních vláken = neurografie, kondukční studie
2) jehlová EMG zachycující bioelektrické potenciály kosterních svalů
Jaká nervová vlákna lze vyšetřit pomocí EMG?
Pouze silná myelinizovaní nervová vlákna (large fibers)
Pro diagnostiku small fibers < 7 mcm nutné použít jiné elektrofyziologické, pdychofyzikální a histologické metody
Jaká vlákna se označují jako tenká (small fibres)?
- vlákna o průměru pod 7 mikrometrů
- všechna autonomní nervová vlákna
- senzitivní vlákna typu A delta
- senzitivní vlákna typu C
Indikace / otázky, které může zodpovědět EMG u mononeuropatie
- Průkaz léze nervu
- (Ne)zachování kontinuity nervu, stupeň poškození
- Lokalizace léze
- Průkaz případné další neurogenní poruchy
- Sledování reinervace
Jak se chová CMAP u Wallerov ydegenerace a u bloku vedení?
CMAP u WD proximálně nad místem léze chybí, distálně se postupně smnižuje
CMAP u bloku vedení chybí nebo je snížena odpověď na stimulaci proximálně nad místem léze, ale odpověď při stimulaci distálně je normální
Co zjišťuje jehlová EMG u mononeuropatií?
Přítomnost abnormní spontánní aktivity - fibrilací a pozitivních ostrých vln, které jsou důsledkem denervace
Za jak dlouho po lézi nervu jsou patrné známky denervace na jehlové EMG (fibrilace a ostré vlny)?
průměrně za 3 týdny po lézi nervu
Genetický podklad CMT1
tandemová duplikace zahrnující gen PMP22 kódující periferní myelinový protein 22
Hereditární neuropatie - hlavní zástupci
- hereditární senzitivní a motorické neuropatie (Charcot-Marie-Tooth)
- hereditární neuropatie se sklonem k otlakovým obrnám
- herditární senzitivní a autonomní neuropatie
- neuropatie dále součástí klinického obrazu Friedreichovy ataxie, Fabryho choroby, familiární amyloidózy)
Hlavní metabolické a endokrinní příčiny neuropatií
- diabetes mellitus
- uremie
- jaterní poruchy
- porfyrie
- polyneuropatie kriticky nemocných
- thyreopatie
Hlavní nutriční a vitaminové deficience vedoucí k polyneuropatii
- deficit vitaminu B12, B1
- malnutrice, malabsorpce
Hlavní toxické příiny polyneuropatií
- alkohol
- léky: vincristin, cisplatina, taxany, etoposid, thalidomid, bortezomib, amiodaron, nitrofurantoin, iziniazid, statiny
- organické průmyslové látky: hexakarbony, organofosfáty, sirouhlík, akrylamid
těžké kovy: rtuť, olovo
Zánětlivé příčiny (autoimunitní nebo infekční) polyneuropatií
- Guillain-Barrého sy.
- CIDP
- MMN
- vaskulitidy a systémové autoimunity
- gamapatie, dysproteinemie
- lymeská borrelióza
- další infekce - HIV, lepra
- sarkoidóza
Polyneuropatie spojené s malignitami
- paraneoplastické polyneuropatie
- lymfomy, leukemie
- mnohočetný myelom
Obrázek “terč” neurpatie
- osa x demyelinizační - axonální
- osa y symetrické - asymetrické
- směr od středu akutní - chronické
Rozdíly mezi hereditárními a získanými polyneuropatiemi
Jaká léčba se zkoušela jako neuroprotekce u CMT choroby a selhala?
Velké dávky kyseliny askorbové
Klasifikace hereditárních neuropatií dle Dycka a Lamberta
- hereditární motorické a senzitivní neuropatie (HMSN= CMT)
- hereditární motorické neuropatie (HMN)
- hereditární senzitivní neuropatie (HSN)
Subtypy Guillain-Barrého syndromu
- AIDP (80%)
- AMAN (3-10%)
- AMSAN (3-5%)
- Miller-Fischer sy. (5%)
- Bickerstaffova kmenová encefalitida (0.5%)
- Faryngo-cerviko-brachiální forma
- Paraparetická varianta
- Oboustranná paréza mimického svalstva
- Čistě senzitivní neuropatie
- Autonomní pandysautonomie
Bolest mezi lopatkami a v LHK, porucha čití na zevní straně levé paže, omezená abdukce ramene, bez jasné vyvolávací příčiny - dif. dg.???
Laterální cervikální herniace disku C4/5 s kompresí kořene C5
(Případně horní léze plexus brachialis)
Terapie u cervikálních diskopatií s radikulopatiemi
- i u částečných paréz nejprve konzervativní léčba
- v akutní fázi analgetika, antiflogistika, podle 1000 Fragen i relaxans (tetrazepam!), naopak 1000 Fragen neuvádí kortikoidy?
- rehabilitace
Pacient přichází s radikulárními bolestmi LDK - dif. dg.?
- degenerativní poškození páteře s radikulopatií (spondylóza, spondylarthróza, protruze a prolapsy disků)
- traumatické
- nádorové
- infekční
- revmatologická onemocnění
Jaké části páteře jsou nejvíce ohroženy diskopatiemi a proč?
- dolní krční páteř a bederní páteř
- jsou nejvíce mobilní
Jaké patologie páteře dobře zobrazí rentgen, CT, MRI ?
- rentgen: kostní degenerativní změny, osteoporózu, osteolýzu, vývojové změny, následky traumat, ale i zánětlivé změny (šikmý paprsek!)
- CT: zobrazí hlavně u starších pac. lépe než MR kostní degenerativní změny; při intrathekálně podaném kontrastu: spinální stenózy, zejména preoperativně
- MR: vzhledem k možností rekonstrukce řezů v sagit./transverz. a front. rovině nejlépe zobrazí rozsah procesu intraspinálně
- CT i MR dobře zobrazí laterální prolapsy disků
Role elektrofyziologie u kořenových syndromů?
- důležité vyšetření - lokalizace, určení tíže, objektivizace, prognóza…
- kořenovou lézi charakterizují denervační příznaky v příslušných svalech - denervační potenciály, pozitivní ostré vlny v klidu
- CAVE až od 8. dne po vzniku léze v segmentálně zásobených paravertebrálních svalech a až od 14. dne v periferních myotomech (delší vzdálenost od komprese?!) !!
2 klasická místa, kde se poškozuje n. ulnaris?
- sulcus ulnaris - chronická mikrotraumatizace v oblasti vnitřního lokte (chronická ulnární neuropatie v oblasti lokte - UNE)
- Guyonův kanál
Co je UNE a co sem patří za jednotky?
UNE = ulnární neuropoatie v oblasti lokte
(“ulnar neuropathy at the elbow”)
- syndrom kubitálního tunelu (útlak pod m. flexor carpi ulnaris)
- syndrom ulnárního sulku (při mělkém sulcus ulnaris, vzácněji při útlaku mediální hlavou m. triceps nad epikondylem)
- kostěnné změny v oblasti mediálního lokte (deformující artróza)
- gangliové tumory, neurinomy, tumory měkkých tkání
- komrese proximálně od sulcus ulnaris (suprakondylárně) Strutherova arkáda
Syndrom Guyonova kanálu - příznaky
Jde o distální kompresi n. ulnaris v oblasti zápěstí
- brnění a mravenčení 5. a poloviny 4. prstu ruky (malík a polovina prsteníku) a přilehlé části dlaně
- necitlivost v uvedené lokalizaci
- nešikovnost ruky zejména při jemných činnostech (např. zapínání knoflíků, uchopování drobných předmětů)
- oslabení síly ruky (vypadávání předmětů)
- pokrčení 5. a 4. prstu, v extrémním případě až vývoj tzv. drápovité ruky
Jak lze rozlišit lézi n. ulnaris od kaudální léze plexus brachialis?
- léze dolního plexu posithuje i svaly inervované n. medianus
- u dolních lézí plexu může být i hornerův syndrom a senzitivní deficit není jen na ruce
Co je thoracic-outlet syndrom?
Je to syndrom horní hrudní apertury
- kompresivní léze dolního plexu (C8-Th1) - šířeji může ale označovat také čistě vaskulární kopmpresi bez postižení nervů
- útlak plexu v úžinách nebo ložiskovými procesy
- může se objevit v rámci skalénového syndromu, v rámci kostoklavikulárního syndromu, při hyperabdukčním syndromu (nejčastější) - tlak proti úponu m. pectoralis minor na proc. coracoideus, dále např. tlak batohu, hematom, tumor (Pancoast), lymf. uzliny, meta Ca mammy, neurinomy, polohování při operaci….
Symptomy u thoracic-outlet syndromu
(syndromu horní hrudní apertury)
- hlavním symptomem jsou iniciálně iritační jevy - parestezie a bolesti, nejdříve na ulnární straně předloktí, později i na ulnární hraně ruky
- při delším trvání dochází k slabosti drobných svalů ruky inervovaných n. ulnaris a n. cutaneus antebrachii medialis, při kompresi a. radialis i k oslabení pulsací (spontánně nebo při Adsonově manévru - lehká elevace paže, rotace hlavy k opačné straně, hluboké inspirium se zadržením dechu)
indikace a provedení Adsonova manévru
- indikace: podezření na thoracic outlet syndrom
- lehká elevace paže, rotace hlavy k opačné straně, hluboké inspirium se zadržením dechu –> u TOS vymizí tep na a. radialis
- CAVE: tep vymizí i u části zdravých osob, takže test má omezenou výpovědní hodnotu
Nejdůležitější syndromy n. medianus?
- syndrom karpálního tunelu
- pronátorový syndrom (komprese mezi 2 hlavami m. pronator teres)
- Kilohův-Nevinův syndom (komprese interosseus-anterior)
Klinický obraz u karpálního tunelu
- zejména noční parestezie / brnění a bolesti v inervační oblasti n. medianus (prst I - III)
- !!! vyzařování proximálně
- v dalším průběhu paréza a atrofie m. pollicis brevis
Jaké paraklin. vyšetřenbí je indokováno u sy. karpálního tunelu?
- senzitivní neurografie (méně často motorická)
- měření mezi zápěstím a ukazováčkem (nebo prostředníčkem)
- srovnání s ipsilaterální senzitivní a motorickou neurografií n. ulnaris (čímž se vyloučí systémové vlivy, např, tělesná teplota, doprovodná polyneuropatie)
Klinický obraz amyotrofické neuralgie ramene?
- náhle vzniklé silné bolesti ramene
- po několika dnech rozvoj paréz v oblasti ramene a paže
Terapie amyotrofické neuralgie ramene?
- kortikosteroisy
- analgetika
- fyzioterapie
Po velké námaze zjistí pacient následující den, že nemůže aktivně ohnout poslední článek palce a ukazováčku.
Etiologie/topická dg.?
nejspíše Kiloh-Nevinův sy. = útlak n. interosseus antebrachii anterior (čistě motorická větev n. medianus) svalem nebo vazivovým pruhem, možný je i zánětlivý proces (např. jako následek amyotrofické neuralgie plexu)
N. interosseus antebrachii anterior - čeho je větev a jaké svaly inervuje (+ syndrom)?
- čistě motorická větev n. medianus
- inervuje m. flexor digitorum profundus (2. a 3. prst), m. flexor pollicis longue, m. pronator quadratus
- při kompresi - Kiloh-Nevinův syndrom
Nebolestivé atrofické parézy extensorů prstů a ruky u 16-letého pacienta - dif. dg.?
nejspíše syndrom supinátorového kanálu s kompresí r. profundus n. radialis
Formy scapula alata + příslušné poškození
- léze n. thoracicus longus (m. serratus anterior) - křídlovitá protruze lopatky
- léze n. accessorius (m. trapezius) - laterální postavení lopatky, odstávání mediální hrany, zvýrazńuje se abdukcí paže
- n. dorsalis scapulae (m. rhomboideus) - angulus inferior je laterálně vychýlený, nemění se elevací ani abdukcí paže
Jaký sval inervuje n. accessorius?
m. trapezius
m. sternocleidomastoideus
Jaký sval inervuje n. thoracicus longus
m. serratus anterior
Jaký sval inervuje n. dorsalis scapulae?
M. rhomboideus
