Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neurobasics > Demence > Flashcards

Demence Flashcards

1
Q

Tauopatie

A
  • FTD a parkinsonismus s mutací MAPT (17. chromosom)
  • PSP (Steel-Richardson-Olsszewského sy.)
  • Kortikobazální degenerace
  • Pickova nemoc
  • Demence s argyrofilními zrny
  • Věkově vázané tauopatie (ARTAG, PART)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

C9orf72

A
  • chromosom 9p21
  • protein kódovaný tímto genem v cytoplasmě neuronů i v presynapt. terminálech, “membrane trafficking”
  • ALS a FTD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Klinika u FTD

A
  • časné, těžké poruchy chování s desinhibicí kontrastují s dobrými výsledky neuropsych. testů
  • časná apatie, nezájem
  • perseverace, stereotypie, kompulsivita
  • “sběratelství”
  • hyperoralita
  • hypefagie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Jazykové varianty FTD a ACH

A
  1. nonfluentní-agramatická varianta nfvPPA - nízká produkce a apraxie řeči, patolog. substrát: FTLD-tau
  2. sémantická varianta svPPA - nejvíc postiženo porozumění, ztráta významu slov, patol. subtrát: FTLD-TDP
  3. logopenická varianta lvPPA - vázne opakování delších vět, pojmenování, varianta Alzheimerovy choroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Atrofie u jazykových variant FTD a ACH

A
  1. nfvPPA: tauopatie, fronto-insulární atrofie vlevo
  2. svPPA: intracytoplasmatické inkluze s pozitivitou protilátky proti TDP-43, masivní temporální atrofie vlevo
  3. lvPPA: patologie jako u AD, atrofie kolem Sylviovy rýhy vlevo a obou hippokampů
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

3 typy onemocnění motoneuronu

A
  • Amyotrofická laterální skleróza
  • Primární laterální skleróza
  • Spinální muskulární atrofie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Synukleinopatie

A
  • Parkinsonova nemoc
  • Demence s Lewyho tělísky
  • MSA-P, MSA-C
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

alfa-synuklein

A
  • protein kódovaný na 4. chromosomu
  • presynapticky
  • stabilizace cytoskeletu. synaptický vezikulární trsnsport, synaptická plasticita
  • syukleinopatie: PN, DLB, MSA-P, MSA-C
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Demence s Lewyho tělísky

A
  • je synukleinopatie
  • demence v čs. souvislosti - 1 rok od expy symptomů
  • může předcházet porucha chování v REM spánku
  • fluktuace kognitivních funkcí
  • halucinace u 80%, nejčastěji zrakové
  • parkinsonské akineticko-hypertonické projevy (symetrické, více na DKK, tremor vzácněji)
  • dysarthrie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Amyloidový prekurzorový protein

A
  • Transmembránový glykoprotein
  • Velká N-terminální extracelulární doména, krátká hydrofobní transmembránová doména a krátká intracelulární C-terminální doména.
  • Výchozí protein pro tvorbu amyloidu-beta
  • Štěpení několika sekretázami (alfa=neamyloidogenní, beta+ potom gamma=amyloidogenní štěpní na jehož konci je A-beta42, který vede k hyperfosforylaci tau a tvorbě amyloidových plak a neurofibrillary tangles)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Tau

A
  • MAP (microtubule associated protein)
  • fyziologickou funkcí stabilizace mikrotubulů, za normálních okolností výskyt převážně v axonech, méně v dendritech → při neurodegeneraci somatodendritická redistribuce
  • patologická hyperfosforylovaná forma - integrální komponentou tau-tangles jsou tzv. paired helical filaments(PHF)
  • patologické formy tau se vyskytují i u dalších neurodegenerativních onemocnění = tauopatie (kromě AD) také PSP, CBD, FTD17
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

A-beta42

A
  • fyziologicky (při nízkých koncentracích) role vregulaci synaptické plasticity
  • při zvýšené produkci interference s LTP a později agregace poškozující presynaptické terminály
  • amyloid cascade hypothesis: důsledkem agregace Aβ je zvýšená fosforylace tau, tvorba PHF a následně neurofibrillary tangles → poškození a zánik synapsí a neuronů
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

PHF

A

paired helical filaments - nerozpustná vlákna, která tvoří protein tau u tauopatií (součást neurofibrillary tangles)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Predilekční lokalizace neurodegenerativních změn u Alzheimerovy choroby

A
  • cholinergních jádra v bazálním telencefalu (ncl. basalis) a v septu
  • mediálního temporální lalok - hippocampus a entorhinální kůra
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

“léčba” Alzheimerovy choroby

A
  • inhibitory AChE - galantamin, rivastigmin, donepezil
  • slabý antagonista NMDAR memantin (přínos pochybný)
  • výzkumně: vakcinace proti tau, amyloidu, , inhibitory gamma-sekretázy a BACE-1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Štěpení APP - schéma (jaké sekretázy, na jaké produkty)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Geny u familiární a sporadické Alzheimerovy choroby

A
  • Familiární: APP, PS1, PS2
  • Sporadické: APOE4, PICALM, Ubiquilin-1, Sortilin a CLU
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

APOE4

A
  • kóduje Apolipoprotein E
  • alela E4 není podmínkou nutnou ani postačující pro rozvoj AD → rizikový faktor u sporadických forem
  • přítomný u 40-50% pacientů s AD, s disproporčně nízkým výskytem v populaci
  • zvyšuje časnost projevu prvních symptomů
  • ovlivňuje metabolismus a agregaci Aβ (via GSK-3)
  • také rizikový faktor pro rozvoj Parkinsonovy choroby, dříve uváděná asociace se sclerosis multiplex, ve velké (skoro 30 000 pacientů) recentní studii neprokázána
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Demence - pořadí podle četnosti

A
  1. Alzheimerova choroba (>50%)
  2. Vaskulární demence (20%) - překryv s Alzheimerovou chorobou
  3. Demence s Lewyho tělísky (10-15%)
  4. Frontotemporální lobární degenerace (10%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Léčitelné příčiny demence

A

Neuroinfekce

Autoimunitní encefalitidy

Normotenzní hydrocefalus

Wilsonova nemoc

Hypovitaminóza B12 a jiné karence

Poléková, toxická, metabolická postižení

Hypothyreóza

Tumory, jiné chirurgicky léčielné expanze (SDH) lokalizované frontálně (temporálně)

(Deprese)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Temporospaciální progrese patologie tau proteinu u ACH

A

3 základní stadia dle Braaka

(“B” součást ABC klasifikace z r. 2012)

I + II: entorhinální

III + IV limbické

V + VI neokortikální

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Podtypy Alzheimerovy choroby

A
  • Typická ACH
  • Hippocampus-sparing
  • Limbic predominant
  • Plaque predominant
  • Tangle predominant
  • Senile dementia with tangles -STD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hippokampální trias

A
  1. vštípivost
  2. výbavnost
  3. konfabulace
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Co přesně hodnotí škála meziotemporální atrofie dle Scheltense?

A

u ACH; hodnotí:

  1. šíři choroidální štěrbiny
  2. šíři temporálního rohu
  3. výšku hipokampu
26
Q

Biomarkery u ACH

A
  • Tau v likvoru (vyšší)
  • Beta-amyloid v likvoru (nižší)
  • Kvocient amyloid-beta40/ amyloid-beta-42
  • PET (Pittsburgská substance v PIB) - zobrazení amyloidu
  • FDG PET - hypometabolismus
  • (Mezio)temporální atrofie na MR
27
Q

Fokální varianty Alzheimerovy choroby

A
  • Frontální varianta Alzheimerovy choroby (demence front. typu, poruchy chování, exekutivní postižení, porucha logického myšlení, frontální atrofie)
  • logopenická varianta progresivní afázie (porucha opakování delších vět, pojmenování, anomické pauzay zárazy, hmmm…., cirkumlokace, atrofie kolem Sylviovy rýhy vlevo a obou hipokampů)
  • Zadní korová atrofie (poruchy zrakových funkcí, paměti a demence - hemianopsie, zraková agnosie, optická ataxie, simultagnosie)
28
Q

Co jsou to priony?

A

(Infekční) bílkoviny

29
Q

Klíčová patologická událost u TSE - transmisibilních spongiformních encefalopatií

A
  • Přechod normálního PrPC (alfa-helix) na PRPTSE (beta-sheet)
  • PRPTSE je nesolubilní, vytváří agregáty
30
Q

Lidské prionové nemoci

A
  1. Gerstmannův-Sträusslerův-Schenkerův syndrom
  2. Fatální familiární insomnie
  3. Sporadická fatální insomnie
  4. Kuru
  5. Creutzfeld-Jakobova nemoc
  • sporadická
  • iatrogenní
  • familiární
  • nová varianta
31
Q

Creutzfeld Jakobova chroba - klinika

A
  • rychlý průběh demence
  • myoklonie
  • zrakové / mozečkové projevy
  • pyramidové / extrapyramidové projevy
  • akinetický mutismus
32
Q

Creutzfeld Jakobova choroba - paraklinická vyšetření

A
  • periodická aktivita a EEG (1 Hz?)
  • protein 14-3-3 v likvoru
  • velmi vysoký h-tau v likvoru > 1200 ng/l
  • hypersignály v likvoru a putamen (FLAIR)
33
Q

Gerstmann-Sträusslerův-Scgeinkerův syndrom (GSS)

A
  • lidské prionové onemocnění
  • autozomálně dominantní dědičnost
  • ke konci 4. decenia 49-57 měsíců
  • výrazná ataxie s poruchami chůze
  • expy projevy a spasticita DKK
  • bolestivé parestezie a dysestezie, hyporeflexie
  • kognitivní postižení mírné
34
Q

Nová varianta CJD

A
  • psychiatrické příznaky (úzkost, deprese, změny chování)
  • progresiví mozečkový syndrom - časná ataxie
  • myoklonus, chorea v pozdním stadiu vývoje
  • dysestézie na končetinách a v obličeji
  • pyramidové a extrapyramidové příznaky
  • na EEG necharakteristický záznam a 14-3-3 negativní!
  • na MRI může být pulvinar sign
35
Q

Základní dělení paměti

A
  • Krátkodobá
  • Dlouhodobá
  • Procedurální
  • Deklarativní
  • Sémantická
  • Epizodická
36
Q

Nejčastější příčiny demence (degenerativní)

A
  1. AN
  2. LBD
  3. Frontotemporální logární degenerace
  4. PSP
  5. CBD
  6. MSA
37
Q

Nejčastější příčiny demence (sekundární)

A
  1. Vaskulární demence, demence po iktu, lakunární a post-anoxické demence
  2. NPH
  3. Posttraumatické stavy
  4. Tumory a další expanzivní procesy
  5. St. p. encefalitidách, AIDS
  6. Prionová onemocnění
  7. Endokrinní, mtb. a toxické příčiny
38
Q

Neurotransmiterové systémy postižené u AN

A
  • cholinergní systém (deficit)
  • glutamátergní systém (hyperstimulovány NMDA receptory –> oproti fyziolog. stavu se zvýší šum pozadí na postsynapt. neuronu v klid. stavu + vyšší vstup kalcia do neuronů –> excitotoxicita vedoucí k neurodegeneraci/apoptóza)
39
Q

Jaký typ paměti je postižen u AN jako první? Jak se postupně připojují další kognitivní dysfunkce?

A
  • Epizodická paměť na recentní zážitky
  • Až později sémantická paměť na fakta a porucha exekutivních funkcí
  • Nakonec vyhasínají řečové a zrakovéě-prostorové funkce
40
Q

Tři stadia AN

A

1) Preklinické stadium
2) Mírná kognitivní porucha

(prodromální AN)

3) Demence způsobená AN

41
Q

Strategie léčby u AN

A
  • Zdravý životní styl, eliminace cévních rizikových faktorů
  • Pestrá strava
  • Dostatečný spánek
  • Důsledná léčba infektů
  • Eliminace nevhodných léků
  • Duševní aktivita, kognitivní trénink, psychosociální intervence
  • Farmakoterapie:
    • inhibitory cholinesterázy
    • nekompetitivní antagonisté NMDA receptorů
    • Je-li nutné- antipsychotika, antidepresiva
42
Q

Farmakologická léčba AN

A

1) Inhibitrory mozkové acetylcholinesterázy při demenci mírného nebo středního stupně

  • donepezil
  • rivastigmin
  • galantamin

2) Nekompetitivní antagonisté NMDA receptorů
* memantin

43
Q

Rivastigmin (mechanismus účinku + indikace)

Podmínky hrazení pojišťovnou

A
  • inhibitor mozkové ACHE
  • mírná až středně závažná AN; demence u Prakinsonovy choroby
  • Hrazení poj.: MMSE 13-25
44
Q

Na jaké komorbidity je třeba dát pozor u inhibitorů cholinesterázy?

A
  • asthma bronchiale, CHOPN
  • vředová choroba
  • poruchy síňokomorového převodu, bradykardie, sick-sinus, bradykardizující léky, digoxin
  • epilepsie!!!!
  • galantamin nepodávat u poruch fce ledvin nebo jater

důvod: cholinomimetické působení ACHE - zvýšená žaludeční sekrece, vagotonický vliv na srd. rytmus a převody

45
Q

Dávkování inhibitorů acetylcholinesterázy

A
  • Donepezil 1 x 10 mg
  • Rivastigmin 2 x 3-6 mg
  • Galantamin 1 x 16-24 mg

preparáty nekombinovat!

při neefektu jednoho preparátu lze zkusit jiný inhibitor ACHE

46
Q

Hlavní NÚ inhibitorů ACHE

A
  • GIT: nevolnost, zvraceí, průjem, bolesti břicha, nechutenství
  • Srdeční arytmie
  • VCHGD
  • Bolesti hlavy
  • Nespavost, nepříjemné sny
47
Q

Jediný lék, který je registrovaný na léčbu demence u PN?

A

Rivastigmin

48
Q

Dávkování donepezilu

A
  • má dlouhý biologický poločas
  • 1x /den večer s jídlem
  • iniciálně 5 mg, po 1 měsíci zvýšení na 10 mg
49
Q

Dávkování rivastigminu

A
  • tabletová forma: iniciálně 3 mg, při dobré toleranci zvýšit na 2 x 3 mg/den s jídly, opatrná titrace
  • transdermální náplast: na záda, horní část paže nebo hrudník, iniciálně 4.6mg/24 hod, po 4 týdnech při dobré toleranci 9.5 mg/24 hod
50
Q

Mechanismus účinku rivatigminu

A

Inhibitor nejen acetylcholinesterázy, ale také butyrylcholinesterázy

51
Q

Dávkování galantaminu

A
  • 1x(den, iniciálně 8 mg, po 4 týdnech 16 mg denně (max. 24 mg denně)
52
Q

Který inhibitor ACHE má nejméně lékových interakcí

A

rivastigmin (nejde přes cytochrom P450 jako donepezil a galantamin)

53
Q

Mechanismus účinku galantaminu

A

Vedle inhibice ACHE moduluje také pre- i postsynaptické nikotinové receptory, čímž dále zesiluje cholinergní přenos

54
Q

Mechanismus účinku memantinu

A
  • nekompetitivní inhibice N-methyl-D-aspartátových glutamátových receptorů (částečný antagonismus)

(blokuje jejich chronickou hyperstimulaci, zároveň je zachována fyziologická aktivace nutná pro učení a paměť)

  • jiný mechanismus než inhibitory ACHE –> lze kombinovat
55
Q

Indikace memantinu

A

1) středně těžká a těžká AN (MMSE 6 - 17 bodů)
2) intolerance inhibitorů ACHE - v takovém případě již při MMSE 18-19 bodů

56
Q

2 patofyziologické děje, které ovlivňuje memantin

A

1) ovlivňuje poměr signálu a šumu na postsynaptickém neuronu
2) snižuje zvýšený vstup kalcia do neuronu a tím excitotoxicitu

57
Q

Přehled strategie léčby kognitivy u AN

A
  • zahájení léčby inhibitory ACHE co nejdříve po stanovená dg. AN
  • pomalá titrace léku do maximální povolené a tolerované dávky
  • při neúčinnosti (pokles MMSE o > 2 b. za 3 měsíce):
    • změna na jiný inhibitor ACHE
    • přidat memantin nebo přechod na memantin ,při MMSE 17 a míň
    • revidovat správnost dg.
  • řešení NÚ inhibitorů ACHE (vrátit se na nejbližší účinnou dávku, výměna preparátu, přechod na náplasťový rivastigmin, přechod na memantin při MMSE 19 a míň)
58
Q

Dávkování memantinu

A

úvodní dávka 5 mg 1x/den na 1 týden, poté zvyšování o 5 mg týdně na max. 20 mg (2x 10 mg)

59
Q

Léčba deliria u AN

A
  • Léčba vyvolávajícíh příčin
  • Klid, hydratace, vlídnost, úprava chron. farmakoterapie
  • Antipsychotika: tiaprid 300-600 mg/den, melperon 75-150 mg/den, risperidon do 2 mg/den
60
Q

Léčba normotenzního hydrocefalu

A
  • ventrikulo-peritoneální shunt
  • ventrikulo-atriální shunt
61
Q
A

Neurobasics (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions