Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neurobasics > Extrapyramidy > Flashcards

Extrapyramidy Flashcards

1
Q

Definice tremoru

A

Mimovolní, rytmický a oscilační pohyb kterékoli části těla

Způsoben alternujícími kontrakcemi svalových antagonistů

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaké popisujeme charakteristiky u třesu?

A
  1. okolnosti výskytu
  • klidový
  • akční
  • posturální
  • izometrický
  • kinetický
  1. frekvenci třesu
  • nízká < 4 Hz
  • střední 4-7 Hz
  • vysoká > 8 Hz
  1. Anatomicá distribuce
  • rty
  • jazyk
  • dolní čelist
  • šíje
  • hlasivky
  • končetiny
  • trup
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Co je izometrický třes?

A

Třes při izometrické svalové kontrakci vůči fixovanému objektu (např. zvedání těžkého břemene, sevření ruky v pěst, opření HKK rukama o stůl)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Dělení třesu podle okolností výskytu

A
  1. Klidový - postihuje relaxovanou část těla s vyloučením vlivu gravitace
  2. Akční
  • posturální
  • izometrický
  • kinetický
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Jaký je nejčastější dyskinetický syndrom?

A

Třes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Frekvence + charakteristika třesu u esenciálního třesu

A

6 - 12 Hz

symetrický

akční posturální

maximum na předloktích

samostatně nebo s třesem hlavy

pozitivní RA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

U kterých onemocnění je klasicky klidový třes?

A
  • Parkinsonova nemoc (4-6 Hz)
  • sekundární parkinsonské syndromy
  • Wilsonova nemoc
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

U kterých onemocnění je klasicky akční posturální třes?

A
  • Akcentovaný fyziologický tremor (8-12 Hz)
  • Esenciální třes (6-12 Hz)
  • Reemergentní třes u Parkinsonovy choroby
  • Třes u Wilsonovy choroby, dystonií a dalších neurodegeneráčů
  • Mozečkové postižen (< 5 Hz)
  • Neuropatický třes
  • Třes vázaný na specifickou posturu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

U kterých onemocnění je klasicky akční kinetický třes?

A
  • mozečkové postižení (< 5 Hz)
  • roztroušená skleróza
  • třes u Wilsonovy choroby, dystonií a dalších neurdegenerativních onemocněné
  • pontinní či mesencefalická léze - rubrální třes ( < 5 Hz)
  • třes vázaný na specifický motorický úkon
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Které léky vedou ke vzniku akcentovaného fyziologického třesu?

A
  • amiodaron, verapamil, metoklopramid, methylfenidát, pseudoefedrin, lithium, tricyklická antidepresiva, SSRI, valproát
  • theofylin, syntofylin, methylxantiny
  • symopatomimetika
  • kortikosteroidy
  • nikotin, kokain, amfetaminy, ethylalkohol (vč. absťáku)
  • vysazení benzodiazepinu, opiátů
  • kofein, tein, glutamát sodný
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Které metabolické a endokrinní poruchy vedou k akcentovanému fyziologickému třesu?

A
  • hyperthyreóza
  • hyperparathyreóza
  • feochromocytom
  • hypoglykemie
  • hepatální nebo uremická encefalopatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Které toxiny vedou ke vzniku akcentovaného fyziologického třesu?

A
  • rtuť
  • olovo
  • lithium
  • mangan
  • vizmut
  • arsen
  • oxid uhelnatý
  • kyanidy
  • dioxiny
  • toluen a další organ. rozpouštědla
  • DDT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Jaké se rozlišuje myoklonus podle lokalizace generátoru?

A
  • kortikální
  • kortikosubkortikální
  • subkortikální
  • kmenový
  • spinální
  • periferní
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Nucleus lentiformis

A

Putamen

Globus pallidus

  • globus pallidus lateralis (pallidum externum) – vmezeřené (intrinsic) bazální ganglion
  • globus pallidus medialis (pallidum internum) – výstupní (output) bazální ganglion;
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Corpus striatum

A

Nucleus caudatus

Putamen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Funkce přímé a nepřímé dráhy motorického okruhu bazálních ganglií

A
  • Přímá striatopalidální dráha = GO dráha, výběr + aktivace vhodných pohybových vzorců volních pohybů
  • Nepřímá striatopalidální = NO-GO dráha, inhibice mimovolní pohybové aktivity
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

5 okruhů bazálních ganglií

(vstup-výstup-thalamická jádra)

A
  • Senzomotorický okruh (putamen-GPi+SN-VA, VL)
  • Okulomotorický okruh (caudatum-GPi+SN-VA,MD)
  • Dorzolaterální prefront.okruh (caudatum-GPi-VA,MD)
  • Laterální orbitofront.okruh (caudatum-GPi-VA,MD)
  • Přední cingulátový okruh (accumbens-GPi-MD)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Patofyziologický podklad hypokinezy u PN

A
  • schází modulační vliv dopaminu v putamen –> pokles aktivity přímé dráhy a vzestup aktivity nepřímé dráhy striatopallidální –> hyperaktivita vnitřního pallida –> útlum thalamokortikální a tím i kortikální motorické aktivity
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Patofyziologický podklad rigidity

A
  • hyperfunkce vnitřního palida, které působí na pedunkulopontinní jádro a retikulospin. systém
  • facilitace interneuronů zprostředkujících tonické napínací reflexy
  • spolupodíl dlouholatentních reflexů tzv. dlouhé kličky
  • výsledek: zvýšená zpětnovazebná reflexní aktivita na suprasegmentální míšní úrovni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Patofyziologický podklad vzniku třesu

A
  • činnost oscilátoru (zdroj rytmické aktivity) na kterékoli úrovni CNS či PNS
  • některé části CNS mají větší schopnost rytmické aktivace - oliva inferior, některá jádra thalamu
  • choroba - zvýšení nestability oscilátoru, nekontrolovaná rytmická aktivita
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Generátor třesu u PN

A

bazální ganglia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Generátor třesu u ET

A

Oliva inferior

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Fenotypy dystonie

A
  • dystonické postury
  • dystonické pohyby (předvídatelné, narozdíl od chorey)
  • dystonický třes
  • zrcadlové pohyby (při volním pohybu zdravou končetinou)
  • fenomén “přetečení”
  • senzorické triky (geste antagoniste)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Co je fenomén přetečení?

A

Šíření dystonie na další, předtím nepostižené segmenty

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Co je atetóza?

A

Pomalá chorea, něco na pomezí chorey a mobilní dystonie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Co jsou zrcadlové pohyby?

A

Fenomén u zejm. končetinové dystonie - při volním pohybu zdravou končetinou dělá postižená končetina podobný pohyb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Základní otázky u dystonie (5) umožňující klinickou diagnózu podle osy 1

A
  • Věk vzniku?
  • Kde na těle?
  • V rodině?
  • Průběh / progrese v čase?
  • Doprovodné neurologické příznaky?
28
Q

Klasifikace dystonií podle osy 1

A

1) tělesná distribuce
2) věk vzniku
3) dynamika rozvoje
3) asociace s dalšími neurologickými symptomy a syndromy

29
Q

Klasifikace dystonií (osy)

A
  • osa 1 - klinika + anamnéza
  • osa 2 - etiologie
30
Q
A
31
Q

Klasifikace dystonií podle osy 2

A
  • idiopatické
  • získané
  • hereditární
32
Q

Jaké dělení / výrazy by se už neměly používat u dystonií?

A
  • primární
  • sekundární
  • heredodegenerativní
  • dystonie plus
33
Q

Klasifikace dystonie podle distribuce

A
  • fokální
  • segmentová
  • hemidystonie
  • generalizovaná dystonie
34
Q

Fokální dystonie

A
  • nejčastější
  • osa 1 - fokální, izolované
  • idiopatické
  • nejčastější je blefarospasmus (80% všech dystonií), cervik. dystonie
35
Q

Blefarospasmus

A
  • fokální, izolovaná dystonie s intermit. nebo trvalým mimovolním svíráním oč. víček (většinou oboustranně) - mimovolmní stahy m. orbicularis oculi
  • 78% všech dystonií
  • počátek 50-60 let
  • horší se světlem, větrem, psychickou zátěží
  • může být až funkční slepota
36
Q

Cervikální dystonie

A
  • fokální dystonie
  • mimovolní stáčení nebo držení hlavy
  • rotace, inklinace, retro- či anteflexe hlavy nebo kombinace
  • prevalence 30 na 100 000
  • začátek 35-40 let
  • vznik často po úrazu, psychickém vypětí
  • spont. remise spíš vzácně 10-20%
  • geste antagoniste (na několik sek. funguje)
37
Q

Col-cap koncept

A
  • problematika cervikální dystonie
  • výchylky jen hlavy vs. výchylky hlavy i krku
  • význam při popisu sval. vzorců - léčbě botulotoxinem
38
Q

Trupová dystonie

A
  • fokální / segmentální dystonie
  • camptocormie, hyperlordóza, Pisa-syndrom
  • může být při dystonii břišních svalů
39
Q

Fokální

A
  • Blefarospasmus
  • Cervik. dystonie
  • Profes. dystonie ruky
  • Grafospasmus
  • Dystonie hudebníků
  • Dystonie u spec. činností
  • Trupová dystonie
40
Q

Nejčastější segmentální a generalizované dystonie v ČR?

A
  • DYT1
  • DYT6
  • DYT 28
41
Q

DYT 1

A
  • segmentální –> generaliz. dystonie
  • jedna z nejčastějších v ČR
  • začčíná mezi 4. a 20. rokem na DKK, postupně generalizuje
  • AD, penetrance 30-40%
  • podmíněna mutací genu pro bílkovinu torzin A (nejasná funkce)
  • normální kognice
42
Q

DYT 6

A
  • segmentální –> generalizovaná izolovaná dystonie
  • začátek 4 - 20 let
  • obvykle kraniofaciální oblast, HK, dystonická dysarthrie, dysfonie, pak generalizace
  • normální kognice
  • AD, penetrance 60%
43
Q

Jaká DYT mívá dystonickou dysarthrii?

A

DYT 6

44
Q
A
  • generalizovaná, izolovaná
  • začátek v dětství i dospělosti
  • dysarthrie, spastická dysfonie (připomíná DYT 6, DYT 4)
  • normální kognice
  • mutece genu KMT2B, malá penetrance
45
Q

Dystonie vznikající v raném věku (do max. 30 let)

A
  • zpravidla autosomálně dominantní s neúplnou penetrancí
  • izolované
  • počátek fokální, pak generalizuje
  • kognice normální
  • DYT 1, 5, 6, 11, 18, 28
46
Q

DYT 5

A
  • DOPA-responsivní dystonie (Segavova nemoc)
  • častěji dívky (4:1)
  • diurnální fluktuace (horší odpoledne a večer)
  • začátek DK, pak generalizuje, dystonie + parkinsonismus, hyperreflexie
  • AD i AR
47
Q

Jaká DYT je dopamin-responzivní?

A

DYT 5

48
Q

Která dystonie může být zaměněna za DMO?

A

ADCY5

  • připomíná DMO, ale negativní perinatální anamnéza
  • pozitivní RA
  • mírná kognitivní porucha, zpomalený PM vývoj
  • epizodické dyskineze
  • noční parodysmální dyskineze
  • abnormální sakády
  • obličejové myokymie
49
Q

Jak se dělí dystonie podle dynamiky průběhu?

A
  • stacionární
  • progredující
  • diurnální (dopa-responzivní dystonie)
  • náhlý vznik (polékové, toxické, vaskulární, posttraumat.)
  • paroxysmální, akční
50
Q

Wernicke-Mannovo držení a Babinski jsou jakou formou poruchy hybnosti?

A

V podstatě spastická dystonie

51
Q

Pro co svědčí výrazná asymetrie dystonie obličejového svalstva?

A

Pro spíše funkční poruchu hybnosti

Organické dystonie v obličeji bývají symetrické/ oboustranné

52
Q

Akutní poléková dystonie

A
  • rozvoj akutně po nasazení neuroleptika či derivátu (antidemetika - torecan, cerucal, antihistaminika - prothazin)
  • 50% do 48 hod, 90% do 5 dnů
  • otvírací dystonie čelisti, okulogyrní krize
53
Q
A
54
Q

Jak se dělí polékové dystonie?

A
  • akutní - hodiny až dny po neuroleptiku
  • tardivní - týdny až měsíce po neuroleptiku víc obličej, víc rty a jazyk, stereotypní
55
Q

DYT 18

A
  • = SLC2A1 (deficience GLUT-1)
  • sporadická nebo AD
  • paroxysmální dystonie DKK v souvislosti s fyzickou námahou (v klidu dystonie není)
  • migréna, taky epizodická spasticita a ataxie, poruchy učení, hemolytická anemie
  • epilepsie (absence)
  • ketogenní dieta
56
Q

Je třes asociovaný příznak u dystonie?

A

Ne, třes je součástí fenotypu dystonie!

57
Q

Dystonie - dělení dle osy 1 může být izolovaná, nebo kombinovaná s:

A
  • myoklonem
  • parkinsonismem
  • ataxií
  • spasticitou
  • epilepsií
  • jinou poruchou hybnosti
  • hluchotou
  • non-motor. sy: kognitivním deficitem, poruchami učení, OCD…
58
Q

Jaké dystonie jsou asociovány s myoklonem?

A

DYT 11, DYT 15

(KCTD17, TH-def)

  • AD
  • mutace genu pro epsilon-sarkoglykam
  • začátek v dětském věku
  • deprese, OCD
    myoklonus je multifokální ú generalizovaý, horší při stresu, námaze, lepší po alkoholu
59
Q

Dystonie u neurodegenerativních chorob

A
  • young-onset PN (PARK-6/PINK-1) “pseudo-Segawova nemoc”
  • alien hand syndrom u kortikobazálního syndromu
  • dyskyneze u PN na začátku/konci dávky
  • off-dystonie
60
Q

pseudo-Segawova nemoc

A

je dopa-responzivní dystonie, nejedná se ale o DYT 5, ale o young-onset Parkinsonovu chorobu, která může začít dystonií a kvůli odpovědi na DOPu se zamění za DYT 5

61
Q

Dystonie asociovaná s ataxií

A
  • může se jednat o ATM syndrom - ataxia teleangiectasia
  • vyšší hladiny alfa-fetoproteinu
  • typický průběh - těžký od raného dětsví (vidí víc pediatři)
  • atypické - bez ataxie a kožních projevů, jen fokální/segmentální dystonie, začátek až v adolescenci
  • vyšší výskyt nádorů , leukemií!! - screening
62
Q

Jaký laboratorní test mám udělat u pacienta s dystonií?

A

alfa-feto protein

(marker ataxia teleangiectasia)

63
Q
A
64
Q

Charakteristika esenciálního tremoru

A
  • většinou akční posturální (ale může být i klidový)
  • rychlejší než u PN (6-2 Hz)
  • charakteristicky třes hlavy, může být tremolo hlasu
65
Q

Chirurgická léčba esenciálního třesu

A

hluboká mozková stimulace ViM thalami oboustranně

(ventrální intermediální jádro thalamu)

Neurobasics (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions