Epilepsie Flashcards
Klasifikace epileptických záchvatů ILAE 2017
- fokální
- bez poruchy vědomí
- s poruchou vědomí
- fokální přecházející do bilaterálního tonicko-klonického (FBTCS)
- generalizované
- s neznámým začátkem
všechny typy se dále dělí na motorické a bez motorických projevů
Definice epileptického záchvatu
přechodný výskyt symptomů vznikajících v důsledku ab-normální synchronní (epileptické) neuronální aktivity v mozku
U jakých epileptických záchvatů se klasifikuje stav vědomí?
Pouze u záchvatů fokálních!
Jak se doporučuje dokumentovat stav vědomí při popisu záchvatu ve zprávě?
Doporučuje se uvádět klasifikaci po-ruchy vědomí odděleně (za čárkou) od klasifikace ostatních kategorií, např. „záchvat fokální emoční, s poruchou vědomí“.
Jak se projevuje hyperkinetický epileptický záchvat?
výraznou fyzickou agitovaností nebo výskytem pohybů připomínajících šlapání na kole
Jak se projevuje kognitivní epileptický záchvat?
- porucha řeči nebo jiných kognitivních funkcí
- nebo naopak „pozitivní“ příznaky udávané pacientem jako např. déjà vu, halucinace, iluze nebo pocity zkresleného vnímání
Jak se projevuje emoční epileptický záchvat?
- subjektivně udávaná úzkost, strach, radost ne-bo jiné emoce jako dominující příznak v začátku záchvatu
- situace okolím pozorovaného emočního projevu/výrazu u pacienta bez subjektivně udávaných emocí
Jaké typy záchvatů jsou typické pro juvenilní myoklonickou epilepsii?
záchvaty myoklonicko-tonicko-klonické
Příklady epilepsií kombinovaných (generalizované a fokální záchvaty)
- Sy. Dravetové
- Lennox-Gastautův sy.
3 kroky při klasifikaci epilepsie
1) typ záchvatu
* s fokálním, generalizovaným, neznámým začátkem atd-
2) typ epilepsie
- generalizované epilepsie
- fokální epilepsie
- epilepsie kombinovaná (generalizovaná a fokální)
- epilepsie neznámého typu
3) epileptický syndrom
Jakým výrazem byl nahrazen v kontextu epizáchvatů výraz “parciální”?
“fokální”
Etiologie epilepsií
Čím je patofyziologicky charakterizován epileptický záchvat?
Epizodická funkční porucha nervových bb. s patologickými excesivními výboji v důsledku nadměrné excitace / nedostatečné inhibice
Definice epilepsie (Růžička)
Dlouhodobě přetrvávající dispozice mozku generovat epileptické záchvaty
Definice epileptického záchvatu (Růžička)
Stav přechodné poruchy funkce mozku, který vzniká v důsledku excesivních synchronizovaných výbojů neuronů.
Co jsou reflexní epileptické záchvaty?
Záchvaty spuštěné specifickým podnětem, který u běžn populace záchvat nevyvolá (např. fotostimulace)
Co jsou akutní symptomatické záchvaty?
Epilptické záchvaty objevující se v bezprostřední časové návaznosti na akutní onemocnění mozku (CMP, neuroinfekce, trauma) nebo na poruchu primárně extracerebrální (mtb. poruchy, léky, iontov dysbalance) nebo na odvykací stav.
CAVE: akutní symptomatické záchvaty neznamenají epilepsii
Incidence epielptických záchvatů
130 / 100 000 obyvatel / rok
z toho 40% akutních smtpmatických záchvtů
Incidence akutních symptomatických záchvatů
40 / 100 000 / rok
U kterých věkových skupin je nejvyšší incidence epileptických záchvatů
Děti do 1 roku a lidé nad 75 let
Kolik % populace prodělá během života aspoň jeden epileptický záchvat?
6 %
Příčiny akutních epileptických záchvatů
30% vaskulární
20% léky, toxiny, alkohol
15% zánětlivé
15% traumatické
10% metabolické
10% ostatní
Patogeneze vzniku a šíření epileptických záchvatů
Obecně: hyperexcitabilita a / nebo hypersynchronie, ke kterým vedou změny na úrovni iontových kanálů, synaptické reorganizace, změny na úrovni neuronálních sítí a modulačních systémů
Základní dělení epilepsií (podle čeho)
Podle iniciálního projevu
- fokální
- generalizované
- s neznámým začátkem
V každé skupině se dále rozlišují záchvaty motorické a bez motorických projevů.
U fokálních záchvatů je nutno navíc popsat stav vědomí
Fokální záchvaty (definice Růžička)
Fokální záchvaty vychází z části mozkové kůry jedn z hemisfér a jejich příznaky odpovídají místu vzniku a/nebo šíření epileptické aktivity.
Fokální záchvaty motorické
- opakované rytmické záškuby části těla - klonické
- tonická svalová kontrakce postihující část těla nebo asymetricky všechny končetiny - tonické
- výpadek svalového napští - atonické
- krátké izolované záškuby - myoklonické
- po některých záchvatech se může objevit přechodná paréza
- bizarní pohybové vzorce - hyperkinetické záchvaty
- motorické záchvaty mohou začínat neadekvátní automatickou činností - automatismy
Co může předcházet fokálním motorickým záchvatům?
Neadekvátní automatická činnost - např. mlaskání, polykání, hlazeí, poklepávání ruky
Fokální záchvaty bez motorických projevů
- často se projeví jen jako určitý pocit pacienta
- tradičně označován jako “aura”
- senzorické: brnění, zrakové, sluchové, čichové halucinace
- autonomní: tlak v epigastriu stoupající vzhůru, bušení srdce, horko
- kognitivní: deja vu, deja vecu, komplexní halucinace a iluze, zkreslené vnímání - pocit zpomalení času nebo zesílení zvuků
- emoční: úzkost, strach, radost, jiné emoce
- někdy jen záraz v chování
Generalizovan záchvaty (definice Růžička)
Generalizované záchvaty postihují od začátku symetricky obě hemisféry a jejich součástí je ve většině případů porucha vědomí.
Jak se projevuje generalizované epizáchvaty bez poruchy vědomí?
jako absence (zahledění, záraz)
Charakteristika absencí
- typicky dětský věk, adolescence, ale mohou být i u dospělých
- většinou krátké - vteřiny
- strnutí, zahledění, změna výrazu v obličeji, někdy mrkání či drobn záškuby mimického svalstva
- různě hluboká porucha vědomí, amnézie na záchvat
Generalizované tonicko klonické záchvaty - charakteristika
- náhlá porucha vědomí s pádem a tonickou kontrakcí končetin, žvýkacího svalstva, hrudníku i bránice –> iniciální zasténání až výkřik
- tonická kontrakce trvá několik vteřin a většinou přechází do klonické fáze - rytmické záškuby všech končetin
- záchvat trvá 1-3 minuty a přechází do potparoxysmální dezorientace (až desítky minut), po záchvatu často pac. usíná
- může být morsura jazyka, únik moče či stolice
Jak se vyvíjí klonické záškuby u GTCS?
- tonická fáze (vteřiny) přejde do klonické fáze
- frekence záškubů na začátku vysoká a jejich amplituda nízká, v průběhu záchvatu frekvence klesá a amplituda se zvyšuje
- po desítkách sekund záškuby mizí, objeví se generalizovaná atonie
Dva první kroky u dg. epileptického záchatu
1) jedná se o skutečně epileptický záchvat či o záchvat neeepileptický
2) jedná se o záchvat neprovokovaný či akutní symptomatický?
Jak se dělí neepileptické záchvaty?
1) somaticky podmíněné
2) psychogenně podmíněné
Příčiny somaticky podmíněných neepileptických záchvatů
- Synkopy (zejména konvulzivní)
- TIA
- TGA
- Spánkové poruchy (narkolepsie, parasomnie)
- Extrapyamidové poruchy
- Migréna
- Hyperventilační tetanie
- Hypoglykemie
Jaké parasomnie mohou připomínat epileptické záchvaty?
- Noční děsy
- Somnambulismus
- Porucha chování v REM spánku
Jaké extrapyramidové poruchy mohou připomínat epileptické záchvaty?
- Paroxysmální dyskinézy
- Myoklonus
- Dystonie
Příčiny psychogenně podmíněných neepileptických záchvatů
- Nevědomě navozené
- Disociativní záchvaty
- Panická porucha
- PTSD
Münchhausenův sy. + by proxy
- Vědomě navozené
- Simulované záchvaty
Definice epilepsie (Růžička)
Výskyt dvou a více neprovokovaných (včetně reflexních) epileptických záchvatů v odstupu delším než 24 hodina dle také ojedinělý neprovokovaný záchvat s vysokou pravděpodobností opakování (riziko > 60% v příštích 5 letech, dáno např. typem záchvatu, nálezem na EEG, epileptogenní léze na MR).
Prevalence a incidence aktivní epilepsie
Prevalence 0.8%
Incidence 45-50 / 100 000 / rok
Etiologie epilepsií
1) strukturální - TTS, FCD, TS|C
2) genetické
3) infekční
4) metabolická - porfyrie, porucha mtb. aminokyselin, deficit pyridoxinu
5) autoimunitní - NMDA, LGI1
6) neznámá
Infekční etiologie epilepsie
- celosvětově nejčastější příčina epilepsie
- neurocysticerkóza
- tuberkulóza
- HIV
- mozková malárie
- subakutní sklerózující panencefalitida
- mozková toxoplazmóza
- vrozené infekce (Zika, cytomegalovirus)
Které léky mohou provokovat akutní symptomatické záchvaty?
- neuroleptika
- tramadol
- některá antibiotika
- aminophyllin
Které metabolické poruchy mohou provokovat akutní symptomatické záchvaty?
- hypo-/hyperglykemie
- renální selháná
- hypomagnezemie
- hypokalcemie
- hyponatremie < 115 mmol/l
Sémiologie meziotemporálního záchvatu
- “aura”
- porucha vědomí
- strach mlaskání
- rozhlížení
- divné držení končetin
- automatismy
Komplikované febrilní křeče
- > 10 min
- lateralizace
Jaké typy neuroinfekcí jsou nejvíc epileptogenní?
- abscesy
- herpetická encefalitida
Nejčastější epileptické syndromy
1) Idiopatická generalizovaná epilepsie
2) Temporální epilepsie
3) Frontální epilepsie
Idiopatické generalizované epilepsie
Typy záchvatů:
- Absence (CAE, JAE)
- Myoklonie (JME)
- GTCS
- 1/3 všech epilepsií
- geneticky podmíněné
- celoživotní
- na EEG: generalizované výboje (SW, PSW)
- provokace - hyperventilace, spánková deprivace, fotostimulace
- většinou dobrá kompenzace na terapii, ale nutno celoživotně
Která antiepileptika zhoršují idiopatické generalizované epilepsie?
CZB, VGB, GBP, TGB
Je u akutního symptomatického záchvatu indikována antiepileptická léčba?
- většinou ne
- dává se přechodně při kumulaci, statu
Jaká je účinnost prvního antiepileptika?
50%
(po prvním záchvatu je 50% riziko, že bude další; nasazením antiepileptika změní poměr z 50:50 na 25:75)
Mechanismus účinku levetiracetamu
- více cílů / vícero mechanismů účinku, míň farmakorezistence
- modulace synaptického vesikulárního gylkoproteinu 2A
- SV2A interaguje se synaptostigminem, který se považuje sa senzor vápníku, kontroluje na vápníku závislou exocytózu synapt. vezikul
- SV2A kontroluje exocytózu neurotransmiterů z vezikul
Mechanismus účinku lamotriginu
Inhibice natriového kanálu
Jaká antiepileptika inhibují karbanhydrázu?
- topiramát
- zonisamid
- sultiam
Mechanismus úččinku topiramátu?
vícečetné cíle:
Na+ kanál, AMPA/kainátový receptor, GABAA receptor, karboanhydráza
Jaká antiepileptika ovlivňují napěťově řízený Na+kanál?
- eslikarbazepin
- karbamazepin
- fenytoin
- lamotrigin
- rufinamid
- lakosamid
Jaká antiepileptika ovlivňují napětím řízené vápníkové kanály?
- gabapentin
- pregabalin
- rthosuximid
Jaká antiepileptika ovlivňují SV2A?
levetiracetam
brivaracetam
Jaká antiepileptika ovlivňují GABA-ergní transmisi?
Jakým způsobem?
1) aktivace chloridového kanálu: fenobarbital, primidon, benzodiazepiny, stiripentol
2) blokáda transportu: tiagabin
3) inhibice GABA-transaminázy: vigabatrin
Jaké antiepileptikum ovlivňuje glutamátové AMPA receptory?
perampanel
Které antiepileptikum působí na postsynaptickém neuronu (kde přesně)?
perampanel
na AMPA receptoru
Která antiepileptika působí presynapticky? Kde přesně (skupiny)
Skoro všechna antiepileptika
- napěťově řízený Na+ kanál (karbamazepin, eslikarbazepin, lamotrigin, rufinamid, lakosamid)
- GABA-A-rec (benzodiazepiny, také topiramát, zonisamid)
- napěťově řízený Ca++ kanál (pregabalin, gabapentin)
- SV2A (levetiracetam, brivaracetam)
Frontální záchvaty z primární motorické oblasti - sémiologie
- klonické, myoklonické, Jacksonský marš
- postiktálně paréza části těla
Frotnální záchvaty z dorzolaterálního frontálního kortexu - sémiologie
- tlak v hlavě
- akcentované myšlení
- iktální afázie
- negativní motorické záchvaty
- verze
- tonické záchvaty
Frontální záchvaty ze suplementální motorické arey - sémiologie
- asymetrická tonická postura
- záraz v řeči
- vokalizac e
Frontální záchvaty z gyrus cinguli - sémiologie
- hyperkinetické záchvsty
- vokalizace
- strach, smích
- autonomní projevy
Frontální záchvaty z frontopolárního kortexu - sémiologie
- zahledění, ztráta kontaktu
- akcentované myšlení
- axiální klonické záchvaty
- pády
Temporální záchvaty z meziotemporální oblasti - sémiologie
- epigastrická aura
- strach, úzkost
- psychická aura
- autonomní projevy
- záraz v činnosti
- časné oroalimentární automatismy
Temporální záchvaty z laterální temporální oblasti - sémiologie
- jednoduché sluchové halucinace
- psychická aura
Inzulární záchvaty z přední části inzuly a forntálního operkula - sémiologie
- stažení hrdla
- tlak v epigastriu
- žvýkání, slinění, polykání, olizování
- změny tlaku a tepové frekvence
Inzulární záchvaty ze zadní části inzuly a parietálního operkula - sémiologie
- parestézie, bolest, pocit tepla
- chuťový nepříjemný vjem nebo halucinace
Parietální záchvaty - sémiologie
- jednoduché senzitivní vjemy - šíření
- kinetopsie, vertigo
- apraxie
- akalkulie
- alexie
- postiktální znecitlivění
Okcipitální záchvaty - sémiologie
- jednoduché zrakové halucinace
- porucha vizu
- pocit pohybu očí
- postiktální cefalea
- nystagmus
- opsoklonus
- mrkání či míhání víček
Které antiepileptikum inhibuje GABA transportér GAT1?
Tiagabin
Které antiepileptikum inhibuje GABA transaminázu
Vigabatrin
Které antiepileptikum zvyšuje aktivitu K+ napěťově řízeného presynaptického kanálu?
Retigabin
Jak se dělí nežádoucí účinky dle WHO klasifikace?
- Typ A na dávce závislé (ospalost, únava, závratě, ataxie, nystagmus, třes, kognitivní NÚ)
- Typ B idiosynkratické / hypersenzitivní (alergický exantém, Steven-Johnson, DRESS, aplastická anemie, pancytopenie, hepatopatie, pankreatopatie)
- Typ C chronické (osteopatie, změny hmotnosti, alopecie, hirzutismus, endokrinopatie, sex. dysfunkce)
- Typ D kancerogentia a teratogenita
- Typ E lékové interakce
Jaká antiepileptika indukují cytochrom P450
- karbamazepin
- fenobarbital
- fenytoin
- primidon
- eslikarbazepin
- topiramát
Jaká antiepileptika inhibují cytochrom P 450?
Valproát
Induktory cytochromu P 450 (hlavně karbamazepin, fenobarbital, fenytoin, primidon; méně eslikarbazepin, topiramát) snižují hladiny…..
- jiných antiepileptik
- Warfarinu
- kontracepce
- antihypertenziv
- hypolipidemik
- chemoterapeutik
- vitaminu D
Inhibitor cytochromu P 450 valproát zvyšuje haldiny….
- jiných antiepileptik
- nimodipinu
- zidovudinu (antivirotikum na HIV)
Zásady léčby antiepileptiky
- Monoterapie
- Alternativní monoterapie
* při NÚ iniciální monoterapie
* při minimálním efektu iniciální monoterapie - Racionální polyterapie
Léčba fokální epilepsie/BTCS (1. a 2. volba)
- volba: LEV, LTG
- volba: CBZ, ESL, GBP, LCM, TPM, VPA, ZNS
Léčba GTCS - 1. a 2. volba
- volba: LEV, LTG
- volba: TPM, VPA
Léčba absencí (1. a 2. volba)
- voba: ESM, LTG, VPA
- volba: LEV, TPM
Léčba myoklonických záchvatů - 1. a 2. volba
- volba: LEV, VPA
- volba: LTG
Léčba Westova syndromu
ACTH, VGB
U jakých typů epilepsií se nesmí podávat karbamazepin?
- u absencí (atypických nebo generalizovaných)
- u atonických amyoklonických epileptických záchvatů
- nesmí se podávat dětem do 3 let
- nesmí se podávat spolu s iMAO
