Parkinsonova choroba Flashcards
Testování odpovědi na L-dopa
- premedikace domperidonem (Motilium)
- jednorázové podání 1 tbl. L-dopa á 250 mg
- skórujeme hybné symptomy PN před- a cca. 1/2-1 hod. po podání tablety
- odpověď = min. 30% pokles v UPDRS škále = podporuje dg. PN
- při negativním testu nutné titrovat dávku do 450 - 1000 mg/den na min. 6 týdnů
Na jaké dvě hlavní skupiny se dělí pozdní hybné komplikace?
1) fluktuace - střídání on- a off stavů
2) dyskineze - mimovolní hyperkinetické pohyby
Fluktuace - přehled
- jde o střídání on- a off stavů hybnosti
- nejprve akineze na konci účinku dávky L-dopa = wearing-off
- akinetický freezing
- ranní akineze před první dávkou
- nepředvídatelné on-off oscilace
Dyskineze u PN - přehled
- ranní dystonie (před 1. dávkou, často bolestivé, DK)
- off dystonie
- dyskineze na vrcholu účinné dávky (choreatické)
- bifázické dyskineze (na začátku účinku chorea až balismus, na konci bolestivá dystonie DK)
- kontinuální mimovolní pohyby
Obecně: choreatické dyskineze spíš při vysoké hladině L-dopa, dystonie spíš při nízké
4 skupiny non-motorických příznaků u PN
- poruchy psychické a kognitivní
- poruchy funkce vegetat. systému
- poruchy senzitivní a senzorické
- poruchy spánku
3 hlavní příznaky (core features) demence s Lewyho tělísky
- fluktuace kognitivních poruch (pozornost, bdělost při vyloučení deliria)
- vizuální halucinace
- spontánní motorické příznaky parkinsonismu
red flags pro “Parkinson plus”
- časné poruchy řeči a rovnováhy
- klin. obraz je od začátku symetrický
- rigidita trupu převažuje nad rigiditou končetin
- cerebelární, pyramidové symptomy
- autonomní dysfunkce
- paréza vertik. pohledu (zejm. dolů)
- dystonie (zejm. cervikální)
- polyneuropatie
- chybí efekt L-dopa nebo je jen dočasný
- nepřítomnost třesu
- projevy struktur. poškození na MR
dělení PSP
- PSP-P (PSP-parkinsonismus) - atypická forma, podobá se idiopatické PN, parkinsonismus může být asymetrický, může být odpověď na L-dopa, pomalejší progrese než u klasické PSP, poruchy okulomotoriky později
- PSP-R (PSP-Richardson) - klasická forma s typickým klin. obrazem
- někteří autoři ještě popisují formu s poruchou chůze a progresivní afézií
příznak kolibříka
atrofie horního mesencefala patrná na sagitálních řezech na MR u PSP
v rámci jakých onemocnění se může vyskytovat parkinsonský syndrom kromě PN a “Parkinson plus” syndromů?
- SCA
- Alzheimerova nemoc
- Westphalova varianta Huntingtonovy chorey
- Wilsonova nemoc
- hypoparathyreóza a pseudohypoparathyreóza
- hypothyreóza
- postencefalitický a paraencefalitický sy.
- AIDS
- Creuzfeldt-Jakob
- Toxické sy. + polékový parkinsonismus
- trauma, tumor, CMP - hemiparkinsonký sy.
- (NPH, status lacunaris, opak. traumata hlavy)
princip DAT-scanu
- jde o SPECT vyšetření 123 I - Ioflupan = radioligand, který se váže na dopaminergní transportéry (DaT)
- degenerace dopaminergních neuronů v SN koreluje se sníženou denzitou DaT na axonech presynaptických dopaminergních neuronů
- DaT scan tedy in vivo zobrazuje degeneraci presynaptických dopaminergních buněk
- hodnotí se kvalitativně a semikvantitativně (poměr vychytávání v putamen a caudatu oproti oblastem s fyziologicky minimálním vychytáváním)
Koreluje snížené vychytávání radiofarmaka s příznaky PN?
- koreluje s tíží bradykineze, rigidity a axiálních příznaků PN
- není korelace s tíží tremoru
typický obraz na DaT scanu u PN
- asymetrický obraz vychytávání radiofarmaka v putamen
- bohužel ale neumožní odlišit PN od parkinsonismu jiné neurodegenerativní etiologie (“PArkinson plus”)
co může a nemůže DaT-scan
- nemůže odlišit idiopatickou PN a atypické parkinsonské syndromy
- může napomoci v odlišení PN a esenciálního třesu, psychogenního nebo lékově navozeného parkinsonismu, dopa-responzivní dystonie
- může napomoci v odlišení demence s Lewyho tělísky (nebo demence u PN) a Alzheimerovy choroby