Parkinsonova choroba Flashcards

1
Q

Testování odpovědi na L-dopa

A
  • premedikace domperidonem (Motilium)
  • jednorázové podání 1 tbl. L-dopa á 250 mg
  • skórujeme hybné symptomy PN před- a cca. 1/2-1 hod. po podání tablety
  • odpověď = min. 30% pokles v UPDRS škále = podporuje dg. PN
  • při negativním testu nutné titrovat dávku do 450 - 1000 mg/den na min. 6 týdnů
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Na jaké dvě hlavní skupiny se dělí pozdní hybné komplikace?

A

1) fluktuace - střídání on- a off stavů
2) dyskineze - mimovolní hyperkinetické pohyby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Fluktuace - přehled

A
  • jde o střídání on- a off stavů hybnosti
  • nejprve akineze na konci účinku dávky L-dopa = wearing-off
  • akinetický freezing
  • ranní akineze před první dávkou
  • nepředvídatelné on-off oscilace
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Dyskineze u PN - přehled

A
  • ranní dystonie (před 1. dávkou, často bolestivé, DK)
  • off dystonie
  • dyskineze na vrcholu účinné dávky (choreatické)
  • bifázické dyskineze (na začátku účinku chorea až balismus, na konci bolestivá dystonie DK)
  • kontinuální mimovolní pohyby

Obecně: choreatické dyskineze spíš při vysoké hladině L-dopa, dystonie spíš při nízké

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

4 skupiny non-motorických příznaků u PN

A
  • poruchy psychické a kognitivní
  • poruchy funkce vegetat. systému
  • poruchy senzitivní a senzorické
  • poruchy spánku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

3 hlavní příznaky (core features) demence s Lewyho tělísky

A
  • fluktuace kognitivních poruch (pozornost, bdělost při vyloučení deliria)
  • vizuální halucinace
  • spontánní motorické příznaky parkinsonismu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

red flags pro “Parkinson plus”

A
  • časné poruchy řeči a rovnováhy
  • klin. obraz je od začátku symetrický
  • rigidita trupu převažuje nad rigiditou končetin
  • cerebelární, pyramidové symptomy
  • autonomní dysfunkce
  • paréza vertik. pohledu (zejm. dolů)
  • dystonie (zejm. cervikální)
  • polyneuropatie
  • chybí efekt L-dopa nebo je jen dočasný
  • nepřítomnost třesu
  • projevy struktur. poškození na MR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

dělení PSP

A
  • PSP-P (PSP-parkinsonismus) - atypická forma, podobá se idiopatické PN, parkinsonismus může být asymetrický, může být odpověď na L-dopa, pomalejší progrese než u klasické PSP, poruchy okulomotoriky později
  • PSP-R (PSP-Richardson) - klasická forma s typickým klin. obrazem
  • někteří autoři ještě popisují formu s poruchou chůze a progresivní afézií
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

příznak kolibříka

A

atrofie horního mesencefala patrná na sagitálních řezech na MR u PSP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

v rámci jakých onemocnění se může vyskytovat parkinsonský syndrom kromě PN a “Parkinson plus” syndromů?

A
  • SCA
  • Alzheimerova nemoc
  • Westphalova varianta Huntingtonovy chorey
  • Wilsonova nemoc
  • hypoparathyreóza a pseudohypoparathyreóza
  • hypothyreóza
  • postencefalitický a paraencefalitický sy.
  • AIDS
  • Creuzfeldt-Jakob
  • Toxické sy. + polékový parkinsonismus
  • trauma, tumor, CMP - hemiparkinsonký sy.
  • (NPH, status lacunaris, opak. traumata hlavy)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

princip DAT-scanu

A
  • jde o SPECT vyšetření 123 I - Ioflupan = radioligand, který se váže na dopaminergní transportéry (DaT)
  • degenerace dopaminergních neuronů v SN koreluje se sníženou denzitou DaT na axonech presynaptických dopaminergních neuronů
  • DaT scan tedy in vivo zobrazuje degeneraci presynaptických dopaminergních buněk
  • hodnotí se kvalitativně a semikvantitativně (poměr vychytávání v putamen a caudatu oproti oblastem s fyziologicky minimálním vychytáváním)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Koreluje snížené vychytávání radiofarmaka s příznaky PN?

A
  • koreluje s tíží bradykineze, rigidity a axiálních příznaků PN
  • není korelace s tíží tremoru
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

typický obraz na DaT scanu u PN

A
  • asymetrický obraz vychytávání radiofarmaka v putamen
  • bohužel ale neumožní odlišit PN od parkinsonismu jiné neurodegenerativní etiologie (“PArkinson plus”)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

co může a nemůže DaT-scan

A
  • nemůže odlišit idiopatickou PN a atypické parkinsonské syndromy
  • může napomoci v odlišení PN a esenciálního třesu, psychogenního nebo lékově navozeného parkinsonismu, dopa-responzivní dystonie
  • může napomoci v odlišení demence s Lewyho tělísky (nebo demence u PN) a Alzheimerovy choroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Levodopa (základ)

A
  • mohutný agonista D1 a D2 receptorů
  • poměrně krátký poločas rozpadu (1-3 hodiny)
  • peak účinku kolem 90 minut
  • absorpce v tenkém střevě (vliv pH žaludku, kompetice s aminokyselinami při aktivním transportu v tenkém střevě i na hematoencefalické bariéře)
  • nutná kombinace s inhibitory dekarboxylázy (benserazid, karbidopa)
17
Q

Inhibitory dopa-dekarboxylázy

A
  • karbidopa a benserazid
  • brání rozkladu L-dopa na periferii
  • umožńují tak snížit dávku L-dopa a výrazně ovlivnit periferní NÚ (nevolnost, zvracení, bolesti břicha, palpitace, sucho v ústech)
18
Q

jaká je klasická počáteční dávka L-dopa?

A

3 x 62.5 mg / den

19
Q

strategie léčby při wearing-off fenoménu?

A
  • k L-Dopa přidáváme inhibitory COMT
  • Stalevo = L-dopa + entacapon v jedné tabletě nebo kombinace L-dopa + Comtan
  • (DBT, Duodpa)
20
Q

agonisté dopaminových receptorů

(základní charakteristika)

A
  • jde o agonisty D2-receptoru
  • 2 kategorie - ergolinové (bromocriptin, lisurid, pergolid) a nonergolinové (pramipexol, ropinirol) deriváty
  • účinnost nižší než L-dopa, ale v monoterapii oddalují nástup pozdních hybných komoplikací
  • v kombinaci s L-dopa snižují délku off-stavů a zlepšují hybnost v on-stavech, snižují tíži dyskinezí
  • titrace 4-8 týdnů; když nepůsobí jeden, může působit jiný
  • NÚ: nevolnost, zvracení, ortostat. hypotenze, halucinace, perimaleolární edémy, zvýšená denní spavost, zhoršení RBD, syndrom poruchy dopaminové regulace, kompulzivní chování, punding
21
Q

zástupci ergolinových a nonergolinových agonsitů dopaminových receptorů

A
  • ergolinové deriváty: bromocriptin, lisurid, ergocriptin
  • non-ergolinové deriváty: pramipexol, ropinirol
22
Q

3 hlavní situace, kdy se nasazují agonisté dopaminu

A
  1. lék první volby u “de novo” pacientů - především mladší pacienti, pacienti bez kognitivní/psychiatrické poruchy
  2. při nedostatečnosti stávající dávky L-dopa (“wearing off”) v časném stadiu onemocnění (aby se nemusela zvyšovat dávka L-dopa)
  3. k vlastní terapii hybných komplikací v pozdní fázi onemocnění
23
Q

Jací agonisté dopaminových receptorů se používají v ČR?

A
  • ropinirol = Requip - terapeutická dávka 6-24 mg denně
  • pramipexol = Mirapexin - terapeutická dávka 1.05-2.8 mg denně
  • oba připravky se užívají šx/den, retardovaný ropinirol (Modutab) lze i 1x/den
  • dále náplast rotigotin (Neupro)
  • (apomorfinová pumpa)
24
Q

“L-dopa ekvivalent” u nás nejastěji používaných agonistů dopaminových receptorů

A
  • 100 mg L-dopa = 1 mg pergolidu
  • 100 mg L-dopa = 0.7 mg pramipexolu (Mirapexin)
  • 100 mg L-dopa = 5 mg ropinirolu (Requip)
25
Q

Inhibitory monoaminoxidázy B (iMAO-B)

A
  • inhibicí odbourávání DA zvyšuje jeho hladinu, také brzdí jeho vychytávání ze synaptické štěrbiny
  • signifikantně oddaluje dobu, kdy je nutné nasadit L-dopa
  • nesmí být podáván s iMAO-A a SSRI
  • zástupci: selegilin, rasagilin
26
Q

inhibitory catechyl-O-methyl-transferázy (COMT)

A
  • nejsou účinné v monoterapii, ale prodlužují efekt L-dopa a zvyšují jeho biologickou dostupnost (snížení nutné dávky L-dopa, snížení celkové délyk off-stavů)
  • nasazení již při počástečním wearing-off a fluktuacích
  • podává se s každou dávkou L-dopa (Comtan), nebo v jedné tabletě s L-dopa (Stalevo)
  • NÚ: nausea, závratě, průjmy, oranžově zbarvená moč
  • výhoda: lze nasadit i u pac. s kognitivním deficitem
27
Q

Amantadin u PN

A
  • jde o agonistu NMDA receptoru, zároveń inhibitor zpětného vychytávání serotoninu a dopaminu, má mírný anticholinergní účinek
  • účinný u parkinsonské symptomatiky

1) u de-novo pacientů (oddaluje nasazení L-dopa)
2) v kombinaci s L-dopa pro zmírnění fluktuací a dyskinezí
3) v infúzní formě za hospitalizace v pozdním stadiu nemoci ke snížení dávky L-dopa nebo pokud pacient nepřijímá per os

28
Q

Jaká jádra se stimulují při DBS u PN?

A
  • především subthalamické jádro (STN)
  • globus pallidum internus (GPi)
  • ventrální intermediární jádro thalamu (VIM) - třes
  • zkouší se i pedunkulopontinní jádro